Что такое бласты в крови
Что такое бласты в крови
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.
Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:
Что такое бласты в крови
Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.
Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.
Лейкемия, белокровие, рак крови.
Leukemia, leucosis, bloodcancer.
Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.
Симптомами лейкоза являются:
Общая информация о заболевании
Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.
Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.
В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.
Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.
Кто в группе риска?
Основные методы диагностики лейкемии
Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.
Дополнительно врач может назначить:
Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.
Существует несколько методов лечения лейкемии.
Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.
Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.
Рекомендуемые анализы
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Что такое бласты в крови
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.
Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:
Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение
Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.
Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.
Острый лимфобластный лейкоз
Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.
В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.
Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.
Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.
Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:
При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:
Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.
В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).
Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.
Острый миелоидный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:
Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза
Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.
У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.
Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.
Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.
Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.
Хронические миелолейкоз
Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.
В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:
В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.
В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).
В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.
Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.
Список литературы
Авторская публикация:
Кулева С.А.
Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Иванова Светлана Вячеславовна
Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова