Что такое надбровный рефлекс
Что такое надбровный рефлекс
При двустороннем поражении нижняя челюсть свисает, движения ее ограничены, мандибулярный рефлекс не вызывается.
Роговичный рефлекс: раздражение наносится узким концом бумажки на роговицу, в ответ происходит смыкание век. Конъюнктивальный рефлекс ш.пывается нанесением раздражения на конъюнктиву.
Опорные пункты для диагностики симптоматической невралгии:
1. Боли локализуются в соответствии с расположением основного очага.
2. Приступам невралгии предшествуют длительные тягостные болевые ощущения в зоне иннервации соответствующей ветви. Больные их характеризуют как ощущение распирания, давления, ломоты, жжения. На эта фоне болевой синдром приступообразно усиливается и длится долго (часы, сутки). Боли ослабевают постепенно, могут совсем не проходить. Во время усиления болевых ощущений может наблюдаться онемение в зоне иннервации пораженной ветви (нерва), которое в дальнейшем или проходит, или продолжает беспокоить больного.
3. Болевые ощущения не имеют склонности к иррадиации, локализуются обычно в зоне иннервации пораженного нерва.
4. Новокаиновые блокады приносят кратковременный эффект, помогают анальгетики, но не противоэпилептические препараты (финлепсин).
5. Клиническая картина меняется в зависимости от состояния основного очага. При его устранении болевой синдром ликвидируется.
3. Следующим признаком идиопатической невралгии является наличие курковых (триггерных) зон, т.е. мест, прикосновение к которым вызывает пароксизм болей. Курковыми зонами могут служить определенные участки слизистой десен, мягкого, твердого неба, кожи губ и др. Боясь дотронуться до этих мест, больные избегают разговора, перестают бриться, чистить зубы, умываться.
4. Вегетативный компонент невралгии. Любой болевой пароксизм больных невралгией сопровождается вегетативной реакцией. Ею может быть слезоточение, покраснение или побледнение лица; локальное потоотделение ринорея, слюнотечение. У некоторых больных на стороне боли наблюдается расширение зрачка, усиление пульсации ветвей наружной сонной артерии. При тяжелой длительно существующей невралгии во время болевого пароксизма могут возникнуть боли в области сердца, регистрируется подъем артериального давления, могут наблюдаться приступы астматоидного состояния, ознобоподобный тремор, ощущение прилива к голове. У некоторых больных имеет место выпадение ресниц, бровей, локальные отеки на лице. Вегетативно-трофические нарушения при невралгии ветвей тройничного нерва объясняются связями ветвей тройничного нерва с вегетативной системой лица, а также вовлечением в процесс вышележащих вегетативных структур при раздражении вегетативных образований на периферии.
5. Болевые гиперкинезы (болевой тик). При типичной невралгии тройничного нерва наблюдаются непроизвольные подергивания мышц лица. Они могут предшествовать приступу или сопровождать его. По своей характеристике гиперкинезы различны: могут присутствовать клонические сокращения мелких мышц лица в виде ритмичных подергиваний в мышцах подбородка или круговой мышце глаза, реже всей половины лица. Иногда возникают длительные тонические сокращения (блефароспазм, тризм жевательной мускулатуры). Гиперкинезы в лице объясняются распространением возбуждения на двигательное ядро тройничного и лицевого нервов через ретикулярную формацию ствола. Имеется также непосредственная связь тройничного нерва с лицевым через корешковые волокна в стволовой части мозга.
6. При типичной невралгии помогают противоэпилептические препараты.
Таким образом, опорными пунктами для диагностики типичной невралгии тройничного нерва явлются: пароксизмальныи, кратковременный характер боли, иррадиация боли, вегетативная окраска пароксизма, гиперкинезы, наличие курковых зон, положительный эффект противоэпилептических препаратов.
При длительно существующей типичной невралгии боль с зон иннервации одной ветви переходит на другую. У ряда больных развивается так называемая двусторонняя типичная невралгия тройничного нерва, когда в процесс вовлекается и здоровая сторона. Для типичной двусторонней невралгии тройничного нерва характерны следующие признаки: боли на здоровой половине лица появляются как аккомпанемент болевого пароксизма на «больной». На здоровой половине появляются курковые зоны и с этих зон можно спровоцировать приступ на «больной» стороне (или наоборот). Очень характерна симметричность расположения курковых зон и идентичность алгических рисунков на обеих половинах лица.
Выше мы описали общие признаки невралгии тройничного нерва. Они характерны для поражения любой из его ветвей. Диагноз же невралгии той или иной ветви тройничного нерва устанавливается на основании первичной локализации боли, зон ее иррадиации, данных объективного осмотра.
Учебное видео по анатомии тройничного нерва и его ветвей
— Вернуться в оглавление раздела «Анатомия человека.»
Блефароспазм
В норме взрослый человек мигает от 10 до 20 раз в минуту. Количество миганий имеет тенденцию к уменьшению при чтении или работе с компьютером. Увеличение частоты и силы закрытия века известно, как блефароспазм. Это фокальная дистония, возникающая у взрослых с повторяющимися спазмами закрытия глаз; круговая мышца глаза сокращается непроизвольно и насильственно. Периоды спазмов могут длиться от нескольких секунд, до нескольких минут и часто повторяются. Тяжесть состояния варьирует от учащения мигания с редкими спазмами, до тяжелой степени с сильными болезненными спазмами. Иногда спазмы могут быть настолько сильными, что приводят к серьезному нарушения зрения.
Этиология
Блефароспазм является подтипом фокальной дистонии. Большинство случаев блефароспазма идиопатические и называются доброкачественным или первичным блефароспазмом. В случае блефароспазма возникает непроизвольное смыкание век из-за спазмов в круговой мышце глаза. Это отличает блефароспазм от пареза мышцы levator palpebrae, при котором, которое имеет место апраксия, и это состояние встречается при болезни Паркинсона. Этиология блефароспазма пока не известна. Считалось, что блефароспазм может быть вызван патологией в базальных ганглиях, но это не было доказано. В тоже время, есть основания полагать, что в процессе развития блефароспазма могут участвовать несколько корковых и подкорковых структур. Цепь, которая участвует в процессе мигания, включает сенсорную периферическую часть, центральную зону управления в мозге и моторную часть. Считается, что в этой цепи нейронов возникает дефект. Точный механизм не известен, но вполне вероятно, что существует более, чем один дефектный локус,что приводит к перегрузке нейротрансмиссии и развитию блефароспазма.
Отмечаются случаи возникновения вторичного блефароспазма из-за определенного органического заболевания. Глазные причины вторичного блефароспазма включают в себя:
Блефароспазм также может возникать при системных состояниях:
Существует свидетельство наличия некоторой генетической детерминированности, хотя вероятность передачи блефароспазма по наследству составляет только 5%.
Эпидемиология
Оценки распространенности варьируют, и частота заболеваемости колеблется от 16 до 133 на миллион. У женщин блефароспазм встречается чаще, чем у мужчин. Это состояние, чаще всего, встречается в возрасте старше 50 лет.
Симптомы
Диагностика
Дифференциальный диагноз блефароспазма необходимо провести со следующими состояниями:
Ассоциированные заболевания
Диагностические тесты
Для исключения рефлекторного блефароспазма необходимо провести дополнительные обследования (МРТ, КТ, ЭМГ), так как необходимо диагностировать основное неврологическое заболевание.
Для определения степени блефароспазма используется шкала для оценки функционального нарушения у этих пациентов. Это шкала субъективная. Она хорошо коррелирует с рейтинговой шкалой Янковича, объективной оценкой тяжести и частоты непроизвольных движений век.
Лечение
Медикаментозное лечение
Хотя препараты из различных классов показали некоторую эффективность в лечении блефароспазма, лекарственная терапия блефароспазма, как правило, базируется на следующих фармакологических непроверенных гипотезах:
Фармакотерапия, как правило, менее эффективна, чем инъекции ботулотоксина и носит в основном вспомогательный характер.
Применение спазмолитиков и бензодиазепинов имеет незначительный эффект. Отмечается некоторый положительный эффект от применения тетрабеназина.
Инъекции ботулотоксина
Предпочтительным методом лечения блефароспазма являются инъекции ботулинического токсина типа А в круговую мышцу глаза. Систематические исследования Cochrane показали, чтобы лечение ботулинотоксином было очень эффективным, помогая до 90% пациентам, по сравнению с плацебо. Ботулинический токсина мешает высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний, и поэтому на определенный период времени снимает спазм в мышце, куда ввели токсин.
Начальная доза обычно составляет 10-20 единиц в место инъекции, и в дальнейшем доза корректируется в зависимости от индивидуальной реакции пациента. Большинству пациентов необходимо повторное лечение каждые три месяца, и постепенно могут быть необходимы более высокие дозы в течение длительного периода времени.
Побочные эффекты ботулотоксина включают лагофтальм, эктропион или заворот. Также были отмечены такие побочные эффекты, как слезотечение, сухость глаз, а иногда кератит. Случайное попадание токсина в орбиту может привести к птозу ± диплопии. Все эти побочные эффекты (так же, как лечебные) исчезают в течение 3-4 месяцев.
Хирургическое лечение
При тяжелой форме блефароспазме и наличии резистентности к фармакологическим методам лечения, может быть использована селективная миомэктомия (проводится рассечение некоторых, мышц закрывающих глаз).
Глубокая стимуляция мозга
Глубокая стимуляция мозга (DBS) используется для лечения других форм дистонии. Но иногда при стойком тяжелом блефароспазме этот метод может быть использован, особенно когда блефароспазм является частью синдрома Мейджа.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).