Что такое болезнь желтуха

Что такое болезнь желтуха

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и ее появление требует срочного обращения к врачу.

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Кто в группе риска?

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего желтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-желтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпеченочной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших ее.

Наиболее распространенные причины развития желтухи

Более редкие причины развития желтухи

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счет накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

При появлении желтухи необходимо определить, что ее вызвало, а также выяснить степень ее тяжести – для этого определяется уровень билирубина крови. Как правило, диагностика начинается с обследования печени. Выполняются анализы крови на так называемую печеночную панель, которая включает определение следующих ферментов в крови:

Как правило, проводится исследование крови на вирусные гепатиты. Из нелабораторных исследований огромное значение имеет результат ультразвукового исследования печени.

Соотношение между содержанием в крови двух форм билирубина, прямого и непрямого, может значительно меняться при разных видах желтухи. Это соотношение крайне важно для дифференциальной диагностики заболеваний, которыми может быть вызвана желтуха.

Если по результатам общего анализа крови выявлены признаки анемии, определяется количество ретикулоцитов – незрелых эритроцитов, значительное повышение которых может указывать на гемолитическую анемию.

В соответствии с полученными результатами лечащим врачом назначается последующее обследование:

Желтуха – повод для срочного обращения к врачу. Лечение желтухи, как правило, заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего её.

Физиологическая желтуха у новорождённых требует внимательного наблюдения – при её усугублении необходимы срочные меры, так как отложения билирубина могут привести к необратимым повреждениям мозга.

Рекомендуемые анализы

Источник

Желтуха: симптомы, причины, последствия

Организм человека — это единая система, в которой одно нарушение способно стать причиной множества других. Особенно если это нарушение касается работы печени, одного из самых важных органов. Ярким признаком болезни печени является так называемая желтуха. Одно из самых заметных и пугающих проявлений заболеваний печени – желтуха, при которой желтый цвет кожи и склер вызван чаще всего остро протекающим процессом и с возможными тяжелыми последствиями для организма. Причиной желтухи является появление в крови большого количества билирубина из-за разрушения печеночных клеток. Билирубин не просто пигмент, окрашивающий кожу и склеры в желтый цвет. Это токсическое вещество, вызывающее в том числе и поражение нервной системы. Желтуха появляется при различных заболеваниях (среди которых и такие серьезные, как острые вирусные гепатиты А, B и С, гепатоз печени, цирроз). Для правильной диагностики причины, вызвавшей желтуху, необходима консультация врача-гепатолога. И ни в ком случае нельзя затягивать с обращением к доктору: в данном случае очень важно, на какой стадии заболевания поставлен человеку диагноз и насколько своевременно было начато лечение печени

Симптомы желтухи

Первые симптомы желтухи появляются быстро и очень заметны:

Обычно желтуху сопровождают и другие симптомы: кал обесцвечивается (в нем нет стеркобилина — пигмента, в который превращается билирубин в кишечнике), появляются тошнота, лихорадка, моча приобретает коричневый (пивной) цвет, что происходит из-за выведения билирубина через почки. Заболевший теряет аппетит, быстро худеет, испытывает головные боли. Также начинаются кишечные расстройства, а в правом подреберье возникают болевые ощущения. Симптомы желтухи у взрослого практически не отличаются от симптомов у детей, но у младенцев добавляются сонливость, нарушение рефлексов, они плохо сосут молоко. Если же желтуха у малыша быстро не проходит и ее не лечат, то впоследствии могут проявиться задержки в умственном и физическом развитии.

Причины появления желтухи

Билирубин — пигмент желтого цвета, образующийся в селезенке в результате распада эритроцитов. Когда все нормально, он поступает из селезенки в печень, а затем вместе с желчью — в кишечник, перерабатывается в нем и вместе с калом выводится из организма. Если печень больна, ослаблена или закупорены желчевыводящие пути, то организм ищет иные способы для вывода билирубина, ими становятся кожа и почки. Тогда-то и возникают у человека признаки желтухи.

Причинами появления желтухи могут стать следующие болезни:

У новорожденных желтуха может стать следствием незрелости печени. Иногда инфекция, разрушающая печень, передается ребенку от матери.

Последствия желтухи

Сама по себе желтуха не грозит никакими неприятными последствиями, но ее появление говорит о серьезных нарушениях в организме, требующих обращения к врачу. Поэтому, если заметили у себя признаки желтухи, если при этом есть симптомы интоксикации, кал обесцвечен, а моча приобрела, наоборот, темный цвет, необходимо срочно обратиться к специалисту, который назначит обследование и лечение.

У младенцев в том случае, если желтуха вызвана незрелостью печени, она проходит сама через несколько дней. Если же она является следствием инфекционного заболевания, то необходимо вмешательство врача.

Источник

Желтухи. Когда симптомы налицо

Желтуха – один из немногих медицинских терминов, известных с древнейшего периода медицины и не утративших своего значения по сей день. Желтушное окрашивание кожных покровов, склер глаз и ротовой полости описывали в своих трудах не только Авиценна и Гален, практически все известные эскулапы прошлого пытались объяснить не только причину появления желтухи, но и почему цвет и интенсивность желтушной окраски могут отличаться у разных пациентов. Впрочем, окончательно это удалось сделать лишь в XX веке. И, как оказалось, на сегодняшний день существует не менее 30 заболеваний, симптомом которых является желтуха.

В основе формирования желтухи лежит нарушение обмена билирубина. Уровень билирубина повышается, а возможности его выведения из организма, наоборот, снижаются. В результате чего происходит отложение билирубина в тканях, что и придает желтую окраску коже и слизистым оболочкам.

Из чего образуется билирубин? Как это не покажется парадоксальным, но прародителем билирубина является гемоглобин, без которого невозможен обмен кислорода в организме. Но продолжительность жизни гемоглобина около 120 суток, после чего начинается процесс его разрушения клетками макрофагами, в результате чего и образуются аминокислоты и пигмент билирубин, имеющий желто-красную окраску. Билирубин не растворим в крови, может свободно циркулировать в крови с помощью молекул транспортных белков. Билирубин может легко проникать в различные ткани нашего организма, но в норме он не задерживается в них, а достаточно быстро транспортируется с током крови непосредственно в клетки печени – гепатоциты. Где и начинается процесс изменения, или скорее даже превращения “свободного билирубина” в несвободный. Под воздействием специфических ферментов и целого каскада химических реакций формируется фракция билирубина, связанного с глюкуроновой кислотой. Теперь он водорастворимый и неспособен передвигаться с током крови по всему организму. Его путь теперь строго регламентирован – он транспортируется в желчный пузырь, чтобы в составе желчи попасть в 12-перстную кишку, трансформироваться в стеркобилин и уробилиноген, и покинуть организм вместе с калом и мочой. В норме, в течение суток, для последующих трансформаций в организме могут образовываться от 100 до 300 мг билирубина.

Но это в норме. В том случае, когда в организме происходит повышенное образование билирубина и организм не в состоянии его полностью транспортировать в гепатоциты для последующего связывания и выведения, происходит фатальный момент. Свободный билирубин устремляется в ткани нашего организма, скапливаясь и откладываясь там. Интересен тот факт, что в первую очередь появляется желтушность ротовой полости, склер, кожных покровов на лице и теле, а ладони и ступни желтеют с меньшей интенсивностью и в последнюю очередь.

Какие виды желтух существуют

К сожалению, с желтухами не все так просто. Хоть пусковым механизмом в развитии желтухи и является избыток свободного билирубина, но причин, которые могут привести к этому состоянию, несколько. По этим причинам и разделяют желтухи на 3 типа.

Гемолитическая желтуха, этот тип желтухи еще называют «надпеченочной», тем самым указывая, что причина развития патологического процесса не связана с повреждением печени, а происходит в результате повышенного разрушения (гемолиза) зрелых эритроцитов или незрелых клеток красного кровяного ростка. Как правило, циркуляция эритроцитов в организме около 120 суток, но на фоне гемолитических состояний продолжительность их жизни сокращается и может составлять всего несколько дней или часов. И повышенное разрушение эритроцитов приводит к тому, что в кровь выделяется слишком большое количество билирубина, а полноценно вывести его из организма невозможно. У пациентов с гемолитической желтухой кожные покровы имеют специфическую бледно лимонно-желтую окраску. Стул и моча становятся интенсивно окрашенными. Темная окраска стула объясняется повышенным содержанием стеркобилиногена и стеркобилина. И темный цвет мочи обусловлен большим количеством билирубина, который не успел «связаться» с белками. Повышенный уровень билирубина опасен еще и тем, что он способен проникать через гематоэнцефалический барьер, повреждая головной мозг, вызывая энцефалопатию.

Гемолитическая желтуха может развиться как осложнение инфекционных заболеваний, таких как малярия, лептоспироз; при переливании несовместимой группы крови, после укуса змей, при отравлении грибами, на фоне приема лекарственных препаратов, таких как сульфаниламиды, некоторые антибиотики, хинин. Гемолитическая желтуха еще может быть проявлением хронических заболеваний, при которых имеются патологии оболочки, или биохимические дефекты в самом эритроците, например талассемия, гемоглобинурия, болезнь Минковского — Шоффара.

Отдельно необходимо выделить гемолитическую болезнь новорожденных, которая развивается в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и системе эритроцитарных антигенов – KELL, Даффи, Кид.

При лабораторном обследовании выявляется повышенный уровень билирубина

При единовременном выполнении билирубина общего и билирубина прямого рассчитывается билирубин непрямой (неконъюгированный).

Обнаружение повышения стеркобилина в общем анализе кала

Обнаружение повышения уробилиногена в общем анализе мочи

Паренхиматозная желтуха, ее еще называют «печеночной» или «печеночно-клеточной». Этот тип желтухи развивается из-за повреждения клеток печени. Мембрана гепатоцитов становится проницаемой для билирубина, он не может связаться с белками и транспортироваться из организма. Билирубин свободно проникает в сосудистое русло, проникает в ткани, в результате чего у пациентов появляется яркая желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Стул, наоборот, светлеет, становясь светло-серым или обесцвеченным при тяжелом течении заболевания. У многих пациентов появляется кожный зуд. Моча становится насыщенного оттенка, приобретая цвет «темного пива».

Паразиты тоже могут вызывать синдром желтухи. Как правило, это характерно для описторхоза (кстати, в настоящее время доказана связь между этим заболеванием и развитием рака печени). Но и такие паразиты, как фасциоллы, токсокары, шистосомы, эхинококк могут быть связаны с нарушением функции печени и желтухой.

Паренхиматозная желтуха может развиться и на фоне воздействия алкоголя, гепатотоксичных лекарственных препаратов, таких как статины, НПВС, антибактериальные препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, в том числе оральные контрацептивы.

При лабораторном обследовании у пациентов с паренхиматозной желтухой выявляют повышенный уровень билирубина:

Отмечается повышение уровней специфических ферментов, биохимических маркеров процессов, происходящих в клетках печени.

На фоне заболевания происходит нарушение основных функций печени, особенно функция синтеза белков и факторы свертывания крови.

В общем анализе мочи повышается уровень уробилиногена

Генетическое обследование на синдром Жильбера может потребоваться, если периодически возникают эпизоды желтухи и повышается уровень свободного/непрямого билирубина. Особенно после перенесенных инфекций, приема алкоголя, длительной дегидратации, голодания, эмоциональной и физической нагрузки, а у женщин и во время менструации.

Ну и осталось рассказать еще о том, что существуют так называемые «псевдожелтухи». В этом случае кожа приобретает оранжевый оттенок. Но склеры не желтеют, общее самочувствие не страдает, стул и моча не меняют свою окраску, а при лабораторном обследовании нарушений билирубинового обмена нет.

«Ложная желтуха» не связана с каким-либо заболеванием. Оранжевую окраску коже придает избыток каротина в рационе питания. Как правило, этот тип желтухи встречается у детей, но и взрослые не исключение. Каротин содержится в моркови, тыкве, персиках, оранжевом болгарском перце. И если рацион содержит избыточное количество этих продуктов, то избыток каротина, откладываясь в кожных покровах, приводит к ложной желтухе.

Но, в любом случае. Появление желтухи – не повод для самодиагностики. Желтуха – это повод обязательно проконсультироваться с врачом.

Источники:

Источник

Желтуха у взрослых: причины и лечение

Желтуха у взрослых людей проявляется появлением характерного оттенка кожи, слизистых и глазных яблок. Такие симптомы объясняются чрезмерной концентрацией билирубина в организме. Она может быть вызвано различными патологическими процессами. Если билирубин не выводится из организма, его содержание в крови повышается. Наиболее часто встречается желтуха, вызванная вирусными инфекциями, то есть гепатит. Диагностика, включающая в себя ряд лабораторных тестов, позволяет определить вид вируса.

Симптомы и причины заболевания

Помимо желтушности кожных покровов и глазных склер, наблюдаются и другие проявления. Это потемнение мочи, снижение аппетита, аллергические реакции, венозная сетка на животе, тянущие боли. Частой причиной желтухи является заболевание печени. Симптомы могут отличаться в зависимости от характера патологии. Это может быть заражение паразитами, новообразования, осложнения после хирургического вмешательства и прочее.

Виды желтухи

Для эффективного лечения важно точное определение причины желтухи.

Коньюгационная форма заболевания характерна для младенцев. У взрослого человека она может появиться вследствие врожденных аномалий или токсического воздействия на организм (например, при длительном приеме или передозировке медикаментов).

Гемолитическая форма желтухи развивается, как осложнение других заболеваний, из-за быстрого разрушения эритроцитов и затруднения вывода билирубина. Например, эта форма желтухи грозит пациентам с лейкозом, анемией, малярией.

Паренхиматозная желтуха характеризуется поражением печеночной ткани. Нарушается функциональность клеток, работоспособность печени в целом. Такую форму желтухи может спровоцировать цирроз печени или инфицирование вирусным гепатитом. Ее отличием от других видов заболевания является образование сосудистых звездочек и красноватый оттенок кожных покровов.

Механическая желтуха возникает, если протоки перекрываются камнями или новообразованием, и отток желчи нарушается.

Точная диагностика – правильное лечение

При появлении клинических симптомов необходимо срочно обращаться к врачу, чтобы установить точный диагноз, причину патологии и начать лечение. Без своевременного лечения патологический процесс может стать необратимым, и единственным шансом на спасение жизни будет трансплантация печени. План обследования составляется в индивидуальном порядке. В большинстве случаев в него входит биохимия крови, исследование на билирубин, печеночные пробы. При выявлении новообразования назначается биопсия. Также врачу для установления точного диагноза могут потребоваться результаты анализов на ферменты печени, а также других лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение назначается только после установления точной причины нарушения обмена билирубина. В большинстве случаев это консервативная терапия. Оперативное вмешательство представляет собой трансплантацию органа. Медикаментозное лечение направлено на сохранение функций печени, предупреждение развития цирроза. Если причина желтухи – вирусная инфекция, важно оградить окружение больного от заражения. Основной задачей терапии является остановка патологического процесса. При адекватном лечении печень в дальнейшем способна восстановить свои функциональные возможности.

Важным моментом в лечении является диета. Рацион питания, который дает возможность снизить нагрузку на печень, но при этом содержит необходимое количество питательных веществ, врач разрабатывает для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Источник

Публикации в СМИ

Желтуха

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов.

Классификация • Надпечёночная • Печёночная (печёночноклеточная) • Подпечёночная (холестатическая).

Обмен билирубина • Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный) образуется при распаде Hb в клетках ретикуло-эндотелиальной системы (80%) и других гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов и др.) в печени (20%) •• Непрямой билирубин нерастворим в воде, липотропен, почками не выводится, токсичен, в крови связан с альбумином •• Печёночные клетки поглощают непрямой билирубин из крови и конъюгируют его с глюкуроновыми кислотами (с помощью фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы [УДФГТ]) с образованием прямого (связанного, конъюгированного) билирубина •• Прямой билирубин водорастворим, не растворяется в жирах, нетоксичен, может выводиться почками (при циркуляции в крови в больших концентрациях) •• Прямой билирубин выводиться с жёлчью •• В кишечнике под воздействием ферментов бактерий прямой билирубин преобразуется в уробилиногены, которые придают характерную окраску калу. Уробилиногены частично всасываются и по воротной вене попадают в печень, где разрушаются гепатоцитами до ди- и трипирролов. Через средние и нижние прямокишечные вены, анастомозирующие с системой нижней полой вены, уробилиногены попадают в системный кровоток и затем выводятся почками •• У здоровых лиц общий билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямым билирубином (не более 20 мкмоль/л), прямой билирубин составляет не более 25% от общего, кал окрашен, в моче присутствуют следы уробилина.

ЭТИОЛОГИЯ

• Надпечёночная желтуха обусловлена усиленным гемолизом эритроцитов •• Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом) •• Переливание несовместимой крови •• Крупные гематомы •• Гемолитическая болезнь новорождённых •• Аутоиммунная гемолитическая анемия •• Наследственные гемолитические анемии (микросфероцитарная анемия Минковского–Шоффара, серповидноклеточная анемия, талассемия и т.д.).

• Печёночная желтуха •• Повреждение гепатоцитов: инфекционный, токсический (лекарства, алкоголь) гепатит, цирроз печени •• Низкая активность УДФГТ у новорождённых (транзиторная желтуха новорождённых) •• Печёночная желтуха может быть наследственной ••• Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина–Джонсона) ••• Отсутствие УДФГТ — синдром Криглера–Найара I типа ••• Значительная недостаточность (менее 10% от нормы) УДФГТ — синдром Криглера–Найара II типа ••• Недостаточная активность УДФГТ (синдром Жильбера–Мейленграхта).

• Подпечёночная желтуха развивается при наличии препятствия оттоку жёлчи в двенадцатиперстную кишку •• Камни в жёлчных путях •• Рак желчевыводящих путей и рак головки поджелудочной железы •• Паразитарные поражения печени •• Атрезии желчевыводящих путей.

ПАТОГЕНЕЗ • Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета •• Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л •• Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5–8 дней спустя • Существует 4 основных механизма развития желтухи •• Повышение образования непрямого билирубина (гемолиз) •• Нарушение захвата непрямого билирубина гепатоцитами и его транспорта внутри гепатоцита •• Нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина в гепатоцитах •• Нарушение экскреции прямого билирубина из гепатоцита в жёлчный капилляр или обструкция на уровне более крупных желчевыводящих путей.

• Гемолиз •• Концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови повышена умеренно (обычно в 2–3 раза), т.к. функции печени не нарушены •• Кал окрашен очень интенсивно (образуется много прямого билирубина и он выводится в жёлчь) •• В моче повышена концентрация уробилина (т.к. уробилиноген в большом количестве всасывается через прямокишечные вены и фильтруется в мочу).

• Гепатиты •• В сыворотке крови повышена концентрация непрямого (нарушение захвата, транспорта и конъюгации) и прямого (нарушение экскреции, разрушение гепатоцитов, нарушение оттока вследствие сдавливания жёлчных протоков в портальных трактах воспалительными инфильтратами) билирубина •• В большинстве случаев в большей степени повышена концентрация прямого билирубина (внутрипечёночный холестаз); нарастание концентрации непрямого билирубина указывает на преобладание некроза гепатоцитов •• Кал обычно обесцвечен, но может быть и не изменен •• Моча тёмная за счёт прямого билирубина (фильтруется в мочу) и уробилиногена (не разрушается в печени, поступает в системный кровоток и фильтруется в мочу).

• Холестаз •• В сыворотке крови повышена концентрация прямого билирубина •• Кал обесцвечен •• Моча тёмная (за счёт фильтрации в мочу прямого билирубина), уробилин в моче отсутствует (т.к. прямой билирубина не поступает в кишечник).

• Изолированные нарушения конъюгации или экскреции билирубина характерны для наследственных синдромов.
Патоморфология при холестазе • Жёлчный пигмент в гепатоцитах • «Жёлчные озёра» • Расширение жёлчных канальцев • Признаки повреждения жёлчных протоков • Образование новых жёлчных протоков.

Анамнез • Отягощенный семейный анамнез в отношении анемии, любых проявлений заболеваний печени и желчевыводящий путей • Контакт с больными инфекционным гепатитами, пребывание в эндемичных по гепатитам регионах в течение последних 2 мес, парентеральные вмешательства, введение наркотиков, случайные половые связи в течение последних 6 мес • Работа с гепатотоксичными веществами • Злоупотребление алкоголем • Лечение гепатотоксичными препаратами • Жёлчная колика, желчнокаменная болезнь • Ухудшение общего состояния, уменьшение массы тела.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• Начало заболевания: с продромального периода (синдром интоксикации, тошнота, рвота, диспепсия — при инфекционных гепатитах), после жёлчной колики (при желчнокаменной болезни), постепенное (при опухолях), после инфекции или переохлаждения (при гемолитических анемиях) • Желтуха при гемолизе неяркая, больной скорее бледен, чем желтушен, при обструкции желтуха с зелёным оттенком, при гепатитах — с оранжевым (при холестатических формах — с зелёным).

• Надпечёночная желтуха •• Спленомегалия преобладает над увеличением печени •• Интенсивная окраска кала •• Проявления анемии.

• Печёночная желтуха •• Увеличение и уплотнение печени с начала заболевания •• Возможен кожный зуд •• Селезёнка иногда увеличена •• При тяжёлых формах могут быть проявления геморрагического синдрома, печёночной энцефалопатии •• Кал обесцвечен на высоте заболевания, моча тёмная •• При хроническом гепатите и циррозе печени — внепечёночные знаки (телеангиэктазии, печёночные ладони), признаки портальной гипертензии, асцит.

• Подпечёночная желтуха •• Кожный зуд, как правило, резко выражен •• Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях, при желчнокаменной болезни он может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку •• Печень увеличена •• Кал обесцвечен, моча тёмная •• Признаки основного заболевания.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• ОАК • Функциональные пробы печени • Определение прямого билирубина и уробилина в моче • Протеинограмма • Подсчёт ретикулоцитов, определение осмотической резистентности эритроцитов, исследование мазка крови, проба Кумбса, пункция костного мозга показаны при подозрении на гемолитическую анемию • Маркёры вирусных гепатитов при печёночной желтухе.

• Надпечёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотки крови повышена преимущественно за счёт непрямого билирубина •• Другие показатели функциональных проб печени не изменены •• Ретикулоцитоз •• Осмотическая резистентность эритроцитов может быть снижена •• Возможные изменения формы и размеров эритроцитов •• Признаки раздражения костного мозга.

• Печёночная желтуха •• Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена преимущественно за счёт прямого билирубина •• Активность АЛТ в сыворотке крови значительно повышена при остром гепатите, незначительно или умеренно — при хроническом •• При холестатических формах острого гепатита повышены концентрации холестерина, -глутамил транспептидазы, ЩФ •• При тяжёлых формах острого гепатита, циррозе печени содержание альбумина, протромбиновый индекс, результаты сулемовой пробы снижены •• Концентрация иммуноглобулинов и результаты тимоловой пробы могут быть повышены.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ • УЗИ, КТ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы позволяет диагностировать механическую желтуху, а также выявить пустой жёлчный пузырь (механические препятствия отсутствуют) при холестатической форме острого вирусного гепатита • Обзорная рентгенография грудной клетки позволяет выявить опухоли и их метастазы • При ФЭГДС можно оценить состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография или чрескожная чреспечёночная холангиография показаны при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ определяется этиологией заболевания, вызвавшего желтуху — см. Анемия гемолитическая, Анемии гемолитические аутоиммунные, Анемия серповидноклеточная, Гепатит вирусный острый, Гепатит вирусный хронический, Цирроз печени, Болезнь желчнокаменная.

МКБ-10 • P58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом • P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами • D58 Другие наследственные гемолитические анемии • D59 Приобретённая гемолитическая анемия • A27.0 Лептоспироз желтушно-геморрагический •• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина • P55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого • B15 Острый гепатит A • B16 Острый гепатит B • B17 Другие острые вирусные гепатиты • B18 Хронический вирусный гепатит • B19 Вирусный гепатит неуточнённый

ПРИЛОЖЕНИЯ

Желтуха новорождённых семейная — транзиторная наследственная ( r ) форма гипербилирубинемии, начинающаяся с желтухи через 4 дня после рождения и развивающаяся из-за транзиторного дефекта глюкуронилтрансферазы, связанного с наличием ингибиторов его активности в крови матери; может приводить к билирубиновой энцефалопатии и церебральным параличам. Лечение: своевременные заменные переливания крови и фототерапия. Синонимы: негемолитическая транзиторная желтуха новорождённых, Люцея–Дрисколла синдром, Люцея негемолитическая желтуха. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Желтуха при кормлении грудью (желтуха от материнского молока) — спонтанно преходящая гипербилирубинемия неизвестной этиологии у здоровых детей в неонатальном периоде. Может быть ранней (появляется в течение 3–4 сут после рождения) или поздней (в течение 4–5 дней после рождения) с максимумом проявлений на 10–15 сут. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20–30 мг% (340–510 мкмоль/л). Случаев развития билирубиновой энцефалопатии не описано. Диагностический тест: временное прекращение кормления грудью на 24–48 ч. Лечение: фототерапия, фенобарбитал, адсорбенты билирубина. МКБ-10. P59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами.

Жильбера синдром (#143500, дефекты гена УДФГТ UGT1A1, 1q21 q23, Â ) — доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия умеренной выраженности. Распространённость — 5–7%, синдром чаще развивается у лиц мужского пола в юношеском возрасте • В сыворотке крови периодически повышается концентрация непрямого билирубина до 17–85 мкмоль/л. Желтуха непостоянная, может появляться или усиливаться после инфекций, голодания и уменьшаться после приёма фенобарбитала (пробы с фенобарбиталом и голоданием используют в диагностике). Функция печени не нарушена, гистологическая картина не изменена. Прогноз благоприятный, лечения не требуется. Синонимы: синдром Жильбера–Мейленграхта, Мейленграхта желтуха, гипербилирубинемия врождённая, гипербилирубинемия конституциональная, Жильбера–Лербуйе синдром. МКБ-10. E80.4 Синдром Жильбера

Криглера–Найяра синдром (тип I, 218800, r ; тип II, 143500, Â ) — редкое наследственное нарушение, связанное с недостаточностью УДФГТ и проявляющееся неконъюгированной гипербилирубинемией.

Сокращения: УДФГТ — уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы. Синонимы: желтуха врождённая негемолитическая I типа, гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой. МКБ-10. E80.5 Синдром Криглера–Найара.

Дубина–Джонсона синдром (*237500, дефект гена канальцевого транспортёра органических анионов CMOAT, 10q24 [*601107], r ) — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка, ответственного за гепатобилиарный перенос различных органических анионов; клинически проявляется желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче; при биопсии печени в гепатоцитах обнаруживают тёмный, буро-оранжевый пигмент (липохром). Лечение: уменьшение билирубинемии фенобарбиталом. Синонимы: Дубина–Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом, конъюгационная гипербилирубинемия типа II. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Ротора синдром (*237450, конъюгированная гипербилирубинемия типа I, r ) клинически сходен с синдромом Дубина–Джонсона; в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистография часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ-10. E80.6 Другие нарушения обмена билирубина.

Холестазы редкие • Холестаз с жёлчными камнями, атаксией и нарушением зрения (214980, r ). Клинически: врождённый холестаз, жёлчные конкременты, мозжечковая атаксия, двусторонний птоз, повреждения сетчатки, атрофия зрительного нерва, камптодактилия, желтуха, пруриго. Лабораторно: гигантоклеточный гепатит по результатам биопсии печени • Холестаз внутрипечёночный с нарушением метаболизма тригидроксикопростановой кислоты (*214950, r ). Клинически: врождённая желтуха, внутрипечёночный холестаз, недостаточность жёлчного протока. Лабораторно: отсутствие жёлчных кислот в жёлчи, обнаружение тригидроксипростановой кислоты в жёлчи. Синоним: дефект аллигатора. Примечание. Обычно жёлчные кислоты синтезируются в печени путём гидрогенизации и гидроксилирования стероидного ядра холестерина с окислением боковых цепей. У некоторых низших позвоночных боковые цепи окисляются без гидроксилирования (у аллигаторов тригидроксикопростановая кислота — главный компонент жёлчи) • Холестаз прогрессирующий внутрипечёночный 2 типа (*601847, 2q24, дефект гена PFIC2, r ) — форма тяжёлой холестатической болезни печени; проявляется в грудном возрасте интермиттирующей желтухой и холестазом, быстро прогрессирует к терминальной стадии печёночной недостаточности и смерти в детстве. Клинически: прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, перемежающаяся желтуха.

Источник