ВЫ можете нам позвонить:
8 (8452) 98-84-68
и
+7-967-500-8468
или
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.
При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.
При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описан перикардит.
Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.
Эпидемиология
Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.
Клиническая картина
Общие проявления
Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.
Поражение глаз
При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма.
5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи 4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах
При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).
Дифференциальная диагностика
С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Лечение
Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.
Прогноз
Без лечения прогноз неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 5 мес, а летальность в течение первого года болезни составляет 80 %. При своевременно начатой терапии циклофосфамидом и глюкокортикостероидами у 93 % пациентов ремиссия длится около 4-х лет, иногда у некоторых больных — более 10 лет.
© 2021 Медицинский центр «ООО «Практическая ревматология»
Хроническая гранулематозная болезнь
Хроническая гранулематозная болезнь — это редкая форма первичного иммунодефицита, при которой нарушается бактерицидная функция фагоцитов. Является наследственным заболеванием, в основном передается по Х-сцепленному рецессивному типу. Патология проявляется рецидивирующими инфекциями легких, ЖКТ, кожи и других органов. Для диагностики используется проточная цитометрия, генетическое тестирование, микробиологические исследования. Лечение включает антибиотикотерапию, противогрибковые препараты, иммуномодуляторы, в отдельных случаях рекомендована трансплантация костного мозга.
МКБ-10
Общие сведения
Заболевание известно с 1954 г. благодаря ученому C.A. Джейнвею и его коллегам, а генетические причины патологии начали изучаться только в 1980-х гг. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) встречается редко, в США ее регистрируют у 1 ребенка на 200-250 тысяч новорожденных. Данные по распространенности в России отсутствуют. Редкость проблемы, недостаточная осведомленность педиатров и терапевтов, сложности в подборе адекватной поддерживающей терапии — все это обуславливает большую актуальность этой хронической наследственной болезни в медицине.
Причины
Болезнь вызвана генетическими мутациями, которые передаются по наследству. Самым частым вариантом является Х-сцепленная мутация в гене gp91-фокс (60-70%). Болеют мужчины, а женщины являются носителями дефектного гена. Оставшиеся случаи приходятся на аутосомно-рецессивный тип наследования, связанный с генными мутациями p22-фокс, p47-фокс, p67-фокс. Этот подтипом заболевания могут страдать больные обоего пола.
Патогенез
В основе хронической гранулематозной болезни лежит дефицит НАДФН-оксидазного комплекса, который образуется при участии цитозольных и мембраносвязывающих белковых единиц. Вследствие мутации генов образование этих протеинов нарушается, в организме пациента не синтезируются ферменты, способные превращать молекулярный кислород в активные формы — супероксидный анион, перекись водорода, синглетный кислород.
Эти окислители в норме вырабатываются гранулоцитами (фагоцитами), составляют основу кислородозависимого этапа фагоцитоза. Он необходим для переваривания отдельных видов бактерий и грибков, продуцирующих фермент каталазу (например, Klebsiella sp, Candida albicans, Aspergillus niger). Остальные звенья клеточного иммунитета не нарушены, поэтому вирусные и паразитарные инфекции встречаются не чаще, чем в среднем в популяции.
Симптомы
Дети с ХГБ рождаются здоровыми, клинические признаки заболевания у них появляются в первые 2 года жизни. В атипичных случаях симптомы Х-сцепленного варианта хронической патологии манифестируют к 5 годам, а при аутосомно-рецессивном наследовании — к 9 годам. Основным признаком болезни являются инфекции, вызванные каталазоположительными Грам+ (Staphylococcus aureus) или Грам- бактериями (E. coli, Serratia liquefaciens, Klebsiella sp., P. aeruginosa, Proteus sp.).
Первичный иммунодефицит в 70-80% случаев манифестирует с рецидивирующих бактериальных инфекций дыхательных путей: тонзиллитов, бронхитов, пневмоний. Инфекционные заболевания отличаются тяжелым течением, умеренным ответом на стандартную антибиотикотерапию, частым переходом в нагноительные процессы. При этом образуются буллы, абсцессы, гангрена легкого.
В дальнейшем у 75-100% пациентов развиваются хронические гнойные лимфадениты, которые проявляются покраснением, припухлостью, болезненностью лимфоузлов. При поражении подмышечных или паховых узлов беспокоит резкая боль при движениях конечностями. В 24-41% случаев формируются гнойные воспаления печени, у 20-30% больных наблюдаются рецидивирующие желудочно-кишечные инфекции, бактериальные и грибковые поражения костей.
Характерным признаком гранулематозной болезни является генерализованный «бецежит», возникающий как осложнение после проведения первой прививки БЦЖ, проявляющийся спустя 1-2 месяца после иммунизации. Патология связана с недостаточностью клеточного иммунитета при введении ослабленных микобактерий Коха. Также после вакцинации есть вероятность начала остеита — формы костного туберкулеза.
Осложнения
Опасное последствие хронической гранулематозной болезни — аспергиллез легких, который провоцирует до 25% случаев смерти среди пациентов. Абсцессы печени чреваты развитием тяжелого гепатолиенального синдрома. Поражение костной ткани грибковым процессом, особенно в области позвоночника и ребер, сопряжено с массивной диссеминацией возбудителя, отличается крайне неблагоприятным прогнозом.
Типичным осложнением иммунодефицита у страдающих гранулематозной болезнью являются неконтролируемые микробные инфекции, которые распространяются по организму с возникновением сепсиса, септицемии, септического шока. При критическом снижении иммунитета, отсутствии своевременной помощи эти заболевания заканчиваются смертью больного. Также при гранулематозной болезни у детей отмечаются задержка роста, отставание в физическом развитии.
Диагностика
При первичной диагностике устанавливаются общие признаки иммунодефицита, выясняется семейный анамнез, степень риска генетической патологии. При физикальном осмотре патогномоничные проявления хронической гранулематозной болезни не определяются. Для постановки диагноза требуется комплексное лабораторно-инструментальное обследование:
Лечение хронической гранулематозной болезни
Консервативная терапия
При острых эпизодах микробных инфекций, возникших у пациентов с ХГБ, назначаются стандартные антибиотики из класса макролидов, цефалоспоринов, фторхинолонов. Для терапии грибкового поражения наиболее эффективен амфотерицин В, который принимается длительными курсами. Поддерживающее лечение, которые направлено на снижение риска инфекционных осложнений, включает следующие лекарства:
Экспериментальное лечение
Наиболее перспективным методом терапии больных хронической гранулематозной болезнью считается трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, чтобы полностью восстановить нормальную иммунную защиту. Однако пересадка сопряжена с высоким риском осложнений, поэтому проводится ограничено в рамках исследовательских программ. На стадии разработки находятся различные методы генной терапии.
Прогноз и профилактика
Несмотря на применяемые методы лечения, нередко развиваются системные грибковые и бактериальные инфекции с летальным исходом. Прогноз относительно неблагоприятный, наблюдается ухудшение качества и снижение продолжительности жизни больных. Профилактика осложнений предполагает обеспечение постоянной поддерживающей терапии, проведение вакцинации в полном объеме (за исключением БЦЖ), максимальное ограждение пациента от инфекций.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.
Симптомы Гранулематоза Вегенера:
Клиническая картина:
Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.
Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания. Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений. Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты. В то же время перфорация твердого или мягкого неба нехарактерна для гранулематоза Вегенера и дает основание заподозрить наличие так называемой гранулемы средней линии (см. ниже).
Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит. Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний». У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).
Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.
Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.
Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.
Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.
У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.
Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.
Диагностика Гранулематоза Вегенера:
Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.
Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.
Лечение Гранулематоза Вегенера:
Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз Вегенера:
Публикации в СМИ
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.
Классификация • Локальный вариант (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).
Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.
Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.
Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе-3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны. В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.
Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).
Клиническая картина
• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.
Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´ 10 12 /л. Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.
Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают. Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци-иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.
Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).
Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ-инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т-лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.
Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.
Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.
Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко-тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.
Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.
Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс-терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс-терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м 2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0 ´ 10 9 /л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.
• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.
• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко-тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко-тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).
Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.
Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.
Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.
Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.
МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера
