Что такое мпс в медицине у новорожденных
Если вашему ребенку поставили диагноз врожденный порок сердца, не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.
Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.
Особенности кровообращения у плода и новорожденного
Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями». Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС). Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).
«Синие» и «бледные» пороки сердца
Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой. В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).
Причины развития врожденного порока сердца
У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
— ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
— возраст женщины более 35 лет
— женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
— в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
— женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества)
или работает на экологически неблагоприятном производстве
— во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
— женщина принимала во время беременности лекарственные препараты
с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или
эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).
Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?
Врожденный порок сердца у новорожденных
При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.
На чем они основывают свои предположения?
— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).
— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.
— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.
— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.
Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?
Подтверждение диагноза врожденного порока сердца
В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (см. рисунок).
Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)
Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет. Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!
Операция при врожденных пороках сердца
Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER. Такие операции значительно безопаснее, не требуют раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии. Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.
Статья была опубликована сотрудниками нашего Центра ранее на «Сибирском медицинском портале».
Публикации в СМИ
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.
Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.
Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).
Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.
Клиническая картина
• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.
• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).
• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.
• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.
• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.
Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.
Хирургическое лечение
Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.
Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.
Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.
Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.
Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.
МКБ-10 • Q21.0 ДМЖП
Код вставки на сайт
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.
Статистические данные • ДМЖП составляет 9–25% всех ВПС • Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС • Как осложнение трансмурального ИМ — 1–3% • 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты • В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца • Соотношение мужского и женского пола — 1:1.
Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).
Варианты ДМЖП • Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно • Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно • Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются • Открытый АВ-канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается • В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова–Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.
Клиническая картина
• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона • Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины • Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка • Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины • При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.
• Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).
• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых •• Визуализация ДМЖП в допплеровском и В-режиме •• Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) •• Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs •• Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.
• Рентгенография органов грудной клетки •• При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина •• Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка •• При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.
• Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Катетеризация камер сердца •• Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Вычисляют Qp/Qs •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
• Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.
Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3–5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.
Хирургическое лечение
Показания • При бессимптомном течении — если к 3–5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года • Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста • У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.
Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.
Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.
Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ-блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.
Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7–9%, 5-летняя выживаемость — 80,7%, 10-летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15–50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.
Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.