Что такое болезнь кахетия
Раковая кахексия
Раковая кахексия – крайнее истощение, возникающее при онкологических заболеваниях. Проявляется резким снижением массы тела, мышечной слабостью, нарушением трудоспособности, расстройствами сна, бледностью и дряблостью кожи, трофическими изменениями волос и ногтей, гипотонией, снижением иммунитета, отеками, психическими расстройствами, аменореей у женщин и утратой либидо у мужчин. Раковая кахексия сопровождается нарушениями всех видов обмена. Нередко становится прямой или косвенной причиной смерти больного. Диагностируется на основании анамнеза, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Лечение медикаментозное.
Общие сведения
Раковая кахексия – прогрессирующая потеря массы тела, возникающая при злокачественных новообразованиях и сопровождающаяся нервно-мышечной слабостью, нарушением аппетита, расстройствами белкового, жирового, углеводного и водно-электролитного обмена. Раковая кахексия оказывает выраженное негативное влияние на работу всех органов и систем. Со временем становится причиной несовместимых с жизнью нарушений гомеостаза. По различным данным, является причиной смерти 20-50% пациентов, страдающих онкологическими заболеваниями. Может возникать при опухолях любой локализации, однако чаще диагностируется при поражениях дыхательной и пищеварительной системы. Лечение раковой кахексии осуществляют специалисты в сфере онкологии, диетологии, гастроэнтерологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).
Патогенез раковой кахексии
Патогенез данного состояния пока недостаточно изучен. Предполагается, что основную роль в развитии раковой кахексии играет интоксикация организма продуктами распада злокачественного новообразования. Некоторые специалисты указывают, что фактором, провоцирующим и/или усугубляющим данный синдром, является вторичная инфекция в зоне распадающейся опухоли. Установлено, что раковая кахексия по ряду признаков отличается от истощения, обусловленного недостаточным поступлением питательных веществ в организм. При кахексии, вызванной голоданием, отмечается уменьшение количества жировой ткани. Уровень обмена веществ снижается, печень атрофируется, распад белка замедляется. При раковой кахексии больной теряет как жировую, так и мышечную ткань. Уровень обмена веществ остается в норме или повышается, печень увеличивается, распад белка становится более интенсивным.
Кроме того, раковая кахексия сопровождается расстройством всех видов обмена. Нарушения углеводного обмена проявляются снижением уровня глюкозы, уменьшением запасов гликогена, усилением глюконеогенеза и снижением чувствительности к инсулину. Нарушения жирового обмена при раковой кахексии заключаются в уменьшении количества жиров, усилении липолиза, снижении активности липопротеидлипазы, повышении уровня триглицеридов и распаде глицерина. О нарушении белкового обмена свидетельствуют отрицательный азотистый баланс и усиление распада белков, в том числе – за счет поперечно-полосатых мышц.
Раковая кахексия протекает на фоне уменьшения количества поступающих питательных веществ и увеличения энергетических затрат. Постоянным признаком раковой кахексии является расстройство аппетита, обусловленное целым рядом факторов, в том числе – болевым синдромом, вкусовыми и обонятельными нарушениями, химиотерапией, радиотерапией и стоматитом, часто развивающимся у онкологических больных. Другими причинами развития раковой кахексии являются депрессивное расстройство, нарушение функций различных органов, тошнота, рвота, рост опухолей желудочно-кишечного тракта, сдавление желудка и кишечника новообразованиями, расположенными в близлежащих органах.
Увеличение энергетических потерь при раковой кахексии обусловлено синдромом нарушенного всасывания и диареей, которые часто возникают на фоне лучевой терапии, химиотерапии, хирургического удаления значительных участков желудочно-кишечного тракта, новообразований поджелудочной железы, карциноидного синдрома, рака щитовидной железы и гастриномы. Из-за значительных потерь белка у больных раковой кахексией возникают анемия, гипертрансферринемия и гипоальбуминемия. Трофические изменения кожи, снижение иммунитета и ограничение подвижности, обусловленное резкой слабостью, становятся причиной развития пролежней и пневмонии.
Классификация раковой кахексии
Выделяют три стадии раковой кахексии:
Симптомы раковой кахексии
Пациенты предъявляют жалобы на резкую слабость, вялость, повышенную утомляемость, лихорадку, запоры или поносы. Нарушается суточный ритм сна-бодрствования: по ночам больные раковой кахексией страдают от бессонницы, в дневное время чувствуют сонливость. У женщин возникает аменорея, у мужчин отмечается отсутствие либидо. Развиваются психические расстройства. Многие пациенты с раковой кахексией страдают от депрессии. Наблюдаются слезливость, раздражительность и эмоциональная лабильность, сменяющиеся апатией и безразличием. При прогрессировании основного заболевания возможны нарушения сознания.
При внешнем осмотре больных раковой кахексией выявляется истощение различной степени выраженности. Иногда (как правило – при опухолях яичников, матки или молочной железы, сопровождающихся гормональными нарушениями) больные имеют нормальную или повышенную массу тела. Кожа пациентов с раковой кахексией сухая, дряблая, сероватого или желтоватого цвета с землистым оттенком. Отмечается углубление морщин, выраженный дефицит подкожной жировой клетчатки, ломкость волос и ногтей, повышенное выпадение волос. Могут наблюдаться безбелковые отеки, асцит или гидроторакс. Определяются гипотония и тахикардия. Развивается стоматит, возможно расшатывание и выпадение зубов. По анализам крови определяется анемия.
Диагностика раковой кахексии
Диагноз «раковая кахексия» устанавливается с учетом анамнеза (наличие онкологического заболевания), жалоб, данных внешнего осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. В процессе диагностики акцентируют внимание на уменьшении количества потребляемой пищи, преобладании катаболических процессов над анаболическими, выраженных расстройствах функции скелетных мышц (уменьшение мышечной массы, снижение силы мышц), изменении функциональных способностей организма и ухудшении качества жизни пациента, страдающего раковой кахексией.
Для оценки уровня анемии, функционального состояния печени и почек проводят общий анализ крови, биохимический анализ крови и общий анализ мочи. При подозрении на септические осложнения назначают анализ мочи на бакпосев. При отсутствии диагноза основного онкологического заболевания пациентов с раковой кахексией направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, колоноскопию, гастроскопию, гистероскопию, МРТ головного мозга и другие исследования (в зависимости от предполагаемой локализации новообразования). Назначают консультации различных специалистов: терапевта, кардиолога, гастроэнтеролога, невролога, эндокринолога, уролога, гинеколога и т. д.
Лечение раковой кахексии
Лечение симптоматическое. Пациентам с раковой кахексией назначают диету, предусматривающую употребление легкоусвояемых продуктов с большим количеством белков, жиров, микроэлементов и витаминов. Используют препараты для повышения аппетита и противорвотные средства. При необходимости (при выраженном истощении, нарушении глотании, тяжелых инфекционных осложнениях) осуществляют парентеральное введение глюкозы, аминокислотных смесей, витаминов и электролитных растворов. Параллельно проводят терапию основного заболевания.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, особенно при рефрактерной раковой кахексии. Состояние пациентов постепенно ухудшается. Расстройства гомеостаза усугубляются из-за нарушения деятельности различных органов и систем и присоединяющихся инфекционных осложнений. При потере 30-50% белка наступает летальный исход. Непосредственной причиной смерти становятся тяжелое общее истощение, пневмонии и обширные пролежни. От раковой кахексии погибает от 20 до 50% больных, страдающих онкологическими заболеваниями.
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.
Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.
Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.
Причины возникновения
Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.
К другим причинам возникновения заболевания относятся:
Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.
Симптомы
Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.
Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.
К симптомам болезни Аддисона относятся:
Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).
Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.
Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.
Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.
Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.
Дифференциальный диагноз
Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:
Лечение болезни Аддисона
Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.
Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.
Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.
Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет
Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.
Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.
Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.
Рекомендации врача-эндокринолога клиники Рассвет пациентам с болезнью Аддисона
Помимо приема препаратов заместительной терапии, пациенту необходимо следить за тем, чтобы получать достаточное количество соли (натрия) из рациона, особенно во время физических нагрузок, при жаре или желудочно-кишечных расстройствах.
Дозировка принимаемых лекарств может быть временно увеличена, если пациент испытывает стресс, связанный с проведением операции, инфекционными и другими заболеваниями. Если из-за тошноты и рвоты пациент не может принимать необходимые препараты перорально, ему назначаются инъекции.
Пациентам с болезнью Аддисона важно знать, что прием стероидов в их случае не связан с серьезными побочными эффектами, поскольку осуществляется восполнение недостатка выработки гормонов. При правильном подборе дозировки лекарств побочные эффекты практически не наблюдаются.
Пациентам с болезнью Аддисона необходимо постоянно иметь при себе медицинский документ, свидетельствующий о наличии заболевания, для случаев оказания экстренной медицинской помощи.
Болезнь Аддисона нельзя предотвратить, но для нее существует эффективное лечение. При своевременной диагностике, правильном подборе терапии, соблюдении мер профилактики острой надпочечниковой недостаточности, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с этим заболеванием не снижается.
Болезнь Гентингтона и другие причины хореи
Хорея это не диагноз, а только симптом заболевания. Кроме различных наследственных заболеваний, она также может встречаться при инфекционном и аутоиммунном поражении нервной системы, метаболических нарушениях, как побочный эффект от приема лекарств и др.
Причиной болезни Гентигтона является мутация в гене HTT, заболевание является наследственным и передается из поколения в поколение. Течение заболевания медленное, но неуклонно-прогрессирующее. На настоящий момент терапия, которая могла бы замедлить заболевание или полностью его излечить, только разрабатывается. Но существует терапия, направленная на подавление избыточных движений и коррекцию психо-эмоциональных нарушений.
Чем может помочь консультация врача?
Врач сможет подтвердить или исключить наличие у Вас хореи, при необходимости составит необходимый план обследования.
При подозрении на болезнь Гентигтона или иное наследственное заболевание Вас направят на необходимую ДНК-диагностику.
При установленном диагнозе врач подберет для Вас индивидуальную схему терапии, направленную на все проявления заболевания, ответит на интересующие вопросы, проведет медико-генетическое консультирование.
Проводится ли у вас ДНК-диагностика болезни Гентигтона?
Да, на базе нашего отделения работает ДНК-лаборатория, в которой проводится соответствующий генетический анализ. Для его проведения Вам будет необходимо сдать анализ крови. Подробнее о проведении ДНК-диагностики в нашем Центре можно прочитать здесь.
Что такое кахексия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Плотниковой Яны Яковлевны, эндокринолога со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Кахексия — это крайнее истощение организма. Сопровождается резким снижением веса, общей слабостью, изменением психоэмоционального состояния и ухудшением жизнедеятельности организма в целом.
Диагноз устанавливается в случаях, когда человек менее чем за год теряет более 50 % исходной массы тела. Т акой дефицит веса является фатальным. На его фоне происходит сбой во всём организме:
Среди сопутствующих хронических болезней, приводящих к кахексии, на первом месте стоят:
Голодание с целью похудения или вынужденный голод, соблюдение изнуря ющих низкокалорийных диет, веганство, недостаточное потребление нутриентов, витаминов, минералов может пагубно сказаться на здоровье и со временем привести к снижению аппетита и развитию анорексии.
Симптомы кахексии
Основной симптом кахексии — резкое снижение массы тела. Вес человека становится на 50 % меньше нормы. Пациент выглядит измождённым, кожа плотно прилегает к костям.
При кахексии больного беспокоят :
Нарушение психического состояния в первую очередь сопровождается синдром хронической усталости — астенией. Человек становится слабым, раздражительным, слезливым, депрессивным. Усиливаются проявления адинамии: резкий упадок сил, мышечная слабость. Это приводит к уменьшению или полному прекращению двигательной активности.
При обострениях основной болезни, ставшей причиной кахексии, может возникнуть аментивное помрачение сознания (бессвязность мышления), которое будет сменяться тревогой, тоскливостью и апатическим ступором.
Патогенез кахексии
Патология пищевого поведения приобретает характер ритуала, сопровождается навязчивыми мыслями о еде. Однако в период наибольшей выраженности нарушения пищевого поведения признаки навязчивости приобретают другой характер. Больной принимает пищу, жуёт, а затем сплёвывает её или вызывает искусственную рвоту.
У пациентов с нервной кахексией обнаруживают следующие симптомы:
Классификация и стадии развития кахексии
В Международной классификации болезней (МКБ-10) выделены три типа кахексии:
Больные с маразмом (алиментарной дистрофией) имеют признаки атрофии скелетной мышечной ткани и подкожно-жировой клетчатки. В то же время функция внутренних органов сохранена. Вес обычно снижен.
В зависимости от причин развития кахексия может быть:
Такж е выделяют три стадии кахексии:
Осложнения кахексии
Как правило, кахексия является осложнением других болезней. Но и сама она тоже может приводить к возникновению ряда заболеваний, таких как:
Вне зависимости от причин, вызвавших кахексию, клинические последствия одинаковы для всех. Они включают в себя следующие проявления:
Своевременно не выявленная и не леченная кахексия может привести к летальному исходу.
Диагностика кахексии
О наличии кахексии свидетельствует нарушение нутритивного (питательного) статуса. Оценить его можно тремя способами:
Определение ИМТ проводится с помощью формулы: ИМТ = вес (кг) / рост 2 (м). Интерпретировать результат можно по приведенной ниже таблице:
Однако по одному ИМТ по дтвердить наличие кахексии у пациента нельзя. Важно учитывать не только низкий вес, но и время, за которое человек его потерял, а также причины похудения. Для этого необходимо тщательно собрать жалобы и анамнез — историю его жизни. Следует уточнить:
Лечение кахексии
Целями лечения кахексии являются:
При определении алгоритма лечения прежде всего необходимо найти первопричинное заболевание, которое послужило развитию кахексии у конкретного пациента:
Пациентам, которые в состоянии принимать пищу, рекомендуется частое употребление высококалорийных продуктов в небольших количествах — яиц, жидких пищевых добавок и др. Хотя данные добавки и увеличение потребляемых калорий положительно влияют на организм, основной процесс кахексии не всегда удаётся остановить, так как она может являться синдромом других заболеваний. Например, кахексия закономерно развиваются у онкобольного.
К стимуляторам аппетита с противо рвотным эффектом относятся каннабиноиды (например дронабинол). Они могут применяться в случае онкозаболеваний. Их приём может осложниться эйфорией, галлюцинациями, психозами, нарушением работы сердечно-сосудистой системы.
В комплексное лечение так же необходимо включать препарат, нормализующий энергию в клетке — гидразина сульфат. Дозировка этого лекарства постепенно увеличивается.
Помимо фармакотерапии, полноценное лечение кахексии включает консультации других специалистов — психотерапевта или психолога, паллиатолога, гастроэнтеролога и др. Они помогут скорректировать факторы, косвенно влияющие на прогрессирование кахексии. С этой целью необходимо подобрать схему противоболевой терапии и назначить различные препараты (по показаниям):
Прогноз. Профилактика
Прогноз кахексии связан с причинным заболеванием или длительным интенсивным воздействием неблагоприятного фактора. В случае кахексии, вызванной онкопроцессом или СПИДом, он будет крайне неблагоприятным. Если же причиной кахексии стало менее опасное заболевание, то она будет лучше поддаваться лечению. Однако оттягивание начала лечения может привести к тяжёлым последствиям. Если же причинное заболевание благополучно удалось разрешить, астения всё равно долгое время будет сохраняться.
Лица, которые склонны к анорексии и кахексии, должны: