Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

ГСмофилия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

ГСмофилия – наслСдствСнная патология систСмы гСмостаза, Π² основС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ сниТСниС ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ синтСза VIII, IX ΠΈΠ»ΠΈ XI Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. БпСцифичСским проявлСниСм Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ слуТит ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ больного ΠΊ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ кровотСчСниям: Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°ΠΌ, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ Π·Π°Π±Ρ€ΡŽΡˆΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ°ΠΌ, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌ кровотСчСниям, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ кровотСчСниям ΠΏΡ€ΠΈ опСрациях ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… ΠΈ Π΄Ρ€. Π’ диагностикС Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ пСрвостСпСнноС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртываСмости, Π”ΠΠš-исслСдованиС, Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ: трансфузии Π³Π΅ΠΌΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² с Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ свСртывания VIII ΠΈΠ»ΠΈ IX, свСТСзамороТСнной ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΄Ρ€.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ свСдСния

ГСмофилия – Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ наслСдствСнных ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ, обусловлСнноС Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ гСморрагиям. Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А ΠΈ Π’ составляСт 1 случай Π½Π° 10000-50000 прСдставитСлСй муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π§Π°Ρ‰Π΅ всСго Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ заболСвания приходится Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΠΉ дСтский возраст, поэтому гСмофилия Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° являСтся Π°ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ дСтской Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ наслСдствСнныС гСморрагичСскиС Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Ρ‹: гСморрагичСская тСлСангиэктазия, тромбоцитопатия, болСзнь Π“Π»Π°Π½Ρ†ΠΌΠ°Π½Π° Ρ‚. ΠΏ.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π“Π΅Π½Ρ‹, ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, сцСплСны с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π₯-хромосомой, поэтому Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ наслСдуСтся ΠΏΠΎ рСцСссивному ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΡƒ ΠΏΠΎ ТСнской Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ. НаслСдствСнной Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ практичСски ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π»ΠΈΡ†Π° муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π–Π΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ (ΠΊΠΎΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, носитСлями) Π³Π΅Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ части своих сыновСй.

Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹-ΠΊΠΎΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° с ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΡΡ‹Π½ΠΎΠ²ΡŒΡ. ΠžΡ‚ Π±Ρ€Π°ΠΊΠ° ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, больного Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ со Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ΠΎΠΉ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΡΡ‹Π½ΠΎΠ²ΡŒΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΎΡ‡Π΅Ρ€ΠΈ-ΠΊΠΎΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ случаи Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ-носитСля ΠΈ больного Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ†Π°.

ВроТдСнная гСмофилия встрСчаСтся ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Ρƒ 70 % ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π’ этом случаС наслСдуСтся Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. Около 30% наблюдСний приходится Π½Π° спорадичСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, связанныС с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π² локусС, ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ синтСз ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π° Π₯-хромосомС. Π’ дальнСйшСм такая спонтанная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ становится наслСдствСнной.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ А (ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ), Π’ (болСзнь ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°), Π‘ ΠΈ Π΄Ρ€.

Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ клиничСского тСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ зависит ΠΎΡ‚ стСпСни нСдостаточности коагуляционной активности ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, ΠΊΠ΅Ρ„Π°Π»ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны с ΠΏΡ€ΠΎΡ€Π΅Π·Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ², ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π°ΠΌΠΈ (ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠ·ΠΈΠ΅ΠΉ ΡƒΠ·Π΄Π΅Ρ‡ΠΊΠΈ языка, Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠΌΡ†ΠΈΠ·ΠΈΠΎ). ΠžΡΡ‚Ρ€Ρ‹Π΅ края ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ прикусывания языка, Π³ΡƒΠ±, Ρ‰Π΅ΠΊ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΈΠ· слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ полости Ρ€Ρ‚Π°. Однако Π² Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΌ возрастС гСмофилия Π΄Π΅Π±ΡŽΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π² связи с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ матСринском ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ΅ содСрТится достаточноС количСство Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹.

Π’Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ посттравматичСских ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ возрастаСт, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°Π΅Ρ‚ Π²ΡΡ‚Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ. Для Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ послС Π³ΠΎΠ΄Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ носовыС кровотСчСния, ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, кровоизлияния Π² ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ суставы. ΠžΠ±ΠΎΡΡ‚Ρ€Π΅Π½ΠΈΡ гСморрагичСского Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Π° ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ послС пСрСнСсСнных ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΉ (ΠžΠ Π’Π˜, вСтрянки, краснухи, ΠΊΠΎΡ€ΠΈ, Π³Ρ€ΠΈΠΏΠΏΠ° ΠΈ Π΄Ρ€.) вслСдствиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ проницаСмости сосудов. Π’ этом случаС Π½Π΅Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠ°ΠΏΠ΅Π΄Π΅Π·Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€Π°Π³ΠΈΠΈ. Π’Π²ΠΈΠ΄Ρƒ постоянных ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ имССтся анСмия Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни выраТСнности.

По стСпСни убывания частоты кровоизлияния ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ: Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ (70β€”80%), Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ (10-20%), гСматурия (14-20%), ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния (8%), кровоизлияния Π² ЦНБ (5%).

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ частым ΠΈ спСцифичСским проявлСниСм Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ внутрисуставныС кровоизлияния Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² возрастС 1-8 Π»Π΅Ρ‚ послС ΡƒΡˆΠΈΠ±ΠΎΠ², Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ спонтанно. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ синдром, отмСчаСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сустава Π² объСмС, гипСрСмия ΠΈ гипСртСрмия ΠΊΠΎΠΆΠΈ Π½Π°Π΄ Π½ΠΈΠΌ. Π Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ приводят ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ хроничСского синовита, Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ остСоартроза ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΡƒΡ€. Π”Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ остСоартроз ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ ΠΎΠΏΠΎΡ€Π½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π² Ρ†Π΅Π»ΠΎΠΌ (ΠΈΡΠΊΡ€ΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊΠ° ΠΈ Ρ‚Π°Π·Π°, Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, остСопорозу, Π²Π°Π»ΡŒΠ³ΡƒΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ стопы ΠΈ Π΄Ρ€.) ΠΈ ΠΊ Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡŽ инвалидности ΡƒΠΆΠ΅ Π² дСтском возрастС.

ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ кровоизлияния Π² мягкиС Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ – ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚Ρ‡Π°Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΈ ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ нСпроходящиС синяки Π½Π° Ρ‚ΡƒΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‰Π΅ ΠΈ конСчностях, часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. Π’Π°ΠΊΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ склонны ΠΊ Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ излившаяся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π½Π΅ сворачиваСтся ΠΈ, проникая вдоль фасций, ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. ΠžΠ±ΡˆΠΈΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ напряТСнныС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠ΄Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΡƒΠΏΠ½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ пСрифСричСскиС Π½Π΅Ρ€Π²Π½Ρ‹Π΅ стволы, вызывая интСнсивныС Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»ΠΈΡ‡, Π°Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π°Π½Π³Ρ€Π΅Π½Ρƒ.

Π”ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎ часто ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ кровотСчСния ΠΈΠ· дСсСн, носа, ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π–ΠšΠ’. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π»ΡŽΠ±Ρ‹ΠΌΠΈ мСдицинскими манипуляциями (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½ΡŠΠ΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ, экстракциСй Π·ΡƒΠ±Π°, тонзиллэктомиСй ΠΈ Π΄Ρ€.). ΠšΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ опасными для Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ кровотСчСния ΠΈΠ· Π·Π΅Π²Π° ΠΈ носоглотки, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ обструкции Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ экстрСнной трахСостомии. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΈΠ·Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ Π² ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ приводят ΠΊ тяТСлым пораТСниям ЦНБ ΠΈΠ»ΠΈ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу.

Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связаны с ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΠŸΠ’Π‘ ΠΈ Π΄Ρ€. лСкарств, с обострСниСм Π»Π°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ тСчСния язвСнной Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΊΠ° ΠΈ двСнадцатипСрстной кишки, эрозивным гастритом, Π³Π΅ΠΌΠΎΡ€Ρ€ΠΎΠ΅ΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ кровоизлияниях Π² Π±Ρ€Ρ‹ΠΆΠ΅ΠΉΠΊΡƒ ΠΈ сальник развиваСтся ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° острого ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики с острым Π°ΠΏΠΏΠ΅Π½Π΄ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΏΡ€ΠΎΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ Π΄Ρ€.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ являСтся отсрочСнный Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ кровотСчСния, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ развиваСтся Π½Π΅ сразу послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹, Π° Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ врСмя, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° спустя 6-12 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часов.

Диагностика Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Диагностика Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ проводится ΠΏΡ€ΠΈ участии ряда спСциалистов: Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€Π°, Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠ°, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ослоТнСний основного заболСвания проводятся ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ дСтского гастроэнтСролога, дСтского Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°-ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π°, дСтского ΠΎΡ‚ΠΎΠ»Π°Ρ€ΠΈΠ½Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, дСтского Π½Π΅Π²Ρ€ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΈ Π΄Ρ€.

БупруТСскиС ΠΏΠ°Ρ€Ρ‹, находящиСся Π² Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ риска ΠΏΠΎ Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎ-гСнСтичСскоС ΠΊΠΎΠ½ΡΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΅Ρ‰Π΅ Π½Π° этапС планирования бСрСмСнности. Π’Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° позволяСт Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· гСнСалогичСских Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ молСкулярно-гСнСтичСскоС исслСдованиС. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностики Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ биопсии Ρ…ΠΎΡ€ΠΈΠΎΠ½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΠΌΠ½ΠΈΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π΅Π·Π° ΠΈ исслСдования Π”ΠΠš ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π°.

ПослС роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ подтвСрТдаСтся с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований гСмостаза. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ прСдставлСны ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, АЧВВ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, МНО, Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ; ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ПВИ ΠΈ Π΄Ρ€. Π Π΅ΡˆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ диагностикС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ сниТСния прокоагулянтной активности ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания Π½ΠΈΠΆΠ΅ 50%.

ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°Ρ… Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ проводится рСнтгСнография суставов; ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… кровотСчСниях ΠΈ Π·Π°Π±Ρ€ΡŽΡˆΠΈΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ… – Π£Π—Π˜ Π±Ρ€ΡŽΡˆΠ½ΠΎΠΉ полости ΠΈ Π·Π°Π±Ρ€ΡŽΡˆΠΈΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пространства; ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΡƒΡ€ΠΈΠΈ – ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΈ Π£Π—Π˜ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ Ρ‚. Π΄.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ·Π±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ заболСвания Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, поэтому основу лСчСния составляСт Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмостатичСская тСрапия ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ VIII ΠΈ IX Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. НСобходимая Π΄ΠΎΠ·Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚Π° опрСдСляСтся ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ выраТСнности Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ кровотСчСния.

Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° направлСния – профилактичСскиС ΠΈ Β«ΠΏΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽΒ», Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ проявлСний гСморрагичСского синдрома. ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΈ проводится 2-3 Ρ€Π°Π·Π° Π² нСдСлю для прСдупрСТдСния развития гСмофиличСской Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСморрагичСского синдрома Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ трансфузии ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°. Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ свСТСзамороТСнная ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°, эритромасса, гСмостатики. ВсС ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ (Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ швов, ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ², Π»ΡŽΠ±Ρ‹Π΅ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ) проводятся ΠΏΠΎΠ΄ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΌ гСмостатичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… кровотСчСниях (ΠΏΠΎΡ€Π΅Π·Π°Ρ…, кровотСчСниях ΠΈΠ· полости носа ΠΈ Ρ€Ρ‚Π°) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ гСмостатичСская Π³ΡƒΠ±ΠΊΠ°, Π½Π°Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ давящСй повязки, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° Ρ€Π°Π½Ρ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ нСослоТнСнном кровоизлиянии Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΡƒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠ»Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉ, Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄, иммобилизация больного сустава гипсовой Π»ΠΎΠ½Π³Π΅Ρ‚ΠΎΠΉ, Π² дальнСйшСм – Π£Π’Π§, элСктрофорСз, Π›Π€Πš, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠΉ массаТ. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ рСкомСндуСтся Π΄ΠΈΠ΅Ρ‚Π°, обогащСнная Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ А, Π’, Π‘, D, солями ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ фосфора.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ

Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΈΠ·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π», Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΠ½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΈ нСэффСктивности гСмостатичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Π² ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…. Π’ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… случаях Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ проводится ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ°Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π·, Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ иммунодСпрСссанты. ΠŸΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ проводится частоС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ риск инфицирования Π’Π˜Π§-ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ Π’, Π‘ ΠΈ D, гСрпСсом, Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠ΅ΠΉ.

ЛСгкая ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ влияСт Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ; ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлой Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ массивных кровотСчСниях, обусловлСнных опСрациями, Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°ΠΌΠΈ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π₯Смофобия: Ρ‡Π΅ΠΌ опасна ΡΡ‚Ρ€Π°ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎ всСму Β«Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒΒ»

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΡΠžΠ΄Π΅ΠΆΠ΄Π° ΠΈΠ· органичСских Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ Π±Π΅Π· Π“ΠœΠž ΠΈ Π³ΠΎΡ€Ρ‡ΠΈΡ†Π° вмСсто срСдства для ΠΌΡ‹Ρ‚ΡŒΡ посуды… РассказываСм, ΠΊΠ°ΠΊ страх ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Β«Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠ΅ΠΉΒ» ΠΈ всСм искусствСнным ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Π°ΠΌ Тизнь.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ хСмофобия?

Π’ ΠΈΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ смыслС – психичСскоС расстройство, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ€Π³Π°Π΅Ρ‚ всё Π½Π΅Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΈ химичСскоС. Π₯Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ± Π²ΠΏΠ°Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π² ΠΏΠ°Π½ΠΈΠΊΡƒ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ мысли ΠΎ Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ придётся Π²ΠΎΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡŠΠ΅ΡΡ‚ΡŒ ΠΉΠΎΠ³ΡƒΡ€Ρ‚ с Π°Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ·Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ.

БСйчас это слово Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ для Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Π½Π΄Π΅Π½Ρ†ΠΈΡŽ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅: люди ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ… случаях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° синтСтичСскоС вСщСство ΠΈ качСствСннСй, ΠΈ бСзопаснСй.

А Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΈ Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Ρ‹?

Π”Π΅Π»ΠΎ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ хСмофобия развиваСтся ΠΈΠ· логичСской ошибки: всё, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сдСлала ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° – это Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ; всё, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сдСлал Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ – ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ. Но это Π½Π΅ Ρ‚Π°ΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° создаёт Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ – «химичСскиС» лСкарства. ΠŸΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π° создаёт ΠΏΠ°Ρ€Π°Π·ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚Π°Ρ…, Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ – Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρƒ ΠΎΡ‚ Π½ΠΈΡ….

ΠœΠΈΡ„ ΠΎ пользС всСго Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ€Π΅Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ достиТСния Π½Π°ΡƒΠΊΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π° Π½Π° всС изобрСтСния чСловСчСства смотрят с Π½Π΅Π΄ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ. Π’ Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ польза ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ€Π΅Π΄ вСщСства всСгда зависят ΠΎΡ‚ Π΅Π³ΠΎ свойств ΠΈ ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊ Π΅Π³ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚. А Π½Π΅ ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ· растСния ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΈΡ€ΠΊΠ΅.

ΠœΡ‹ΡˆΡŒΡΠΊ, Ρ€Ρ‚ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ – ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ вСщСства. ΠŸΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ создал Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ.

ΠŸΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Ρƒ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ такая плохая рСпутация?

Π’ истории Π±Ρ‹Π»ΠΎ Π½Π΅ΠΌΠ°Π»ΠΎ случаСв, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π΅Ρ‘ достиТСния Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ шли Π²ΠΎ Π²Ρ€Π΅Π΄: Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ катастрофы Π½Π° химичСских прСдприятиях, массовыС отравлСния инсСктицидами, распространСниС ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ опасных лСкарств.

БСйчас ΠΎ любом ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π΅, пСстицидС ΠΈΠ»ΠΈ краситСлС ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°ΠΉΡ‚ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΡΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π° бСзопасности. Но страх Π½ΠΈΠΊΡƒΠ΄Π° Π½Π΅ ΡƒΡˆΡ‘Π».Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

Π§Π΅ΠΌ опасна хСмофобия?

Π’ΠΎΡ‚ нСсколько Π΅Ρ‘ послСдствий, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΌΡ‹ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌ ΡƒΠΆΠ΅ сСйчас:

АмСриканский совСт ΠΏΠΎ Π½Π°ΡƒΠΊΠ΅ ΠΈ Π·Π΄Ρ€Π°Π²ΠΎΠΎΡ…Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ сообщил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ·-Π·Π° распространСния Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΠΈ люди ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ всё большС Ρ‚Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΈ.

А Π΅Ρ‰Ρ‘ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΡŒΡΡ с Π½Π΅ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ°ΠΌΠΈ, забывая ΠΎ настоящих. НапримСр, ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ «химичСских» солнцСзащитных ΠΊΡ€Π΅ΠΌΠΎΠ². Π₯отя ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ бСзопасны, Π° Π²ΠΎΡ‚ ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΎΠ»Π΅Ρ‚ – ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Ρ€Π°ΠΊΠ° ΠΊΠΎΠΆΠΈ.

Π‘Ρ‚Ρ€Π°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Β«Π½Π΅Π½Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΒ» ΡƒΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ²Ρ‘Π» ΠΊ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π°ΠΌ Π½Π° производство Π“ΠœΠž-ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… странах. Π₯отя ΠΈΡ… Π±Π΅Π·ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π° сотнями нСзависимых исслСдований, Π° Π±Π΅Π· этой Ρ‚Π΅Ρ…Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π² Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰Π΅ΠΌ чСловСчСство ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±ΡƒΠΊΠ²Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ.

Β«ΠΠ°Ρ‚ΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅Β» БАДы вмСсто «химичСских» лСкарств, органичСскиС яблоки Π² 5 Ρ€Π°Π· Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹Ρ…; Β«Π±ΠΈΠΎΒ» мусорныС ΠΏΠ°ΠΊΠ΅Ρ‚Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π° самом Π΄Π΅Π»Π΅ сдСланы ΠΈΠ· ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ пластика – всё это просто стрСмлСниС Π½Π°ΠΆΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π½Π° Ρ‡ΡƒΠΆΠΎΠΉ Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅?

Π₯Смофобия ΠΈΡ€Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π° – Π² основС этого страха Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ ΠΊΠΎΠ³Π½ΠΈΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ искаТСния, Π° Π½Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚Ρ‹. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΊΡƒΠ΄Π° опаснСй Β«ΡΡ‚Ρ€Π°ΡˆΠ½ΠΎΠΉΒ» Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ. НапримСр, Π² ситуациях, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° люди ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΡ€Π΅ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠ· страха ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄ Ρ€Ρ‚ΡƒΡ‚ΡŒΡŽ. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΈΡ‚Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ вСщСства для ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ сСрдца, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ сСбС большС Π²Ρ€Π΅Π΄Π°, Ρ‡Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·Ρ‹.Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГСмофилия β€” Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° болСзнь, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ГСмофилия относится ΠΊ гСнСтичСским патологиям ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π΅ свСртываСмости ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ синтСза Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… для этого вСщСств. Π£ людСй с ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅ рСгулярно ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ опасно Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ², Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ трСбуСтся Π½Π° протяТСнии всСй ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия

ΠŸΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ патология

ГСмофилия являСтся наслСдствСнной ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ кроСтся с особСнностях гСнСтичСского ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»Π° Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ связана с Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Около 70% Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π΅ΡΡ‚ΡŒ подобная патология Π² сСмСйном Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° кроСтся Π² ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ FVIII (Xq28) ΠΈΠ»ΠΈ FIX (Xq27). Π’ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ ΠΈ Π±Π΅Π· наличия сСмСйной прСдрасполоТСнности. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ встрСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ случаС Π½Π° 10000.

ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ наслСдования Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½ достаточно Ρ…ΠΎΡ€ΠΎΡˆΠΎ. Π“Π΅Π½Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ сцСплСниС с Π₯-хромосомой. ΠΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π³Π΅Π½ΠΎΠ² всСгда являСтся ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Π°, Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎ рСцСссивному ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΡƒ ΠΎΡ‚ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ, Π½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π»ΠΈΡ†Π°ΠΌ муТского ΠΏΠΎΠ»Π°. Π£ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ, Π³Π΄Π΅ ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ являСтся Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Π° ΠΎΡ‚Π΅Ρ† Π½Π΅ страдаСт ΠΎΡ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, с ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΡΡ‹Π½ΠΎΠ²ΡŒΡ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Π΅. ΠœΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Π° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ΠΎΠΉ, Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π°, отвСтствСнного Π·Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Π’ мСдицинской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ извСстно нСсколько случаСв Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½. ВсС ΠΎΠ½ΠΈ связаны с ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π΄Π°Ρ‡Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎ рСцСссивно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡƒ. Π£ Π΄Π΅Π²ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ гСмофилия обнаруТиваСтся, Ссли ΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ являСтся Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ Π³Π΅Π½Π°, Π° ΠΎΡ‚Π΅Ρ† ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π² Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π΅ это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π£ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ проявлСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связано с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² FVIII ΠΈΠ»ΠΈ FIX ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π¨Π΅Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π²ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ-Π’Π΅Ρ€Π½Π΅Ρ€Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π³Π΅Π½ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ хромосомС.

Π“Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (Π΅Π³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Ρƒ).

МСньшС 1% случаСв Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ приходится Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΈΠΏΡ‹ (V, VII, X ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊ Π΄Π°Π»Π΅Π΅).

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ гСнСтичСского заболСвания Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ осмотрС Ρƒ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ. Π£ ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ΡΡ многочислСнныС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹, Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ Π½Π΅ останавливаСтся ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΈΠ· ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Π΅Π·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹. ОбильноС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΈ ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ прорСзывания ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π·ΡƒΠ±ΠΎΠ². Но ΠΏΠΎΠΊΠ° ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρˆ находится Π½Π° Π³Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎΠΌ вскармливании, ΠΎΠ½ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Π΅Ρ‚ большоС количСство Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ с матСринским ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠΌ, поэтому симптомы Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π΅ явно.

По ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ растСт, учится ΠΏΠΎΠ»Π·Π°Ρ‚ΡŒ, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρƒ Π½Π΅Π³ΠΎ часто ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ носовыС кровотСчСния, ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Ρ‹ (суставныС кровоизлияния), ΠΌΠ΅ΠΆΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. На Ρ„ΠΎΠ½Π΅ постоянных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ развиваСтся анСмия. Π‘ возрастом, ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния, Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΡŒΡΡ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ мСдицинских манипуляций. Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΌΠΈ опасными ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Π²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ кровотСчСния ΠΈΠ· Π·Π΅Π²Π° ΠΈ носоглотки, Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ обструкция Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ.

Π’ 60% диагностируСтся гСмофилия тяТСлой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ со спонтанными Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ многочислСнными Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ сразу послС роТдСния Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ГСмофилия срСднСй тяТСсти ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ сходныС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, Π½ΠΎ проявляСтся Π½Π° Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π³ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. Π’ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½Ρ‹ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ кровотСчСния, посттравматичСскиС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΡ‹. ЛСгкая ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠΎΠ±Ρ‰Π΅ Π½Π΅ проявится. Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠΊΡƒ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ°Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ хирургичСских манипуляциях.

Π’Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π² дСтствС, Ρ‚ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΡƒΡŽ диагностику проводят дСтскиС Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ (Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³, ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Ρ€, Π³Π΅Π½Π΅Ρ‚ΠΈΠΊ, дСтский Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³). ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ‚ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ осмотр, обращая Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠΌ, ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² области суставов, ΠΈΡ… дСформация, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡŽ ΠΌΡ‹ΡˆΡ† конСчностСй, локального ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»Π°. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π² сСмьС случаСв Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π° Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡƒ, которая даст ΠΈΡΡ‡Π΅Ρ€ΠΏΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ свСдСния ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π‘ Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π°, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², врСмя кровСтворСния ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ. Для ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ проводят ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Π·Π²ΡƒΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ диагностику, Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ суставов, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, мягких Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, КВ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, исслСдованиС ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΎΠ² Π–ΠšΠ’.

Π’ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ клиничСского тСчСния Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ зависит ΠΎΡ‚ стСпСни нСдостаточности коагуляционной активности ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится ΠΏΠΎΠΆΠΈΠ·Π½Π΅Π½Π½ΠΎ. Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΡƒ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ рСгулярно ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ·Π±Π΅ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ»ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ риск возникновСния Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ.

Для лСчСния ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΈΠ· донорского ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. Π˜Ρ… вводят Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ со ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΌ. Если Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ»ΠΈ ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΎΠ±ΡƒΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, Ρ‚ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ домашнСС использованиС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² (ΠΏΡ€ΠΈ условии ΠΈΡ… ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ хранСния). Π’ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… случаях Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ проводится Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π΅.

Π—Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия сочСтаСтся с Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ устранСния мСстного процСсса, ΡΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΌ малСйшСм ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π΅, Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π·ΡƒΠ±Π°, Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ трансфузии прописанных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π΅Π·Π°Ρ…, Ρ†Π°Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ½Π°Ρ… ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡ΠΈΡ… Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠ½Ρ‹Ρ… кровотСчСниях сразу Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°ΠΊΠ»Π°Π΄Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΄Π°Π²ΡΡ‰ΡƒΡŽ повязку, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Π³ΡƒΠ±ΠΊΡƒ. Если Ρ€Π°Π½ΠΊΠ° Π½Π΅ слишком ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Π°Ρ ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚, ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Вакая тСрапия ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΡƒ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π² достаточном количСствС, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΠ½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π”ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ всСм людям с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ иммунодСпрСссантов ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ„Π΅Ρ€Π΅Π·Π°. РСгулярно трСбуСтся Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°-Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° ΠΈ ΡΠ΄Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π΅Π΅ свСртываСмости.

Π§Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ ставится Π½Π° ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ Ρƒ Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°. ΠžΡΠΌΠΎΡ‚Ρ€ ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠΏΠ΅Π΄Π°, Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π°, стоматолога проводят Π΄Π²Π°ΠΆΠ΄Ρ‹ Π² Π³ΠΎΠ΄. Π Π°Π· Π² Π³ΠΎΠ΄ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ проходят ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ обслСдованиС Π² диспансСрС, Ссли Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ имССтся Π³ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π΅. ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ слСдуСт Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², Ρ€Π°Π·ΠΆΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ.

ГСмофилия Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ сказываСтся Π½Π° качСствС ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, Π½ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Π΅ ослоТнСния Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ суставных Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ, развития Π°Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΈΡ‚ΠΎΠ², часто Π² хроничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ (Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²Ρ‹Ρ…, ΠΊΠΎΠ»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, голСностопных) ΠΈΠ·-Π·Π° рСгулярных кровоизлияний Π² сустав. Π”Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ двиТСния, постСпСнно ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ инвалидности, Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠœΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½Π°Ρ тСрапия, рСгулярная ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΊΠ° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ„Π΅Ρ€Π΅Π·Π° ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ острыС проявлСния заболСвания, сниТаСт риск ослоТнСний, связанный с большой ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΌΠΈ кровотСчСниями. Но ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠ·Π»Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ заболСвания Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ. Однако, сСгодня люди ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ вСсти Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π· ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π½Π΅ забывая ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ свою болСзнь. НС сущСствуСт ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ€ ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ гСнСтичСскоС.

ЕдинствСнноС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ Π²Ρ€Π°Ρ‡ΠΈ β€” это посСщСниС Π³Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° Π½Π° стадии планирования Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. ИсслСдованиС Π±ΠΈΠΎΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΠΎΠ² Π±ΡƒΠ΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ (гСнСтичСски-молСкулярноС) ΠΏΠΎΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ риск роТдСния ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ° с Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠŸΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ скриннинги, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎ ΡƒΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ роТдСния ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΡˆΠ° с гСнСтичСским Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π₯Смофилия vs хСмофобия

Π₯ ΠΈΠΌΠΈΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Π½Π°ΡƒΠΊΠ΅, Π½Π°Π²Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ΅, довСлось ΠΈΡΠΏΡ‹Ρ‚Π°Ρ‚ΡŒ всю Π³Π°ΠΌΠΌΡƒ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ со стороны обыватСля β€” ΠΎΡ‚ любви ΠΈ восхищСния Π΄ΠΎ боязни ΠΈ нСнависти. Π”Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Π±Ρ‹Π»ΠΈ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΊΠΎΠ² считали ΠΌΠ°Π³Π°ΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ волшСбниками, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎ силам ΠΈΡΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ любоС ΠΆΠ΅Π»Π°Π½ΠΈΠ΅. Π˜Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΠΈ Π·Π° Ρ‡Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π΅Π΅Π², Β«ΠΊΠΎΠ»Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…Β» Π² своих ΠΌΡ€Π°Ρ‡Π½Ρ‹Ρ… лабораториях, Π·Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€ΠΎΠΌΠΎΠ·Π΄ΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ±ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ. БмСшивая, растирая, сТигая ΠΈΠ»ΠΈ пСрСгоняя Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ вСщСства, ΠΎΠ½ΠΈ искали эликсир, способный ΠΎΠ±Π»Π°Π³ΠΎΡ€Π°ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π»Π»Ρ‹, прСвращая ΠΈΡ… Π² Π·ΠΎΠ»ΠΎΡ‚ΠΎ, ΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΠ½ΠΈΠ²Π΅Ρ€ΡΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ лСкарством. Π§ΡƒΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΠ²Π΅ΠΊΠ° Π½Π°Π·Π°Π΄ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ «химия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΊΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ‚ΡŒ, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ΄Π΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°, ΠΎΠ½Π° принСсёт Π² Π΅Π³ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ мноТСство ΡƒΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹Ρ…, Π΄Π΅ΡˆΡ‘Π²Ρ‹Ρ…, ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Ρ‰Π΅ΠΉΒ»*, Π° извСстный Π»ΠΎΠ·ΡƒΠ½Π³ Β«ΠšΠΎΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·ΠΌ β€” это совСтская Π²Π»Π°ΡΡ‚ΡŒ плюс элСктрификация всСй страны» Π±Ρ‹Π» Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ Ρ„Ρ€Π°Π·ΠΎΠΉ: «Плюс химизация всСго Π½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ хозяйства».

* Из выступлСния Н. Π‘. Π₯Ρ€ΡƒΡ‰Ρ‘Π²Π° Π½Π° ΠŸΠ»Π΅Π½ΡƒΠΌΠ΅ ЦК КПББ 9 дСкабря 1963 Π³ΠΎΠ΄Π°.

Π’ 1960-Ρ… Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ… Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π°Ρ‚ΠΈ замСлькали Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½Ρ‹ «хСмофилия» ΠΈ «хСмофобия». ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΎΡ‚ срСднСгрСчСского «χημΡία» β€” «химия» ΠΈ дрСвнСгрСчСских «φιλία» β€” «любовь, Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅Β» ΠΈ Β«Ο†ΟŒΞ²ΞΏΟ‚Β» β€” «страх», эти слова стали ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΊ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ: хСмофилия ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ любовь ΠΊ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ, Π° хСмофобия, согласно ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ, Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ союзом тСорСтичСской ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΊΠ»Π°Π΄Π½ΠΎΠΉ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ (IUPAC), это ΠΈΡ€Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ боязнь химичСских вСщСств.

По Π²ΠΎΡΠΏΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΈΡŽ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π½Π΅Ρ‚Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΠ»ΠΈΡΡŒ Π½Π° Π΄Π²Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹. Если сторонники ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ (ΠΊ соТалСнию, Π½Π΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ многочислСнной) Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ сущСствованиС соврСмСнного ΠΌΠΈΡ€Π° Π±Π΅Π· достиТСний химичСской Π½Π°ΡƒΠΊΠΈ, Ρ‚ΠΎ прСдставитСли Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Ρ‚Π²Ρ‘Ρ€Π΄ΠΎ ΡƒΠ±Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ химия β€” это Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎ ядовитоС, Π΄ΡƒΡ€Π½ΠΎ ΠΏΠ°Ρ…Π½ΡƒΡ‰Π΅Π΅ ΠΈ взрывоопасноС. МоТно Π»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±Π° Π² Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°? И Ссли Π΄Π°, Ρ‚ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ? Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° эти вопросы, ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅ всСго Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΡΡ‚ΡŒ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ люди Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΈ Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡΡ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ.

Π§Π°ΡΡ‚ΡŒ пСрвая. Π₯Смофобия, ΠΈΠ»ΠΈ Как Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π½Π°Ρ‡Π°Π» Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒΡΡ химичСских вСщСств

Π‘ΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±Π°Π·ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π·Π½Π°Π½ΠΈΠΉ (ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ плюс эрудиция) составляСт ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π»Π»Π΅ΠΊΡ‚ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ основу общСчСловСчСской ΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚ΡƒΡ€Ρ‹. НСвСТСство β€” ΠΎΠ΄Π½Π° ΠΈΠ· основных ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ распространСния Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΠΈ.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия хСмофобия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмофилия Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΡΠ˜Π»Π»ΡŽΡΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ АлСксСя Π ΡƒΠ»Ρ‘Π²Π°

Π―Ρ€ΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Π΅Ρ‘ проявлСния β€” Π½Π°ΡˆΡƒΠΌΠ΅Π²ΡˆΠ°Ρ история с Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΌ дигидрогСнмонооксидом. Π’ 1997 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π½Π°Π΄Ρ†Π°Ρ‚ΠΈΠ»Π΅Ρ‚Π½ΠΈΠΉ амСриканский школьник Натан Π—ΠΎΠ½Π΅Ρ€, пСрСчислив опасныС свойства дигидрогСнмонооксида (Π”Π“ΠœΠž), ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ» своим свСрстникам ΠΏΠΎΠ΄ΠΏΠΈΡΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ†ΠΈΡŽ с Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ использованиС этого химичСского соСдинСния. Поводом Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ послуТила ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ этого вСщСства Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΡΡ€ΠΎΠ·ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΡ‡Π² ΠΈ ΠΊΠΎΡ€Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π»Π»ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² Π³Π°Π·ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Π”Π“ΠœΠž β€” ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· основных ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² кислотных Π΄ΠΎΠΆΠ΄Π΅ΠΉ, Π° ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΅Π³ΠΎ Π² Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасно. НаконСц, присутствиС Π”Π“ΠœΠž Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΎ Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ Ρ€Π΅ΠΊΠ΅, Ρ€ΡƒΡ‡ΡŒΠ΅ ΠΈ ΠΎΠ·Π΅Ρ€Π΅ БША. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ 43 школьника ΠΈΠ· 50 ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… согласились ΠΏΠΎΠ΄ΠΏΠΈΡΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ‚ΠΈΡ†ΠΈΡŽ ΠΎ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Тёсткого контроля ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΎ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π΅ опасного Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΊΠ°Ρ‚Π°, ΡˆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ рСспондСнтов Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π»ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ мнСния ΠΈ лишь ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ сообразил, Ρ‡Ρ‚ΠΎ дигидрогСнмонооксид ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ распространённоС Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ β€” Π²ΠΎΠ΄Π° (H2O).

По мнСнию Турналиста Π³Π°Π·Π΅Ρ‚Ρ‹ Β«Washington PostΒ» ДТСймса Глассмана, Ρ€Π°ΡΡΠΊΠ°Π·Π°Π²ΡˆΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΠ± этом экспСримСнтС, самоС уТасноС Π² Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ истории Ρ‚ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ссли Π±Ρ‹ Натан ΠΏΡ€ΠΎΠ²Ρ‘Π» ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½Ρ‹ΠΉ опрос срСди взрослых, Ρ‚ΠΎ, скорСС всСго, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ» Π±Ρ‹ Ρ‚ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚. Π£Π²Ρ‹, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² XXI Π²Π΅ΠΊΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Турналиста Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΎ.

Π’Π°ΠΊ, Π² 2001 Π³ΠΎΠ΄Ρƒ Π΄Π΅ΠΏΡƒΡ‚Π°Ρ‚ новозСландского ΠΏΠ°Ρ€Π»Π°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΎΡ‚ ΠΏΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠΈ Β«Π·Π΅Π»Ρ‘Π½Ρ‹Ρ…Β», отвСчая Π½Π° запрос ΠΈΠ·Π±ΠΈΡ€Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π» кампанию ΠΏΠΎ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ использования дигидрогСнмонооксида. Π’ΠΎΠ³Π΄Π° Π²Π»ΠΈΡΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ партия этой страны Π² Π²Ρ‹ΠΏΡƒΡ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ прСсс-Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ·Π΅ ΡƒΠΊΠ°Π·Π°Π»Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ прСдставитСли Β«Π·Π΅Π»Ρ‘Π½Ρ‹Ρ…Β» Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π±Π΅Π·Π³Ρ€Π°ΠΌΠΎΡ‚Π½Ρ‹ Π² Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π°Π½Π΅, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΡ‚ΠΎΠ²Ρ‹ Π·Π°ΠΏΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΡƒΠ³ΠΎΠ΄Π½ΠΎ, Ссли Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ это Β«Ρ‡Ρ‚ΠΎ-Ρ‚ΠΎΒ» Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ хотя Π±Ρ‹ слСгка Π½Π°ΡƒΡ‡Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅. ВСсной 2013 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΡΡ‚Π°Ρ€Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… ΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π΅ΡΠΏΠ΅ΠΊΡ‚Π°Π±Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΆΡƒΡ€Π½Π°Π»ΠΎΠ² БША Β«The AtlanticΒ» ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π°Π» ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ°ΠΏΡ€Π΅Π»ΡŒΡΠΊΠΎΠΉ ΡˆΡƒΡ‚ΠΊΠ΅ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΡ… радиостанции ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠ³Π° Π›ΠΈ Π² ΡˆΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π€Π»ΠΎΡ€ΠΈΠ΄Π°, ΡΠΎΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ· Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΡ€Π°Π½ΠΎΠ² мСстных ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ с ΡƒΡ‚Ρ€Π° Ρ‚Π΅Ρ‡Ρ‘Ρ‚ дигидрогСнмонооксид. Π¨ΠΊΠ²Π°Π» Π·Π²ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ² ΠΎΠ±Ρ€ΡƒΡˆΠΈΠ»ΡΡ Π½Π° Π²ΠΎΠ΄ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ компанию. Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΡƒΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π΅ Π½Π° ΡˆΡƒΡ‚ΠΊΡƒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΏΡƒΠ³Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ, Ρ€ΡƒΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΌΡƒΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… слуТб Π±Ρ‹Π»ΠΈ Π²Ρ‹Π½ΡƒΠΆΠ΄Π΅Π½Ρ‹ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΡ‚ΡŒ с ΠΎΡ„ΠΈΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ заявлСниСм ΠΎ бСзопасности Π»ΡŒΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΈΠ· ΠΈΡ… ΠΊΡ€Π°Π½ΠΎΠ² Тидкости.

ΠŸΠ°Ρ€Π°Π΄ΠΎΠΊΡΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ всё ΡˆΠΈΡ€Π΅ «распростираСт химия Ρ€ΡƒΠΊΠΈ свои Π² Π΄Π΅Π»Π° чСловСчСскиС», ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Β«Π²Π΅Π·Π΄Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅Π΄ ΠΎΡ‡Π°ΠΌΠΈ нашими успСхи Ся прилСТания»*, всё мСньшС ΠΈ мСньшС людСй ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Π·Π° Π½Π°ΡƒΠΊΠ°.

* М. Π’. Ломоносов. ПолноС собраниС сочинСний. Π’. 2. Π’Ρ€ΡƒΠ΄Ρ‹ ΠΏΠΎ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ΅ ΠΈ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ. β€” М.-Π›.: Изд-Π²ΠΎ АН Π‘Π‘Π‘Π , 1951. Π‘. 345.

Π’ Π΄Π΅ΠΊΠ°Π±Ρ€ΡŒΡΠΊΠΎΠΌ Π½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Π΅ 2019 Π³ΠΎΠ΄Π° Π½Π°ΡƒΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΆΡƒΡ€Π½Π°Π» Β«Nature ChemistryΒ» ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π» ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΡŽ профСссора Майкла Π—ΠΈΠ³Π΅Ρ€Ρ‚Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π»Π΅Π³ΠΈ АнТСлы Π‘Π°Ρ€Ρ‚ ΠΈΠ· ΡˆΠ²Π΅ΠΉΡ†Π°Ρ€ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π€Π΅Π΄Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ тСхнологичСского института, ΠΏΠΎΡΠ²ΡΡ‰Ρ‘Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ΅ Ρ…Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΎΠ±ΠΈΠΈ. Авторы ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ΅ΠΉΡ†Π΅Π² ΠΊ Ρ…ΠΈΠΌΠΈΠΈ, опросив ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ восьми стран β€” Австрии, Π’Π΅Π»ΠΈΠΊΠΎΠ±Ρ€ΠΈΡ‚Π°Π½ΠΈΠΈ, Π“Π΅Ρ€ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ, Π˜Ρ‚Π°Π»ΠΈΠΈ, Польши, Π€Ρ€Π°Π½Ρ†ΠΈΠΈ, Π¨Π²Π΅ΠΉΡ†Π°Ρ€ΠΈΠΈ ΠΈ Π¨Π²Π΅Ρ†ΠΈΠΈ (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΠΎ 700 рСспондСнтов Π² ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ странС β€” Π² ΠΎΠ±Ρ‰Π΅ΠΉ слоТности 5631 Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ). ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° оказалась ΡƒΠ΄Ρ€ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ. Π’Ρ‹ΡΡΠ½ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ срСднСстатистичСский Π΅Π²Ρ€ΠΎΠΏΠ΅Π΅Ρ† химичСски Π±Π΅Π·Π³Ρ€Π°ΠΌΠΎΡ‚Π΅Π½. Π’Π°ΠΊ, Π±Π΅Π· ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ³ΠΎ добрая Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π‘Ρ‚Π°Ρ€ΠΎΠ³ΠΎ Π‘Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°Π»Π°ΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ просто боится химичСских вСщСств, ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ 40% ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… сообщили, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² повсСднСвной ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΏΡ‹Ρ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° с Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΈ Ρ…ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈ Π±Ρ‹ ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅, Π³Π΄Π΅ ΠΈΡ… Π½Π΅ сущСствуСт. Π•Ρ‰Ρ‘ 82% с ΡƒΠ΄ΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡƒΠ·Π½Π°Π»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ поварСнная соль, добытая ΠΈΠ· ΠΎΠΊΠ΅Π°Π½Π° ΠΈ получСнная Π² Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½Ρƒ ΠΈ Ρ‚Ρƒ ΠΆΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Ρƒ NaCl.

ΠΠ²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ·ΡƒΠΉΡ‚Π΅ΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚ΡŒ Ρ‡Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π­Ρ‚ΠΎ быстро ΠΈ бСсплатно.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *