Что такое гипертрофическая болезнь 2 степени

Гипертония: диагностика и лечение

Малоподвижный образ жизни, постоянные сильные стрессы, вредные привычки могут привести к появлению патологий сердца. Гипертония – одно из частых заболеваний современного человека. Эта патология характеризуется повышенным артериальным давлением в спокойном состоянии и в течение длительного времени.

Чем опасна гипертония?

Сердце продвигает кровь по кровеносным сосудам, обеспечивая все клетки организма кислородом и питательными веществами. В случае, когда кровеносные сосуды закупориваются или теряют свою эластичность, сердце начинает работать сильнее и увеличивает давление внутри сосудов.

На фоне болезни при несвоевременном лечении могут возникнуть такие серьезные патологии, как острая сердечная недостаточность, гипертонический криз, инсульт, инфаркт миокарда.

Сложность гипертонии в том, что часто она годами протекает практически бессимптомно и человек не знает о существовании у него болезни. Часто наблюдаются симптомы – головная боль, усталость, снижение памяти, головокружение, повышенное давление, на которые человек просто не обращает внимания. Это может говорить о начале развития заболевания.

Симптомы гипертонии

Причины развития гипертонии

Гипертония и гипертензия: в чем разница?

Гипертония – хроническое заболевание, которое характеризуется стойким повышением артериального давления и общего тонуса мышц.

Гипертензия – состояние организма человека при повышенном давлении. В отличие от гипертонии, которая является самостоятельным заболеванием, гипертензия – симптом патологического состояния.

Виды гипертонии сердца

Существует множество классификаций заболевания, которые основываются на внешнем виде пациента, уровне давления, причинам повышения артериального давления, характеру протекания заболевания. Однако, повсеместно врачи используют классификацию по степени протекания недуга.

Гипертония 1 степени – называется еще доклинической стадией. Это наиболее мягкая форма гипертонии, при которой артериальное давление достигает значения 140/90 мм. ртутного столба. Наблюдаются легкие головные боли, снижение работоспособности, общая утомляемость. Во время пребывания больного в спокойном состоянии давление нормализуется.

Гипертония 2 степени – умеренная стадия, при которой давление увеличивается до отметки 180/110 мм. рт. ст. наблюдается образование атеросклеротических бляшек, гипертрофии левого желудочка сердца, повышенная концентрация креатинина.

Гипертония 3 степени – давление повышается до 220/115 мм. рт. ст. в этом случае высок риск развития осложнений. При такой степени развития патологии нарушено кровоснабжение внутренних органов. Заболевание 3 степени может проявлять себя почечной недостаточностью, кровоизлиянием из глаз, слепотой.

Как диагностировать болезнь?

При появлении первых симптомов гипертонии, обратитесь на консультацию к кардиологу. Он проведет осмотр и направит на анализы:

По результатам анализов лечащий врач определит имеет ли место гипертоническая болезнь, стабильность повышения давления, степень развития патологических изменений внутренних органов, причину повышенного давления.

Лечение гипертонии

Метод лечебной терапии зависит от степени развития заболевания. При первой доклинической стадии можно поддерживать нормальный уровень артериального давления без применения медикаментов. Пациенту нужно сбалансировать питание, отказаться от вредных привычек, вести активный образ жизни и нормализовать режим сна и работы.

При лечении 2 степени гипертонии врач назначает медикаментозное средство для длительного применения и с минимальным количеством противопоказаний в совокупности с умеренной активностью и отказом от вредных привычек. Лекарственный препарат выписывается врачом – кардиологом после обследования пациента. Препараты должны приниматься непрерывно, так как это может вызвать инсульт или инфаркт.

Терапия 3 степени гипертонии проводится при помощи 1-2 лекарственных из разных лекарственных групп в совокупности с активным образом жизни и стабилизацией питания и режима сна.

Поэтому при определении лечебной терапии врач должен знать всю историю болезни пациента, учитывать противопоказания, образ жизни и физические характеристики (массу тела, рост).

Лечением гипертонии в Красноярске занимаются в медицинском центре «Медюнион». У нас работают опытные кардиологи, которые проведут полный осмотр и обследование, дружелюбный медицинский персонал и качественное оборудование. Чтобы записаться на консультацию к специалисту или узнать более подробную информацию, оставьте заявку на сайте или по телефону клиники 201-03-03.

Источник

Гипертония: причины, степени, стадии, симптомы, лечение

Гипертония, или артериальная гипертензия – состояние, характеризующееся стабильным, то есть выявленным при неоднократных измерениях, повышением артериального давления. Сопровождая многие заболевания, она считается фактором риска развития опасных осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, включая инсульт и инфаркт миокарда. Гипертоническая болезнь, как основная причина рассматриваемой патологии, требует приема лекарственных препаратов, нормализации образа жизни пациента и питания.

Кровяное давление представляет собой силу, с которой циркулирующая кровь действует на стенки сосудов. Такое давление в момент сокращения сердца называется систолическим, а в период его расслабления – диастолическим. Диапазон нормальных значений для этих показателей достаточно широкий.

В ходе многочисленных наблюдений [1] ученые пришли к выводу, что риск сердечно-сосудистых осложнений возрастает при каждом дополнительном увеличении АД на 10 мм рт. ст. уже начиная с уровня 115/75 мм рт. ст. Однако целесообразным оказалось медикаментозное снижение давления лишь выше 140/90 мм. рт. ст., поэтому именно такое значение принимают за критерий определения артериальной гипертонии.

Причины

Классификация

Если удалось выявить заболевание, приводящее к повышению АД, артериальная гипертензия называется вторичной или симптоматической. В случае неустановленной причины гипертония считается первичной, вызванной гипертонической болезнью.

Симптомы

Часто повышение АД не сопровождается ухудшением самочувствия и может остаться незамеченным для пациента, поэтому так важно регулярно измерять артериальное давление, особенно лицам среднего и пожилого возраста.

Осложнения

Диагностика

Лечение

При умеренном и низком риске возникновения сердечно-сосудистых осложнений больному рекомендуется только изменение образа жизни, коррекция рациона, снижение веса, повышение физической активности и специальная гимнастика при гипертонии, отказ от вредных привычек на фоне регулярного измерения АД. Нередко этих мероприятий бывает достаточно для нормализации кровяного давления.

Диета при гипертонии предполагает ограничение поваренной соли, кофеина, острых, соленых, копченых и пряных блюд, продуктов с высоким содержанием жира, субпродуктов, кондитерских изделий с масляным кремом и алкогольных напитков. Допустимо употреблять вне обострения заболевания не более 5 г соли в день. Рекомендуемая суточная норма жидкости – 1-1,2 литра.

В случае безуспешного немедикаментозного лечения в течение нескольких месяцев, а также при высоком риске возникновения осложнений прибегают к гипотензивной терапии с применением лекарств от гипертонии, цель которой – снижение АД менее 140/90 мм. рт. ст. Для больных сахарным диабетом или лиц, уже страдающих патологиями сердечно-сосудистой системы, уровень целевого давления еще ниже – 130/80 мм. рт. ст.

Источник

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь (эссенциальная или первичная гипертензия) – хроническое заболевание, связанное с длительным и стойким повышением артериального давления (АД).

Существуют две формы гипертонии (гипертензии): первичная и вторичная. Приблизительно 90-95% пациентов с гипертонией имеют первичную форму. В отличие от вторичной гипертензии, первичная не имеет четко выраженной известной причины возникновения. Поэтому её диагноз ставится после исключения известных причин, которые включают то, что называется вторичной гипертензией. Так, например, АД может симптоматически повышаться при болезни почек и так далее.

Артериальное давление: кровяное давление, возникающее вследствие работы сердца, которое накачивает кровь в сосудистую систему, и сопротивления сосудов.

Показания артериального давления обычно даются как два числа: например, 120 на 80 (пишется как 120/80 мм рт.ст.).

Верхнее число называется систолическим АД (более высокое давление и записанное первое число) — это давление, которое кровь оказывает на стенки артерии, когда сердце сжимается, чтобы прокачать её в периферические органы и ткани. Нижнее число — диастолическое АД (меньшее давление и второе записанное число) — это остаточное давление, оказываемое на артерии, когда сердце расслабляется между ударами.

Нормальное кровяное давление величина относительная, которая зависит от возраста, физических нагрузок, психологического состояния, и даже от приема различных лекарственных препаратов.

Гипертоническая болезнь возникает, когда меньшие кровеносные сосуды тела (артериолы) сужаются, заставляя кровь оказывать чрезмерное давление на стенки сосуда и заставляя сердце работать сильнее, чтобы поддерживать давление. При этом АД достигает или превышает 140/90 мм рт.ст.

Диастолическое давление чаще наблюдается у людей моложе 50 лет. При старении систолическая гипертензия становится более серьезной проблемой. По крайней мере четверть взрослого населения (и более половины из них старше 60 лет) имеют высокое кровяное давление.

Причины и факторы риска

Несмотря на многолетние активные исследования, не существует объединяющей гипотезы для учета патогенеза (механизма возникновения) гипертонической болезни. При хронической давней гипертонии объем крови и сердечный выброс часто являются нормальными, поэтому гипертония поддерживается повышением системного сосудистого сопротивления, а не увеличением сердечного выброса. Имеются также свидетельства увеличения тонуса сосудов. Кроме того, свою роль в развитии болезни имеют нарушения нервной и эндокринной регуляции АД.

Многие факторы могут влиять на кровяное давление, в том числе:

У вас повышенный риск возникновения гипертонической болезни, если Вы:

Классификация гипертонической болезни

Единой классификации не существует, однако чаще всего используется рекомендованная ВОЗ. Гипертоническая болезнь в зависимости от степени повышения давления делится на три стадии:

Гипертония 1-й стадии. Мягкая или пограничная стадия. Давление составляет 140/90 мм рт.ст. или выше.

Гипертония 2-й стадии. Умеренная стадия. Давление составляет 160/100 мм рт.ст. или выше.

Гипертоническая болезнь 3 стадии. Тяжелая форма гипертонии. Клиническое систолическое артериальное давление составляет 180 мм рт.ст. или выше, а диастолическое составляет 110 мм рт.ст. или выше.

Заболевание также делится на три стадии, в зависимости от степени развития:

1 стадия: незначительное повышение АД. Жалоб нет, работа сердечно-сосудистой системы не нарушена.

2 стадия: постоянное повышение АД и связанное с этим увеличение левого желудочка сердца.

3 стадия: повышение АД влияет на работу сердца, головного мозга и почек.

Течение гипертонической болезни

Риск, связанный с повышением артериального давления, является непрерывным, при каждом повышении систолического артериального давления на 2-3 мм рт. ст.

Осложнения возникают непосредственно из-за повышенного давления (церебральное кровоизлияние, ретинопатия, гипертрофия левого желудочка, застойная сердечная недостаточность, артериальная аневризма и разрыв сосудов), от атеросклероза (увеличение коронарного, церебрального и почечного сосудистого сопротивления), а также от снижения кровотока и ишемии (инфаркт миокарда, церебральный тромбоз, инфаркт и почечный нефросклероз).

Если Ваше артериальное давление плохо контролируется, Вы рискуете получить:

Прогноз

Большую часть времени высокое кровяное давление можно контролировать с помощью медикаментов и изменений образа жизни.

В качестве профилактики заболевания следует:

Лечение гипертонической болезни в Инновационном сосудистом центре

В наших клиниках работают опытные кардиологи, которые могут точно установить причины повышения артериального давления и назначить терапию, соответствующую причинам и стадии заболевания.

При гипертонической болезни мы всегда проводим тщательный диагностический поиск, выявляя все возможные причины вторичной гипертензии, особенно связанные с поражением сосудов (вазоренальная гипертония, повышение артериального давления на фоне сужения сонных артерий, при наличии опухолей надпочечников).

В Инновационном сосудистом центре возможно проведение коррекции причин артериальной гипертензии с помощью эндоваскулярных методов (стентирование почечных артерий, радочастотная денервация почечных артерий).

Источник

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Необструктивная форма ГКМП — отсутствие градиента систолического давления в полости левого желудочка.

Гемодинамический вариант обструктивной ГКПМ
— С базальной обструкцией — субаортальная обструкция в покое.
— С лабильной обструкцией — значительные спонтанные колебания внутрижелудочкового градиента давления.
— С латентной обструкцией — обструкция возникает только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах.

По градиенту давления (при обструктивной форме)

Этиология и патогенез

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во вре­мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа­тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря­жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии вы­являют следующие симптомы:

— систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины. Шум вызван обструкцией при изгнании крови из левого желудочка (воз­никает в систолу, когда гипертрофированная межжелудочковая пе­регородка и передняя створка митрального клапана движутся на­встречу друг другу);

— шум усиливается при уменьшении наполнения сердца и сниже­нии общего периферического сосудистого сопротивления (вста­вание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нит­роглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца,повышении общего периферического сосудистого сопротивления(в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков);

— пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, являющиеся отражением очень быст­рого изгнания крови в первую половину систолы;

— усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона, что является признаком гипертро­фии левого желудочка;

— при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем —пальпируется IVтон, являющийся отражением усиленного сокраще­ния предсердий при уменьшении податливости левого желудочка;

— при аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.

Диагностика

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой «элиминации» или «облитерации» его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму «пика и купола».У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, «легочных капиллярах» и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня». Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются «сердечный горб» и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

Лечение

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил).

β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. их сле­дует назначать больным независимо от выраженности градиента внутрижелудочкового давления в покое. Предпочтительно воздерживаться от назначения блокаторов β-aope-норецепторов с внутренней симпатомиметической активностью (пин-дол ол, окспренолол). Пропранолол назначают в дозе 240-320 мг в сутки и более (максимальная суточная доза — 480 мг), метопролол — в дозе 200 мг в сутки и более. Кардиоселективные блокаторы бета-адренорецеп-торов при гипертрофической кардиомиопатии не имеют преимуществ перед неселективными, так как в высоких дозах селективность практи­чески утрачивается.

В случае противопоказаний к назначению блокаторов бета-адренорецепторов или неполного исчезновения симптомов альтернативой могут бытьблокаторы кальциевых каналов. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных. При назначении бло­каторов кальциевых каналов необходима максимальная осторожность при наличии выраженной гипертрофии и очень высоком давлении на­полнения левого желудочка. Следует иметь в виду, что блокаторы каль­циевых каналов, включая верапамил, при длительном применении мо­гут повышать диастолическое давление и снижать сердечный выброс. Лечение верапамилом следует начинать с назначения в низких дозах — по 20-40 мг 3 раза в сутки, постепенно повышая до суточной дозы 240-320 мг и более. Клиническое улучшение при приеме верапамила сопро­вождается повышением толерантности к физической нагрузке.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты, из которых наиболее эффективными являются дизопирамид и амиодарон. Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта левого желудочка, положительно влияет на структуру диастолы. Начальная доза обычно составляет 400 мг/сут с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала Q-T по ЭКГ.
Единственным препаратом, на фоне которого на сегодняшний день отмечено устранение желудочковой тахиаритмии, снижение частоты случаев внезапной смерти и улучшение прогноза заболевания, является амиодарон. Амиодарон на­значают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение.
Классическая методика — чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная Agmorrow. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у 66% больных.
В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Вызываемое таким образом изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие, расширению выносящего тракта ЛЖ.

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания При этом в 5–10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного ЭКС в связи с развитием атриовентрикулярной блокады высокой степени. Кроме того, к настоящему времени не доказано положительное влияние транскатетерной аблации на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.

Прогноз

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Источник