Гипофизарная ямка
Гипофизарная ямка — часть турецкого седла, отделенная от субарахноидального пространства твердой мозговой оболочкой, которая также называется диафрагмой турецкого седла.
Синоним — интраселлярная область (от лат. sella ).
Анатомия гипофизарной ямки
См. также
Примечания
 |
Полезное
Смотреть что такое «Гипофизарная ямка» в других словарях:
гипофизарная ямка — (fossa hypophysialis, PNA; fossa hypophyseos, BNA, JNA) углубление в турецком седле, в котором помещается гипофиз … Большой медицинский словарь
Ямка — 1. (Fossa, множ. fossae) углубление или небольшое отверстие. Локтевая ямка (cubital fossa) представляет треугольное углубление в передней локтевой области; подвздошная ямка (iliac fossa) углубление на внутренней поверхности подвздошной кости;… … Медицинские термины
ЯМКА — 1. (Fossa, множ. fossae) углубление или небольшое отверстие. Локтевая ямка (cubital fossa) представляет треугольное углубление в передней локтевой области; подвздошная ямка (iliac fossa) углубление на внутренней поверхности подвздошной кости;… … Толковый словарь по медицине
Турецкое седло — Клиновидная кость, вид сверху … Википедия
Дыхательная система — Органы дыхания обеспечивают газообмен, насыщая ткани организма человека кислородом и освобождая их от углекислого газа, а также принимают участие в обонянии, голосообразовании, водно солевом и липидном обмене, вырабатывании некоторых гормонов. В… … Атлас анатомии человека
Основание черепа — Основанием черепа называют ту часть черепа, которая располагается ниже линии, идущей впереди на уровне подглазничного края и далее кзади по скуловому отростку лобной кости, клиновидно скуловому шву, подвисочному гребню большого крыла клиновидной… … Атлас анатомии человека
Пустое турецкое седло — Пустое турецкое седло … Википедия
Соединения костей туловища и головы — Рис. 75. Связки позвоночника и реберно позвоночных суставов. 1 связка бугорка ребра; 2 надостистая связка; 3 желтая связка; 4 ре … Атлас анатомии человека
Височно-нижнечелюстной сустав — Височно нижнечелюстной сустав, artculatio temporomandibularis, парный. Образуется головкой нижней челюсти, caput mandibulae нижнечелюстной ямкой, fossa mandibularis, и суставным бугорком, tuberculum articulare, чешуйчатой части височной кости.… … Атлас анатомии человека
Кость Клиновидная (Sphenoid Bone) — кость мозгового черепа, расположенная в центре основания черепа. Она состоит из тела (body), содержащего воздухоносную полость, которая сообщается с полостью носа (см. Пазухи носа придаточные); двух пар крыль ев (wings) (больших и малых), которые … Медицинские термины
Что такое гипофизарная ямка
а) Макроскопическая анатомия:
Оболочки головного мозга. Вокруг турецкого седла мозговые оболочки образуют важные анатомические ориентиры. Твердая мозговая оболочка покрывает дно турецкого седла. Ее тонкая дупли-катура располагается латерально от гипофизарной ямки и образует медиальную стенку кавернозного синуса. Небольшой циркулярный выступ твердой мозговой оболочки, диафрагма турецкого седла, образует крышу турецкого седла, которая в большинстве случаев практически полностью покрывает гипофиз. Диафрагма турецкого седла имеет центральное отверстие вариабельного размера, через которое проходит воронка гипофиза. В некоторых случаях это отверстие может достигать крупных размеров, тогда паутинная оболочка вместе сликвором или без него способна пролабировать из супраселлярной цистерны вниз через данное отверстие в полость турецкого седла, что обусловливает появление картины пустого турецкого седла.
Общие сведения. Питуитарная железа, также называемая гипофизом, состоит из трех основных частей: аденогипофиз (АГ), нейрогипофиз (НГ), а также промежуточная доля (ПД) и воронка, обычно рассматриваемые как единая структура.
Аденогипофиз. АЕ также именуемый передней долей гипофиза, спереди и по бокам огибает нейрогипофиз, имея U-образную форму. АГ наряду с ацидофильными, базофильными и хромофобными клетками также имеет в своем составе и такие клетки как танициты. Клетки АГ секретируют тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), а также соматотропный гормон (СТГ). 80% объема всего гипофиза представлено АГ
Промежуточная часть гипофиза. ПД развивается из щечной эктодермы эмбрионального кармана Ратке. Она имеет относительно малые размеры (занимает 
На рисунке сагиттального среза нормального гипофиза показан аденогипофиз, состоящий из бугорной части, промежуточной части и дистальной части.
Нейрогипофиз в свою очередь состоит из медианного возвышения гипоталамуса, воронки и нервной части. Периостальный слой твердой мозговой оболочки покрывает дно турецкого седла. 
На рисунке коронального среза показано содержимое пещеристого синуса.
Черепные нервы, проходящие через пещеристый синус в его латеральной стенке, сверху вниз: глазодвигательные (ЧН III), блоковые (ЧН IV) и две ветви тройничного нерва (ЧН V) — глазничный (VI) и верхнечелюстной (V2) нервы.
Единственной парой черепно-мозговых нервов, которые проходят непосредственно внутри венозных синусоидов пещеристого синуса являются отводящие нервы (ЧН VI).
Отводящий нерв зачастую поражается первым при аневризме пещеристой части внутренней сонной артерии.
б) Рекомендации по визуализации:
2. КТ. Тонкосрезовая КТ с получением сагиттальных/корональных реконструкций может стать полезным дополнением к проводимому исследованию, если патологические изменения, поражающие турецкое седло и/или кавернозный синус, исходят из заднего отдела тела клиновидной кости.
в) Лучевая анатомия:
НГ обычно характеризуется короткими («яркое пятно» задней доли гипофиза, или ЯПЗД), что, вероятно, связано с наличием в нем нейросекреторных гранул вазопрессина/окситоцина. Сигнал от «яркого пятна» в режиме жироподавления не подавляется, поскольку НГ не содержит жира. Хотя отсутствие ЯПЗД довольно часто наблюдается при центральном несахарном диабете, в норме у 20% пациентов при диагностической визуализации оно не обнаруживается.
3. Контрастирование. Гипофиз не имеет гематоэнцефалического барьера, поэтому после введения контрастного вещества железа быстро и интенсивно его накапливает. Степень контрастного усиления гипофиза обычно несколько менее интенсивная, чем венозной крови в смежных пещеристых синусах.
г) Подход к дифференциальной диагностике:
1. Общие сведения. Поскольку селлярная область анатомически является очень сложной, в области гипофиза могут локализоваться по крайней мере 30 различных поражений. Они могут исходить из гипофиза или любой смежной структуры (головной мозг, третий желудочек, мозговые оболочки, пещеристый синус, артерии, черепные нервы и т.д.). По меньшей мере 75-80% всех новообразований селлярной/юкстаселлярной локализации входят в «большую пятерку»: макроаденома, менингиома, аневризма, краниофарингиома и астроцитома. Остальные повреждения (такие как киста кармана Ратке и арахноидальная киста, герминома, лимфома, метастатическое поражение ит.д.) составляют от общего числа по 1-2% (или менее) каждое.
2. Ключевые диагностические признаки. Определение анатомической сублокализации поражения имеет ключевое значение для выбора верного дифференциально-диагностического ряда. В качестве первого шага следует подразделить все поражения на три категории: (1) интраселлярные, (2) супраселлярные и (3) инфундибулярные. Для определения анатомической сублокализации следует задать себе вопрос: «могу ли я дифференцировать гипофиз отдельно от образования?». Если сама железа и является образованием, то оно с наибольшей вероятностью представляет собой макроаденому. Менее вероятны те поражения, которые могут вызывать увеличение размеров гипофиза и иногда внешне не отличаться от макроаденом: инфильтративные поражения, саркоидоз, гистиоцитоз, гипофизит, лимфома, герминома и метастатическое поражение. Если объемное образование может быть четко идентифицировано как отдельное от гипофиза, оно, наиболее вероятно, не является макроаденомой и исходит из иных структур.
4. Визуализация. Диагностическая визуализация может иметь особенно полезна в оценке поражений селлярной/юкстаселлярной локализации. Кальцифицировано ли поражение? Имеетли оно признаки кисты? Содержит ли оно продукты распада крови? Поражение имеет очаговый или инфильтративный характер? Накапливает ли оно контрастное вещество?
д) Итраселлярные поражения:
1. Пустое турецкое седло наблюдается у 5-10% пациентов в виде интраселлярного скопления ликвора, которое уплощает гипофиз о дно турецкого седла. За исключением пустого турецкого седла, большинство интраселлярных объемных изменений исходят их самого гипофиза.
2. Гиперплазия гипофиза. Диффузное увеличение размеров (или гиперплазия) гипофиза встречается часто и может иметь физиологический характер у молодых женщин во время менструации, а также после родов/в период лактации. Реже гиперплазия гипофиза возникает в результате дисфункции органа-мишени, например, при гипотиреозе. Изредка увеличение гипофиза вызывается внутричерепной гипотензией и дАВФ, что, вероятно, связано с пассивной венозной гиперемией.
3. Макро- и микроаденомы. Наиболее частыми «настоящими» интраселлярными образованиями являются гипофизарные микроаденомы (имеют размеры
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019
Что такое гипофизарная ямка
или Пневмапсихосоматология человека
Русско-англо-русская энциклопедия, 18-е изд., 2015
ВВЕДЕНИЕ.
Схема. Нейрогуморальные механизмы управления
Гипофиз расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости черепа. Железа отделена от полости черепа отростком твёрдой оболочки головного мозга, образующим диафрагму седла. Через отверстие в этой диафрагме гипофиз посредством ножки соединен с вышележащими отделами головного мозга: с воронкой гипоталамуса, с медианным возвышением гипоталамуса промежуточного мозга. Поперечный размер гипофиза
5 ÷ 15 ÷ мм, вертикальный
5 ÷ 10 мм. Масса гипофиза (
400 ÷ 900 г). У мужчин среднее значение массы гипофиза составляет
0,6 г. Поперечное среднее значение диаметра гипофиза составляет
9 мм. Эти размеры могут изменяться у женщин во время менструального цикла и различаться у неоднократно рожавших женщин. Во время беременности эти размеры могут увеличиваться во всех направлениях. Соответственно увеличивается масса гипофиза до
1 г.
Гипофиз состоит из трёх частей: передняя доля гипофиза, или аденогипофиз (
70 ÷ 80 % всей массы гипофиза), задняя доля гипофиза, или нейрогипофиз и промежуточная (рудиментарная) доля гипофиза.
Схема. Левое полушарие большого мозга. Верхнелатеральная поверхность.
Модификация: Gray H., (1821–1865), Drake R., Vogl W., Mitchell A., Eds. Gray’s Anatomy for Students. Churchill Livingstone, 2007, 1150 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.
Схема. Правое полушарие большого мозга. Медиальная и нижняя поверхности.
Модификация: Gray H., (1821–1865), Drake R., Vogl W., Mitchell A., Eds. Gray’s Anatomy for Students. Churchill Livingstone, 2007, 1150 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.
Схема. Гипофиз и окружающие его структуры. Кавернозный синус. Срединное фронтальное сечение мозга человека.
Модификация: Gray H., (1821–1865), Drake R., Vogl W., Mitchell A., Eds. Gray’s Anatomy for Students. Churchill Livingstone, 2007, 1150 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.
Схема. Поперечное сечение структур в облсти турецкого седла черепа.
Модификация: Melmed S., Polonsky K.S., Larsen P.R., Kronenberg H.M., Eds. Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed., Saunders, 2011, 1816 p., см.: Физиология человека: Литература. Иллюстрации.
На верхней (мозговой) поверхности расположено углубление, которое называют турецким седлом. В центре турецкого седла имеется гипофизарная ямка. В ней размещается гипофиз. Латеральные стенки турецкого седла состоят из костной ткани или из ткани твёрдой мозговой оболочки и граничат с кавернозными синусами. Через отверстия в этих стенках проходят парные третий, четвёртый, шестой черепные нервы и внутренняя сонная артерия. Таким образом, при увеличении объёма содержимого области турецкого седла содержимое кавернозных синусов подвержено наибольшему влиянию давления. Крыша, образованная твёрдой мозговой оболочкой, демпфирует колебания давления цереброспинальной жидкости на гипофиз. Непосредственно выше диафрагмы турецкого седла и кпереди от ножки гипофиза расположен перекрест зрительных нервов (зрительный перекрест). Из-за такой топографии, зрительные тракты и соседние центральные структуры являются наиболее чувствительными к повышению давления при увеличении массы гипофиза. Такое давление может поднимать диафрагму турецкого седла, преодолевая её упругое сопротивление.
Схема. Гемациркуляторное русло гипоталамуса и гипофиза. Сагиттальное сечение мозга. Вид слева.
Модификация: Melmed S., Polonsky K.S., Larsen P.R., Kronenberg H.M., Eds. Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed., Saunders, 2011, 1816 p., см.: Физиология человека: Литература. Иллюстрации.
70 ÷ 80 % всей массы гипофиза), задняя доля гипофиза и промежуточная (рудиментарная) доля гипофиза. Гипофиз расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости черепа. Железа отделена от полости черепа отростком твёрдой оболочки головного мозга, образующим диафрагму седла. Через отверстие в этой диафрагме гипофиз посредством ножки соединен с вышележащими отделами головного мозга: с воронкой гипоталамуса, с медианным возвышением гипоталамуса промежуточного мозга. Поперечный размер гипофиза
5 ÷ 15 ÷ мм, вертикальный
5 ÷ 10 мм. Масса гипофиза (
400 ÷ 900 г). У мужчин среднее значение массы гипофиза составляет
0,6 г. Поперечное среднее значение диаметра гипофиза составляет
9 мм. Эти размеры могут изменяться у женщин во время менструального цикла и различаться у неоднократно рожавших женщин. Во время беременности эти размеры могут увеличиваться во всех направлениях. Соответственно увеличивается масса гипофиза до
1 г. Снаружи гипофиз покрыт капсулой.
Передняя доля гипофиза, или аденогипофиз более плотная, чем задняя доля, нейрогипофиз. В передней доле выделяют три части. Дистальная (передняя) часть аденогипофиза занимает переднюю область гипофизарной ямки турецкого седла черепа. Промежуточная часть аденогипофиза расположена на границе с задней долей гипофиза. Бугорная (туберальная) часть аденогипофиза расположена выше и соединяется с воронкой и медианным возвышением гипоталамуса.
В связи с особенностями кровоснабжения частей гипофиза, передняя доля имеет бледно-желтый цвет, с красноватым оттенком. Паренхима передней доли гипофиза представлена несколькими типами железистых клеток, расположенных скоплениями (трабекулами или фолликулами) разделёнными перегородками из рыхлой соединительной ткани. В толще перегородок располагаются синусоидальные кровеносные капилляры.
Задняя доля гипофиза (неирогипофиз) состоит из нейрональной части и воронки. Нейрональная часть находится в задней области гипофизарной ямки, располагающейся позади бугорной части аденогипофиза. Нейрогипофиз содержит нейроглиальные клетки (питуициты), нервные волокна, идущие в нейрогипофиз от нейросекреторных ядер гипоталамуса, и нейросекреторные тельца.
Схема. Венозная гемациркуляция гипофиза. Перевести на русский язык = Translate into Russian
Модификация: Melmed S., Polonsky K.S., Larsen P.R., Kronenberg H.M., Eds. Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed., Saunders, 2011, 1816 p., см.: Физиология человека: Литература. Иллюстрации.
Примечание:
Anatomy of the venous drainage of the pituitary gland through the inferior petrosal venous sinuses. (From Oldfield EH, Chrousos GP, Schulte HM, et al. Preoperative lateralization of ACTH-secreting pituitary microadenomas by bilateral and simultaneous inferior petrosal sinus sampling.
Таблица. Некоторые исторические факты развития эндокринологии за последние 100 лет = Some landmarks in endocrinology over the last 100 years or so. Перевести на русский язык = Translate into Russian
Модификация: Holt R.I.G., Neil A., Eds. Essential Endocrinology and Diabetes. 6th ed., Wiley, 2012, 390 p., см.: Физиология человека: Литература. Иллюстрации.
First use of the term ‘hormone’ by Starling in the Croonian Lecture at the Royal College of Physicians
Cushing removed part of the pituitary and saw improvement in acromegaly
Kendall isolated an iodine-containing substance from the thyroid
Banting and Best extracted insulin from islet cells of dog pancreas and used it to lower blood sugar
Pitt-Rivers and Harrington determined the structure of the thyroid hormone, thyroxine
Crystallization of testosterone
Identification of oestrogen and progesterone
Harris recognized the relationship between the hypothalamus and anterior pituitary
Gross and Pitt-Rivers identified tri-iodothyronine in human serum
The Schally and Guillemin laboratories showed that extracts of hypothalamus stimulated adrenocorticotrophic hormone (ACTH) release
Doniach, Roitt and Campbell associated antithyroid antibodies with some forms of hypothyroidism – the first description of an autoimmune phenomenon
Adams and Purves identified thyroid stimulatory auto-antibodies
Gonadectomy and transplantation experiments by Jost led to the discovery of the role for testosterone in rabbit sexual development
Sanger reported the primary structure of insulin
Growth hormone was used to treat short stature in patients
First transplant of human pancreas to treat type 1 diabetes by Kelly, Lillehei, Goetz and Merkel at the University of Minnesota
Hodgkin reported the three-dimensional crystallographic structure of insulin
Discovery of thyrotrophin-releasing hormone (TRH) and gonadotrophin-releasing hormone (GnRH) by Schally’s and Guillemin’s groups
Discovery of somatostatin by the group of Guillemin
Discovery of corticotrophin-releasing hormone (CRH) and growth hormonereleasing hormone (GHRH) by Vale
Identification of leptin by Friedman and colleagues
First transplantation of pancreatic islets to treat type 1 diabetes by Pipeleers and colleagues in Belgium
Discovery of ghrelin by Kangawa and colleagues
Sequencing of the human genome – publication of the DNA code for chromosome 22
Advanced islet transplantation using modified immunosuppression by Shapiro and colleagues to treat type 1 diabetes
Санкт-Петербург, Россия, 1996-2015
Разрешается некоммерческое цитирование материалов данной энциклопедии при условии
полного указания источника заимствования: имени автора, названия и WEB-адреcа данной энциклопедии
Гипофизарная ямка
Смотреть что такое «Гипофизарная ямка» в других словарях:
Гипофизарная ямка — Гипофизарная ямка часть турецкого седла, отделенная от субарахноидального пространства твердой мозговой оболочкой, которая также называется диафрагмой турецкого седла. Синоним интраселлярная область (от лат. sella). Анатомия… … Википедия
гипофизарная ямка — (fossa hypophysialis, PNA; fossa hypophyseos, BNA, JNA) углубление в турецком седле, в котором помещается гипофиз … Большой медицинский словарь
Ямка — 1. (Fossa, множ. fossae) углубление или небольшое отверстие. Локтевая ямка (cubital fossa) представляет треугольное углубление в передней локтевой области; подвздошная ямка (iliac fossa) углубление на внутренней поверхности подвздошной кости;… … Медицинские термины
ЯМКА — 1. (Fossa, множ. fossae) углубление или небольшое отверстие. Локтевая ямка (cubital fossa) представляет треугольное углубление в передней локтевой области; подвздошная ямка (iliac fossa) углубление на внутренней поверхности подвздошной кости;… … Толковый словарь по медицине
Турецкое седло — Клиновидная кость, вид сверху … Википедия
Дыхательная система — Органы дыхания обеспечивают газообмен, насыщая ткани организма человека кислородом и освобождая их от углекислого газа, а также принимают участие в обонянии, голосообразовании, водно солевом и липидном обмене, вырабатывании некоторых гормонов. В… … Атлас анатомии человека
Основание черепа — Основанием черепа называют ту часть черепа, которая располагается ниже линии, идущей впереди на уровне подглазничного края и далее кзади по скуловому отростку лобной кости, клиновидно скуловому шву, подвисочному гребню большого крыла клиновидной… … Атлас анатомии человека
Пустое турецкое седло — Пустое турецкое седло … Википедия
Соединения костей туловища и головы — Рис. 75. Связки позвоночника и реберно позвоночных суставов. 1 связка бугорка ребра; 2 надостистая связка; 3 желтая связка; 4 ре … Атлас анатомии человека
Височно-нижнечелюстной сустав — Височно нижнечелюстной сустав, artculatio temporomandibularis, парный. Образуется головкой нижней челюсти, caput mandibulae нижнечелюстной ямкой, fossa mandibularis, и суставным бугорком, tuberculum articulare, чешуйчатой части височной кости.… … Атлас анатомии человека
Кость Клиновидная (Sphenoid Bone) — кость мозгового черепа, расположенная в центре основания черепа. Она состоит из тела (body), содержащего воздухоносную полость, которая сообщается с полостью носа (см. Пазухи носа придаточные); двух пар крыль ев (wings) (больших и малых), которые … Медицинские термины
Что такое гипофизарная ямка
а) Определение:
• Врожденные аномалии развития воронки гипофиза → потенциальная дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы
1. Общие характеристики аномалии развития гипофиза:
• Лучший диагностический критерий:
о Эктопия задней доли гипофиза (ЭЗДГ): отсутствие или малые размеры воронки гипофиза, эктопия задней доли гипофиза на срединном сагиттальном Т1-ВИ при МРТ
о Удвоение гипофиза/его воронки (УГ): наличие двух воронок гипофиза на корональном срезе, утолщение серого бугра на срединном сагиттальном срезе
— Туберомаммиллярное слияние: слияние серого бугра и сосцевидных тел в единую массу
о Гипоплазия гипофиза: турецкое седло и аденогипофиз малых размеров
• Локализация:
о ЭЗДГ: эктопированная задняя доля располагается по ходу срединного возвышения серого бугра или укороченной воронки гипофиза
о УГ: парные воронка, гипофиз, костная гипофизарная ямка
• Размеры:
о ЭЗДГ: передняя доля гипофиза (аденогипофиз) имеет малые размеры
о УГ: каждый гипофиз имеет нормальные размеры
• Морфология:
о ЭЗДГ: малые размеры аденогипофиза и костной части турецкого седла
о УГ: каждый гипофиз и каждое костная часть турецкого седла имеют нормальную морфологию, но расположены латерально
2. Рентгенологические признаки аномалии развития гипофиза:
• Рентгенография:
о ЭЗДГ: малые размеры турецкого седла на боковой рентгенограмме
о УГ: аномалии черепно-лицевой/черепно-шейной области; в прямой проекции возможно выявление двух гипофизарных ямок
3. КТ признаки аномалии развития гипофиза:
• Бесконтрастная КТ:
о ЭЗДГ: узкие гипофизарная ямка, а также структуры основания черепа и скат черепа ± персистирующее клиновидно-глоточное отверстие
о УГ: наличие двух удаленных друг от друга на широком расстоянии гипофизарных ямок ± срединная расщелина в заднем отделе тела клиновидной кости или фронтоназальная дисплазия
• КТ-ангиография:
о ЭЗДГ: медиальное отклонение юкстаселлярных/супраклиноидных сегментов внутренних сонных артерий (симптом «целующихся каротид»)
о УГ: удвоение основной артерии + удаление друг от друга на широком расстоянии юкстаселлярных или супраклиноидных сегментов внутренних сонных артерий
(Слева) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: малые размеры гипофиза и отсутствие его воронки. Гиперинтенсивная эктопированная задняя доля гипофиза расположена на срединном возвышении. Мозолистое тело также дисморфично, валик которого имеет характерные малые размеры.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента также определяются перивентрикулярная узловая гетеротопия серого вещества слева и дисплазия серого вещества нижних отделов височной доли. Киста хориоидальной щели справа, вероятно, не связана с основной патологией.
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Мультипланарная МРТ с получением Т1-ВИ
• Советы по протоколу исследования:
о В обоих случаях: исследование гипоталамо-гипофизарной системы на сагиттальных и корональных Т1-ВИ
о ЭЗДГ: оценка обонятельных нервов, передних отделов лобных долей на корональных Т2-ВИ FSE:
— 3D T1-ВИ SPGR позволяет обнаружить задние доли гипофизов малых размеров, не идентифицируемые на рутинных сагиттальных 2D Т1-ВИ
о УГ: 3D КТ основания черепа и области лица отдельным пациентов
в) Дифференциальная диагностика аномалии развития гипофиза:
1. Эктопия задней доли гипофиза:
• Центральный несахарный диабет:
о Гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза отсутствует, локализация гипофиза и его воронки нормальная
• Хирургическое или травматическое рассечение воронки
о Приводит к скоплению нейросекреторных гранул вдоль культи
• Липома гипоталамуса (локализованная в области серого бугра)
о Сигнал от задней доли гипофиза, в отличие от сигнала от липомы, не подавляется в режиме жироподавления
2. Удвоение гипофиза/его воронки:
• Расширение углубления воронки III желудочка («псевдоудвоение»):
о Имитирует удвоение воронки, однако при этом визуализируется только один гипофиз и одна гипофизарная ямка
• Гамартома серого бугра
о Округлое объемное образование дна третьего желудочка, однако при этом визуализируется только один срединно расположенный гипофиз/его воронка
1. Общие характеристики аномалии развития гипофиза:
• Этиология:
о ЭЗДГ: генетическая мутация → нарушение миграции нейронов в процессе эмбриогенеза:
— Аденогипофиз (передняя доля гипофиза) развивается из стомодеальной эктодермы (карман Ратке):
Рилизинг гормоны гипоталамуса достигают аденогипофиз через воротную систему воронки
Предполагается, что дисфункция передней доли гипофиза связана с отсутствием воронки
— Нейрогипофиз (задняя доля гипофиза) развивается из нейроэктодермы промежуточного мозга, оставаясь соединенным с воронкой:
С помощью нейросекреторных клеток антидиуретический гормон и окситоцин транспортируются по воронке в гипофиз
о УГ: врожденная аномалия развития, которая, как предполагается, возникает вследствие генетической дупликации структур стомоидного происхождения вследствие аберрантной вентральной индукции:
— Гипотеза: Удвоение прехордальной пластинки и конца ростральной хорды приводит к удвоению зачатка гипофиза
• Генетика:
о ЭЗДГ: мутации в генах, кодирующих факторы транскрипции развития способствуют нарушению процесса развития гипофиза
— HESX1 (гомеобокс-гены), PIT1, PITX2, LHX3, LHX4, PROP1, SF1, и ТВХ19 (TPIT)
о УГ: генетическая мутация неизвестна; может представлять собой политопный дефект поля развития вследствие расщепления хорды
• Ассоциированные аномалии:
о Удвоение гипофиза/его воронки:
— Опухоли срединной локализации в полости рта, носоглотке, небе:
Эпигнатус, гамартомы, дермоиды, тератомы, липомы
— Аномалии развития спинного мозга и позвоночника, включающие аномалии сегментации/слияния, расщепление, гидромиелию, энтеральные кисты
— Аномалии развития ребер и сердца, аномалия Пьера Робена
о В обоих случаях: часто встречаются аномалии развития ЦНС срединной локализации:
— Эктопия задней доли гипофиза:
± аномалии развития структур, формировавшихся в процессе эмбриогенеза в это же время (передняя доля гипофиза, передний мозг, глаза, обонятельные луковицы)
± лобарная голопроэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, синдром Жубера
— Удвоение гипофиза/его воронки:
Дисгенезия мозолистого тела, спектр аномалий Денди-Уокера, фронтоназальная дисплазия
Челюстно-лицевые расщелины и аномалии удвоения: фронтоназальная дисплазия; расщелины/удвоение основания черепа, лица, нижней челюсти, носа, неба
о Гипоплазия гипофиза связана с синдромом Каллмана
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• ЭЗДГ: гипоплазия передней доли, укорочение или аплазия воронки гипофиза:
о Турецкое седло может быть прикрыто полностью твердой мозговой оболочкой
• УГ: туберомаммиллярное слияние, наличие двух нормальных гипофизов/воронок
д) Клиническая картина:
1. Проявления аномалии развития гипофиза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ЭЗДГ: низкий рост
о УГ: случайная находка при диагностической визуализации черепно-лицевой области, проведенной по иным показаниям
• Другие признаки/симптомы:
о ЭЗДГ: множественная недостаточность гормонов гипофиза о УГ: симптоматика гипофизарной этиологии встречается редко
• Клинический профиль:
о ЭЗДГ: низкий рост (недостаточность гормона роста) ± множественная эндокринная недостаточность:
— При пиковых уровнях гормона роста Ж
о УГ: М
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.5.2019
