Что такое диафрагмальная грыжа у плода

Внутриутробная коррекция врожденной диафрагмальной грыжи

Врожденная диафрагмальная грыжа — порок развития, связанный с выходом органов брюшной полости через дефект в диафрагме в грудную клетку. Данная патология влечет за собой развитие легочной гипоплазии из-за сдавления легочной паренхимы, что приводит к развитию дыхательной недостаточности после рождения и высокой неонатальной смертности. Ранняя хирургическая коррекция данного порока позволяет частично устранить последствия данного порока и уменьшить количество летальных исходов среди новорожденных, но существует и иной, более эффективный способ коррекции этой патологии. В данной статье мы рассмотрим способ внутриутробной коррекции дефекта с помощью баллонной окклюзии трахеи.

В норме закрытие плевроперитонеального отверстия, соединяющего грудную и брюшную полость, должно произойти на восьмой неделе гестации. Одновременно происходит развитие кишечника плода, его удлинение и ротация. Если по каким-то причинам закрытие отверстия в диафрагме не состоялось, петли кишечника выходят в грудную клетку.

Охарактеризовать диафрагмальные грыжи можно по нескольким параметрам. Выделяют ложные и истинные диафрагмальные грыжи. Ложные диафрагмальные грыжи формируются в результате нарушения соединения зачатков диафрагмы между собой. Истинные диафрагмальные грыжи связаны с нарушением процесса формирования диафрагмальных мышц. Также в зависимости от локализации дефекта выделяют:

Рисунок 1 | а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная и ложная), б — парастернальная грыжа, в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречаются редко, еще реже — френоперикардиальные. Грыжевое содержимое зависит от локализации дефекта; наиболее часто наблюдается выход петель кишечника, участка печени. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы часто сопровождается смещением желудка вверх и его расположением рядом с пищеводом.

Врожденные диафрагмальные грыжи сопровождаются легочной гипоплазией, степень развития которой влияет на выживаемость детей с данным пороком. Внутриутробная компрессия легких, связанная с выходом в грудную клетку содержимого брюшной полости, замедляет их развитие. Также происходит нарушение дыхательных движений плода из-за механического сдавления, в результате чего уменьшается количество бронхиальных ветвей и альвеол, поражается сосудистая сеть легких.

Внутриутробная коррекция дефекта заключается во введении баллона в трахею плода с помощью фетоскопа. Прежде чем подробно рассмотреть данный метод коррекции, необходимо вспомнить физиологию дыхательной системы плода. В норме легкие плода продуцируют жидкость на протяжении всего периода гестации и выделяют ее через верхние дыхательные пути в амниотическую жидкость. Определенный объем жидкости необходим для стимуляции местных факторов роста. С помощью баллона, установленного в трахее, уменьшается отток продуцируемой жидкости, следовательно, стимуляция факторов роста усиливается.

Методика

Вмешательство предпочтительно проводить между 26–30 неделями гестации, т. к. введение баллона раньше этого срока может повлечь за собой повреждение трахеи. Фетоскоп вводится в амниотическую полость и подводится ко рту плода, избегая плаценты. Далее его вводят в ротовую полость и продвигаются вдоль гортани, трахеи до бифуркации, после чего баллон раздувается с помощью введения 0,8 мл физиологического раствора. После того как врач убедится в правильной позиции баллона посредством фетоскопии или УЗИ, устройство отсоединяется от микрокатетера. После оценки состояния плода и матери фетоскоп извлекается, и процедура считается завершенной. Беременная женщина находится под наблюдением в стационаре первые 24–48 часов с непрерывным мониторингом состояния плода, далее контроль состояния плода и положения баллона производится каждые две недели до родов.

Рисунок 2 | Методика введения баллона с помощью фетоскопа

Рисунок 3 | Техника баллонной окклюзии трахеи на 26 неделе гестации. А — надгортанник плода (е), В — бифуркация трахеи (с), С — баллон (b) c микрокатетером (m), D — баллон (b) после раскрытия.

Удаление баллона производится на 34 неделе с помощью повторной фетоскопии или прокола баллона под контролем УЗИ.

В течение четырех-восьми недель легкое усиленно развивается, значительно увеличивается в размере, вытесняя органы брюшной полости. Таким образом, одновременно достигается уменьшение гипоплазии легкого и вправление грыжевого содержимого.

Рисунок 4 | МРТ до проведения процедуры (слева) и спустя 4 недели после установки баллона (справа).

Преимущество метода баллонной окклюзии трахеи перед постнатальным оперативным вмешательством подтверждено многими исследованиями. Отмечается высокая выживаемость по сравнению с «выжидательной» тактикой; процент легочной гипоплазии среди детей с дородовым вмешательством ниже, а оценка по шкале Апгар на 1 и 5 минуте выше, чем у детей без коррекции порока. Учитывая, что врожденная диафрагмальная грыжа связана с высоким уровнем неонатальной смертности, данный метод коррекции является наиболее перспективным.

Источник

Что такое диафрагмальная грыжа у плода

а) Определения:
• Грыжевое выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку:
о Щель Бохдалека (у плодов встречается чаще всего):
— Дефект в задней части диафрагмы
о Щель Морганьи: спереди справа

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Измеренная ОЖ меньше ожидаемой

2. УЗИ при врожденной диафрагмальной грыже:

• Левосторонняя грыжа (80-90% случаев):
о Желудок, как правило, находится в грудной клетке
о Смещение сердца вправо:
— Небольшие ВДГ, особенно без выпадения желудка, могут оставаться незамеченными:
Единственным признаком может быть отклонение оси сердца
о В III триместре часто развивается многоводие
о До 85% случаев сопровождается грыжевым выпячиванием печени (смещение печени вверх):
— Обычно выпадает левая доля печени и граничит с сердцем
— Желудок смещается кзади
— С помощью допплерографии обнаруживают печеночную и воротную вены

• Правосторонняя грыжа (10-15% случаев):
о Содержит печень ± желчный пузырь ± кишечник
о Желудок находится под диафрагмой, но часто смещен к средней линии

3. МРТ при врожденной диафрагмальной грыже:
• МРТ наилучшим образом подходит для определения содержимого грыжевого мешка и измерения объема легких:
о Тонкий кишечник гипоинтенсивный на Т1-ВИ, гиперинтенсивный на Т2-ВИ
о Толстый кишечник, заполненный меконием, гиперинтенсивный на Т1-ВИ, гипоинтенсивный на Т2-ВИ
о Печень гиперинтенсивная на Т1-ВИ, гипоинтенсивная на Т2-ВИ:
— Сравнивают сигналы от печени над диафрагмой и под ней
— Гиперинтенсивный сигнал выше диафрагмы позволяет предположить сосудистую недостаточность (ущемление печени)
о Легкие: интенсивность сигнала на Т2-ВИ усиливается с течением беременности, но данный признак не может быть использован для прогнозирования гипоплазии

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Важно визуализировать диафрагму на всем протяжении в сагиттальной плоскости:
о Большинство ВДГ локализуются в задней части диафрагмы, поэтому при исследовании передней части диафрагмы во фронтальной плоскости изменения могут отсутствовать
• Высокочастотные датчики позволяют дифференцировать кишечник от печени в составе грыжевого выпячивания
• Находят оболочку, окружающую ткани (грыжевой мешок):
о Присутствует в 10-15% случаев, что связано с более благоприятным прогнозом
• Всем плодам с ВДГ показана ЭхоКГ
• Описывают положение желудка:
о От наименее патологического к наиболее патологическому: передняя часть левой половины грудной клетки, заднесрединная часть левой половины грудной клетки, ретрокардиально в правой половине грудной клетки:
— Отражает степень грыжевого выпячивания печени

• Все ультразвуковые индексы можно вычислить с помощью онлайн-калькулятора: perinatology.com/calculators2.htm

• ОПЛОГ:
о Площадь легкого на стороне, противоположной от ВДГ, делят на ОГ (все размеры приводятся в миллиметрах):
— Площадь легкого измеряют на уровне четырехкамерного среза, используя один способ из двух:
Для способа «обводки периметра легкого» доказана наибольшая точность, и в настоящее время он считается предпочтительным
Способ «наибольшего диаметра»: перемножают два наибольших поперечных размера, полуденных в двух взаимно перпендикулярных плоскостях (рассчитанная таким образом площадь легкого превышает реальную)
о 1,4: более благоприятный прогноз
о Ограничения ОПЛОГ: показатель изменяется в зависимости от ГВ

• Качественный легочный индекс (КЛИ):
о Математическое уравнение, описывающее характер роста правого легкого; пригодно только для левосторонних ВДГ
о 50-й процентиль КЛИ неизменен и составляет

• Процентный прогнозируемый объем легких:
о Используя способ обводки, вычисляют объемы грудной клетки и средостения
о ООЛо: из объема грудной клетки вычитают объем средостения
о ООЛн:ООЛо

2. Естественное течение и прогноз:
• Более тяжелая гипоплазия легких, чем при других образованиях грудной клетки сопоставимого размера:
о Гипоплазия той или иной степени присутствует всегда
о Гипертрофия мышечной стенки артерий приводит к легочной гипертензии и стойкому фетальному кровообращению
• В случае изолированной грыжи без выпадения печени общая выживаемость составляет 80%
• Факторы, ухудшающие прогноз:
о Наличие других аномалий развития
о Выживаемость при грыжевом выпячивании печени снижается до

50%
о С уменьшением ОПЛОГ смертность возрастает:
— При ОПЛОГ 2-3 нед. связана с хронической болезнью легких:
— Значимая причина осложнений у выживших новорожденных
— Коррелирует со смещением печени кверху, выраженным смещением желудка и ОПЛОГ

3. Лечение:
• Родоразрешение при наличии ВДГ проводят в стационаре III уровня:
о Антенатальное введение стероидов, терапия сурфактантом, высокочастотная осцилляторная искусственная вентиляция легких, ингаляции оксидом азота, пермиссивная гиперкапния
о Может потребоваться ЭКМО
• В группе наименее благоприятного прогноза предпочтительно выполнение EXIT-операции с ЭКМО в дальнейшем
• Фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи:
о Может быть показана плодам с неблагоприятным прогнозом в

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 5.10.2021

Источник

Новые ультразвуковые технологии в оценке постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Материалы и методы

Всем беременным проведено экспертное ультразвуковое исследование с измерением размеров легких, а также изучение взаиморасположения органов брюшной и грудной полости. Особое внимание уделялось положению печени и степени ее смещения в грудную полость. Во всех случаях была получена объемная информация и сохранена в памяти ультразвукового аппарата для дальнейшего анализа в режиме off line (без пациента). Основные исследования проводились на современных ультразвуковых приборах, включая Accuvix-V20 (Samsung Medison).

При пролонгировании беременности пациентки получали направление на родоразрешение в специализированный акушерский стационар. Всем новорожденным на первом этапе оказывалась реанимационная помощь в родовспомогательных учреждениях и после стабилизации состояния они переводились в хирургическое отделение для оперативного лечения.

Результаты и обсуждение

В пренатальном периоде легкие находятся в сжатом состоянии и не выполняют своей основной функции (дыхание), поэтому провести до родов объективную оценку их функционального состояния нельзя. Даже в случае нормального развития плода и отсутствия каких-либо анатомических изменений в легких с уверенностью предсказать их абсолютную функциональную полноценность в периоде новорожденности невозможно. При наличии диафрагмальной грыжи степень внутриутробной компрессии легочной ткани значительно возрастает, что еще более затрудняет прогноз.

Объем легких теоретически можно оценить в режиме 2D, однако с введением в клиническую практику новых ультразвуковых технологий появилась надежда, что теперь это измерение можно делать точнее и проще. Действительно, использование программы VOCAL (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) позволяет получить фактически виртуальный «слепок» легких (рис. 1). Для этого объем грудной клетки следует получить в 3D режиме в сагиттальной плоскости, когда плод расположен лицом к датчику. Желательно соблюдать следующие правила: датчик слегка наклонить к голове для лучшей визуализации диафрагмы, использовать высокое качество изображения и гармоники, величина угла захвата изображения от 40 до 85º в зависимости от срока.

Рис. 1. Реконструкция здорового правого легкого и расчет его объема с применением программы VOCAL.

Далее формирование объемного изображения необходимо производить путем последовательных поворотов изображения легкого, каждый из которых составляет 30º. Ось вращения должна проходить через верхушку легкого и точку, максимально близкую к диафрагме. Контур легкого лучше обводить вручную. Стартовой позицией для вращения следует выбирать максимальный переднезадний диаметр легкого [2].

Рис. 2. Измерение объема контралатерального легкого при левосторонней диафрагмальной грыже. Тень от ребер мешает визуализации границ компрессированного легкого.

В нашем исследовании большинство консультаций (64%) было проведено после 32 нед в связи с поздней (средний срок 26 нед) диагностикой диафрагмальной грыжи, поэтому качество объемной информации в целом оказалось невысоким. Тем не менее в 11 из 14 случаев мы имели возможность получить дополнительные сведения при ретроспективном анализе.

В рамках настоящего исследования мы использовали более традиционные методы оценки легких. Еще в середине 90-х гг. ХХ века была предложена методика пренатального прогнозирования сердечнолегочных осложнений при наличии диафрагмальной грыжи по степени компрессии контралатерального, т.е. условно здорового, легкого. Наиболее популярным критерием оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже с тех пор стал LHR (lung-head ratio, легочноголовное отношение или ЛГО). Первоначально правое (условно здоровое) легкое при левосторонней диафрагмальной грыже измеряли в срок до 25 нед путем умножения максимальных диаметров, и полученный показатель соотносили с окружностью головы, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера (четкая визуализация М-эхо и задних рогов боковых желудочков, расположение полости прозрачной перегородки на расстоянии 1/3 от лобной кости) [4].

В течение последующих лет были проведены многочисленные исследования, направленные на изучение возможностей предложенного метода не только во II, но и в III триместре беременности. Результаты, полученные многими исследователями, существенно отличаются в связи с разными сроками обследования, небольшим количеством пациентов в нескольких сериях исследований, с затруднениями при оценке легкого при правосторонней диафрагмальной грыже и при перемещении в грудную полость печени, что вызывает более сильную компрессию. Несмотря на определенные расхождения в результатах, во многих работах было установлено, что при ЛГО≤1,5 прогноз для новорожденного можно расценить как неблагоприятный или крайне сомнительный, тогда как показатель >2 свидетельствует о хорошем постнатальном прогнозе 6.

Для уменьшения расхождения в оценке ЛГО в норме и при диафрагмальной грыже группой авторов под руководством С. Peralta и K. Nikolaides [2] произведено сравнение возможных методов измерения легких. Было доказано, что метод трассировки (длина контура) дает наименьшие расхождения в измерениях между специалистами; метод двух перпендикуляров (перемножение максимальных диаметров) является наиболее популярным, но в неопытных руках может существенно (до 45%) завышать размеры легкого, метод с включением в расчет переднезаднего размера легкого наименее воспроизводим, поскольку нет точных ориентиров установки калиперов переднезаднего размера (рис. 3).

а) Метод трассировки.

б) Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров).

в) Метод оценки переднезаднего размера.

Этими же авторами были разработаны номограммы площади и ЛГО для правого и левого легкого в норме для каждой недели беременности с 12 нед до 32 нед (табл. 1) и дополнительно предложены формулы для расчета нормальной для срока площади легкого при любом из указанных трех способов измерения (табл. 2).

Кроме того, были определены правила стандартизации измерений легких плода при диафрагмальной грыже.

В нашем исследовании во всех случаях проводилась оценка контралатерального легкого по описанной выше методике двух перпендикуляров с использованием 2D режима и сохранялось двухмерное изображение с положением калиперов, фиксирующих размеры легкого. При получении значений ЛГО≤1,5 постнатальный прогноз расценивался как крайне сомнительный. В момент исследования объемная информация фиксировалась в архиве ультразвукового аппарата, но не обрабатывалась.

Учитывая, что группа обследования была небольшой, нельзя полученные данные считать статистически достоверными. Кроме того, срок пренатальных консультаций значительно варьировал (16-36 нед), т.е. требовалось введение корректировки на срок беременности.

При анализе показателей в двух группах (расчет ЛГО и расчет Из. ЛГО / Ож. ЛГО) больше всего нас заинтересовали 4 случая, когда мы ошиблись в прогнозе. Было решено повторно провести измерения, используя сохраненную объемную информацию. Во всех 4 случаях были выведены срезы легких на уровне четырехкамерного среза сердца и проведена оценка контралатерального легкого (табл. 3).

Во всех 4 случаях новые размеры отличались от первоначальных, но в 3 из них корректировка не изменила прогноз. В 1 наблюдении, по данным откорректированного ЛГО, группа риска не изменилась, а по данным откорректированного показателя Из. ЛГО/ Ож. ЛГО, постнатальный прогноз был пересмотрен. Таким образом, после ретроспективного пересчета данных была получена 100% чувствительность и специфичность, однако при небольшом количестве наблюдений нельзя сделать однозначный вывод об абсолютной надежности такого прогностического критерия при диафрагмальной грыже, как отношение измеренного к ожидаемому ЛГО.

При сравнении изображения в 2D режиме, по которому производились первоначальные измерения, и ультразвукового среза, полученного ретроспективно из сохраненного объема видны ошибки, допущенные при измерениях (рис. 4), и прежде всего отсутствие четкой картины четырехкамерного среза сердца и небольшое увеличение снимка. На этом этапе работы использование новых технологий позволило нам более объективно оценить ранее полученные данные.

а) Нарушены правила оценки: нет четкого изображения четырехкамерного среза сердца.

Источник