Сосудистая деменция: разнообразие причин, форм, симптомов
Деменцией в просторечии называют приобретенное слабоумие, полученное в процессе жизни, а не при рождении. Оно чаще настигает людей зрелого возраста и связано с поражением мозговой структуры.
Заболевание обычно развивается по одному из двух направлений: атрофическому либо сосудистому. Случаются и смешанные формы, сочетающие в себе оба варианта.
Атрофическая деменция связана с деструкцией тканей мозга и составляет наибольший процент случаев. Сюда причисляют всем известную болезнь Альцгеймера, а также Пика, хорею Гентингтона и т.д.
Сосудистая же деменция развивается на фоне «испорченного» мозгового кровообращения и составляет примерно 15% от всех дементоров. Протекает она с разнообразной симптоматикой, что зависит от места локализации патологического процесса, от площади поражения и калибра пораженной магистрали.
Причины и суть заболевания
Сосудистая деменция развивается из-за нарушения или прекращения кровообращения на одном из мозговых участков, вследствие чего часть клеток мозга отмирает. Скорость прогрессирования процесса и выраженность признаков будет зависеть от того, насколько быстро действует провоцирующий фактор.
Острое развитие патологии наблюдается при инсульте, ишемическом или геморрагическом. В случае ишемического инсульта происходит закупорка кровеносной магистрали тромбом. Для геморрагической его формы характерен разрыв сосуда. Оба явления препятствуют кровоснабжению, что приводит к необратимой гибели клеток участка мозга.
Обычно сосудистая деменция проявляется у 25% инсультников. Такое происходит в том случае, если поражено 50 мл мозговой ткани. Большую роль играет площадь и зона поражения. Однако существуют особо чувствительные участки мозга, где даже малейшая деструкция влечет за собой плачевные последствия. Это, например, лобные доли, зрительные бугры.
Для больных с сосудистой деменцией существует такая закономерность: первые симптомы могут проявиться либо сразу после инсульта, либо отсрочено, в течение полугода. Срок в 6 месяцев является показательным признаком сосудистого слабоумия. Обычно инсульт, особенно геморрагический, приводит к быстрому развитию событий, появлению и нарастанию симптомов. 
При хроническом разрушительном процессе, когда происходит поражение мелких сосудов, атрофия клеток мозга происходит постепенно. Включаются его компенсаторные механизмы, и симптомы нарастают постепенно. Первые признаки сложно идентифицировать. Порой они скрываются не только от окружающих, но и от самого больного.
Главным провоцирующим фактором, который вызывает нарушение проходимости и целостности кровеносной сети в головном мозге, становится атеросклероз, то есть отложение склеротических бляшек на сосудистых стенках. К другим причинам относят:
Общие группы симптомов
Заболевание отличает две группы нарушений: когнитивные и неврологические.
На первый план выходят когнитивные расстройства, то есть регресс познавательных, мыслительных функций.
На начальном этапе болезни в первую очередь страдает память. Сначала это едва заметные изменения. Человек забывает некоторые события, отдельные имена и даты, не может подобрать нужного слова для выражения мысли. Ухудшается процесс усвоения новых знаний, больному становится все сложнее запоминать и анализировать новую информацию.
Постепенно амнестические симптомы нарастают. Человек не улавливает смысла сказанного, и все труднее подбирает слова. Из-за этого его речь становится скудной, предложения – краткие, односложные. Если проявляется болтливость, то она бессвязная, возможны перестановки букв в словах, замена слов. Человек сам не понимает смысла сказанного им. Нарушение речи влечет за собой сложности с письмом и чтением.
Амнезия протекает в таких формах:
Кроме памяти, при сосудистой деменции страдают и другие познавательные функции. Внимание рассеянное, невозможность его фиксирования длительное время. Нарушается восприятие. Мышление становится негибким. Сложно переключаться с одной деятельности на другую.
Часто при прогрессировании процесса у больных фиксируют такой признак, как синдром Корсакова, названный по имени описавшего его впервые врача. Он объединяет в себе несколько симптомов. Прежде всего, это фиксационная амнезия. Как уже говорилось, больной не запоминает текущие события, но сохраняет память на прошлое. В связи с этим у него теряется ориентировка во времени и пространстве. Развивается так называемая амнестическая дезориентация.
Встречаются также различные вариации парамнезий: сомнения в свершении того или иного события, их смещение во времени, смешение вымышленных и правдивых событий.
На фоне этого человек теряется в незнакомой окружающей обстановке. Он не понимает, где он находится. Пребывая в больнице, он не может найти свою кровать, однако в знакомой обстановке, дома, он прекрасно ориентируется. 
Неврологические расстройства
В начальной стадии заболевания неврологические дисфункции проявляют себя общими симптомами. Появляется слабость и быстрая утомляемость, рассеянность, раздражительность. Беспокоят систематические головные боли, сон нарушен. Наблюдается нестабильный эмоциональный фон. Возможны депрессивные состояния. Человек несдержан, вспыльчив, озлоблен. Эмоциональная несдержанность обычно проявляется насильственным плачем или смехом, слабодушием.
Из других неврологических показателей встречается мозжечковый синдром, выделяющийся нескоординированностью движений. Создается впечатление, что руки и ноги движутся хаотично. Из-за этого меняется походка: становится шаткой, расхлябанной. Кажется, что человек пьян. Нестабильность шага провоцирует падения.
Болезнь вызывает акцентуации личностных черт. Например, если раньше человек отличался скрупулезностью и «додельностью», то патология превращает его в придирчивого ворчуна.
Псевдобульбарный синдром выражается триадой признаков:
Бывают случаи параличей и парезов, но достаточно редко. Мышечный тонус и рефлексы повышены.
Достаточно часто происходят сбои в работе органов малого таза, случаются эпилептические припадки.
В целом, для деменции сосудистого происхождения характерна узость и зацикленность психических процессов, потеря гибкости мышления, угасание познавательных способностей, узкий круг интересов.
Случаи сосудистого слабоумия
Ученые доподлинно установили, что русская писательница, императорская фрейлина Смирнова Александра Осиповна, кем в свое время восхищался А.С. Пушкин, страдала сосудистой деменцией.
С юности она отличалась мрачностью настроения либо его перепадами, бессонницей. В возрасте 40 лет резко похудела, осунулась. К врачам обращаться не хотела. Лечилась своими силами: проповедями, обрядами. Наследственность ее была отягощена психическими расстройствами.
В возрасте 69 лет ее состояние еще больше ухудшилось. Речь стала несвязной, она переставляла слоги в словах, искажала их. Страдала память, и нарушилось поведение. Психическое состояние резко ухудшилось, доходя до степени психического расстройства.
По данным, собранным со слов очевидцев, Александре Осиповне был установлен диагноз «атеросклеротическая деменция». 
Диагноз сосудистой деменции был поставлен и другой известной писательнице, автору книги «Хижина дяди Тома» Гарриет Бичер-Стоу. Всю свою жизнь она посвятила заботе о своем многочисленном семействе, борясь с бедностью и болезнями. В последние годы своей жизни, после смерти мужа, Гарриет жила в полном одиночестве. У нее отмечались странности в поведении. Порой она приходила в дом Твена, блуждала там по комнатам. Ни на кого не обращала внимания, была отстраненной. Походив немного среди людей, возвращалась восвояси. Умственные способности ее совсем испортились, она практически не могла ухаживать за собой. Особым деструктивным изменениям подверглась память больной.
Формы сосудистой деменции
Мозг обеспечивает нам сознательное существование, отвечая за мыслительные, эмоциональные, адаптивные процессы. Его субстанция строго структурирована. Каждый ее отдел несет ответственность за свои функции.
Однако любой отдел мозга может подвергаться деструктивным изменениям, из-за чего нарушается определенный вид деятельности. Исходя из этого, различают несколько форм заболевания, отличающихся не только локализацией, но и калибром пораженных сосудов.
Дисмнестическая или лакунарная деменция возникает на фоне разрушения сосудов мелкого диаметра. В результате этого в толще белого и серого вещества появляются множественные инфарктные очаги. Это наиболее классический вариант течения болезни, при котором все патологические проявления неярко выражены. Наблюдается дозированное снижение интеллектуальных способностей, неярко выраженное нарушение памяти, небольшая замедленность психомоторики.
Мультиинфарктная форма сопровождается поражением сосудов среднего диаметра, и обычно развивается при неострых патологических процессах. Проявления ее незначительны и долго не замечаются даже самим больным. Течение ее поэтапное. Нарушения сначала прогрессируют, а затем застывают на определенном этапе до следующего микроинсульта. Среди симптомов этого вида заболевания на первый план выходит нарушение познавательных функций. Постепенно присоединяются неврологические и эмоциональные расстройства.
Подкорковая сосудистая деменция – это болезнь мелких сосудов, на фоне чего происходит атрофия клеток белого вещества с образованием ишемических участков. Причину этого процесса ученые видят в накоплении в стенках артерий амилоида с последующим ее воспалением. Клиника заболевания отличается некоторой нетипичностью. Она может протекать по типу болезни Альцгеймера либо в виде изолированного слабоумия.
Аутоиммунные васкулиты, такие как системная красная волчанка, панартериит становятся причиной еще одной формы заболевания – мозгового васкулита. Она выражается слабоумием и спутанностью сознания. Поражает, как правило, больных после 50.
Смешанная деменция соединяет в себе две формы: сосудистую и атрофическую, то есть по альцгеймеровскому типу. Поэтому в картине заболевания можно наблюдать симптомы как сосудистого слабоумия, так и болезни Альцгеймера, но последние превалируют над первыми.
Болезнь Бинсвангера
Патология названа в честь ее первооткрывателя и представляет собой подкорковую атеросклеротическую энцефалопатию. Развивается вследствие поражения мелких мозговых сосудов, является довольно частой формой деменции: около 1/3 всех дементоров.
Установлено, что главную роль в развитии патологии играет артериальная гипертензия. Она отмечалась у 80% больных этой формой. Чаще всего заболевание стартует после 50 лет и начинается внезапно. Первыми признаками ее может стать преходящее нарушение мозгового кровообращения, сопровождающееся внезапным параличом, который, однако, также внезапно проходит. К другим признакам причисляют малые инсульты, паркинсонизм. Наблюдается магнитная походка, когда ноги как бы прилипают к полу.
Появляется эмоциональное недержание в виде внезапного смеха или плача, нарушается речь, теряется контроль над витальными функциями (например, мочеиспусканием). Проблемы с памятью и мышлением появляются уже на заре заболевания.
Симптоматика патологии довольно разнообразна. Ведь процесс вызывает обширное поражение ткани мозга с ее ишемией, разрушением отростков нервных клеток, демиелинизацией нервных волокон. Процесс сопровождается неуклонным прогрессированием, хотя возможны случаи и стойкой ремиссии.
Диагностика
Прежде всего, диагностика заболевания проводится на основании клинической картины, а, точнее, наличия в ней когнитивных и неврологических дефектов. Они значительно отравляют жизнь больного и не исчезают даже при ясном сознании. 
Правильно идентифицироватьсимптомы, а впоследствии назначить и эффективное лечение, позволяет своевременная диагностика. Благодаря визуальным методам исследования она очень упростилась, и это дает возможность вовремя распознать патологию, не затягивать с лечением.
Среди таких методов назначают:
Обязательно назначаются консультации смежных специалистов: невролога, кардиолога, психиатра. Проводится систематический контроль артериального давления.
Лечение сосудистого слабоумия
Лечение сосудистой деменции в каждом конкретном случае проводится индивидуально. Однако, несмотря на ее форму, терапевтический подход сводится к:
Применяется широкий круг препаратов, сосудовосстанавливающих, трофических и т.д.:
Обязательно назначается соответствующая диета, без соленого, жирного, копченого, поскольку эти факторы провоцируют дегенеративные изменения в сосудах.
Из симптоматических средств применяют психотропные препараты для стабилизации эмоционального фона: антидепрессанты, нейролептики. Снотворные – для нормализации сна. Однако эти средства стоит использовать с осторожностью ввиду их способности влиять на когнитивные функции.
Обязательно дементоры направляются на психотерапию, направленную на поддержание социальных, моторных навыков.
При таком заболевании, как сосудистая деменция, сложно давать прогноз его исхода. Сказать точно, сколько живут люди с такой патологией, не представляется возможным. Каждый случай – особый, и зависит от степени поражения.
Таким образом, сосудистая деменция вызывает разлад психических, эмоциональных и мыслительных процессов у человека. Несмотря на то, что ее симптомы выражаются мягче и менее ярко, нежели при болезни Альцгеймера, она также приводит к дезориентации в своей личности и пространстве. Это влечет за собой социальную дезадаптацию и беспомощность.
Что такое мультиинфарктная деменция
Сосудистое слабоумие развивается вследствие деструктивного поражения головного мозга, вызванного нарушениями мозгового кровообращения. Несмотря на то что слабоумие может возникать при многих сосудистых заболеваниях, наиболее частой его причиной являются атеросклероз и артериальная гипертензия.
Клинические и патогенетические представления о сосудистой деменции в течение многих лет опирались главным образом на концепцию атеросклеротического слабоумия, основной механизм развития которого усматривался в диффузной гибели нейронов («вторичной мозговой атрофии») вследствие ишемии, вызванной сужением просвета пораженных атеросклерозом сосудов головного мозга. После работ J. Corsellis (1962) и B. Tomlmson и соавт. (1970), показавших особое значение множественных мозговых инфарктов (при достижении их совокупного объема определенной пороговой величины) в развитии сосудистой деменции, приобрел популярность термин «мультиинфарктная деменция» [Hachinski V. et al., 1974], который на некоторое время стал ее синонимом, как было до того с понятием «атеросклеротическое слабоумие». В последние 10 лет, благодаря внедрению методов нейро-визуализации и их сочетания с посмертным морфометрическим изучением мозга, произошло быстрое накопление знаний о структурных, гемодинамических и метаболических характеристиках мозга при сосудистой деменции. К настоящему времени очевидно, что морфологической основой сосудистой деменции чаще всего являются инфаркты (точнее, постинфарктные кисты) или диффузная ишемическая деструкция области белого подкоркового вещества (субкортикальная лейкоэнцефалопатия) с демиелизацией, глиозом, гибелью аксонов. Различают крупные и средней величины инфаркты — макроинфаркты, возникающие в результате окклюзии крупных и средних ветвей мозговых артерий (макроангиопатии) и мелкие (лакунарные) инфаркты (величиной до 1,5 см), как правило, множественные, появляющиеся вследствие поражения мелких мозговых артерий (микроангиопатии). Установлено, что для развития деменции имеют значение совокупный объем мозговых инфарктов или ишемического поражения белого подкоркового вещества (у лиц со слабоумием он в 3—4 раза больше, чем без него), билатеральность инфарктов (достигающая 86—96 % среди больных с деменцией), их локализация. В таких особо «ответственных» за когнитивно-мнестические функции зонах мозга, как лобные, верхнетеменные, нижнемедиальные отделы височной доли, включая гиппокамп, а также таламус, даже небольшие единичные инфаркты могут вызвать слабоумие. На границах с инфарктами могут быть очаги неполного некроза мозговой ткани. Наконец, очень вероятно наличие морфологически интактных, но функционально-инактивных областей клеточных популяций. Для сосудистой деменции характерно значительное (почти в 2 раза по сравнению с возрастной нормой) снижение показателей мозгового кровотока и метаболизма, как правило, двустороннее, с очагами гипометаболизма в корковой и подкорковой области. При этом суммарные показатели гипометаболизма в большей мере коррелируют с показателями когнитивной недостаточности, чем показатели величины деструкции мозгового вещества [Mielke R. et al., 1996]. Отмечены колебания показателей мозгового кровотока, коррелирующие с колебаниями показателей когнитивных функций.
К более редким разновидностям сосудистого поражения мозга, которые могут вызвать слабоумие, относят ламинарный некроз, характеризующийся диффузной гибелью нейронов и глиозом в коре больших полушарий и мозжечка с множественными мелкими очагами деструкции коры в сочетании с глиозом, а также глиоз или неполный ишемический некроз (включая склероз гиппокампа). Эти типы поражения мозга связываются с его острой и глубокой тотальной, региональной или локальной ишемией преимущественно экстрацеребрального генеза (остановкой сердца, эмболиями кардиального или артериального происхождения).
К факторам риска развития сосудистой деменции относят стойкую артериальную гипертензию, которая отмечается у 70—90 % лиц с этой патологией, кардиальную патологию (инфаркты, дизритмии органического происхождения), встречающуюся у /з больных, сахарный диабет — у 10—15 % больных, гиперлипидемию — у 16 % больных [Meyer J. et al., 1986].
Распространенность. В западных странах сосудистая деменция по распространенности занимает второе место после болезни Альцгеймера. Частота ее среди лиц 65 лет и старше составляет 4,5 % [Folstein M. et al., 1991]. В Японии и России показатели распространенности сосудистой деменции выше, чем болезни Альцгеймера. По данным С. И. Гавр иловой и соавт. (1994), частота сосудистой деменции среди лиц старше 60 лет составляет 5,4 %. По данным японских исследователей, на сосудистую деменцию приходится более 50 % клинически диагностированных [Yamaguchi Т. et al., 1992] и от 54 до 65 % подтвержденных с помощью аутопсии [Suzuki К. et al., 1991] случаев слабоумия. Среди лиц старше 60 лет, перенесших инсульт, деменция наблюдается более чем в V 4 случаев [Tatemchi Т. et al., 1992]. Мужчины страдают сосудистой деменцией примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины. Одни из исследователей [Гаврилова С. И. и др., 1994] отмечают возрастные пределы (75 лет) нарастания частоты сосудистой деменции с последующим (после 80 лет) ее падением.
Клиническая картина. Наряду с мнестико-интеллектуальными расстройствами, характеризующимися ослаблением памяти на прошлые и текущие события и снижением уровня суждений, для большинства больных сосуди стой деменцией характерны наличие астенического фона, замедленности, ригидности психических процессов и их лабильность. Последняя проявляется как продолжительными периодами углубления (декомпенсации) или, напротив, ослабления (компенсации) признаков деменции — макроколебаниями, так и кратковременными флюктуациями состояния мнестико-интеллектуальных функций — микроколебаниями, во многом обусловленными повышенной их истощаемостью. Более чем у 50 % больных сосу- диетой деменцией наблюдается эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач). Сосудистой деменции присущи длительные периоды стабилизации и даже известного обратного развития мнестико-интеллектуальных нарушений, и поэтому степень ее выраженности нередко колеблется весьма значительно в ту или иную сторону. Все эти особенности отражают доминирование дисфункции подкорковой области в большинстве случаев сосудистой деменции, на что указывают как данные нейропсихологических [Корсакова Н. К., 1996], так и клинико-томографических исследований [Медведев А. В. и др., 1996]. Кроме того, в подобных случаях имеют значение колебания в состоянии регионального мозгового кровотока [Meyer J. et al., 1986].
Сосудистое слабоумие редко достигает степени глубокого тотального распада психики, характерного для конечных стадий таких дегенеративных деменции, как болезни Альцгеймера или Пика. Своеобразие клинической картины сосудистой деменции проявляется и в сочетании ее с другими психопатологическими и неврологическими расстройствами (такими, как спутанность, нарушения высших корковых функций, очаговые неврологические симптомы, эпилептические припадки). Если при болезни Альцгеймера отчетливые неврологические симптомы (псевдобульбарные, неконтролируемость тазовых функций, паркинсонические расстройства, эпилептические припадки) более характерны для поздних, «конечных стадий» болезни, то подобные проявления при сосудистой форме деменции возможны на любом этапе заболевания, начиная с самых ранних (адементных) ее этапов. Вместе с тем такие симптомы нарушения высших корковых функций, как афазия, апраксия, агнозия, реже сочетаются в отличие от болезни Альцгеймера [Штернберг Э. Я., 1967] с мнестико-интеллектуальными нарушениями. Имеются и отличия в возникающих при той и другой основных разновидностях деменции позднего возраста состояниях спутанности. Спутанность при сосудистой форме деменции в большей мере характеризуется наличием элементов расстроенного сознания со спонтанностью их возникновения и довольно четкой их демаркацией от собственно проявлений деменции, на фоне которых она возникает. Спутанность при болезни Альцгеймера (если она не возникает в результате дополнительных экзогенных воздействий) чаще всего представляет собой как бы усиление основных проявлений деменции, нередко под влиянием ситуационных факторов.
Клинические проявления сосудистой деменции отличаются исключительным многообразием. Наряду с клиническими картинами, характерными для сосудистого поражения мозга, встречаются малоспецифические варианты, но также и случаи, симптоматика которых скорее имитирует иные (несосудистые) формы деменции. Столь широкая вариабельность клинических проявлений сосудистой формы слабоумия объясняется, с одной стороны, различной локализацией поражения головного мозга, а с другой — различиями в особенностях формирования деменции. Примерно в 40 % случаев слабоумие возникает непосредственно после инсультов (постинсультная деменция в узком смысле слова, или инсультный тип течения), у 1/3 больных оно волнообразно нарастает, обычно в связи с преходящими нарушениями мозгового кровообращения при отсутствии явных клинических признаков инсульта (безынсультный тип течения), наконец в /4 случаев слабоумие появляется и прогрессирует в условиях сочетания инсультного и безынсультного типов течения болезни. В старческом возрасте иногда наблюдается медленное нарастание деменции при отсутствии клинических признаков сосудистого заболевания мозга. При этом происходит диффузное поражение мелких сосудов мозга с множественными корковыми и подкорковыми микроинфарктами [Pantoni L. et al., 1996].
Дисмнестическое слабоумие составляет до 2 / 3 случаев сосудистой деменции. Такая форма сосудистой деменции ранее обозначалась как «лакунарная». Использование этого термина нецелесообразно не только из-за относительности понятия лакунарности по отношению к деменции, но и потому, что термин «лакунарная сосудистая деменция» применяется в настоящее время не в психопатологическом, а патогенетическом смысле, а именно в случаях деменции, развивающейся вследствие множественных лакунарных инфарктов. Его клинико-психопатологические особенности в наибольшей степени отражают черты, присущие сосудистой форме деменции, и более всего соответствуют классическому понятию «атеросклеротическая деменция». Это обычно не достигающее значительной глубины мнестико-интеллектуальное снижение с ослаблением памяти на прошлые и текущие события, снижение уровня суждений, нерезко выраженная амнестическая афазия, замедленность психомоторных реакций, лабильность клинических проявлений при относительной сохранности критики. В качестве вариантов дисмнестического слабоумия целесообразно различать общеорганический, при котором отмеченные признаки выражены довольно равномерно, и торпидный — с выступающей на первый план замедленностью психических процессов.
Амнестическое слабоумие, встречающееся примерно в 15 % случаев сосудистой формы деменции, характеризуется выраженным ослаблением памяти на текущие события, которое порой может достигать степени корсаковского синдрома. Снижение памяти на прошлые события обычно не столь заметно. Типична разной степени выраженности дезориентировка во времени и месте. Конфабуляции, если и наблюдаются, то лишь отрывочные и эпизодические. Больные обычно пассивны. Эмоциональный фон чаще всего определяется преобладанием благодушного настроения.
Псевдопаралитическое слабоумие составляет около 10 % наблюдений сосудистой формы деменции. На первый план при нем выступает монотонно-благодушный фон настроения с заметным снижением критических возможностей при относительно нерезких мнестических нарушениях. Данный вариант слабоумия возникает при локализации ишемических макроочагов в лобных отделах мозга, в правом полушарии, также при множественных лакунарных инфарктах в подкорковой области, распространяющихся на белое вещество лобной доли.
Асемическое слабоумие встречается сравнительно редко. Оно отличается наличием выраженных расстройств высших корковых функций, прежде всего афазии, и напоминает по стереотипу своего развития картину болезни Альцгеймера или Пика. Деменция развивается медленно, с постепенным нарастанием афазии и мнестико-интеллектуальных нарушений или аспонтанности, эмоциональной тупости. Этот тип слабоумия развивается при клинически безынсультном течении сосудистого процесса с возникновением ишемических очагов в височно-теменно-затылочных отделах левого полушария (в частности, с вовлечением ангулярной извилины) или в лобной доле, по-видимому, в результате повторных мелких эмболии соответствующих артериальных ветвей.
В зависимости от преобладания тех или иных патогенетических, а также этиологических факторов выделяют следующие виды сосудистой деменции:
Мультиинфарктная деменция. Она обусловлена большими или средней величины множественными инфарктами, преимущественно корковыми, и возникающими в основном в результате тромбоэмболии крупных сосудов. Описаны семейные случаи заболевания [Sonninen V. et al., 1987].
Деменция, обусловленная единичными инфарктами. Такая форма слабоумия развивается вследствие небольших одиночных инфарктов таких корковых и подкорковых областей, как угловая извилина, лобные, височная (гиппокамп), теменные доли, таламус (билатерально).
Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной [Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996]. Описаны также случаи с эпилептическими припадками [Babikian V., Popper A., 1987]. В целом для энцефалопатии Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» [Roman G., 1987], т. е. разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.
Несмотря на то что энцефалопатия Бинсвангера представляет собой вполне определенный клинико-анатомический симптомокомплекс, все же вопрос о ее нозологической самостоятельности не может считаться окончательно решенным. Как показывают компьютерно-томографические данные, признаки поражения белого вещества мозга (лейкоараиозис) для сосудистой деменции достаточно характерны. Энцефалопатия Бинсвангера имеет ряд клинических и морфологических признаков, свойственных также выделяемой некоторыми авторами [Loeb С., 1995] другой разновидности микроангиопатических деменции — лакунарной, морфологической основой которой являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковой области и белом веществе лобной доли. Наконец, в настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что наличие морфологических признаков энцефалопатии Бинсвангера вовсе не обязательно сопровождается развитием слабоумия, поскольку эти признаки могут выявляться у психически здоровых лиц старческого возраста.
Энцефалопатию Бинсвангера следует дифференцировать от нормотензивной гидроцефалии, которая проявляется сходными клиническими (триадой Хаким—Адамса: деменцией лобно-подкоркового типа, нарушениями походки и недержанием мочи) и компьютерно-томографическими признаками (расширение боковых желудочков, лейкоараиозис). Решающими в Диагностике нормотензивной гидроцефалии являются результаты цистернографии. При последней обнаруживается накопление контрастного вещества в желудочках при значительном замедлении скорости его выведения и отсутствии или незначительном попадании в область наружной поверхности больших полушарий мозга.
Церебральная амилоидная ангиопатия. Довольно редкое, но все более привлекающее к себе внимание сосудистое заболевание, характеризующееся первичным амилоидозом мозга с накоплением конгофильного протеина в стенках мозговых артерий [Haan J. et al., 1994]. Возникает главным образом у лиц старше 60 лет (50 % случаев приходится на возраст после 70 лет), хотя описаны и юношеские формы. Различают геморрагический тип, сопровождающийся множественными рецидивирующими лобарными кровоизлияниями; дементно-геморрагический тип, при котором множественные лобарные кровоизлияния сочетаются с атипичными проявлениями деменции альцгеймеровского типа, и дементный тип с постепенным развитием слабоумия, которое может быть единственным клиническим признаком заболевания [Yoshimura et al., 1992]. При последнем обнаруживается ишемическое поражение белого подкоркового вещества мозга, в известной мере сходное с тем, которое свойственно энцефалопатии Бинсвангера. При КТ мозга в этих случаях выявляется феномен лейкоараиозиса, поэтому дементный тип амилоидной ангиопатии следует дифференцировать от энцефалопатии Бинсвангера.
Мозговые васкулиты. Это группа «аутоиммунных васкулитов», к которым относятся панартериит, системная красная волчанка, «височный артериит». Возможно изолированное поражение головного мозга, особенно в возрасте 50—80 лет, с явлениями спутанности и деменции, вариабельной по своим проявлениям. Для точной диагностики требуется ангиография.
Субарахноидальные кровоизлияния (спонтанные). Чаще всего обусловлены разрывом артериальных (мешотчатых) аневризм. Деменция может развиться в результате деструкции мозгового вещества при геморрагии (субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние), а также вследствие его ишемической деструкции, обусловленной спазмом крупных артериальных ветвей. Особенно часто (до 40 % случаев) деменция возникает после разрыва аневризм передней мозговой (соединительной) артерии. Могут наблюдаться все основные синдромальные разновидности сосудистой деменции за исключением асемической [Медведев А. В., 1972]
Смешанная сосудисто-атрофическая деменция. Широко распространенный термин «смешанная деменция» обычно используется для тех случаев, когда обнаруживается одновременное сочетание клинических или анатомических признаков деменции, обусловленной сосудистым ишемически-деструктивным мозговым процессом и альцгеймеровской деменцией. Возможны и иные варианты сочетания как сосудистых, так и атрофических форм деменции иного генеза, но они встречаются чрезвычайно редко. Частота смешанной деменции составляет, по данным различных авторов, от 5 до 15 %. Вместе с тем необходимо иметь в виду, что случаи анатомического сочетания признаков ишемической деструкции и болезни Альцгеймера при клинически очевидном влиянии на развитие слабоумия лишь одного из них встречаются гораздо чаще. По данным клинико-томографического исследования, частота ишемических очагов при болезни Альцгеймера составляет около 25 %, а лейкоараиозиса — около 30 %. При оценке возможного значения сосудистого или альцгеймеровского фактора в развитии деменции следует иметь в виду, что в иерархии их соотношений ведущую роль играет болезнь Альцгеймера как неуклонно-прогредиентный процесс гибели нейронов. Исходя из этого, следует выделять формы, когда при болезни Альцгеймера хотя и имеются признаки сосудистого поражения мозга, но влияние их на развитие деменции сомнительно (отдельные лакунарные очаги, лейкоараиозис) и те случаи, когда такое влияние весьма вероятно (инфаркты, расположенные в стратегически значимых для мнестико-интеллектуальных функций зонах мозга: таламусе, медиобазальных отделах лобных и височных долей или множественные мелкие или единичные крупные инфаркты). При этом и в первом, и во втором случае должен присутствовать такой признак болезни Альцгеймера, как неуклонно-прогредиентное развитие деменции, независимое или малозависимое от клинических признаков сосудистого заболевания (инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообращения), если таковые имеются. К сожалению, возможности отграничения в клинической картине деменции собственно «альцгеймеровских» признаков от собственно «сосудистых» невелики. Даже в тех случаях, когда имеются явные клинические очаговые признаки сосудистого процесса, например афазии (в частности, при синдроме Гаккебуша—Гейера—Геймановича), в высшей степени вероятно и одновременное поражение соответствующих долей мозга болезнью Альцгеймера.
Наличие деменции доказывается констатацией у больного стойкого мнестико-интеллектуального снижения при отсутствии признаков расстроенного сознания и выраженного настолько, что оно препятствует профессиональной и бытовой адаптации в быту и обществе, адекватной для возраста больного. При этом необходимо иметь в виду, что для констатации слабоумия недостаточно указаний на наличие у больного нарушений памяти, хотя они чаще всего являются ведущим признаком сосудистой формы деменции. Должны присутствовать по крайней мере 1—2 признака недостаточности когнитивной сферы: снижение уровня суждений, ослабление критики, нарушения внимания или речи, зрительно-пространственных или исполнительных функций, моторного контроля и праксиса. Целесообразно проведение нейропсихологического исследования, а также мини-исследования умственного состояния по Фольштейну. Нужно иметь в виду, что для сосудистой деменции чаще характерны неравномерность поражения высших корковых функций, когда одни из них нарушены, а другие относительно сохранны, а также признаки подкорковой дисфункции (психомоторная замедленность, персеверации, трудности переключения внимания). Следует воздерживаться от диагноза деменции, если имеются грубые афатические расстройства, препятствующие даже поверхностной оценке мнестико-интеллектуальной сферы.
Наличие сосудистого поражения головного мозга доказывается: а) клиническими данными, такими как указание на перенесенные больным острые или преходящие нарушения мозгового кровообращения и развившиеся неврологические расстройства (гемипарез, слабость нижней ветви лицевого нерва, гемианопсия, симптом Бабинского, дизартрия). О наличии сосудистой деменции могут свидетельствовать такие симптомы, как рано возникающие расстройства походки (апраксически-атактической или паркинсонической), повторные спонтанные падения, псевдобульбарный синдром с эмоциональным недержанием, насильственным плачем и смехом, отсутствием контроля за мочеиспусканием; б) на основании данных методов нейровизуализации (КТ/МРТ), указывающих на наличие единичных или множественных крупных или средней величины инфарктов в коре больших полушарий или подкорковой области, либо множественных лакунарных инфарктов в подкорковой области или в белом веществе лобных отделов, либо достаточно распространенного (не менее /4 площади) снижения плотности подкоркового белого вещества (лейкоараиозис). Отсутствие сосудистого поражения мозга на томограмме свидетельствует против сосудистой этиологии слабоумия.
Следует подчеркнуть, что доказательством сосудистого деструктивного поражения головного мозга не могут являться такие факторы, как артериальная гипертензия или гипотензия в пожилом возрасте, а также данные о патологии (атеросклерозе) сосудов головного мозга (по результатам КТ, допплеро- и реоэнцефалографии, обследования глазного дна), поскольку они служат только факторами повышенного риска развития такого поражения, но сами по себе не свидетельствуют о нем. Тем более в качестве основного доказательства сосудистого генеза деменции не может служить комплекс так называемых церебрально-сосудистых жалоб (головокружения, головные боли, синкопальные эпизоды). Компьютерно-томографические показатели сосудистого поражения мозга имеют значение только в совокупности с клиническими данными. Особенно это касается лейкоараиозиса, который может обнаруживаться при многих заболеваниях мозга, в том числе при сопровождающихся деменцией.
Связь деменции с сосудистым поражением головного мозга подтверждается ее развитием непосредственно после инсульта или после преходящих нарушений мозгового кровообращения, при ее относительной стабилизации без повторных расстройств мозгового кровообращения, а также совпадением психопатологической и нейропсихопатологической структуры деменции с локализацией сосудистого поражения мозга, например псевдопаралитическим вариантом слабоумия с расположением ишемических очагов в лобной области, торпидным вариантом с ишемическими очагами в подкорковой области и т. д. Острое развитие слабоумия без явных неврологических расстройств, но в сочетании с выявлением сосудистого поражения мозга методами КТ/МРТ также указывает с высокой степенью вероятности на его сосудистую природу.
Вместе с тем, согласно современным требованиям к диагностике деменции, особенно в научных исследованиях, окончательно определенным (definite) ее диагноз может считаться только на основании ее верификации данными аутопсии, включающей гистологическое исследование мозга. Без этих данных, даже при наличии всех указанных критериев, можно говорить только о «вероятной» (probable) сосудистой деменции. В тех же случаях, когда на основании данных клинико-инструментального исследования, не исключается и иной (несосудистый) фактор, констатируется «возможная» (possible) сосудистая деменция.
Распространенным инструментом для диагностики сосудистой деменции и ее отграничения от деменции альцгеймеровского типа является ишемическая шкала Хачинского. Эта шкала состоит из 13 пунктов, представляющих собой перечень клинических признаков заболевания: внезапное начало, ступенеобразное прогрессирование, флюктуирующее течение, ночная спутанность, относительная сохранность личности, депрессия, соматические жалобы, эмоциональное «недержание»; гипертензия, инсульты в анамнезе, атеросклероз, фокальные неврологические признаки (симптомы и знаки). Наиболее информативные из них оцениваются в 2 балла, менее информативные — в 1 балл. Сумма 7 баллов и выше указывает на диагноз сосудистой деменции, 4 балла и ниже — на диагноз болезни Альцгеймера. Несмотря на очевидные недостатки (не улавливаются безынсультные формы деменции, что прежде всего относится к энцефалопатии Бинсвангера, а также смешанные сосудисто-атрофические деменции), шкала позволяет проводить экспресс-диагностику основных форм деменции позднего возраста и неизменно входит в оригинальном варианте или модифицированной форме (например, с добавлением данных КТ/МРТ) в набор шкал при исследованиях деменции позднего возраста.
Прогноз. Несмотря на то что сосудистая форма деменции чаще всего не достигает степени глубокого психического распада, средние сроки выживания больных с сосудистым слабоумием короче, чем с альцгеймеровской деменцией. Так, по данным Skoog и соавт. (1993), летальность среди больных с сосудистой формой деменции в старческом возрасте в течение 3 лет составила 66,7 %, тогда как при болезни Альцгеймера — 42,2 %, а среди недементных пробандов — 23,1 %. Развитие деменции после инсульта само по себе является неблагоприятным прогностическим фактором. Смертность больных с постинсультной деменцией в ближайшие годы после инсульта достигает 20 %, в то время как среди лиц, перенесших инсульт, но не ставших дементными, — 7 % [Tatemichi e t al., 1994].
