Что такое болезнь пеллагра
Пеллагра
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
Чем вызывается пеллагра?
Имеются научные факты, что пеллагра развивается вследствие недостаточности в организме никоминамида (витамина РР), витаминов группы В (В1, В2, В6) и других белковых веществ (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Поэтому заболевание встречается в периоды голода, войны, природных стихий в массовом порядке. Пеллагра встречается также у народов или людей, в пищевом рационе которых преобладает кукуруза, так как в ее составе содержится большое количество никотиномида, однако это вещество бывает в связанном виде и поэтому плохо всасывается из кишечника в кровь. Иногда при желудочно-кишечных заболеваниях (хронический гастрит, колит), алкоголизме, лямблиозе, ахолии, циррозе печени витамины группы В, витамин РР и триптофан не полностью или недостаточно всасываются
Пеллагра у больного, страдающего циррозом печени (симптом «перчатки») в организм. В результате этого возникает вторичная пеллагра.
Уменьшение в организме вышеупомянутых веществ повышает чувствительность кожи к солнечным лучам.
Симптомы пеллагры
У больных, у которых есть пеллагра пропадает или уменьшается аппетит, живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение нервнo-мускульной деятельности протекает в форме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха и деменции, сопровождающихся парестезией и уменьшением чувствительности кожи. При легком течении болезни, если не выявляются нарушения желудочно-кишечной деятельности, психики больных и болезнь проявляется лишь дерматитом, это состояние называется пеллагроидной эритемой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться годами, сопровождается сильной диареей и по клиническому течению напоминает цингу. При очень тяжелом течении болезни она может симулировать брюшной тиф. Больные быстро погибают.
Что такое болезнь пеллагра
Информация о доставке будет отображаться для региона:
Владивосток Да, выбрать Нет, выбрать другой город
Информация о доставке будет отображаться для региона:
Владивосток Да, выбрать Нет, выбрать другой город
В этой статье мы расскажем о ниацине.
Продолжаем рубрику #ВитаминныйАлфавит
Это водорастворимый витамин, участвующий во многих окислительно-восстановительных реакциях.
никотиновая кислота благоприятно влияет на нервную и сердечно-сосудистую системы;
поддерживает в здоровом состоянии кожу, слизистую оболочку кишечника и ротовой полости;
нормализует работу желудка и поджелудочной железы;
оказывает антисклеротическое действие;
предотвращает возникновение острого инфаркта миокарда и стенокардии;
улучшает общее состояние организма человека;
уменьшает головные боли;
Витамин В3 принимает участие более чем в 50 ферментативных реакциях и имеет значительное влияние на здоровье кожи, слизистой пищеварительного тракта, языка, а также на образование эритроцитов.
Ещё один интересный факт: ниацин называют «витамином спокойствия» — он стабилизирует работу нервной системы и защищает нас от срывов и депрессий.
Причины снижения уровня ниацина в организме:
болезнь Хартнупа (наследственное заболевание, сопровождающееся нарушением усвоения некоторых аминокислот, в том числе триптофана);
неполноценное и несбалансированное питание (недостаточное содержание белка);
заболевания ЖКТ, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (патология поджелудочной железы, целиакия, персистирующая диарея, болезнь Крона);
состояние после оперативного лечения заболеваний ЖКТ (например, гастрэктомии).
Кожные симптомы включают несколько типов поражений, которые обычно симметричны с двух сторон. Распределение поражений в точках надавливания или на открытых солнцу участках является более патогномоничным, чем форма поражений. Поражения могут охватывать область ношения перчаток («пеллагрическая перчатка») или обуви («пеллагрический ботинок»).
Симптомы поражения слизистых проявляются прежде всего в полости рта. Глоссит и стоматит характеризуют острый дефицит витамина. При прогрессировании дефицита язык и слизистые оболочки полости рта становятся яркими, алыми (алый глоссит), что сопровождается болью во рту, увеличенным слюноотделением, отеком языка. Могут появляться язвы, особенно под языком, на слизистой оболочке нижней губы и напротив моляров.
Симптомы в желудочно-кишечном тракте при ранней стадии недостаточности включают жжение в глотке и пищеводе, дискомфорт в пищеводе и вздутие живота, изжога и отрыжка. Снижение аппетита. Потеря веса. Позднее могут наблюдаться тошнота, рвота и диарея.
Симптомы нарушений центральной нервной системы включают психозы, апатию, сильную утомляемость, головокружение, головную боль, шум в ушах.
Психоз характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, спутанностью сознания и конфабуляциями. Доминирующим симптомом может быть возбуждение, депрессия, мания, паранойя.
При длительно существующем или полном дефиците витамина РР развивается пеллагра.
Потребность в ниацине возрастает при:
тяжелых физических нагрузках;
напряженной нервно-психической деятельности (летчики, диспетчеры, телефонистки);
в условиях Крайнего Севера;
работе в жарком климате или в горячих цехах;
беременности и кормлении грудью;
малобелковом питании и преобладании растительных белков над животными (вегетарианство, пост).
Где искать В3 в продуктах?
При разнообразном питании потребность организма в витамине РР обычно удовлетворяется.
Витамин РР содержится в большом количестве в сухих пекарских дрожжах, в говяжьей печени, мясе, рыбе, яичном желтке и арахисе.
Восполнить недостаток витамина, всегда помогут БАДы, только для начала проконсультируйтесь со специалистом.
Пеллагра – опасный дефицит витаминов
Пеллагра – системное заболевание, вызванное дефицитом витамина В3 – ниацин. Сегодня гораздо меньше людей страдают от дефицита питательных веществ. Человек имеет больший доступ, чем когда-либо, к различным продуктам питания, которые в большинстве случаев защищают его от многих заболеваний.
Что подвергает современного человека риску с точки зрения недоедания, так это высокий уровень заболеваемости различными заболеваниями желудочно-кишечного тракта, а также многими другими хроническими заболеваниями, лечение которых более или менее влияет на него. В таких случаях нередко пациенты не могут получить все необходимые микро- и макронутриенты только из сбалансированной диеты.
Причины
Первичная пеллагра развивается из-за недоедания, в котором отсутствует не только ниацин, но и аминокислота триптофан, которую клетки используют для производства ниацина. Такое плохое питание можно найти в некоторых частях Азии и Африки, где население в основном полагается на кукурузу, в которой имеется дефицит ниацина и триптофана.
Какие клетки страдают от недостаточности натина?
Большинство витаминов участвуют в сложных ферментных комплексах, от которых зависят такие процессы, как производство белка, деление клеток, исправление дефектов в ДНК и многие другие.
Витамин В3 является неотъемлемой частью систем, называемых НАД и НАДФ – ключевыми элементами процессов поглощения энергии из питательных веществ, в окислительных реакциях, в освобождении свободных радикалов, а также в производстве стероидов, жирных кислот и другие. Вот почему дефицит ниацина влияет на весь организм.
Симптомы
Заболевание имеет медленное течение и постепенное углубление. Начальные симптомы появляются после 6-8 недель диеты без ниацина и являются неспецифичными – легкая усталость, чувство слабости, раздражительность, потеря аппетита. Вскоре после этого затрагиваются – желудочно-кишечный тракт, нервная система и кожа.
Желудочно-кишечный тракт – клетки его слизистой оболочки постоянно обновляются и там процессы деления очень активны, поэтому они чувствительны к недостаткам.
Проявления: атрофический гастрит с пониженной секрецией соляной кислоты, диффузное воспаление слизистой оболочки кишечника – энтерит – с водянистой диареей, смешанной со слизью.
На углах губ часто бывают язвы, язык краснеет и становится болезненым, а по мере развития процесса он теряет сосочки и становится «отполированным».
Кожа – здесь изменения в основном затрагивают участки тела, подверженные воздействию солнечных лучей.
В начале кожа в этих областях становится красной, появляется чувстыо жжения, могут быть пузырьки с прозрачной жидкостью. В течение нескольких недель эти изменения сменяются шероховатостью, сильным шелушением и гиперпигментацией.
Нервная система
Первоначальные симптомы напоминают психическое заболевание – апатия, вялость, беспокойство, депрессия, раздражительность, трудности с концентрацией внимания и плохой сон. По мере ухудшения состояния может развиться картина деменции с нарушением памяти и, возможно, галлюцинациями и психозами.
Лечение
При тяжелой пеллагре сбалансированной диеты недостаточно для немедленной компенсации дефицита, но врач может назначить соответствующие добавки.
Дефицит ниацина редко является изолированным заболеванием и, как правило, является частью комплексного недоедания, которое требует общих мер.
Пеллагра
Введение
Когда этиопатогенетические механизмы были вскрыты и достоверно подтверждены, заболеваемость резко сократилась. В частности, послевоенные советские медицинские учебники и энциклопедии с гордостью сообщали о пеллагре то же самое, что утверждалось в знаменитом асексуальном афоризме: «В СССР пеллагры нет».
Сегодня эта фраза из пособий и сводок, к сожалению, исчезла. Пеллагра есть. Как одна из болезней, связанных с недоеданием и социальным неблагополучием, она по сей день остается актуальной проблемой не только в странах третьего мира, но и у нас, и в Западной Европе, и в США.
История
Этиология пеллагры оставалась неясной вплоть до 1910-х годов. Среди нескольких конкурирующих гипотез доминировала инфекционная гипотеза, однако многие исследователи обращали внимание на то, что пеллагрой чаще всего болели бедные крестьяне, для которых основой скудного рациона была кукурузная мука или картофель (напомним, оба растения были завезены в Европу после открытия Американского континента). Отсюда напрашивался вывод о том, что кукурузные зерна служат «транспортом» или питательной средой для инфекционного патогена, либо содержат некое ядовитое вещество, способное накапливаться в организме. В то же время, коренные жители Центральной Америки, где кукуруза (маис) являлась главным и универсальным источником пищи, пеллагре были практически не подвержены.
История изучения этого заболевания неразрывно связана с именем Джозефа Голдбергера, которому провести исследования в данной области поручил Руперт Блу, четвертый Генеральный хирург США (глава Офицерского корпуса охраны здоровья). Причины для вмешательства на государственном уровне действительно имелись: к началу ХХ века заболеваемость пеллагрой достигла в США эпидемического уровня, а за сорок последующих лет было зарегистрировано более 3 миллионов случаев и свыше 100 000 летальных исходов. В 1912 году в отдельно взятой Южной Каролине пеллагрой страдали 30 000 человек, уровень смертности составлял 40%, а всего в 1916 году на американском Юге насчитывалось не менее 100 тыс болеющих.
Джозеф Голдбергер был офицер и врач-эпидемиолог; на определенном этапе своей карьеры инспектировал санитарно-эпидемическую ситуацию в среде прибывающих иммигрантов, – сам будучи венгром по месту рождения, – и к моменту нового назначения уже давно интересовался причинно-следственными связями между бедностью и болезнями. Как лицо официальное, он настойчиво добивался социального и научного признания того факта, что ряд заболеваний обусловлен именно нищетой, в частности, недостаточным и однообразным питанием. По выражению англоязычной Википедии, Дж.Голдбергер отличался «интеллектуальной неугомонностью», а также (добавим от себя) наблюдательностью, независимостью мышления и умением делать правильные выводы. Анализируя заболеваемость пеллагрой в сиротских приютах и психиатрических лечебницах (где болели только пациенты, но не врачи и медсестры), Голдбергер все больше укреплялся в мысли, что инфекционным это заболевание быть не может. В 1915 году он обратился к Эрлу Брюеру, в то время губернатору штата Миссисипи, за доступом на ферму государственной исправительной колонии Ранкин, одного из сравнительно гуманных пенитенциарных заведений штата, – по крайней мере, пеллагрой заключенные там не болели. Голдбергер намеревался провести длительное диетологическое исследование на добровольцах, и взамен (что само по себе характеризует этого человека) испрашивал для них губернаторскую амнистию. Такое разрешение было получено. В эксперименте приняло участие одиннадцать заключенных, один из которых вскоре был выведен из исследования по причине простатита. В течение девяти месяцев участники получали весьма ограниченный рацион, в котором практически отсутствовали мясные, молочные и овощные продукты, – базовой пищей была пресловутая кукуруза. Все добровольцы начали прогрессивно слабеть, нарастали признаки истощения, и в конце концов у нескольких человек манифестировала симптоматика пеллагры. Эффективным лечением оказалось усиленное питание с преобладанием мяса и зелени.
Голдбергер упрямо искал «фактор РР» (от англ. «pellagra-preventing», – предотвращающий пеллагру), экспериментируя с обедненными и обогащенными диетами. Эксперимент, как мы понимаем сегодня, оказался абсолютно корректным и результативным, однако сторонники инфекционной гипотезы, большинство из которых проживало в северных штатах, были не менее упрямы. Их убедило бы только открытие зловредного микроба или, на худой конец, ранее неизвестного кукурузного токсина. Работы же Голдбергера свидетельствовали о том, что пеллагра вызывается отсутствием чего-то, а не присутствием, – и подвергались яростной критике как антинаучные и ничего не доказывающие. Тогда Голдбергер решился на поступок столь же героический, сколь и типичный для врачей нового времени: в 1916 году поставил эксперимент на себе самом, в течение месяца прививая отобранный у больных пеллагрой биоматериал. Он был настолько уверен в своей правоте и, следовательно, в безопасности опыта, что его примеру последовали жена, ассистент и полтора десятка волонтеров. Никто из них пеллагрой не заболел.
Однако критиков не убедило и это. Они возражали, в частности, тем, что практически все участники эксперимента были мужчинами, тогда как пеллагра считалась (ошибочно) преимущественно женским заболеванием.
Тем временем уже существовало и развивалось учение о витаминах. Выдающийся польский биохимик еврейского происхождения Казимеж Функ (чаще пишут «Казимир»), работавший в нескольких странах и закончивший жизненный путь гражданином США, в 1912 году уже ввел в медицинский лексикон понятие «витамин» и фактически открыл причину пеллагры, – чего на тот момент не понял никто, включая самого Функа, – а годом позже другой биохимик, «доктор Витамин» Элмер Вернер Макколлум, исследовал свойства и биологическую роль т.н. жирорастворимого фактора А.
Фактор РР был однозначно идентифицирован лишь в 1937 году – группой специалистов, возглавляемой профессором биохимии Конрадом Элвейджемом.
Джозеф Голдбергер, которого называют «невоспетым героем клинической эпидемиологии», пять раз был номинирован на Нобелевскую премию, но удостоен ее не был (как не получил ее и К.Функ), – вероятно, потому, что этиопатогенетическую тайну пеллагры он так и не разгадал, хотя работал над этим до конца своих дней. В начале 1929 года Голдбергер в возрасте 54 лет умер от рака почки. Специальным декретом Конгресса США его вдове Мэри Голдбергер была назначена ежемесячная пенсия в размере 125 долларов (внушительная по тем временам сумма) в знак государственного признания медико-социальной важности работ и усилий ее мужа.
Вернемся к другой загадке – неуязвимости коренных жителей Мезоамерики (Средней Америки). В действительности никакого «иммунитета» к пеллагре у них не было и быть не могло. Здесь все ответы, тоже отнюдь не тривиальные, крылись в особенностях национальной кухни, ключевым элементом которой является все та же кукурузная мука (вспомним бесчисленные буррито, кесадильи, тако и другие блюда на основе лепешки-тортильи). Когда-то, в незапамятные времена, в чью-то кукурузную муку случайно попала зола или сажа; вкус изменился, это было замечено и исследовано древними кулинарами, развито и закреплено в национальной традиции в виде технологии, известной сегодня как никстамализация. Несмотря на международно-английское звучание этого слова, появилось оно не в английском, а в испанском языке; корнями же уходит в науатль, один из ацтекских языков, и в переводе означает именно «добавление золы (пепла) в муку». Суть этого традиционного процесса – предварительное вываривание и, затем, многочасовое вымачивание кукурузных зерен в слабом, однопроцентном растворе гашеной извести, после чего «никстамализированный» продукт тщательно промывается и используется для приготовления пищи. Добавление гидроксида кальция (гашеная известь) смещает рН воды в щелочную сторону, что вызывает в кукурузных зернах каскад сложных реакций. В результате меняется вкус, усиливается цвет, появляется специфический «фирменный» запах, но главное – высвобождаются биоактивные химические формы веществ, жизненно необходимых организму человека и, кроме прочего, предотвращающих развитие пеллагры (и других заболеваний этой группы).
Причины
Причиной развития пеллагры является дефицит никотиновой кислоты в организме. Именно никотиновая кислота (ниацин), – известная с 1867 года, получившая название в 1873 году, вновь синтезированная Функом в 1911 г. и им же классифицированная как предполагаемый витамин, – оказалась тем самым фактором РР, который искал Дж.Голдбергер и нашел К.Элвейджем.
Никотиновая кислота относится к водорастворимой группе В и в современной номенклатуре витаминов обозначается как В3 (К.Функ поначалу принял ее за тиамин, или В1). Заметим, что биологическая роль витамина В3, который до сих пор иногда называют витамином РР, рассматривается также в наших материалах «Витамин В. Гиповитаминоз» и «Витамин В. Гипервитаминоз». Провитамином, т.е. биохимическим «сырьем» для синтеза ниацина, организму служит аминокислота триптофан – одна из нескольких т.н. незаменимых аминокислот, которые должны постоянно поступать извне (в частности, для выработки и воспроизводства белков).
Соответственно, непосредственной причиной пеллагры можно считать ограниченный по составу монотонный рацион, богатый крахмалом (картофель, кукуруза) и бедный мясом, овощами, фруктами, молоком, яйцами, орехами и другими продуктами с высоким содержанием двух указанных макроэлементов, – ниацина и триптофана.
Роль никотиновой кислоты чрезвычайно велика и многогранна: витамин В3 с необходимостью участвует в регуляции кроветворения, уровня глюкозы и липопротеинов высокой плотности, внешней и внутренней секреции, деятельности центральной нервной системы, кислотно-щелочного баланса, развития плода у беременных женщин.
Никотиновая кислота – единственный из всех витаминов, который используется в медицине не только как вспомогательное, но и как основное, полноценное лекарственное средство (в т.ч. в производной форме никотинамида, который применяется, например, для прерывания неукротимой ацетонемической рвоты).
Факторами риска в отношении пеллагры является всё, что ограничивает поступление в организм ниацина и триптофана, увеличивает потребность в них или нарушает нормальную их переработку, усвоение, выведение. Помимо собственно алиментарного фактора (под которым подразумевается не только нищенское недоедание, но и дурацкое, не найти другого слова, «голодание ради похудеть»), сюда относятся:
Симптоматика
Мультифакторное биологическое значение ниацина делает клиническую картину авитаминоза В3 очень разнообразной. Возможная симптоматика пеллагры включает следующее:
Зачастую пеллагра развивается в структуре полиавитаминоза (множественно-витаминной недостаточности) и сочетается с цингой, бери-бери, рахитом и т.д.
Если потребление витамина В3 не нормализуется, летальный исход неизбежно наступает через 4-6 лет. При длительном течении пеллагры, даже если медицинская помощь в конце концов оказывается, многие из вышеописанных нарушений принимают необратимый характер.
Диагностика
Пеллагра диагностируется по характерному внешнему виду больного, клиническому симптомокомплексу, – с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений (учитывается не только повседневный рацион, но и перенесенные или хронические заболевания, характер профессиональной деятельности, принимаемые лекарственные средства, саморазрушительные привычки и т.д.). Столь же обязательными являются лабораторные биохимические исследования крови и мочи. По мере необходимости назначаются инструментальные исследования и консультации профильных специалистов (психоневролога, кардиолога и др.).
Лечение
Терапия пеллагры включает несколько основных направлений. Прежде всего, необходимо по возможности исключить все факторы, повышающие расходование витаминов В организмом: физические и психоэмоциональные нагрузки, курение, употребление алкоголя, прием препаратов-антагонистов и т.д. (см. выше). Далее, назначаются ниацин или никотинамид, – в тщательно рассчитанном и клинически обоснованном сочетании с другими витаминами группы В (тиамин, рибофлавин, цианокобаламин и др.) и витамином С.
Симптоматически, в зависимости от наблюдаемой клинической картины, применяются транквилизаторы, нейролептики, седатики, гормональные и нестероидные противовоспалительные средства, пробиотики, антибиотики, энзимы и т.д.
Исключительно важное значение имеет антипеллагрическая диета, подразумевающая частое дробное питание с постепенным нарастанием калорийности и содержания белка в рационе.
Опасный авитаминоз. Пеллагра
Эта болезнь является следствием радикальной нехватки одного из витаминов.
Пеллагра развивается из-за нехватки витамина B3 или никотиновой кислоты. Это заболевание характерно для тех регионов, жителям которых не хватает фруктов и овощей, мяса и молока. Во время Второй мировой войны эта болезнь часто встречалась среди военнопленных, содержащихся в лагерях.
Причины
Симптомы
Дерматит
На раннем этапе болезнь проявляется в виде покраснений на лице, кистях рук, предплечьях и внутренней поверхности бедер. По мере того как заболевание прогрессирует, эритема начинает напитываться влагой и в результате отслаивается поверхностный слой эпидермиса.
Особенно важно обращать внимание на язык. У детей при пеллагре язык становится ярко-красного оттенка.
Диарея
При пеллагре возникает изменение слизистых оболочек. Выделение большого количества жидкости из-за воспаления в кишечнике приводит к жидкому стулу или диарее.
Деменция
В случае дефицита витамина B3 развивается слабоумие.
Витамин B3 или никотиновая кислота принимает самое прямое участие в формировании оболочек нейронов головного мозга. Без него не могут образоваться миелиновые оболочки, которые направляют электрический импульс, идущий по нервным клеткам, в строго определенное место головного мозга.
История
Долгое время считалось, что пеллагра – инфекционное заболевание. Желая изучить его, американский врач М. Гольденберг вместе с коллегами решил заразить себя этим опасным заболеванием. Но когда после долгих попыток вызвать у себя эту болезнь не удалось, Гольденберг пришел к выводу, что в развитии заболевания играет роль отсутствие в пище определенного элемента, получившего название «фактор предотвращающий развитие пелагры» (Pellagra Preventing, PP).
Как защититься
Употреблять белковые продукты (печень, почки, нежирное мясо, рыбу, яйца, молочные продукты) в сочетании с зеленью. Аминокислота триптофан, которую мы получаем из белковых соединений, является предшественником витамина B3.
Можно принимать B3 или никотиновую кислоту в виде таблеток.
Потреблять продукты, богатые витаминами группы В (В3, В1, В2, В6), а также витамины А и С.
Тем, кто любит сладости и алкоголь, витамина В3 требуется в 2-3 раза больше нормы.