Что такое ганглионеврома надпочечника

Редкие опухоли: ганглионеврома надпочечников

В ретроспективном мультицентровом исследовании с участием 20 медицинских центров Франции описаны распространенность, морфологические характеристики и прогноз ганглионевромы надпочечников – редкой нейрогенной опухоли.

Гангионеврома надпочечников – редкая, чаще доброкачественная нейрогенная катехоламин-секретирующая опухоль, которая развивается из зрелых клеток в надпочечниках или в экстра-адреналовых хромаффинных образованиях. Морфологические особенности и характер прогрессирования опухоли описаны в ретроспективном мультицентровом исследовании, опубликованном в октябрьском номере European Journal of Endocrinology.

Ученые проанализировали 104 случая ганглионевромы (n=62/104, 59.6% женщин; 25 случаев у детей), 60.6% (n=63/104) из которых были случайными находками (инциденталома надпочечника). Средний возраст постановки диагноза составил 29 лет.

В 90.8% (n=89/98) случаев ганглионевромы представляли собой несекретирующие опухоли; у 9.2% (n=9/98) пациентов в предоперационном периоде было обнаружено повышение уровня гормонов коры надпочечников.

У 98.1% (n=52/53) больных по данным неконтрастной компьютерной томографии были выявлены крупные (медиана диаметра – 50 мм) новообразования с неконтрастной плотностью >10 единиц по шкале Хаунсфилда и очагами кальцификации (n=31/48, 64.6%). Повышение поглощения метайодбензилгуанидина (Сцинтиграфия с 123I-МИБГ) и 18 F-фтордезоксиглюкозы ( 18 F-ФДГ ПЭТ/КТ) наблюдалось в 26.7% и (n=8/30) и 42.2% (n=19/45) новообразований, соответственно.

После хирургического удаления опухоли все пациенты (n=42) достигали устойчивой ремиссии (среднее время наблюдения – 29.6 месяцев, медиана – 18 [4–156] месяцев).

Источник

Ганглионеврома

Ганглионеврома — это доброкачественное новообразование, развивающееся из нервных ганглиев, которое поражает центральную и периферическую нервную систему. Данная опухоль встречается редко. При макроскопическом исследовании ганглионевромы визуализируется узелок, он может иметь различную форму и размер, плотную, эластичную консистенцию, а также нечетко выраженную капсулу. Ганглионевромные узелки могут быть единичными или множественными.

Данный вид доброкачественных опухолей чаще всего диагностируется в разных отделах позвоночника и головном мозге, реже их выявляют в желудочно-кишечном тракте, надпочечниках, стенках мочевого пузыря, коже. Симптоматика патологии зависит от локализации новообразования и не имеет специфических особенностей.

Постановка диагноза основывается на результатах комплексного обследования пациента, ключевыми методами в котором будет КТ и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Тактика лечения ганглионевромы подразумевает ее удаление путем хирургического вмешательства. Данное заболевание чаще всего выявляется у женщин до 20 лет, однако у мужчин оно также диагностируется.

Причины возникновения ганглионевромы

Как и у основной массы новообразований, точная этиология доброкачественных узелковых опухолей нервных ганглиев не известна. Большинство исследователей патологии склоняются к мнению, что появлению ганглионевромы способствуют дисфункции в период развития симпатической нервной системы. Согласно статистическим данным, риск развития этих новообразований значительно возрастает при наличии сопутствующих патологий, в частности генетических (заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия и пр.). Исходя из вышеизложенного, выделяют следующий перечень вредных воздействий на плод в периоде внутриутробного развития, которые могут запустить механизм развития ганглионевромы:

Классификация ганглионевромы

Данная патология классифицируется на основании места расположения патологического процесса. Исходя из этого, существуют такие виды ганглионевром:

Симптомы ганглионевромы

Клинические проявления данной опухоли зависят от локализации патологического процесса, размеров новообразования, а также компрессии близлежащих органов и тканей. К числу основных симптомов, свидетельствующих о наличии недуга, относятся:

Чаще всего ганглионевромы, поражают область позвоночника, при этом опухоль представлена двумя узлами, один из них, как правило, внедрен в позвоночный канал, а второй имеет паравертебральную локализацию. При данном размещении ганглионевромы у пациентов отмечается неврологическая симптоматика, в случае прорастания опухоли непосредственно в спинной мозг клиническая картина может быть неспецифической.

Медленный опухолевый рост и отсутствие симптомов зачастую становятся причиной развития больших опухолей и поздней диагностики заболевания, в частности это касается ганглионевром в забрюшинном пространстве.

При локализации новообразования в головном мозге патологический процесс представлен ганглиоцитомой головного мозга. Ганглиоцитомы занимают около 0,4% от всех новообразований, локализирующихся внутри черепа. Ганглионевромы могут поражать любой отдел головного мозга, но в клинической практике они чаще всего встречаются в области гипоталамуса, дна III желудочка, лобной и височной долей, коры мозжечка и подкорковых структур.

Как правило, ганглиоцитома не имеет капсулы и ее диаметр не превышает 3-4 сантиметра. Для данной опухоли характерен инвазивный рост в оболочки и ткани головного мозга. Ганглиоцитома имеет неспецифические клинические проявления. О наличии такой опухоли могут свидетельствовать очаговые и общемозговые симптомы. Опухоль склонна к явлениям малигнизации, в результате ее бластоматозных изменений может развиться ганглионейробластома.

В некоторых редких случаях ганглионевромы могут развиваться в парентхиматозных или полых органах, при этом имеют место клинические проявления, характерные для новообразований данной локализации.

Диагностика ганглионевромы

Отсутствие клинических проявлений ганглионевромы препятствует своевременной диагностике патологии. Иногда опухоль выявляется случайным образом в процессе диагностики других заболеваний или планового обследования. Зачастую при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки или позвоночника на снимках обнаруживают округлое однородное затемнение, соединяющееся с позвоночником. При больших размерах новообразования могут отмечаться вдавления ребер или так называемый синдром «раздвигания ребер», причиной которого является постоянное компрессионное влияние опухоли. В случае малигнизации данного новообразования, на рентгенологических снимках может визуализироваться деструкция ребер и позвонков, которые находятся рядом с опухолью.

Особенности локализации вынуждают задействовать большое количество специалистов для диагностики, поэтому помимо вертебролога и невролога нередко требуется помощь эндокринолога, уролога гастроэнтеролога и пр. Подозрение на ганглионеврому может возникнуть у невролога в процессе стандартного неврологического обследования, после этого пациенту назначают дополнительное обследование для уточнения диагноза. С этой целью применяют КТ, МРТ тех зон где, по мнению невролога, может быть расположена опухоль. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования образца опухолевой ткани, забор которого осуществляется посредством биопсии.

Лечение ганглионевромы

Самым продуктивным методом лечения ганглионевромы будет хирургическая операция по удалению новообразования в сочетании с лучевой терапией. Особенности и конкретизация терапевтических мероприятий зависят от множества факторов, в частности от локализации, размера опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента.

В результате несвоевременной диагностики патологии опухоль достигает больших размеров, зачастую она располагается вблизи жизненно важных органов и оказывает на них негативное влияние. Большие размеры ганглионевромы могут спровоцировать осложнения. Для минимизации их и повышения эффективности лечения, в процессе оперативного вмешательства применяются малоинвазивные методики.

В клинической практике встречаются случаи, когда операцию необходимо проводить в несколько этапов, чаще всего одним из этапов будет ламинэктомия или лапаротомия (в зависимости от локализации патологического процесса). Иногда нет возможности полностью удалить опухоль, поскольку такая операция может иметь слишком высокие риски для здоровья и жизни пациента. В таких случаях целесообразно частичное удаление новообразования, выполняемое в процессе паллиативной операции, целью которой будет восстановление жизненно важных процессов организма, которые были утеряны в результате опухолевого роста (ликвородинамика и пр.). Чаще всего паллиативные операции применяются при ганглионевроме, поражающей головной мозг. Полученные в процессе хирургического вмешательства опухолевые ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому исследованию, для исключения риска малигнизации ганглионевромы и ее превращения в ганглионейробластому.

Наряду с хирургическими методами лечения назначается лучевая терапия. Дозированное облучение опухоли позволяет замедлить градацию опухолевого процесса, а в некоторых случаях отмечается положительная динамика в виде регрессии заболевания, которая проявляется в уменьшении размеров опухоли.

Прогноз ганглионевромы

При своевременной диагностике и удалении ганглионевромы небольших размеров, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Но даже после успешной операции могут возникнуть рецидивы. Менее благоприятный прогноз при больших размерах ганглионевромы, но все же, при правильном лечении можно достигнуть хороших результатов. Самой неблагоприятной формой данной патологии является ганглионеврома, склонная к злокачественным изменениям, поэтому крайне важно ее вовремя диагностировать.

Источник

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию. Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли. Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

МКБ-10

Общие сведения

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани. Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

Причины возникновения ганглионевромы

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы. Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

Классификация ганглионевромы

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Симптомы ганглионевромы

Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.

Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника. При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела. Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале. Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.

Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации. Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка. Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов. Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).

В редких случаях ганглионеврома имеет органную локализацию. Она может поражать надпочечники, органы ЖКТ, мочевой пузырь. При этом отмечается клиническая картина, характерная соответственно для опухолей надпочечников, опухоли желудка, пищевода или тонкого кишечника, доброкачественной опухоли мочевого пузыря.

Диагностика ганглионевромы

Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента. Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли. При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.

Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента. Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга. Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

Лечение ганглионевромы

В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга. Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого. Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.

Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости. Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным. В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.

Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани. При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием. После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Прогноз ганглионевромы

Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.

Источник

Ганглионеврома

Патогенез (что происходит?) во время Ганглионевромы:

Симптомы Ганглионевромы:

По месту развития ганглионевромы делятся на:
1) Ганглионевромы центральной нервной системы, например, близ боковых желудочков; наблюдаются редко; предполагают, что они развиваются здесь из недиференцированных невробластов (невроцитов) или стоят в связи с так называемыми гамартиями и гетеротопиями;
2) Ганглионевромы симпатической нервной системы (больше половины всех случаев);
3) Ганглионевромы надпочечников;
4) Ганглионевромы церебро-спинальных нервов и ганглиев (напр., Гассерова узла, слухового нерва);
5) Ганглионевромы прочих частей тела (напр., в области кожи носа, век).

Зрелые ганглионевромы обычно единичны, величиной от булавочной до детской головки; чаще лежат в левой половине тела; у женщин (в молодом возрасте) встречаются чаще, чем у мужчин.

Ганглионевромы обычно обнаруживается в заднем средостении и забрюшинном пространстве, иногда связана с надпочечниками.

Симптомы ганглионевромы варьируют в зависимости от локализации и величины опухоли; нередко ганглионевромы оказываются случайной находкой при вскрытии, так как даже очень большие из них могут протекать бессимптомно.

Диагностика Ганглионевромы:

Лечение Ганглионевромы:

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ганглионеврома:

Источник

Ганглиоцитома (ганглионеврома)

Ганглиоцитома (ганглионеврома) – доброкачественная опухоль из элементов нервных тканей с участием нервных клеток (ганглиев). Может развиваться в любых отделах головного мозга, но чаще в области дна III желудочка. Встречается достаточно редко.

Ганглиоцитома имеет безкапсульную структуру, размеры опухоли обычно не превышают 4 см. Ганглионевромы, развивающиеся из симпатического ствола, нередко прорастают в заднее средостение или в позвоночный канал. В последнем случае опухоль имеет вид песочных часов, т.е. состоит из двух узлов – паравертебрального (расположенного рядом с позвоночником) и экстрамедуллярного (расположенного в пределах спинномозгового канала).

Лечение

Решение о лечении ганглионевромы (ганглиоцитомы), обнаруженной случайно, без клинических проявлений необходимо принимать крайне взвешенно, оценивая возможные риски. В случае, если наблюдается динамика роста или нарастание симптомов без увеличения опухоли в размерах, пациентам показано радикальное лечение, в качестве которого могут применяться как традиционное нейрохирургическое вмешательство, так и радиохирургия на КиберНоже (предпочтительнее), при которой риск повреждения здоровых тканей практически отсутствует (КибнрНож воздействует дистанционно, без разрезов).

Как проводится лечение на системе КиберНож?

Радиохирургическая система КиберНож

Преимущество КиберНожа состоит в неинвазивности лечения ганглиоцитомы — операция в общепринятом понимании не проводится: нет повреждения ни кожных покровов, ни нарушения целостности мозговых оболочек. Высокая доза ионизирующего излучения, которая приводит к разрушению тканей опухоли либо остановке ее роста, подается точно в область расположения опухоли, оставляя нетронутыми (в пределах безопасных, легко переносимых, доз) здоровые ткани, через которых тонкие пучки излучения проходят на пути в опухоль.

В процессе выбора метода лечения ганглиоцитомы следует помнить, что отсутствие чёт­ких очертаний патологического образования в глубине полушарий мозжечка составляет огромную техническую проблему для нейрохирурга при выполнении традиционной операции. Это значительно повышает риск осложнений во время традиционного нейрохирургического вмешательства и после него.

Тем не менее, каждая ганглионеврома — уникальна, и тактика лечения должна приниматься с учетом всех особенностей конкретного случая. Решение о том, показано ли пациенту с ганглиоцитомой лечение на КиберНоже принимается после проведения междисциплинарного консилиума. На нем также определяется методика сочетанной терапии новообразования, и, соответственно, стоимость лечения ганглиневромы (ганглиоцитомы) у данного пациента.

Ганглиоцитома (ганглионеврома) — план лечения на КиберНоже. Красным контуром отмечено пространство, подлежащее облучение разовой высокой дозой ионизирующего излучение, которое остановит биологическую активность опухолевых клеток.

В случае, если размеры опухоли превышают допустимый размер для эффективного лечения методом радиохирургии, может применяться высокоточная лучевая терапия IMRT на современном линейном ускорителе.

Диагностика

Диагностика осложнена тем, что у ганглиоцитом отсутствует характерная симптоматика. Как правило, диагноз устанавливается после гистологического исследования. Иногда опухоль случайно обнаруживают при рентгенологических исследованиях, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), хирургических операциях.

Причины

Как и в большинстве случаев возникновения новообразований, точные причины появления ганглиоцитомы не известны. Большинство специалистов в этой сфере утверждают, что появлению этого вида рака способствуют нарушения в период развития симпатической нервной системы. Риск развития ганглиоцитомы возрастает при наличии других патологий, таких как заячья губа, волчья пасть, врожденная базиллярная импрессия. Выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать развитие новообразования:

Источник