Что такое болезнь шамберга
Что такое болезнь шамберга
Среди взрослых чаще болеют мужчины, среди детей чаще поражаются девочки.Заболевание медленно развивается на дистальных отделах нижних конечностей и прогрессирует в проксимальном направлении.
У пациентов появляются множественные четкие оранжево-коричневые пятна размером с булавочную головку, напоминающие «кайенскии перец» с многочисленными петехиями. Очаги возникают симметрично на нижних конечностях и иногда в верхней части тела.Новые петехии ярко-красные, в дальнейшем переходящие в фиолетовые и оставляющие коричневые очаги гемосидериновой пигментации, пальпируемые по мере вытекания крови из поврежденных сосудов, не исчезающие при диаскопии, довольно резко очерченные, частично сливающиеся, без тенденции к кольцевидной группировке.Телеангиэктазии, как правило, отсутствуют или немногочисленны.
При длительном существовании в редких случаях возможно появление нерезко выраженной поверхностной атрофии.Возможны незначительная эритема, шелушение и зуд. Поражения при болезни Шамберга могут иметь асимметричное распределение, особенно в подростковом возрасте.Подавляющее большинство пациентов со временем выздоравливают.
Лабораторные анализы не обязательны.Биопсия кожи проводится с целью исключения лейкоцитокластического васкулита.При гистологическом исследовании выявляется периваскулярный инфильтрат лимфоцитарно-гистиоцитарного характера с экстравазацией эритроцитов, отложение гемосидерина.
Пигментацию можно маскировать косметическими кремами, такими как «DermaBlend».
Последовательно эффективной терапии не существует, хотя назначаются следующие препараты:
Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом
Что такое болезнь шамберга
Лимфоцитарный васкулит представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а скорее тип кожной реакции, которая наблюдается в целом ряде заболеваний с преобладанием лимфоцитарного воспаления. Лимфоцитарный васкулит описан при кожных лекарственных реакциях, синдроме Шегрена, а также в поздней фазе лейкоцитокластического васкулита. Пигментированный пурпурозный дерматоз (ППД), или болезнь Шамберга-единственное заболевание, при котором лимфоцитарный васкулит является постоянным признаком.
Развитие бессимптомных локализованных петехий и крупных пятен пурпуры, особенно на нижних конечностях, характерно для пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД). По мере развития очагов отложения гемосидерина и поствоспалительная гиперпигментация приводят к появлению коричневого, золотистого и бронзового оттенков цвета. Сливающиеся пятна могут образовать сетчатый рисунок.
Хотя очаги обычно плоские и бессимптомные, мелкое шелушение и лихеноидные папулы иногда сопровождаются легким зудом. В случае варианта, известного как золотистый лишай, пятна ржаво-коричневого цвета на туловище, особенно на нижней части спины иногда ошибочно принимают за следы насилия над ребенком. Иногда диссеминированные очаги появляются в период от нескольких дней до нескольких недель и разрешаются в течение 2-3 мес.
Этот вариант пигментированного пурпурозного дерматоза (ППД) клинически и гистологически совпадает с пурпурозным вариантом розового лишая.
Кожная биопсия из активных участков показывает наличие лимфоцитов внутри стенок поверхностных капилляров дермы и вокруг них. Отмечаются также легкая геморрагия и отложения гемосидерина.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Содержание
Дерматология в России
Зарегистрируйтесь!
Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.
Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).
Болезнь Шамберга
Болезнь Шамберга, или пурпура Шамберга, она же хроническая пигментная пурпура или гемосидероз кожи – поражение сосудов кожных покровов, при котором изменяется проницаемость капилляров, и появляются характерные точечные кровоизлияния. В дальнейшем – пятна склонны сливаться с формированием областей, окрашенных в бурый или коричневый цвета. Природа пятен проста – это не кожная инфекция, а распавшиеся эритроциты, выдавленные сквозь стенку капилляров.
Симптомы и типы клинического течения болезни Шамберга Пятна, высыпания и окраска элементов при гемосидерозе кожи могут выглядеть достаточно разнообразно. Новые пятна наслаиваются на старые, меняются цвета, могут быть симметричные элементы. Всё это богатство оттенков коричневого, как правило, совершенно не затрагивает работу внутренних органов и не вызывает никаких негативных реакций со стороны организма. У высыпаний может быть определённая симметрия. Это вызвано тем, что сосудистая стенка поражена на большом отрезке, и боковые ответвления одного сосуда формируют симметричные «рисунки» на коже. Начинается процесс, как правило, с единичных точек. Через какое-то время точки сливаются в пятна. Вокруг возникают новые, более свежие точки, старые пятна постепенно светлеют. При физических травмах в зонах поражённых процессом – заболевание протекает более выражено. Это связано с тем, что сосудистая стенка и так достаточно слабая, и при травме эритроцитов теряется ещё больше. Это – т.н. положительный симптом Кебнера (зависимость элементов от физического воздействия). Диагностика гемосидероза кожи начинается с осмотра врача-дерматолога. При необходимости назначается дерматоскопия, позволяющая детально изучить рисунок кожных элементов, скопления клеток крови в толще ткани, обнаружить расширения сосудов кожи. Сыпи на теле на разных стадиях заболевания далее следуют исследование на содержание железа в крови, а также на ферритин – проверка существующих запасов в депо организма.
Болезнь Шамберга
Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) — это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.
Болезнь Шамберга — редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.
В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.
Симптомы болезни Шамберга
При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.
Болезнь Шамберга делится на четыре типа:
Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.
При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.
Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.
Экзематоидный тип — это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.
Диагностика болезни Шамберга
Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.
Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.
Лечение болезни Шамберга
При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.
Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.
Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.
Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.
Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.
Болезнь Шамберга
Болезнью Шамберга (хронической пигментной пурпурой, гемосидерозом кожи) называется хроническая патология, которая возникает из-за поражения кожных капилляров.
В результате на коже проступают точечные петехии (кровоизлияния, как от укола иголкой), которые переходят в пятна коричневого или бурого цвета.
Болезнь имеет достаточно типичные проявления: высыпания симметричны, но имеют внешнее разнообразие.
Это происходит потому, что на коже одновременно могут находиться новые и застарелые кровоизлияния.
При болезни Шамберга нет общих нарушений самочувствия, так как кроме кожных сосудов нигде кровоизлияний не образуется. Течение болезни доброкачественное, не дает осложнений и не нарушает общего самочувствия.
Выделяется четыре типа болезни Шамберга:
1. Петехиальный тип
Пятна состоят из множества сгруппированных мелких точечных кровоизлияний. По мере развития они становятся буро-желтыми или буро-коричневыми. На коже нет отечности и дискомфорта.
2. Телеангиоэктатичный тип.
3. Лихеноидный тип болезни Шамберга.
Высыпания расположены россыпью по всему телу. Могут возникать узелки на коже, они обильные и множественные. Появляются точечные кровоизлияния. Есть пятна с отложением пигмента и узелки кожи с блестящей неизмененной поверхностью.
4. Экзематозный тип.
Это проявления петехиального типа болезни Шамберга, при котором проявляются еще и признаки экземы.
В отличие от симптомов болезни Шамберга первого типа, места поражений отечны, с пузырьками, узелками и даже корочками. Они зудят, как типичная экзема.
Для того чтобы установить точный диагноз, необходима консультация и затем и лечение у врача-дерматолога.
Иногда требуется дополнительное посещение аллерголога-иммунолога.
Первоначальный диагноз устанавливают на основании типичных проявлений на коже и описания динамики высыпаний самим больным.
Одним из основных диагностических методов для определения болезни Шамберга является дерматоскопия зоны поражения – исследование верхних слоев кожи под микроскопом.
При болезни Шамберга врач обнаружит:
В основе лечения лежат:
Из медикаментозной терапии применяются:
При тяжелых случаях болезни Шамберга применяются методы удаления из крови иммунных комплексов – гемосорбцию, плазмоферез и криопреципитацию.
Прогноз при заболевании благоприятный, так как на общее самочувствие и развитие организма она не влияет. Но качество жизни болезнь Шамберга нарушает – больные стесняются своего внешнего вида, не могут носить открытую одежду.
Механизмы болезни точно не установлены, однако одна из версий более предпочтительна. Считается, что повреждение стенок сосудов имеет под собой аутоиммунную природу, то есть клетки собственных сосудов воспринимаются как аллерген, и их атакует иммунная система.
В результате повреждаются стенки сосудов, в них образуются отверстия, через которые выходит немного крови под кожу. Визуально это выглядит как точечное кровоизлияние. Постепенно железо из эритроцитов, которые попали внутрь кожи, начинает преобразовываться в особый пигмент – гемосидерин. Он имеет бурый цвет и придает специфическую окраску коже.