Что такое мультикистозная энцефаломаляция
Что такое мультикистозная энцефаломаляция
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Ваша заявка принята!
Благодарим за обращение.
В ближайшее время с вами свяжется наш специалист.
Мультикистозная энцефаломаляция: причины, симптомы, диагностика
Множественные кистозные полости в разных частях головного мозга у новорожденных встречаются часто. Большинство видов не представляет опасности, так как проходят самостоятельно к году. Крупные мультикисты вызывают энцефаломаляцию из-за захвата большой части мозговой паренхимы, полушарий.
Характер повреждений ткани определяется способом лучевой нейровизуализации – МРТ головного мозга. Другие синонимы патологии:
Частое возникновения нозологии у новорожденных объясняется перинатальной патологией, гипоксическими состояниями во время родов, травмами при прохождении по родовым путям. Последствия патологии опасные некрозами, множественными кровоизлияниями внутрь мозговой паренхимы. Болезнь сопровождается сопутствующим разрастанием нейроглии, формированием нефункциональных участков церебральной паренхимы.
Морфологическая структура мультикистозной энцефаломаляции у детей
Разрез головного мозга у погибшего ребенка отмечает ряд морфологических особенностей:
Микроскопическое обследование головного мозга позволяет выявить участки скопления кальция внутри кистозных полостей. Вокруг дефектов наблюдаются зоны обызвествления нейронов. Гистологи выявляют астроциты, базофильные волокна, макрофаги, скопление базофильных глыбок внутри аксонов.
Энцефаломаляция у новорожденного МРТ
Причины возникновения церебрального мультикистоза у новорожденных
Основной этиологический фактор – перинатальное поражение ЦНС при инфицировании матери, наличии сопутствующих заболеваний, крупном плоде, рождении ребенка недоношенным. Статистика показывает высокую частоту возникновения перивентрикулярной лейкомаляции у малышей с массой до двух килограмм.
Приобретенная форма мультикистозной лейкомаляции не наблюдается. Основные причины нозологии:
У новорожденных детей симптомы мультикистоза возникают не сразу, особенности при небольших размерах полостей.
Основные стадии мультикистозной энцефалопатии
Морфологические изменения позволяют предположить степень заболевания:
Выраженная форма заболевания приводит к множественным последствиям гипоксического поражения ЦНС.
Патогенез энцефаломаляции головного мозга
Формирование кист занимает неделю. Под влиянием провоцирующих факторов развивает некроз белого вещества, уничтожаются нейроны. Дефекты растворяются макрофагами, фагоцитами. В местах разрушения образуются кисты. По периферии появляются разрастания нейроглии. Завершающая стадия – развитие рубцовой ткани. Если процесс продолжается, атрофические изменения церебральной ткани развиваются через три-четыре месяца.
Перивентрикулярная лейкомаляция может формироваться внутриутробно, но чаще развивается в первые часы после рождения ребенка. Высокая вероятность мультикистозной перестройки полушарий у новорожденных, матери которых имели сильные токсикозы, болели гепатитом, пиелонефритом.
Врачи родильного отделения диагностируют атипичное состояние малыша:
Синдром гипервозбудимости прослеживается у 50% детей.
Формы с наличием стадии «мнимого благополучия» характеризуются появлением клинических симптомов на четвертом-восьмом месяце. Проявления обусловлены церебральной недостаточностью, нарушением глотания, повышением давления, снижением количества дыхательных движений.
Последующее прогрессирование нозологии обуславливает стойкое расходящееся косоглазие у шестидесяти процентов детей, церебрального паралича – у 90%.
Основные клинические симптомы мультикистозной лейкомаляции
Признаки заболевания определяются размерами образования. Небольшой очаг провоцирует слабую симптоматику. Локализация крупной мультикисты в лобной доле приводит к самым выраженным проявлениям:
Основная симптоматика зависит от расположения поврежденной зоны мозга. Каждый сегмент мозга выполняет определенные функции.
Последствия мультикистоза у новорожденных и грудных детей
Самое опасное осложнение – лейкомаляция перивентрикулярная. Врачи на практике определили зависимости между малым весом малыша и повышенной частотой появления состояния. Особо часто встречается нозология у новорожденных с массой до двух килограмм.
Гипоксическо-ишемические повреждения центральной нервной системы у грудных детей обуславливают опасные для жизни последствия:
Обострение состояние прослеживается весной и зимой. Этиологическим фактором патологии является метеорологическая зависимость сосудов женщины.
Причиной смертности могут быть пневмонии, дисстрес-синдромы. Без искусственной вентиляции легких такие дети погибают.
Риск существуют и при нормальной массе новорожденного. Причиной энцефаломаляции являются гипоксические состояния во время внутриутробного развития. Нехватка кислорода приводит к гибели церебральных структур, которые быстро уничтожаются.
Кислородное голодание становится этиологическим фактором последующего запуска целого каскада биохимических, метаболических нарушений. Постепенное прогрессирование заболевания способствует образованию тромбов, возникновению кровоизлияний.
Прогноз для жизни и здоровья зависит от степени мультикистоза, размеров, локализации образований. Локализации кист в области жизненно важных структур сокращает продолжительность жизни малыша. Летальность формируют прогрессирующие множественные кисты полушарий, стволовых структур, корковых структур.
Диагностика лейкомаляции
Определить нозологию сразу после рождения помогает клиническая картина. Выявление любого признака требует подтверждения методами нейровизуализации. Компьютерная, магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) помогают обнаружить все изменения церебральной паренхимы. Нарушение кровоснабжения верифицируются контрастными обследованиями – ангиография.
Энцефаломаляция на КТ визуализируется при наличии средних и крупных кист с рубцовой стенкой. Дифференциальная диагностика с помощью МР-ангиографии позволяет верифицировать первичную мультикистозную энцефаломаляцию головного мозга от эхинококковых и альвеококковых полостей.
У новорожденных роднички представлены хрящевой тканью. До полного зарастания изучать церебральные структуры ребенка позволяет УЗИ или МРТ головного мозга.
Звоните нам по телефону 8 (812) 241-10-46 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время
Энцефалопатия
Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.
Общие сведения
Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.
Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.
Причины
Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.
Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.
Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:
В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.
Степени
Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:
Симптомы
Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:
У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.
Осложнения
Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:
Диагностика
Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:
При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.
Лечение
Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.
В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:
Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:
При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.
Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:
В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:
Профилактика
Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:
Лечение в клинике «Энергия здоровья»
Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:
Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.
Преимущества клиники
Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:
Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.
Мультикистозная энцефаломаляция (МЭ)
Мультикистозная энцефаломаляция
Существуют и другие названия мулыпикистозной энцефа- ломаляции (МЭ): «многоочаговая кистозная энцефалопатия», «мультикистозная энцефалопатия», «кистозная энцефаломаля- ция», «поликистозная трансформация мозговой ткани» и др. МЭ развивается в результате многоочаговых некрозов вещества мозга и возникает вследствие перенесенной перинатальной инфекции, менингитов, энцефалитов, асфиксии, родовой травмы, расстройств мозгового кровообращения различного генеза. Образованию кист в веществе головного мозга плодов и новорожденных способствуют такие факторы, как высокое содержание в нем воды, недостаточная (или отсутствие) миелинизация и слабая астроглиальная реакция на повреждение.
Головной мозг обычно меньшей массы, чем в норме; на разрезе в обоих его полушариях определяются множественные кисты, захватывающие как белое вещество, так и внутренние слои коры. Кисты разделены между собой узкими прослойками глиозной ткани, а в самих кистах выявляются тонкие трабекулы. В некоторых участках мозг может быть представлен губчатой тканью, состоящей сплошь из трабекул. Боковые желудочки расширены за счет атрофии вещества мозга. МЭ может сочетаться с порэнцефалией, улегирией, гидроцефалией и другими поражениями головного мозга.
При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные изменения: очаги глиоза, многочисленные кисты и мелкие кисточки, частично или полностью заполненные зернистыми шарами, «кружевоподобные» поражения коры, обызвествленные нейроны в коре, базофильные волокна, аксоны, распадающиеся на базофильные глыбки, макрофаги, поглощающие эти глыбки, мелкие очаги и полосы обызвествления, пролиферирующие астроциты и другие. Обычно поражения обнаруживаются в стволовых структурах мозга и в мозжечке, например, клетки-тени погибших клеток Пуркинье, которые детально здесь не рассматриваются.
Необходимо дифференцировать между собой МЭ и кистозные стадии развития других патологических процессов или нозологий — ПЛ, СЛ, ВМК и инфарктов головного мозга.
При длительно протекающем процессе и значительном поражении полушарий мозга продолжается процесс атрофии вещества мозга, кисты спадаются, прогрессирует глиоз, расширяются боковые желудочки мозга. В результате получается тонкий слой дегенерирующей коры и подлежащего белого вещества с мелкими кистами и микрокистами вокруг расширенных боковых желудочков мозга.
Мультикистозная энцефаломаляция
Мультикистозная энцефаломаляция — одна из форм поражения головного мозга в детском возрасте. Характеризуется возникновением множественных и распространённых кист в коре, белом веществе и подкорковых образованиях головного мозга у плодов, новорождённых и детей раннего возраста. [1] Кисты могут быть крупными, захватывающими большую часть полушарий большого мозга, и мелкими (часто в коре), видимыми только микроскопически. Мультикистозная энцефаломаляция описывалась и под другими терминами: «многоочаговая кистозной энцефаломаляция», «кистозная энцефаломаляция», «мультикистозная энцефалопатия», «поликистозная трансформация мозговой ткани». В то же время употребляемый термин МЭ является наиболее распространённым и наиболее приемлемым, поскольку четко отражает характер повреждений мозговой ткани.
Этиология и патогенез
Развитие МЭ связано с внутриутробной асфиксией и гипотонией, родовой травмой, тромбозом синусов, пороками развития сосудов, инфекциями, сепсисом и другими причинами. Наиболее значимые инфекционные агенты: вирусы простого герпеса, цитомегалии, краснухи, токсоплазмы, энтеробактерии, золотистый стафилококк и другие. МЭ развивается в 20 % случаев у второго близнеца при внутриутробной гибели первого. [1]
Патоморфология и дифференциальная диагностика
Важной морфологической особенностью кист при МЭ является наличие трабекул между стенками. МЭ следует отличать от кистозной стадии перивентрикулярной лейкомаляции, для которой характерно образование только перивентрикулярных кист. [2]
МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ЭНЦЕФАЛОМАЛЯЦИЯ У ДЕТЕЙ, РОЛЬ ИНФЕКЦИЙ
Полный текст:
Аннотация
Описываются случаи МЭ на разных стадиях развития у 8 умерших детей в возрасте от 19 дней до 2 лет 11 мес. и у одного выжившего ребенка после герпетического энцефалита. Представлены морфологические и нейросонографические изменения головного мозга от стадии развития некроза до стадии формирования кист. Показана динамика структурных изменений кист. Описывается редкий случай образования гигантских кист больших полушарий у ребенка, родившегося с массой 500 г. В большинстве наблюдений для постинфекционных МЭ характерны васкулиты головного мозга. Рассмотрены признаки различий постгипоксических (ишемических) и поствоспалительных очагов некроза мозга.
Ключевые слова
Об авторах
д.м.н., заведующий отделом тканевых и патоморфологических методов исследования Научно-исследовательского института детских инфекций ФМБА России, тел.: 8(812)234-96-23
старший научный сотрудник отдела функциональных и лучевых методов исследования ФГУ «НИИ детских инфекций ФМБА России», кандидат медицинских наук, тел.: (812)234-38-23
старший научный сотрудник отдела нейроинфекций и органической патологии нервной системы ФГУ «НИИ детских инфекций ФМБА России», кандидат медицинских наук, тел. 234-19-01,
заведующий лабораторией патоморфологии ФГУ «НИИ детских инфекций ФМБА России», кандидат медицинских наук, тел. 8(921)9540466
Список литературы
1. Larroche, J.C. Developmental Pathology of the neonate /J.C. Larroche. – Holland, 1977. – 486 p.
2. Власюк, В.В. Родовая травма и перинатальные нарушения мозгового кровообращения / В.В. Власюк. – СПб: «Нестор-История», 2009. – 252 с.
3. De Vries, L.S. The spectrum of leukomalacia using cranial ultrasound / L.S. De Vries, P. Eken, L.M. Dubowitz // Behav Brain Res. – 1992. – Vol. 49, № 1. – P. 1–6.
4. Пальчик, А.Б. Перивентрикулярная лейкомаляция у новорожденных детей: методические рекомендации / А.Б. Пальчик, Л.А.Федорова. – СПб: СПбГПМА, 2005. – 48 с.
5. Frigieri, G. Multicystic encephalomalacia in term infant / G. Frigieri [et al.] // Child`s Nerv Syst. – 1996. – Vol. 12, №1. – P. 759–764.
6. Weiss, J.L. Multicystic encephalomalacia after first-trimester fetal death in monochorionic twins / J.L. Weiss [et al.] // Am. J. Obstet. Gynecol. – 2004. – Vol. 190, № 2. – P. 563–565.
7. Сорокина, М.Н. Поражения нервной системы при герпетической инфекции / М.Н. Сорокина, С.М. Безух. – СПб, 1996. – 35 с.
8. Сорокина, М.Н. Вирусные энцефалиты и менингиты у детей / М.Н. Сорокина, Н.В. Скрипченко. – М.: Медицина, 2004. – 416 с.
9. Lyen, K. Multicystic encephalomalacia due to fetal viral encephalitis / K. Lyen [et al.] // Eur. J. Pediatr. – 1981. –Vol. 37, №1. – P. 11–16.
10. Leonard, J.R. MR imaging of herpes simplex type 1 encephalitis in infants and young children: a separate pattern of findings // J.R. Leonard [et al.] // AJR Am. J. Roentgenol. – 2000. – Vol. 174, № 6. – P. 1651–1655.
11. Deshmukh, C.T. Hydranencephaly multicystic encephalomalacia: association with congenital rubella infection / C.T. Deshmukh [et al.] // Indian Pediatr. – 1993. – Vol. 30, № 2. – P. 253–257.
12. Иова, А.С. Ультрасонография в педиатрии (новые возможности и перспективы) / А.С. Иова [и др.]. – СПб,1997. – 160 с.
Для цитирования:
Власюк В.В., Васильева Ю.П., Вильниц А.А., Карев В.Е. МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ЭНЦЕФАЛОМАЛЯЦИЯ У ДЕТЕЙ, РОЛЬ ИНФЕКЦИЙ. Журнал инфектологии. 2010;2(2):45-53. https://doi.org/10.22625/2072-6732-2010-2-2-45-53
For citation:
Vlasyuk V.V., Vasileva J.P., Vilnits A.A., Karev V.E. Multicystic encephalomalacia in children, the role of infections. Journal Infectology. 2010;2(2):45-53. (In Russ.) https://doi.org/10.22625/2072-6732-2010-2-2-45-53