| Постгеморрагическая анемия | 1. пероральная и парентеральная железотерапия
2. трансфузии эритроцитарной массы
Рецидивирующие носовые кровотечения обычно являются доминирующим признаком в клинической картине заболевания. Они значительно снижают качество жизни пациентов и служат причиной поиска эффективных подходов профилактики и лечения. Острые обильные носовые кровотечения могут привести к смерти. [16]
Широко применяются традиционные методы воздействия (местные гемостатические средства, тампонада носа гемостатической губкой и др. ). При значительных кровотечениях назначают этамзилат (дицинон) внутрь или внутривенно. Для борьбы с кровотечениями широко используют антифибринолитические препараты (местно, внутрь и парентерально) [17], учитывая, в частности, и факт повышения фибринолитической активности в местах телеангиэктазий.[18]
C целью остановки носового кровотечения могут быть использованы локальные лазерные воздействия. 19
Было опубликовано много работ, посвящённых гормональной терапии НГТ эстрогенами 28, но результаты оказались неоднозначными.
Видимо, в настоящее время нецелесообразно проводить локальные термо и химио каутеризации, которые способны вызвать повреждение носовых структур.
Показано, что у больных НГТ имеется высокий уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), который может быть напрямую связан с развитием телеангиэктазий. В связи с этим, появились экспериментальные исследования применения ингибитора эндотелиального фактора роста бевацузимаба (авастатина) в виде назального спрея с целью урежения частоты носовых кровотечений. [31] В литературе есть данные о совместном использовании интраназального подслизистого введения бевацизумаба и лазерного прижигания. Результаты этого комбинированного метода лечения выявили преимущества перед назначением одного бевацузимаба. Отмечено значительнoе уменьшение степени и частоты носовых кровопотерь и снижение потребности в гемотрансфузиях, повышение работоспособности пациентов с НГТ. [32]
Прошло около девяти лет с того момента, когда впервые были описаны гемостатические эффекты тамоксифена, назначенного в качестве химиотерапии больной с раком молочной железы I стадии и НГТ.[33] И сравнительно недавно было проведено первое клиническое исследование, посвящённое влиянию антиэстрогенновой терапии тамоксифеном на выраженность носовых кровотечений при НГТ. Так у 25 пациентов, рандомизированных на две группы, был продемонстрирован положительный эффект тамоксифена в дозе 20 мг/сут в отношении частоты и тяжести носовых кровотечений. [34]
В эксперименте на культуре эндотелиальных клеток было показано повышение экспрессии белков генами ENG и ALK-1 под воздействием ралоксифена, являющегося селективным стимулятором эстрогеновых рецепторов. В связи с этим возникло предложение использовать данный препарат для лечения, к примеру, носовых кровотечений у женщин, страдающих остеопорозом, в постменопаузе.[35]
В этом году группой французских учёных была впервые установлена возможность применения для лечения сосудистых дисплазий при НГТ печально известного седативного средства талидомида. В опытах на мышах, гетерозиготных по мутантному гену ENG, было показано, что лечение талидомидом способно стимулировать выработку тромбоцитарного фактора роста-В (PDGF-B) эндотелиоцитами и активировать созревание сосудистой стенки за счёт размножения интрамуральных клеток (перицитов). Прижизненное исследование назального эпителия у небольшой группы пациентов с НГТ также выявило эффективность талидомида в отношении носовых кровотечений, частота и выраженность которых значительно снизилась на фоне стабилизации сосудистой стенки и повышения уровня гемоглобина. Таким образом, как заявляют авторы работы, талидомид может стать новой стратегией лечения НГТ.[37]
При введении больных с НГТ не стоит, видимо, забывать и старых методов лечения, в частности, гипероксибаротерапию, при осуществлении которой отмечено уменьшение объёма и частоты носовых кровотечений или их прекращение более чем у половины больных. [38]
С целью профилактики носовых кровотечений следует исключить приём алкогольных напитков, включая пиво, острых блюд, уксуса, пряностей, которые, как показывают клинические наблюдения, могут провоцировать геморрагии. Не рекомендуется назначать лекарственные препараты, нарушающие функциональные свойства тромбоцитов (нестероидные противовоспалительные средства и др.), а также антикоагулянты, фибринолитики, способные ухудшить течение геморрагического диатеза.
Наружные кожные кровоточащие телеангиэктазии, которые представляют косметическую проблему, требуют локальной лазеротерапии или применения криовоздействия. [39]
При выраженных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью применяют комбинацию низких доз эстрогена и прогестерона [40,41], механизм воздействия которых мало изучен, однако, у больных наблюдается меньшая потребность в гемотрансфузиях.
Эффект применения эндоскопической локальной лазеротерапии при желудочно-кишечных геморрагиях не оправдал оптимистических ожиданий. [42]
Лёгочные артериовенозные мальформации (АВМ) могут быть обнаружены почти у 30% больных с НГТ. Многие годы классическим методом лечения лёгочных сосудистых аномалий была резекция части или доли лёгкого. Но в последние десятилетия методом выбора является транскатетерная эмболизация питающих сосудов с помощью спиралей или отдельных надувных баллонов. 43 За последние годы число таких операций возросло, и в литературе можно встретить данные об успешном применении данной методики у детей [47], в том числе новорождённых, [48] и у женщин с различным сроком беременности [49, 50]. Также есть сообщения о проведении двум пациентам с НГТ экстренной эндоваскулярной эмболизации с отсроченным плевроцентезом по поводу спонтанного гемоторакса, развившегося в результате разрыва лёгочной АВМ. [51] Показано,что эмболотерапия питающей артерии с диаметром больше или равным 3 мм увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни больных.
Поражения печени при разбираемом заболевании могут иметь многие причины, важнейшими из которых являются сосудистые мальформации, телеангиэктазии, аневризмы, артериовенозные шунты.
Шунт из печёночной артерии в воротную вену вызывает портальную гипертензию, способствующую развитию желудочно-кишечных кровотечений, асцита. Вследствие сосудистых аномалий печени, хронической ишемии ткани этого органа возможна картина «псевдоцирроза».
Для больных НГТ с тяжёлым поражением печени единственным эффективным методом лечения на сегодняшний день является ортотопическая трансплантация печени (ОТП). 57. Показаниями к трансплантации печени у больных с данной патологией могут служить следующие обстоятельства: сердечная недостаточность в связи с сосудистыми изменениями печени, билиарный некроз, ведущий к печёночной недостаточности, выраженная портальная гипертензия и т. д.
Трансплантация печени устраняет возможность развития гепатобилиарного сепсиса и предупреждает развитие сердечно-лёгочной недостаточности, значительно улучшая качество жизни пациентов.
Согласно результатам наблюдения за пациентами, перенёсшими ОТП, долгосрочная выживаемость составляет 75% (9 пациентов из 12 оперированных), при этом у выживших после трансплантации печени наблюдалось повышение качества жизни как за счёт урежения частоты носовых кровотечений, так и вследствие расширения режима физических нагрузок.[58].
В литературе встречаются единичные сообщения об успешном применении антагониста рецепторов фактора роста эндотелия бевацузимаба у больных с псевдоциррозом Ослера. Так на примере 47-летней пациентки с НГТ, с поражением печени по типу сосудистой мальформации, кахексией, холестазом, портальной гипертензией и асцитом, 12-недельный курс бевацузимаба в дозе 5мг/кг способствовал разрешению холестаза, уменьшению сердечной недостаточности и асцита, а также нормализации нутриативного статуса и, самое главное, исключения больной из списка очереди на ОТП. Как заявляют авторы статьи, применение бевацузимаба может потенциально снизить потребность в трансплантации печени у данной группы больных. [59]
При церебральных мальформациях могут потребоваться нейрохирургические подходы или стереотаксическая артериовенозная эмболотерапия. [60]
Вопрос о хирургическом вмешательстве при бессимптомных церебральных мальформациях, обнаруженных при магнитно-резонансном исследовании, остаётся дискутабельным.
В заключение, следует отметить, что данное заболевание, протекающее с ангиоматозным типом кровоточивости, обычно не является прямым противопоказанием для проведения экстренных и плановых оперативных вмешательств (аппендэктомии, холецистэктомии и др.)
Таким образом, приведённые в настоящей работе данные о современной тактике терапии различных проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии позволяют надеяться на то, что в ближайшем будущем появятся новые подходы в решении сложных вопросов этого сосудистого страдания.
Резюме
В статье представлен обзор современных взглядов на лечение относительно редкого сосудистого заболевания — наследственной геморрагической телеангиэктазии. Подчёркиваются успехи в понимании генетических основ данного страдания.
Список используемой литературы:
Статья добавлена 20 февраля 2015 г.
Источник
Научно-
образовательный
портал IQ
Страдает ли Россия «голландской болезнью»
«Голландская болезнь» – это негативный эффект, оказываемый укреплением реального курса национальной валюты на экономическое развитие в результате бума в отдельном секторе экономики. Как правило, бум вызван ростом цен на сырье, например, нефть. Рост поступления в страну долларовой выручки приводит к удорожанию национальной валюты. При этом страдают традиционные – несырьевые – отрасли экономики. Они закрываются, увеличивая безработицу в стране.
Этот термин появился после открытия Голландией месторождений природного газа в Северном море в 1959 году. Рост экспорта газа привел к увеличению инфляции и безработицы, падению экспорта продукции обрабатывающей промышленности и темпов роста доходов в 1970 годах. Рост цен на нефть в середине 1970-1980 годов вызвал подобный эффект в Саудовской Аравии, Нигерии, Мексике.
Симптомы «голландской болезни»
В массовом сознании широко распространена подмена понятий, рассуждает сопредседатель «Деловой России» Антон Данилов-Данилян. Многие эксперты ставят РФ диагноз голландская болезни, выдавая за отрицательное воздействие сам факт получения страной серьезных экспортных доходов.
Причем не принципиально, откуда берутся эти увеличивающиеся экспортные доходы, отмечает эксперт. К примеру, Китай в свое время резко увеличил экспортную выручку за счет расширения перерабатывающего сектора в особых экономических зонах внутри страны. «Но «голландской болезни» в Китае не было, так как не было укрепления национальной валюты, поскольку Китай привязал юань к доллару, защитив от негативного эффекта свою экономику», – напомнил Данилов-Данилян.
В РФ до 1998 года о голландской болезни не могло быть и речи: курс национальной валюты жестко контролировался. В 1998 году рубль начал обесцениваться, и оставался в таком состоянии до 2003 года. Если РФ и страдала «голландской болезнью», то только в период с 2003 года по первую – докризисную – половину 2008 года. Это было время серьезного укрепления национальной валюты, а темпы роста инфляции и безработица снижались, отметил эксперт.
Но в РФ в это же время активно развивались и другие отрасли. По данным «Деловой России», в РФ есть предприятия 182 отраслей. Причем предприятия обрабатывающей промышленности, машиностроения, экспортеры вооружений даже наращивали экспорт. Другие отрасли тоже увеличивали свое присутствие на зарубежных рынках, хотя их доля в экспорте и сокращалась, поскольку росла доля экспорта нефти, газа и другого сырья. А потому, утверждает Данилов-Данилян, академических симптомов «голландской болезни» в РФ не было.
Развитие несырьевой промышлености как лучшее лекарство
Средний уровень рентабельности российской экономики составляет 9-19%, что не мало. То есть «переработка» не получила шокового воздействия от роста экспорта сырья при высоких мировых ценах. Причин тому несколько:
Данилов-Данилян невысоко оценивает риски проявления в РФ «голландской болезни» и в дальнейшем, поскольку вряд ли в ближайшие годы цены на нефть, газ и другое сырье будут расти. Значит, и доходы от экспорта сырья не будут увеличиваться. Куда больший риск видит эксперт в неэффективном использовании экспортных сверхдоходов.
«Проведение структурных реформ – лучший способ борьбы с «голландской болезнью» в будущем», – уверен Данилов-Данилян. Избежать неутешительного диагноза можно, активно развивая перерабатывающие отрасли, например, предоставляя налоговые льготы для несырьевых отраслей, а также выдавая госгарантии на инвестиционные проекты, прежде всего, в инфраструктуру.
Нефтяные доходы – это благо для России, считает главный экономист «ВТБ Капитал» Максим Орешкин. Главный вопрос: как использовать полученные сверхдоходы? Их нужно направлять на освоение новых технологий, улучшение финансирования инфраструктуры и пополнение фонда будущих поколений. Также часть средств целесообразно было бы направить на финансирование образования, здравоохранения и на снижение налогов.
Голландские симптомы
Между тем, другие эксперты все же видят у отечественной экономикепризнаки «голландской болезни».
«Разговор о «голландской болезни» – вопрос оптики, а оптика имеет напыление, – образно заявил доцент кафедры государственного регулирования экономики РАНХиГС Петр Казначеев. – Элементы «голландской болезни» в РФ присутствуют, но они завуалированы».
Субсидирование экономики за счет заниженных цен внутри страны, отток человеческого капитала и одновременно приток неквалифицированной рабочей силы, активная национализация в экономике и рост доли государства в ВВП – все это симптомы «голландской болезни». И все эти симптомы присутствуют в России, настаивает Казначеев.
«В России нет «голландской болезни», но есть ее отдельные проявления», – полагает руководитель Экономической экспертной группы Евсей Гурвич. – Речь о существенном укреплении национальной валюты, избыточной макроэкономической волатильности, а также институциональных проблемах. К примеру, по данным Всемирного форума, по качеству корпоративного управления РФ находится лишь на 21 месте, а в рейтинге Всемирного банка DoingBusiness – за пределами первой сотни. Столь далекие места в важных рейтингах при достаточно мощной экономике как раз свидетельствуют о симптомах «голландской болезни».
Институциональные проблемы – главное препятствие для развития РФ. Их решение – своего рода прививка против «голландской болезни». Другой необходимый шаг – проведение структурных реформ, считают эксперты.
Источник
Страны, столкнувшиеся с «голландской болезнью» экономики
«Голландской болезни» подвержены страны разного уровня развития, обладающие различными видами природных ресурсов. Однако в силу особенностей современной мировой экономики чаще всего явления, относимые экономистами к симптомам «голландской болезни», возникают после начала активной разработки месторождений нефти или газа.
Среди развитых стран, пострадавших от «голландской болезни», можно выделить Соединенное Королевство. После открытия и начала крупномасштабной разработки месторождений нефти в Северном море страна из импортера нефти превратилась в экспортера, в результате чего получила приток иностранной валюты. С лета 1977-го по конец 1980 года британский фунт подорожал с 1,7 до 2,4 доллара. Уровень безработицы за тот же период вырос с 5,5% до 8,5% (в основном в 1980 году). При этом количество рабочих мест в перерабатывающей промышленности сократилось еще сильнее. Промышленный экспорт Королевства в 1983 году находился на том же уровне, что и в 1976-м, в то время как промышленный импорт вырос на 63%.
Среди экономистов существует точка зрения, согласно которой явления в британской экономике в конце 1970-х — начале 1980-х частично или полностью объясняются мировым кризисом и политикой Кабинета Маргарет Тэтчер. Однако в работе K. Alec Chrystal «Dutch Disease or Monetarist Medicine?: The British Economy under Mrs. Thatcher» показано, что опережающий рост добычи нефти, начавшийся в 1977 году, привел к негативным последствиям для британской перерабатывающей промышленности.
К классическим примерам «голландской болезни», которая была вызвана не открытием месторождений нефти и газа, а иными причинами, можно отнести кофейный бум в Колумбии во второй половине 70-х годов прошлого века.
К середине 1970-х 45% экспортных доходов Колумбии приносил кофе. В 1975—1976 годах в результате неурожая в Бразилии и землетрясения в Гватемале цены на кофе выросли в пять раз. Колумбийские производители увеличили поставки, в результате чего экспортные доходы страны выросли в разы. Однако это привело к укреплению национальной валюты на 20% за 1975—1980 годы, что негативно сказалось на экспорте другой продукции и позитивно — на импорте товаров. Также в это время наблюдался бурный рост в неторгуемом секторе (строительство, услуги).
«Голландской болезни» или отдельным ее проявлениям были подвержены такие страны, как: Австралия — рост добычи минерального сырья (железная руда и пр.) в 2000-х годах; Азербайджан — нефтяной бум в 2000-х; Индонезия — нефтяной бум в 1970-х; Новая Зеландия — рост производства молока в 2000-х; Россия — нефтегазовый бум в 2000-х; Шри-Ланка, Индонезия и Таиланд — бум в строительной отрасли и смежных секторах после цунами 2004 года, произошедший из-за притока средств иностранной гуманитарной помощи.
Источник