Что такое глухонемой человек
Что такое глухонемой человек
Издавна термин «глухонемота» означал два самостоятельных страдания — глухоту и немоту. Глухота — первичный стойкий дефект, однако обусловленная ею немота — явление вторичное. Она может быть преодолена в результате специального обучения. Слух и речь являются той базой, на основе которой формируются человеческие отношения, общение людей. Любое образование и интеллектуальное развитие возможны через посредство речи, поэтому отсутствие слуха и речи по сравнению с отсутствием зрения представляет собой гораздо большее несчастье. Развитие и совершенствование речи, протекающее под контролем слуха, лежат в основе развития мышления и формирования психической деятельности.
Нарушение развития речи при глухоте является вторичным.
Согласно современным представлениям, глухота возникает при тотальном поражении слухового анализатора. Частичное же (парциальное) поражение слухового анализатора приводит к тугоухости. В отличие от глухих тугоухие (слабослышащие) с помощью своего неполноценного слуха могут воспринимать разговорную речь повышенной громкости или в специально создаваемых условиях, а также с использованием звукоусилительной аппаратуры. Под глухотой понимается такое состояние, когда речь самая громкая, произносимая у ушной раковины, не воспринимается. Глухота бывает врожденной или приобретенной.
Врожденная глухота возникает при патологической наследственности, родовых травмах, вирусных заболеваниях и интоксикациях матери во время беременности. Приобретенная глухота наступает в возрасте до 2 лет, т. е. до того, как ребенок успел овладеть речью.
По данным И. М. Соловьева с соавт., 85% глухих теряют слух до овладения речью. Что касается причин глухоты, то они чрезвычайно разнообразны. По данным большинства авторов, на первое место по частоте можно поставить наследственный фактор, отмечаемый в 20—50% всех случаев глухоты [Portman М., Rainer I. D., Altshuler К. Z.]. Многие авторы выделяют также большое количество случаев, в которых причина глухоты не была установлена, несмотря на тщательность исследования, или была установлена предположительно. Так, на большом материале показано, что причина глухоты не раскрыта у 49% обследованных глухих из 2140 [Portman M.] и у 30,4% из 1468 [Vernon I. A. et al.]. У 33% обследованных причина глухоты носила предположительный характер.
Подобные данные были ранее получены Ф. Э. Щегловой и Р. С. Минц при обследовании 105 глухих детей: у 37% из них этиология глухоты не была установлена, а в 25% установлена лишь предположительно. В ряде работ наряду с наследственным фактором внимание акцентируется на значении различных экзогенных факторов, имевших место во время беременности, особенно в первые 3 мес (в период формирования органа слуха). Инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно вирусные (грипп, коревая краснуха и др.), рассматриваются рядом авторов в качестве этиологических факторов врожденной глухоты [Преображенский Б. П., Темкин Я. С, Лихачев А. Г., Нейман Л. В., Karmody С. S., Upfold L. J.].
Большое значение придается контакту на производстве с такими химическими веществами, как свинец, ртуть, мышьяк, а также использованию во время беременности лекарственных препаратов с ототоксическим действием (хинин,стрептомицин, неомицин, мономицин, канамицин) [Преображенский Б. С, Нейман Л. В., Солдатов И. Б.]. В качестве этиологического фактора врожденной глухоты рассматривается также отягощенный асфиксией плода, родовой травмой или недоношенностью перинатальный период [Нейман Л. В., Темкина И. Я., Vernon I. A. et al.]. Некоторые авторы считают, что в происхождении врожденной глухоты играет роль гемолитическая болезнь новорокденьых, свидетельствующая о резус-конфликте вследстьие резус-несовместимости крови матери и ребенка, а также групповой несовместимости [Коновалова А. В., Назаров К. Н., Хатина А. М., Porlman М.].
Приобретенная глухота может быть следствием инфекционных и вирусных заболеваний, перенесенных в раннем постнатальном периоде и в возрасте до 2 лет. К ним относятся: эпидемический цереброспинальный менингит, воспаление среднего уха, скарлатина, дифтерия, корь, паротит, грипп и др. Большое значение в этиологии рано приобретенной глухоты придается применению антибиотиков с ототокси-ческим действием, особенно стрептомицина.
Таким образом, многообразие причин, вызывающих глухоту, сложность ее диагностики в возрасте до 1—2 лет, а также неточность сведений, получаемых от родителей, затрудняют выявление этиологии и разграничение врожденной и приобретенной глухоты.
Отрицание слуха. Причины и следствия. Мнение эксперта
Нейросенсорная глухота – диагноз медицинский. Но многие люди с таким диагнозом считают его приговором на всю жизнь. Глухой – это инвалид, и такое положение их вполне устраивает, некоторые даже гордятся этим: «Да, я глухой, я инвалид!»
Множество глухих школьников, студентов, молодых людей (вчерашних школьников) ходят по улицам, посещают общественные места БЕЗ СЛУХОВЫХ АППАРАТОВ. Они вообще ими не пользуются! Они не хотят слышать! Давайте посмотрим, как такие люди воспринимают окружающий мир.
Что «слышит» глухой человек
Для нормальной жизнедеятельности каждого человека у него должны функционировать все органы чувств: глаза (зрение), уши (слух), язык (вкус), нос (обоняние), кожа (осязание, ощущение боли, температуры), вестибулярный аппарат (чувство равновесия и положения в пространстве, ускорения, ощущения веса). У глухих, не пользующихся слуховыми аппаратами, активированы не все, а только пять или даже четыре органа чувств: у неслышащих отсутствует слуховое восприятие и нередко нарушено равновесие. (При нейросенсорной глухоте (и тугоухости) из-за «поломок» в слуховом анализаторе часто страдает вестибулярный анализатор, поскольку оба анализатора входят в рецепторный аппарат внутреннего уха.)
Посредством зрения глухие воспринимают не окружающий мир, а только ту его часть, которая находится перед ними. «У глухих нет спины». Этим образным выражением мы подчеркиваем, что глухой человек без аппаратов не знает, что происходит за его спиной, если в это время там нет источника вибрации (от транспортных средств, от лифта, холодильника, хлопнувшей двери и т.д.).
При межличностных контактах непротезированные глухие пользуются зрительным восприятием. Что же они видят? Меняющееся выражение лица говорящего и его эмоции, артикуляцию и естественную жестикуляцию, часто сопровождающую речь. Однако большинству глухих это не позволяет понимать речь собеседника. Следовательно, самостоятельно осуществлять социальные контакты они не могут и, как следствие, в этих ситуациях оказываются в зависимости от каких-либо помощников или посредников, например, сурдопереводчиков.
«Неслышащие глухие» (в отличие от «функционально слышащих» протезированных глухих) не имеют представления о том, что почти все, с чем они сталкиваются ежедневно, имеет звуковое сопровождение: скрип, скрежет, бульканье, шипение, звяканье, шелест, шуршание. То есть «звуковых красок» мира, «радуги звуков» для них не существует. Вокруг них «живет» тишина, а извне на них действуют лишь тактильные и вибрационные раздражители.
«Звучащий мир» состоит не только из шумов и бытовых звуков. Огромное место занимает в нем РЕЧЬ. Отсутствие речевого слуха у непротезированных глухих детей отрицательно влияет на их речевое, когнитивное и социальное развитие.
Чего же лишаются глухие при восприятии речи говорящих?
Они не слышат голос, не различают его силу и высоту, как следствие, не знают, как говорит человек – громко, тихо или что-то шепчет. По мимике лица, напряжению мышц лица и шеи глухой может предположить, что человек говорит громко или даже кричит. Однако воздействие на собеседника, влияние на его настроение оказывает сила голоса, то есть именно те детали, которые глухой не слышит. Смех, радостное возбуждение, осуждение, гнев. Все эти виды голосовой деятельности глухим недоступны!
Большое лингвистическое и социальное значение имеет интонация. С лингвистической точки зрения функция интонации заключается в определении законченности или незаконченности предложения. Этого глухой воспринять не может – для него артикуляция, движения губ монотонно длятся до того момента, пока движения губ не прекратятся. Другой не менее важной функцией интонации является определение модальности высказывания – различение повествования, вопроса и восклицания. Интонация – еще и один из существенных факторов экспрессивной окраски высказывания. И вот этого состояния из-за отсутствия слуха глухие испытать не могут. По этой причине они часто не могут адекватно оценивать эмоциональное состояние и настроение собеседника. Это же является одной из причин эмоциональной незрелости даже взрослых глухих. И, конечно, такое положение дел осложняет социальные контакты непротезированных глухих.
Отсутствие речевого слуха плохо влияет и на фонетическую сторону речи глухих. У них отсутствует интонация, поэтому их речь монотонна; голоса бывают неестественно низкими или неестественно высокими (фальцетными). Это отрицательно сказывается на разборчивости и внятности речи глухих. У них отмечается много дефектов звуков; особенно грубые из них – закрытая и открытая гнусавость, сонантность и призвуки (мбамба или баба вместо «мама»; юп, япка вместо «суп», «шапка»; задарасатавуйте, сытол вместо «здравствуйте», «стол»). Поэтому многие глухие стесняются говорить: они привыкли к тому, что их понимают с трудом или вообще не понимают. Глухие без аппаратов себя не слышат и корректировать свое произношение не могут.
Есть еще очень важная потеря для нормализованного развития глухих: в их мозг не поступают звуковые речевые сигналы. В норме (в том числе и у протезированных глухих) они поступают не только в главную слуховую область – височную долю, но и в несколько других зон. Происходит активизация нейронной системы, нейроны передают звуковую информацию в разные отделы мозга (не только в речевые), и мозг активно работает. У «неслышащих» же глухих слухоречевые связи в мозге отсутствуют.
Медицинский аспект проблемы
До сих пор в разных городах нашей страны диагностика нарушений слуха производится поздно (несмотря на большие успехи постнатальной диагностики, осуществляемой в родильных домах многих городов). «Анализ возрастной характеристики детей на момент постановки диагноза в сурдологопедических кабинетах регионов России показал, что диагностика тугоухости и глухоты проводится несвоевременно: дети в возрасте до одного года составляют лишь 5% от общего числа обследованных; в возрасте от 1 года до 3 лет – 14%; около трети детей (28%) берется на диспансерный учет в возрасте от 3 до 7 лет; у 30% детей нарушение слуха выявляется в возрасте от 7 до 14 лет; от 14 до 18 лет – лишь у 23%». Следствием поздней постановки диагноза становится позднее слухопротезирование и позднее начало слухоречевой абилитации.
Однако даже после установления диагноза ребенок не всегда сразу получает слуховые аппараты: некоторые сурдологи советуют подождать (чего?!) или просто не рекомендуют пользоваться ими. Они не убеждают родителей в том, что даже при небольшой потере слуха развитие маленького неговорящего ребенка происходит с отклонениями от нормы. Из-за того, что ребенок «недослышит», он начинает отставать от слышащих сверстников по уровню развития речи (словарному запасу, грамматике, пониманию обращенной речи, по качеству собственного произношения), что, в свою очередь, ведет к появлению личностных комплексов и боязни быть непонятым во время игры со слышащими детьми и другим абсурдным ситуациям. Родителям кажется, что постоянное ношение слуховых аппаратов «ухудшит» (?!) слух их ребенка. В результате ребенок растет «в тишине». К чему это приводит, описывалось уже в начале статьи. К сожалению, подобных сценариев поведения взрослых людей по отношению к маленьким детям встречается немало.
Нередко причиной отказа в ношении слуховых аппаратов становится их настройка. Из-за некорректно настроенных аппаратов дети испытывают дискомфорт и даже болевые ощущения, а потому они категорически не желают носить аппарат/аппараты.
Между тем именно врачи и в первую очередь сурдологи, владеющие полной информацией обо всех типах и характеристиках современных слуховых аппаратов и имплантов, закладывают фундамент для выхода глухих детей из тишины. Люди слышат мозгом, и для его нормализованной работы человек должен получать полноценную звукоречевую информацию. Именно поэтому необходимо помнить о том, что каждый день жизни ребенка «без слуха» ведет к накоплению тех нарушений развития, о которых сказано выше, и компенсировать которые с течением времени будет все труднее. Одним из последствий такого неграмотного поведения взрослых будет то, что по мере взросления детям все сложнее будет понять и оценить пользу от постоянного ношения слуховых аппаратов.
Чем позже ребенок слухопротезирован, тем труднее ему переключаться со зрительного восприятия звуков окружающего мира, в том числе и речи, на слуховое и слухозрительное. Существенную роль на этом сложном этапе перестройки всегда играет сурдопедагогическая абилитация (реабилитация).
К сожалению, достаточно часто встречаются случаи неправильного подбора слуховых аппаратов, когда ребенку предлагается не тот аппарат, который необходим для его абилитации, а тот, который имеется в настоящее время в кабинете слухопротезирования. Будет ли такое устройство полезно ребенку? Ответ, на наш взгляд, очевиден. В некоторых случаях отторжение слуховых аппаратов может произойти из-за некомпетентности слухопротезиста. Результатом его действий снова может стать отрицание, и глухой ребенок не сможет пользоваться аппаратами и, как следствие, научиться понимать «звучащий мир».
Сурдопедагогическая сторона проблемы
Грамотное слухопротезирование – важное, но не единственное условие нормализации слухоречевого развития глухих детей. Абилитация должна начинаться сразу после установления диагноза и почти одновременного слухопротезирования. Этому требованию следует большинство сурдопедагогов, однако и здесь встречаются специалисты, не осознающие всю важность слухоречевой реабилитации.
Немало глухих выпускников дошкольных учреждений, школ и колледжей не пользуются слуховыми аппаратами, хотя и имеют их: они их не носят или носят эпизодически. Между собой такие дети общаются жестами и значительную часть учебного материала воспринимают с помощью дактилологии и языка жестов, сопровождаемого артикуляцией. Это свидетельствует о том, что сурдопедагогам и школьным учителям совершенно не важно, есть ли у учащегося слуховой аппарат (слуховые аппараты) или нет, в рабочем ли он (они) состоянии, т.е. слышит ли ученик важную информацию или аппарат просто играет роль «пробки» в ухе. В этих условиях глухим слух не нужен. Не нужен слух глухих учеников и учителям, поэтому все занятия они проводят без использования звукоусиливающей аппаратуры, без FM-систем или радиоклассов.
К сожалению, до сих пор часть сурдопедагогов не связывает постоянное пользование слуховыми аппаратами и развитие речевого слуха с когнитивной деятельностью, с вовлеченностью в этот процесс мозга. Поэтому с детьми не проводятся индивидуальные занятия по развитию речевого слуха, их не учат слушать и слышать речь. О последствиях такого отношения мы уже писали выше.
Не озабочены наличием у своих детей слуховых аппаратов и родители. К сожалению, во многих случаях они не получают от сурдопедагогов рекомендаций о необходимости слухопротезирования, когда приводят своих детей в образовательное учреждение (детский сад, школу или колледж) без аппаратов.
Вследствие того, что слуховая и слухоречевая системы в таких условиях формироваться не могут, у учащихся, как правило, наблюдается низкий уровень как разборчивости речи (звукопроизношения), так и ее внятности (доступности пониманию окружающих). Помимо имеющихся дефектов звуков страдают просодические компоненты речи: интонация, ударение, темп, ритм, мелодика, паузы, сила, высота, модуляция голоса, тембр и др., которые несут и семантическую нагрузку.
Не получая от ношения слуховых аппаратов никакой пользы, поскольку отсутствует понимание речи даже с помощью слухозрительного (а не только слухового) восприятия, вместо понимания смысла речи глухие ощущают только хаос звуков. Они испытывают к слуховым аппаратам отрицательное отношение и вообще не хотят слышать. Их вполне устраивает жизнь в тишине и пользование дактилологией и языком жестов. К сожалению, не последнюю роль в формировании такой позиции глухих учащихся и молодых людей играют те, кто обязан им помогать – сурдологи, сурдопедагоги, учителя. Как люди слышащие, они, по-видимому, просто не задумываются о том, чего лишаются глухие, живущие в тишине.
Вместо заключения
Сегодня, в век высоких технологий, когда глухие люди получают новые возможности вырваться из тишины и стать «функционально слышащими», отрицание пользы слухопротезирования недопустимо. Глухой человек, как и все остальные, имеет право пользоваться достижениями науки и техники, реализовывать языковые, когнитивные, коммуникативные и профессиональные способности. В наше время глухота не имеет права быть «социальным вывихом» (Л.С. Выготский), а сурдопедагогика давно перестала быть наукой «узкой». Современные сурдопедагоги должны знать о достижениях в смежных областях знаний, которые касаются абилитации и реабилитации людей с нарушением слуха: аудиологии, нейрофизиологии, лингвистики, психологии.
Это важно, поскольку многолетняя отечественная и зарубежная практика использования глухими слуховых аппаратов, а теперь и имплантов, дает прекрасные результаты. В России работает большое число аудиологов, сурдологов, сурдопедагогов (в реабилитационных и диагностических центрах, в детских садах и школах), воспитателей, учителей, благодаря профессионализму которых тысячи глухих стали полностью «функционально слышащими», владеющими разборчивой и внятной устной речью. Они стали профессионалами в разных областях производственной и хозяйственной деятельности и их жизнь ни в чем не отличается от жизни других, слышащих людей.
Есть ли реальный шанс у специалистов «достучаться» до отрицающих слухопротезирование? Да, безусловно, он должен быть в каждом конкретном случае.
Глухонемота ( Сурдомутизм )
Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи. Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике. Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.
МКБ-10
Общие сведения
Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями. Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.
Причины глухонемоты
Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:
В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:
Патогенез
Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике. Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота. При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.
Симптомы глухонемоты
При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика. В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.
При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса. Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами. В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.
Осложнения
Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием голосового аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию голосовой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д. Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития. Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.
Диагностика
Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты. Таким образом, диагностическая программа включает:
Лечение глухонемоты
В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов. Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.
Прогноз и профилактика
Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы. В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов. К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.