Что такое голландский синдром у человека

Голландский синдром в психологии – кто ему подвержен и как с ним бороться

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Практикующий психолог, гештальт-терапевт. Закончила Тольяттинский Государ.

Стокгольмский синдром (в каких-то источниках называют голландским синдромом) — это не про Карлсона, который живёт на крыше. Это очень интересный феномен в психологии, который красной чертой проходит по сфере взаимоотношений между людьми. Зная этот феномен, ты другими глазами посмотришь на многие ситуации, происходящие с тобой, с твоими близкими, с твоим окружением, с другими людьми.

Что такое стокгольмский синдром

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Казалось бы, изначально, это феномен, выявленный знаменитым врачом-психиатром Нильсом Бейерутом, касался только взаимоотношений между преступником и жертвой. История такова, что во время ограбления и захвата заложников в стокгольмском банке в 1973 г заложники вдруг стали защищать и оправдывать захватчиков банка, а потом даже навещали их в тюрьме, писали письма: «Мол, спасибо вам, что не убили нас!».

Было выявлено, что стокгольмский синдром возникает не только в экстремальных ситуациях в результате похищения, террористических актов, военных действий, но и в обычной жизни. И это уже очень интересно.

В чём суть феномена

В чём же кроется корневая суть этого психологического феномена, тебе интересно узнать? А вот в чём, есть над чем задуматься:

Сегодня стокгольмским синдромом в психологии называют симпатию, возникающую между жертвой и агрессором. Эта симпатия становится результатом травматического опыта и бессознательной защитной реакции психики. Зная суть этого феномена, тебе будут понятны действия людей во многих жизненных ситуациях. Порой ты недоумеваешь, не понимая ответов на многие жизненные вопросы и ситуации.

Как понять, что это он?

Как бы жертва не делала вид, что «всё окей», тут очень всё не радужно. И как тут понять, что именно в этой ситуации стокгольмский синдром имеет место быть? Вот его характерные признаки:

Кто в группе «риска» и больше подвержен стокгольмскому синдрому?

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Разновидности стокгольмского синдрома в настоящее время

Специалисты выделяют большое количество разновидностей синдрома. Мы остановимся на тех, с которыми ты чаще всего можешь столкнуться в повседневной жизни.

Бытовой стокгольмский синдром в абьюзивных отношениях

Самый популярный пример бытового стокгольмского синдрома — это когда муж-тиран бьёт свою жену. Её бедную периодически отвозят в травмпункт с синяками и кровоподтёками.

И самое главное проявление этого феномена, что без него она не смыслит своей жизни, она без него «никто» типа, да и вообще для неё: «Он хороший, у него такое было сложное детство, это я сама его довожу, а он нет…он хороший!». Ведь иногда агрессор преподносит своей жертве «сладкую конфетку», демонстрируя своё искреннее раскаяние и рассказывая басни о любви. И в эти сказки хочется верить: «Он же меня так любит!»

И ещё одно очень веское убеждение, которое ярко характеризует стокгольмский синдром: «Я буду хорошей, пирогов напеку, в квартирке уберу, всё постираю, накрашусь, губки подкачаю, любовью его обогрею — будет он хорошим и превратится в сокола ясного!» И живёт женщина в своих иллюзиях и терпит, пока терпение не лопнет.

Бытовой стокгольмский синдром отцов и детей

Дети больше всего подвержены стокгольмскому синдрому, так как взрослый всегда сильнее и противостоять насилию им непросто, остаётся только психике приспособится, чтобы как-то выжить в сложившейся ситуации. Взрослый-агрессор может бить, оскорблять, наказывать, унижать ребёнка, но иногда давать ему «сладкую конфетку», и для ребёнка он будет самый лучший родитель на свете. Так проявляется стокгольмский синдром.

Корпоративный стокгольмский синдром

Он во всей красе проявится, когда ты столкнёшься с жестоким начальником или гуру в религиозных сектах. Про таких говорят: «Он жестокий, агрессивный хам и деспот, но справедливый!» Человек становится жертвой для своего начальника, но всё-таки уважает его, как начальника и оправдывает его недолжное отношение к себе: «Он же начальник! Имеет право!»

Стокгольмский синдром покупателя

Это когда после очень дорогой и ненужной покупки, ты начинаешь искать рациональные причины, которые тебя оправдают, зачем это «барахло» теперь у тебя будет валяться. Знакомо? Наверняка, да. И это тоже проявление того самого голландского синдрома.

7 шагов выхода из бытового стокгольмского синдрома

Ничего не бойся и борись. Это не самое страшное в жизни, что могло с тобой произойти, и, уж точно, твоя ситуация не безвыходная.

Источник

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, иначе именуемый кандидополиэндокринным синдромом или синдромом Уайтекера, характеризуется многообразием клинических проявлений из-за множественного аутоиммунного поражения различных органов и тканей. Патологическая триада, состоящая из кандидоза кожных покровов и слизистых оболочек, гипопаратиреоза и признаков первичной надпочечниковой недостаточности, позволяет диагностировать аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа. Чаще всего заболевание возникает у детей 10-12 лет, поэтому иногда его называют ювенильной семейной полиэндокринопатией. Распространенность заболевания довольно низкая, за исключением представителей мужской популяции Ирана, Финляндии, Сардинии и ряда других стран с генетически обособленным народом.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа возникает чаще у женщин в возрасте 20-33 лет и представляет собой сочетание первичной хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным тиреотоксикозом или диффузным токсическим зобом (так называемый синдром Шмидта), либо с сахарным диабетом 1 типа (синдром Карпентера).

Причины и механизм развития аутоиммунного полигландулярного синдрома

Заболевание передается из поколения в поколение, то есть можно говорить о его наследственной природе. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа является единственным атоиммунным заболеванием моногенной природы, так как известно, что его развитие связано с мутацией гена, который кодирует белок аутоиммунного регулятора. Данный ген расположен на длинном плече 21 хромосомы и ответственен за формирование клеточного иммунитета и механизмов иммунотолерантности. Наследование патологии происходит по аутосомно-рецессивному типу, а поражению часто подвержены братья и сестры одного поколения.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа относят к разряду многофакторых патологических процессов с наследственной предрасположенностью, связанных с дефектной экспрессией антигенов системы HLA на клетках эндокринных желез, возникающей под влиянием факторов внешней среды. Патологический процесс может наследоваться представителями одной семьи на протяжении нескольких поколений.

Симптоматика аутоиммунного полигландулярного синдрома

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, развивающийся обычно в первые десять лет жизни, характеризуется первым признаком в виде хронического грибкового поражения кожи и слизистых оболочек (кандидоз), следом за которым развиваются гипопаратиреоз (снижение функции околощитовидных желез), первичная надпочечниковая недостаточность. Кандидомикоз при аутоиммунном полигландулярном синдроме имеет генерализованный характер, поражая слизистые оболочки полости рта, наружных половых органов, органов дыхания и пищеварения, кожные покровы и ногти. Гипопластические деформации ногтей и дисплазия эмали зубов служат признаками гипопаратиреоза. У ряда больных может отмечаться выпадение или поседение волос, воспаления век и роговицы глаз в виде кератоконъюнктивита и сухого кератита.

Изредка у больных диагностируют васкулит, ревматоидный артрит, нефрит с развитием хронической почечной недостаточности и различные типы анемий.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа чаще всего проявляется в возрасте 30 лет хронической надпочечниковой недостаточностью. В течение последующего десятилетия присоединяются сахарный диабет 1 типа и аутоиммунный тиреоидит. Изредка встречаются случаи, когда функция щитовидной железы повышается, а не снижается, что приводит к развитию диффузного токсического зоба. Помимо вышеперечисленных патологий у больных могут наблюдаться воспалительные процессы в плевре и перикарде, поражения зрительных нервов, целиакия, опухолевые процессы в гипофизе.

Диагностические критерии аутоиммунного полигландулярного синдрома

Диагностика заболевания складывается из комплекса данных анамнеза, физикального обследования, лабораторно-инструментальных и молекулярно-генетических методов исследования.

Из анамнеза больного можно выяснить, встречалось ли подобное заболевание у кого-то из членов семьи, каким образом изменяется клиническая картина болезни, как часто присоединяются новые симптомы. При физикальном обследовании важно обратить внимание на кожные покровы для выявления отсутствия пигментации, гиперпигментации, сухости, бледности. Внимательному осмотру также подвергают ногти, волосы и слизистые оболочки для выявления признаков кандидомикоза и алопеции. Измерение массы тела и роста, а также оценка полового развития по шкале Таннера позволят оценить степень эффективности заместительной гормональной терапии, если таковая уже проводится, или степень тяжести течения аутоиммунного полигландулярного синдрома.

Так как для аутоиммунного полигландулярного синдрома характерно вовлечение в процесс и других органов, нелишней для постановки окончательного диагноза будет оценка функции половых желез. С этой целью исследуют уровень лютеотропного и фолликулостимулирующего гормона, а также тестостерона и эстрадиола.

Сахарный диабет 1 типа, входящий в аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, выявляется измерением уровня сахара в крови, гликозилированного гемоглобина и при проведении перорального глюкозотолерантного теста. Для подтверждения того, что патологический процесс носит аутоимммунный характер, у больных исследуют наличие антител к органам-мишеням.

Молекулярно-генетическая диагностика предполагает проведение ДНК-диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа всем пациентам, страдающим хроническим кандидомикозом, гипопаратиреозом и надпочечниковой недостаточностью с неясной этиологией. Этому же виду диагностики должны быть подвергнуты сестры и братья больного. Выявление мутировавшего гена может помочь в постановке окончательного диагноза на клиническом этапе или позволит выявить заболевание до появления клинических признаков.

Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома

Так какаутоиммунный полигландулярный синдром сочетает в себе сразу несколько патологических процессов в различных органах, есть определенные особенности лечения, несмотря на то, что основной целью его является устранение симптомов заболевания. В случае, если одновременно выявляются надпочечниковая недостаточность и гипотиреоз, для адекватной коррекции необходимо назначение заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами. Важно следить за дозировкой вводимых препаратов во избежание развития острого адреналового криза.

Пациенты должны употреблять в пищу продукты, богатые аскорбиновой кислотой и кальцием, в рационе увеличивают содержание хлорида натрия и запрещают прием алкогольных напитков.

Так как аутоиммунный полигландулярный синдром является хронической эндокринной патологией, больные должны находиться под наблюдением врача, проходить регулярное обследование дважды в год для выявления новых симптомов, достижения состояния компенсации и профилактики развития острых кризовых состояний.

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)

Гормон Т4

Аутоиммунный тиреоидит (АИТ, тиреоидит Хашимото)

Гипотиреоз

Гипотиреозом называется состояние, отличающееся недостатком гормонов щитовидной железы. При длительном существовании нелеченного гипотиреоза возможно развитие микседемы («слизистого отека»), при котором развивается отечность тканей пациента в сочетании с основными признаками недостаточности гормонов щитовидной железы.

Гормоны щитовидной железы

Гормоны щитовидной железы делятся на два различных класса: йодитиронины (тироксин, трийодтиронин) и кальцитонин. Из двух этих классов гормонов щитовидной железы тироксин и трийодтиронин регулируют основной обмен организма (тот уровень энергозатрат, который необходим для поддержания жизнедеятельности организма в состоянии полного покоя), а кальцитонин участвует в регуляции обмена кальция и развития костной ткани.

Гипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз

Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Анализ на гормоны щитовидной железы

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Экспертное УЗИ щитовидной железы

УЗИ щитовидной железы является главным методом, позволяющим оценить строение этого органа. Благодаря своему поверхностному расположению, щитовидная железа легко доступна для проведения УЗИ. Современные ультразвуковые аппараты позволяют осматривать все отделы щитовидной железы, за исключением расположенных за грудиной или трахеей.

Анализ на АКТГ

Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей

Консультация детского эндокринолога

Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Источник

Научно-
образовательный
портал IQ

Страдает ли Россия «голландской болезнью»

«Голландская болезнь» – это негативный эффект, оказываемый укреплением реального курса национальной валюты на экономическое развитие в результате бума в отдельном секторе экономики. Как правило, бум вызван ростом цен на сырье, например, нефть. Рост поступления в страну долларовой выручки приводит к удорожанию национальной валюты. При этом страдают традиционные – несырьевые – отрасли экономики. Они закрываются, увеличивая безработицу в стране.

Этот термин появился после открытия Голландией месторождений природного газа в Северном море в 1959 году. Рост экспорта газа привел к увеличению инфляции и безработицы, падению экспорта продукции обрабатывающей промышленности и темпов роста доходов в 1970 годах. Рост цен на нефть в середине 1970-1980 годов вызвал подобный эффект в Саудовской Аравии, Нигерии, Мексике.

Симптомы «голландской болезни»

В массовом сознании широко распространена подмена понятий, рассуждает сопредседатель «Деловой России» Антон Данилов-Данилян. Многие эксперты ставят РФ диагноз голландская болезни, выдавая за отрицательное воздействие сам факт получения страной серьезных экспортных доходов.

Причем не принципиально, откуда берутся эти увеличивающиеся экспортные доходы, отмечает эксперт. К примеру, Китай в свое время резко увеличил экспортную выручку за счет расширения перерабатывающего сектора в особых экономических зонах внутри страны. «Но «голландской болезни» в Китае не было, так как не было укрепления национальной валюты, поскольку Китай привязал юань к доллару, защитив от негативного эффекта свою экономику», – напомнил Данилов-Данилян.

В РФ до 1998 года о голландской болезни не могло быть и речи: курс национальной валюты жестко контролировался. В 1998 году рубль начал обесцениваться, и оставался в таком состоянии до 2003 года. Если РФ и страдала «голландской болезнью», то только в период с 2003 года по первую – докризисную – половину 2008 года. Это было время серьезного укрепления национальной валюты, а темпы роста инфляции и безработица снижались, отметил эксперт.

Но в РФ в это же время активно развивались и другие отрасли. По данным «Деловой России», в РФ есть предприятия 182 отраслей. Причем предприятия обрабатывающей промышленности, машиностроения, экспортеры вооружений даже наращивали экспорт. Другие отрасли тоже увеличивали свое присутствие на зарубежных рынках, хотя их доля в экспорте и сокращалась, поскольку росла доля экспорта нефти, газа и другого сырья. А потому, утверждает Данилов-Данилян, академических симптомов «голландской болезни» в РФ не было.

Развитие несырьевой промышлености как лучшее лекарство

Средний уровень рентабельности российской экономики составляет 9-19%, что не мало. То есть «переработка» не получила шокового воздействия от роста экспорта сырья при высоких мировых ценах. Причин тому несколько:

Данилов-Данилян невысоко оценивает риски проявления в РФ «голландской болезни» и в дальнейшем, поскольку вряд ли в ближайшие годы цены на нефть, газ и другое сырье будут расти. Значит, и доходы от экспорта сырья не будут увеличиваться. Куда больший риск видит эксперт в неэффективном использовании экспортных сверхдоходов.

«Проведение структурных реформ – лучший способ борьбы с «голландской болезнью» в будущем», – уверен Данилов-Данилян. Избежать неутешительного диагноза можно, активно развивая перерабатывающие отрасли, например, предоставляя налоговые льготы для несырьевых отраслей, а также выдавая госгарантии на инвестиционные проекты, прежде всего, в инфраструктуру.

Нефтяные доходы – это благо для России, считает главный экономист «ВТБ Капитал» Максим Орешкин. Главный вопрос: как использовать полученные сверхдоходы? Их нужно направлять на освоение новых технологий, улучшение финансирования инфраструктуры и пополнение фонда будущих поколений. Также часть средств целесообразно было бы направить на финансирование образования, здравоохранения и на снижение налогов.

Голландские симптомы

Между тем, другие эксперты все же видят у отечественной экономикепризнаки «голландской болезни».

«Разговор о «голландской болезни» – вопрос оптики, а оптика имеет напыление, – образно заявил доцент кафедры государственного регулирования экономики РАНХиГС Петр Казначеев. – Элементы «голландской болезни» в РФ присутствуют, но они завуалированы».

Субсидирование экономики за счет заниженных цен внутри страны, отток человеческого капитала и одновременно приток неквалифицированной рабочей силы, активная национализация в экономике и рост доли государства в ВВП – все это симптомы «голландской болезни». И все эти симптомы присутствуют в России, настаивает Казначеев.

«В России нет «голландской болезни», но есть ее отдельные проявления», – полагает руководитель Экономической экспертной группы Евсей Гурвич. – Речь о существенном укреплении национальной валюты, избыточной макроэкономической волатильности, а также институциональных проблемах. К примеру, по данным Всемирного форума, по качеству корпоративного управления РФ находится лишь на 21 месте, а в рейтинге Всемирного банка DoingBusiness – за пределами первой сотни. Столь далекие места в важных рейтингах при достаточно мощной экономике как раз свидетельствуют о симптомах «голландской болезни».

Институциональные проблемы – главное препятствие для развития РФ. Их решение – своего рода прививка против «голландской болезни». Другой необходимый шаг – проведение структурных реформ, считают эксперты.

Источник

Что такое синдром Гольденхара? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавран Надежды Александровны, генетика со стажем в 10 лет.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человекаЧто такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гольденхара — это редкая врождённая аномалия, при которой изменяются размеры и форма лицевых структур. Обычно изменения локализуются на одной стороне лица, вызывая его асимметрию, но иногда встречается двустороннее поражение.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Данный синдром относится к спектру врождённых аномалий черепа и лицевых структур, имеющих общий термин «краниофациальная микросомия». Под ним понимается уменьшение какой-либо структуры тела в пределах черепно-лицевой области.

Синонимы синдрома: окулоаурикулярная дисплазия, фацио-аурикуло-вертебральная ассоциация, синдром 1-й и 2-й жаберных дуг, отомандибулярный дизостоз, гемифациальная микросомия и др.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Некоторые исследователи полагают, что формированию синдрома способствует нарушение кровотока или внешние повреждающие факторы:

Симптомы синдрома Гольденхара

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

К лицевым аномалиям синдрома относятся:

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Перечисленные лицевые аномалии могут сопровождаться нарушением слуха, неправильной закладкой и прорезыванием зубов и другими нарушениями, которые могут повлиять на психофизическое развитие ребёнка.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Патогенез синдрома Гольденхара

Лицевые структуры начинают формироваться на ранних сроках беременности. Со второй недели развития эмбриона на его головном конце образуется первичная ротовая ямка. К концу третьей недели она постепенно углубляется, достигает передней кишки (эндодермы) и, соединяясь с ней, образует начало пищеварительного тракта. В это же время по бокам головки эмбриона возникают два углубления — 1-я и 2-я жаберные щели, а ещё чуть позже — 3-я и 4-я щели. Между ними формируются жаберные или глоточные дуги, состоящие из нескольких частей: мешка, арки, бороздки и мембраны.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Таким образом, верхняя и нижняя челюсти, жевательная и мимическая мускулатура, наружное ухо и костные структуры среднего уха формируются из первой и второй жаберных дуг с третьей по восьмую неделю развития эмбриона. Этот период является «критическим» в отношении возникновения пороков развития лица и челюстей. Нарушить нормальное развитие черепно-лицевых структур на данном этапе может сочетанное воздействие внешних факторов, хромосомных и генетических аномалий.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Классификация и стадии развития синдрома Гольденхара

Объём дефектов лицевых структур оценивается по классификации OMENS, в которой выделяют пять групп аномалий:

Степень тяжести данных дефектов определяется по классификации, созданной учёными Pruzansky S. и Kaban L. B.:

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Основываясь на своих многолетних наблюдениях, стоматолог-хирург Г. В. Кручинский выделил три варианта синдрома Гольденхара, каждый из которых подразделил на несколько типов:

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Осложнения синдрома Гольденхара

В раннем возрасте асимметрия нижней челюсти приводит к неправильному развитию и прогрессирующей деформации верхней челюсти и остальных структур лицевого скелета. Со временем ребёнку становится трудно жевать и глотать. При выраженном недоразвитии нижней челюсти у пациента могут возникнуть постоянные проблемы с дыханием, вплоть до апноэ во сне (остановки дыхания).

В целом расщелины лица и/или нёба, недоразвитие верхней и нижней челюсти, лицевых мышц, скуловой и/или височной костей способны вызывать проблемы с зубами, трудности при кормлении, нарушение речи и изменение эстетических параметров лица.

Аномалии ушных раковин в некоторых случаях сопровождаются атрезией (заращением) слухового канала либо полным его отсутствием, что приводит к нарушению слуха. Из-за этого ребёнку сложнее ориентироваться в пространстве, так как он не понимает, откуда исходит тот или иной звук.

Диагностика синдрома Гольденхара

Как правило, диагностировать синдром Гольденхара не составляет труда. Постановка этого диагноза основана на оценке внешних признаков, клинической симптоматике и результатах дополнительных исследований — КТ, рентгенографии, МСКТ черепа, эхокардиографии и ультразвуковой диагностики. КТ, как правило, проводится для подготовки ребёнка к оперативному лечению.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Генетическое тестирование может быть предложено для подтверждения диагноза, т. е. для исключения генетических состояний, включающих аналогичные лицевые аномалии, связанные с хромосомными и моногенными нарушениями. К таким заболеваниям относятся прогрессирующая гемиатрофия лица, синдром Нагера, челюстно-лицевой дизостоз и др. Однако минимальные диагностические критерии не установлены. Имеются описания единичных случаев диагностики данного синдрома с помощью тестирования до родов.

После рождения всем детям до наступления 6 месяцев во избежание задержки психоречевого развития проводится оценка слуха. Для этого выполняется измерение слуховых вызванных потенциалов: регистрация реакции мозга на звуковые раздражители. Зачастую на поражённой стороне у детей с синдромом Гольденхара выявляется тугоухость.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Лечение синдрома Гольденхара

Лечение проявлений синдрома Гольденхара следует начинать как можно раньше. Своевременная коррекция челюстных нарушений у ортодонта способствует успешному хирургическому лечению в последующем и сохраняет баланс лицевого скелета.

Для устранения выраженных дефектов нижней челюсти применяют индивидуально-смоделированные эндопротезы либо костно-хрящевые аутотрансплантаты из рёбер, обладающие тенденцией к росту. Для устранения дефектов ушной раковины также используются силиконовые эндопротезы либо аутотрансплантаты.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

При выявлении нарушений слуха проводится слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов либо альтернативными методами. Также необходимы регулярные занятия с сурдопедагогом и логопедом. Всё это позволяет предотвратить отставание ребёнка в речевом и общем развитии.

Решение проблем с кормлением заключается в применении специальных бутылочек и назогастрального зонда — трубки, которую вводят в желудок через нос.

Что такое голландский синдром у человека. Смотреть фото Что такое голландский синдром у человека. Смотреть картинку Что такое голландский синдром у человека. Картинка про Что такое голландский синдром у человека. Фото Что такое голландский синдром у человека

Прогноз. Профилактика

При отягощённом семейном анамнезе не исключён наследственный характер заболевания. В таком случае риск для потомства по краниофациальной микросомии повышен. Для оценки риска показано медико-генетическое консультирование. Однако отсутствие конкретного мутирующего гена, характерного для развития синдрома Гольденхара, не позволяет точно предсказать выраженность симптомов у потомства.

Первичная (массовая) профилактика синдрома Гольденхара, как и любой врождённой аномалии, заключается в информировании населения и полноценной дородовой подготовке, направленной на предупреждение возникновения заболевания.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *