Что такое гидромиелия шейного отдела

Гидромиелия. Причины, симптомы и лечение

1. Общие сведения

Гидромиелия – патологическое состояние, при котором в центральном спинномозговом канале значительно увеличен объем ликвора и, соответственно, повышено его давление. Иногда можно встретить неофициальное название «водянка спинного мозга». Следует отметить, что в популярных медицинских текстах гидромиелию часто описывают в одном контексте с другим заболеванием, – сирингомиелией, – а иногда интерпретируют эти диагнозы как синонимы. На самом деле это два разных вида патологии, в Международной классификации болезней они кодируются разными шифрами и синонимами не являются: при сирингомиелии вследствие прогрессирующего глиоза образуются полости в сером веществе спинного мозга, тогда как гидромиелия в точном значении подразумевает расширение канала при сохранности (практически всегда) эпендимы, т.е. выстилающей канал оболочки, и сохранности нейронов серого спинномозгового вещества. Нередко гидромиелия сочетается с гидроцефалией – избытком жидкости и повышенным давлением в системе желудочков головного мозга.

Распространенность гидромиелии в разных возрастных категориях варьирует на порядки: от одного случая на миллион в раннем детском возрасте до 2,5-2,7 случаев на 100 000 человек старше 60 лет.

2. Причины

Гидромиелия может выступать либо как врожденная аномалия (формирование расширенного канала на этапе внутриутробного развития), либо как патология, возникающая вследствие травмы, нейроинфекции, опухолевого процесса, кровоизлияния, дистрофии и других болезненных условий.

3. Симптомы

Как правило, рентгенологические признаки гидромиелии обнаруживаются в шейном, реже в грудном отделах позвоночника. Клиническая картина может значительно различаться в разных индивидуальных случаях – от бессимптомных до полисимптомных форм. В отличие от сирингомиелии, не встречается утрата болевой чувствительности; у большинства пациентов сохранена также общая тактильная чувствительность пальцев рук (ее снижение выявляется лишь в 35% случаев). Примерно у половины больных обнаруживается мышечная слабость и признаки мышечной атрофии в верхних конечностях, у 60% – тенденция к их похолоданию, нарушению водного баланса (сухость кожи или потливость), посинению кончиков пальцев. Болевой синдром и ограничение подвижности в суставах имеют место в каждом пятом случае. Многие пациенты жалуются на судороги, частые гнойные воспаления в пальцах, головные боли, бессонницу, тенденцию к отечности.

Как правило, симптоматика медленно прогрессирует (в течение многих лет и десятилетий).

Диагноз устанавливается на основании клинических, рентгенологических и томографических (МРТ) данных.

4. Лечение

После установления доказательного диагноза, включая достоверную дифференциацию гидромиелии от симптоматически сходных состояний, терапевтическая стратегия выбирается с учетом многих факторов (длительность течения, выраженность клинических симптомов и морфологических изменений, динамика имеющихся нарушений, возраст пациента и т.д.). Как правило, предпринимается попытка медикаментозного купирования симптоматики гипотензивными препаратами, спазмолитиками, сосудорасширяющими средствами, витаминными комплексами. В более тяжелых и терапевтически резистентных случаях восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости возможно посредством нейрохирургической шунтирующей операции; ряд авторов считают такое вмешательство предпочтительным и более эффективным средством по сравнению с консервативной терапией.

Источник

Гидромиелия спинного мозга

К сожалению, очень долгое время заболевания, связанные со спинным мозгом, оставались для человечества загадкой. Установить диагноз представлялось возможным только когда болезнь прогрессировала и давала о себе знать. Естественно, в таком случае шансы вылечиться или облегчить боль сводились к минимуму.

Сегодня же, благодаря отлично развитой лучевой диагностике, большинство заболеваний можно обнаружить еще на начальной стадии, когда у болезни нет выраженных симптомов. Такой же «находкой» может стать гидромиелия спинного мозга. Преимущественно ее обнаруживают в шейной области, но есть случаи, когда ее находят в области груди.

Что такое гидромиелия?

Гидромиелия — редкое состояние, когда происходит расширение спинномозгового канала, которое приводит к росту жидкости и давления в этой области.

Если не избавляться от этой патологии, канал будет все более расширяться, что станет причиной сенсорных нарушений. Такое расширение приводит к давлению на позвоночник и нервы в поврежденной области.

Патологический процесс часто затрагивает и сам спинной мозг, что может создать серьезную опасность для здоровья и жизни человека.

В медицинской литературе нередко упоминаются термины «гидросирингомиелия» и «сирингомиелия». Есть ли у них общее?

Гидросирингомиелия

Почему развивается гидромиелия?

Существует множество причин развития такой болезни. Главная проблема в том, что ее основа часто зарождается еще в детском возрасте (нередко даже в первые дни жизни), а симптомы могут проявиться и в 40 лет.

Причины заболевания зависят от его типа. Выделяют два вида гидромиелии.

Есть несколько причин развития вторичной гидромиелии:

Стоит отметить, что многие врачи не согласны с данной классификацией. Большинство считают, что истинной формой болезни можно назвать лишь ту, которая возникла из-за врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. В ином случае болезнь признается гидросирингомиелией.

Симптоматика болезни

Характерные признаки развития гидромиелии:

У пациента в зависимости от причины заболевание может проявляться по-разному, поэтому наличие всех симптомов необязательно для подозрения на гидромиелию. Для постановки точного диагноза и определения триггеров необходимо провести тщательное обследование, которое нередко осуществляется в стационаре. Чаще всего используются рентгенография, МРТ, КТ и анализ крови.

Постановка диагноза

При помощи МРТ можно обнаружить точное положение гидромиелических полостей и размер – обычно они достигают в диаметре 2 до 4 мм и заполнены ликвором. Если полости небольшие, поперечник спинного мозга не расширен.

Если пациенту поставлен диагноз «гидросирингомиелия», то на снимках МРТ будут видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. В этом случае поперечник спинного мозга будет расширен.

Также врачами используется электромиография – при помощи нее оценивают тонус мышц. Также этот метод дает представление об объеме цереброспинальной жидкости.

Благодаря этим методам диагностики специалист может поставить точный диагноз и назначить лечение.

Лечение болезни

Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть, когда показано магнитно-резонансное исследование, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

В ином случае, когда болезнь быстро развивается и дает о себе знать, лечение подбирают невролог и нейрохирург. Лечить эту болезнь необходимо с большой осторожностью из-за того, что она в основном развивается в таких «проблемных» зонах, как шея или спина.

Для лечения болезни нужно вначале выявить и исправить причину проблемной циркуляции ликвора. Это несложно сделать, если гидромиелия возникла из-за инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм или кровоизлияний.

В случае опухолевых и метастатических поражений необходимо сначала хирургическим путем удалить новообразования, а затем уже заниматься лечением последствий гидромиелии. Если патология врожденная, проводить лечение сложно, однако в некоторых случаях облегчить состояние могут реконструктивные нейрохирургические операции.

В целом, заболевание можно устранить благодаря нормализации циркуляции ликвора. Это происходит при помощи установления специального шунта, благодаря которому можно наладить отток жидкости из спинномозгового канала.

Гидромиелию, которая развилась в грудном или шейном отделе позвоночника, можно вылечить при помощи шунтирующих операций. Но есть случаи, когда терапия проводится при помощи лекарственных препаратов. Чаще всего больному назначают «Дибазол», «Мильгамму» и «Диакарб». Данные препараты должны вводиться внутримышечно. Дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного.

Чтобы облегчить состояние, пациенту рекомендуется регулярно заниматься несложной зарядкой или йогой. Самыми полезными упражнениями станут приседания и наклоны туловища. Важно помнить, что производиться они должны крайне аккуратно, без резких движений – в ином случае состояние может лишь ухудшиться.

Если вы хотите более подробно узнать, как проводить занятия йоги для спины и позвоночника, а также рассмотреть комплекс с фотоиллюстрациями, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Важно наладить и питание: для этого нужно исключить из рациона «вредную» пищу, например, жареные, копченые и жирные продукты и переключиться на каши, фрукты и овощи. Питаться нужно часто, но редко: например, 5-6 раз в день порциями по 200-300 г.

Нередко применяется и нетрадиционная методика – гирудотерапия. Благодаря гирудину, который выделяют медицинские пиявки при «присасывании» к коже пациента, улучшается циркуляция крови и ускоряется обмен веществ, что положительно влияет как на общее состояние, так и на избавление от болезни. Многие пациенты боятся такого метода, поскольку считают, что это негигиенично, однако это заблуждение – каждая пиявка используется лишь раз за жизнь, после чего утилизируется.

Если начать лечение своевременно и проводить его правильно, то можно избежать прогрессирования гидромиелии и ухудшения положения.

Народные лекарства при гидромиелии

Часто для избавления от гидромиелии используются народные средства. Ниже перечислены некоторые из них.

Отличной альтернативой станут хвойные ванны. Они улучшают систему кровообращения и обмена веществ. Желательно проводить терапию каждый день. Для приготовления ванны нужно приготовить отвар из 500 г хвои, который после добавляется в теплую ванну.

Профилактика болезни

Чтобы обезопасить себя от повторного возникновения гидроемилии, врачами рекомендуются следующие действия:

Основной профилактики любого заболевания, в том числе и гидромиелии, является регулярное общее обследование и исключение любых вредных привычек.

Подводим итоги

Избежать гидромиелии получается не всегда – это касается тех случаев, когда у человека от рождения наблюдаются патологические изменения. Однако предотвратить развитие болезни вполне возможно: для этого потребуется постоянно следить за своим здоровьем, посещать врача и вести активный образ жизни. В таком случае не возникнет ни гидромиелии, ни любого другого заболевания позвоночника.

Видео — Укрепление позвоночника и улучшение работы спинного мозга

Источник

Гидромиелия

Гидромиелия — это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными расстройствами ликвородинамики. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика болезни включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается оперативное лечение, при необходимости назначается физиотерапия, медикаментозная терапия (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». Нередко в публикациях по неврологии происходит путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина употребляются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центрально-канальная полость, заполненная ликвором, тогда как при сирингомиелии такие образования расположены в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случаев на 100 тыс. населения.

Причины гидромиелии

В основе патологии лежит блокада оттока ликвора на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне большого затылочного отверстия. Среди всех причин болезни до 80% связано с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка, сочетающейся с нарушениями ликвородинамики. Кроме того, патологию могут вызывать следующие причины:

Патогенез

В механизме образования полостей спинномозгового канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное накопление цереброспинальной жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободной циркуляции по спинальному каналу и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов, имеющих аномалии в месте соединения костей черепа и позвоночника.

В современной неврологии установлена стадийность развития болезни. На начальном этапе происходит продольный отек спинного мозга, который четко виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелия не устранена на раннем этапе, формируется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая разнообразные патологические проявления.

Симптомы гидромиелии

Вначале заболевания у большинства пациентов страдает чувствительная сфера, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, шейно-затылочной зоне или в руках. Это объясняется частой локализацией гидромиелии в грудном отделе спинномозгового канала. Боли имеют тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.

Кроме болевого синдрома, беспокоят онемение, чувство «ползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Вследствие неадекватного восприятия термических раздражителей больные могут получать безболевые ожоги или отморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранность тактильной и проприоцептивной чувствительности.

Позже присоединяются двигательные расстройства. Для гидромиелии специфичны периферические парезы рук, прежде всего мелких мышц кистей, из-за чего человеку становится сложно выполнять работу, требующую хорошо развитой моторики. Отмечается постепенная атрофия мышц, нередки фибриллярные подергивания. Иногда болезнь сопровождается латеральными парезами ног.

Поскольку состояние обычно спровоцировано патологиями краниоцервикального участка, у больных возникают соответствующие симптомы. Триада типичных проявлений включает головную боль (81%), поражение зрительного аппарата (78%), отоневрологические нарушения (74%). Специфической особенностью головной боли является ее усиление при движениях шеей, кашле, чихании, натуживании.

Осложнения

При существовании гидромиелии более 8-10 лет у 48% пациентов появляются заметные нарушения чувствительности, а 12% больных сталкиваются с тяжелым неврологическим дефицитом. Расстройства двигательной сферы, как правило, приводят к утрате специальных профессиональных навыков. При прогрессировании процесса нарастают нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. Нередко присоединяется вторичная инфекция (пневмонии, пиелонефриты, уретриты).

Диагностика

Гидромиелия характеризируется полиморфной клинической картиной, нередко протекает под маской других заболеваний. Поэтому зачастую при физикальном осмотре специалисту-неврологу не удается установить корректный предварительный диагноз. Чтобы выявить состояние, оценить анатомические изменения органов ЦНС, определить тяжесть расстройств, назначаются следующие методы диагностики:

Лечение гидромиелии

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, используется при неосложненных формах гидромиелии, негрубом неврологическом дефиците. Ввиду нестойкой стабилизации процесса, многообразия клинических симптомов, терапия должна быть комплексной и непрерывной. Неплохую эффективность в предупреждении прогрессирования состояния показывают следующие лекарства:

При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторных навыков рекомендованы специальные комплексы лечебной физкультуры, а замедлить атрофию мышечной ткани помогают курсы массажа. Чтобы улучшить все виды чувствительности используется иглорефлексотерапия, электростимуляция.

Хирургическое лечение

Помощь нейрохирургов требуется пациентам с признаками вовлечения бульбарного отдела, наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома, быстрым нарастанием нейродефицита. Основным методом лечения является подзатылочная декомпрессионная краниэктомия, которая нормализует циркуляцию ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.

Прогноз и профилактика

Больные, которые были прооперированы, демонстрируют хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация ‒ в 6-25% случаев. Менее благоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от усугубления неврологического дефицита и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.

Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие ликвородинамику: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, подъемы тяжестей, спортивные нагрузки. Для профилактики осложнений проводится медико-социальная экспертиза, профориентационная работа при юношеском начале заболевания. При установленном диагнозе необходимо диспансерное наблюдение у невролога с выполнением повторных контрольных МРТ каждые 2-3 года.

Источник

Сирингомиелия

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Источник