Что такое надпочечники у человека
Надпочечники
Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).
Гормоны надпочечников
В мозговом слое надпочечника вырабатываются:
Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:
Гормоны пучковой зоны надпочечников:
Гормоны сетчатой зоны:
Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.
Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством
Заболевания надпочечников:
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза. В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.
Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.
Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.
Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.
Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.
Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.
Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.
Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности
Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.
Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания. Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника
Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера. Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.
Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:
В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции). Стандартным доступом для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия или лапаротомия – достаточно травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные. Центр эндокринной хирургии широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические, так и внебрюшинным доступом. Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.
СНГ или сказка о надпочечниках
Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии – заболевания надпочечников.
Надпочечники – небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.
Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.
Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ – приветствуется.
Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.
Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.
Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала – это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).
Основная работа в этом государстве: регуляция водно–солевого обмена, обмена электролитов – калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток – синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).
Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.
Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.
Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.
Дефицит гормонов – это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.
Избыток – синдром Кушинга (гиперкортицизм).
Сетчатое государство.
Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.
Руководитель: АКТГ.
Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)
Дефицит – адренодефицит.
Избыток – адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.
Мозговое вещество (государство).
Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами – адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты – метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.
Руководитель (президент): симпатическая нервная система.
Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма – стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.
Дефицит – не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!
Избыток – феохромоцитома.
Вот и присказке конец, а кто прочёл – … переходит к научной части статьи :D.
Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как – надпочечниковая недостаточность.
Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:
Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной – страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает.
И при первичной, ярко меняется оттенок кожи – нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.
Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.
Как диагностировать недостаточность надпочечников:
(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.
Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном –депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:
Для лечения дефицита альдостерона – кортинеф, аналогов у него нет!
Болезни надпочечников
Надпочечники – важная часть эндокринной системы организма. Эти парные органы расположены в поясничной области в непосредственном соседстве с почками. Несмотря на небольшой размер, надпочечники способны повлиять на работу всех органов без исключения. Основной инструмент в этом случае – выработка гормонов. Небольшого количества этих химических веществ достаточно для того, чтобы заставить внутренние органы подчиниться потребностям организма.
В составе надпочечников выделяют корковую и мозговую часть. В первой вырабатываются массивные сложные химические соединения – стероидные гормоны. Существует их несколько видов:
контролирует баланс жидкости и основных солей в организме альдостерон. Этот гормон вырабатывается клетками клубочковой зоны коры;
глюкокортикоидные гормоны помогают организму пережить стресс, вырабатываются пучковой зоной коры. Они способствуют повышению уровня сахара в крови, а также кровяного давления;
половые гормоны: у мужчин тестостерон, у женщин – эстрогены. Эти химические вещества контролируют половое созревание, появление вторичных половых признаков, а также делают возможным зачатие и вынашивание потомства. Производятся эти гормоны клетками сетчатой зоны коры.
Мозговое вещество вырабатывает два основных гормона, отвечающих за реакцию организма в условиях стресса, – адреналин и норадреналин. Их типичное влияние позволяет улучшить питание мышц и снабдить их дополнительной энергией. Эта цель достигается двумя основными средствами – учащением сердечного ритма и повышением кровяного давления. Кроме того, адреналин и норадреналин способствуют выбросу глюкозы в кровь из депо – клеток печени и скелетных мышц.
Работой надпочечников непосредственно руководит гипофиз – центральная железа внутренней секреции, расположенная в полости черепа в соседстве с гипоталамусом – одним из важнейших отделов головного мозга. На скорость выработки стероидов влияет адренокортикотропный гормон (АКТГ). С его помощью гипофиз может как увеличить, так и снизить скорость образования альдостерона и глюкокортикоидных гормонов.
Поскольку гормоны надпочечников оказывают, как правило, сразу несколько эффектов на работу организма, их нехватка или избыток неизбежно приведут к негативным последствиям. Причем заболевания надпочечников всегда будут отличаться чрезвычайным разнообразием. Причин для такого поведения органов может быть несколько.
Избыток гормонов часто провоцирует опухоль. Она выделяет в кровь их слишком большое количество. Избыток альдостерона вызывает появление картины недуга, который носит название синдрома Конна. В этом случае происходит расстройство обмена жидкости и солей в организме. Избыток альдостерона провоцирует задержку жидкости и натрия, при этом уровень калия, наоборот, снижается. Такой дисбаланс вызывает расстройство регуляции кровяного давления, ритма сердца, а также слабость скелетных мышц.
Активная выработка глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга. Избыток глюкокортикоидов приводит к нескольким последствиям: избыточному отложению жира, изменению цвета кожи, снижению иммунитета, росту кровяного давления и уровня сахара в крови.
Опухоль мозгового слоя коры надпочечников феохромоцитома периодически выбрасывает в кровь огромное количество адреналина и норадреналина. Итогом становится рост кровяного давления и пульса. Поскольку ареналин и норадреналин живут в организме недолго и быстро разрушаются, то симптомы носят приступообразный характер.
Недостаток гормонов, также как и избыток, обязательно вызовет негативные симптомы. Дефицит альдостерона носит название гипоальдостеронизма. Эта болезнь схожа с синдром Конна, только с точностью до наоборот. Жидкость в избыточном количестве выводится из организма вместе с натрием. Задержка калия негативно сказывается на работе скелетных мышц и сердца.
Дефицит стероидных гормонов – основная составляющая болезни Аддисона. Недостаток глюкокортикоидов вызывает изменения цвета кожи, постоянно низкий уровень кровяного давления, мышечную слабость. Уровень сахара крови снижен по отношению к норме.
Кроме опухолей, на работу надпочечников могут повлиять генетические заболевания. Образованием гормонов заведуют белки-ферменты. Их пространственное строение зависит от структуры молекулы ДНК гена. Неправильное строение фермента исключает его участие в химических реакциях. В результате гормоны вырабатываться не будут, а их предшественники не смогут оказать влияния на работу организма. Эта ситуация лежит в основе адреногенитального синдрома. Из-за дефекта ферментов кора надпочечников не вырабатывает активные глюкокортикоиды. У ребенка с рождения развиваются признаки хронической надпочечниковой недостаточности.
Работа органов и выработка гормонов может оказаться под угрозой из-за воспалительного процесса, обусловленного болезнетворными микробами или агрессивным поведением собственной иммунной системы организма. Особенно тяжело этим небольшим эндокринным органам приходится при инфекционных заболеваниях. Вирус гриппа, менингококковая инфекция и другие болезнетворные микроорганизмы могут вывести надпочечники из строя. Возникает острый недостаток гормонов из-за разрушения надпочечников, для которого существует специальный термин – синдром Уотерхауса-Фридрихсена. Кроме того, надпочечники поражает такая специфическая инфекция, как туберкулез.
Помимо опухолей и генетических заболеваний, надпочечники часто поражаются кистами и доброкачественными образованиями, не вырабатывающими гормонов. К таким болезням относится сосудистая опухоль ангиома, образование из жировой ткани липома, а также жидкостные кисты.
Патологиями этих эндокринных желез страдают дети, а также взрослые мужчины и женщины. В некоторых случаях симптомы болезней надпочечников проявляются с рождения, в других – развиваются постепенно с течением времени.
Диагностика причин и симптомов заболеваний надпочечников основывается на разнообразных методах обследования. Специалист-эндокринолог в первую очередь изучит жалобы и установит давность появления симптомов неблагополучия. На первичном приеме врач обязательно оценит внешний вид пациента, выявит изменения цвета кожи, избыточное развитие подкожной клетчатки на животе. Измерение артериального давления – важный шаг в диагностике заболевания надпочечников. Высокое АД указывает на избыток, низкое – на недостаток гормонов.
Стандартные лабораторные исследования крови проводятся при подозрении на любое заболевание надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга обнаруживается сниженное число лейкоцитов (лейкопения). Биохимический анализ в этом случае фиксирует высокий уровень глюкозы крови. При подозрении на избыток или недостаток альдостерона критичным является определение количества натрия и калия в крови.
Анализ крови на уровень гормонов – один из основных способов диагностики. Избыток гормонов позволяет заподозрить синдром Иценко-Кушинга или Конна. Недостаточное содержание стероидов указывает на наличие хронической надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона). Сдавать кровь желательно в утренние часы натощак. Накануне специалист-эндокринолог обычно советует воздержаться от курения, интенсивных физических нагрузок. О возможности принять накануне прописанные препараты необходимо посоветоваться с врачом.
Для диагностики заболеваний надпочечников в крови исследуют несколько показателей:
содержание дегидроэпиандростерона сульфата (ДЭА-с). Показатель повышен при опухолях коры надпочечников, а также адреногенитальном синдроме – наследственном заболевании обмена стероидных гормонов. Норма для женщин – от 810 до 8991 нмоль/л, для мужчин – 3591-11907 нмоль/л;
содержание общего кортизола. Показатель информативен для диагностики синдрома Иценко-Кушинга и болезни Аддисона. Норма для детей и подростков до 16 лет – от 83 до 580 нмоль/л. Для людей старше 16 лет нормативный показатель 138-635 нмоль\л;
содержание альдостерона. Этот анализ используется для выявления синдрома Конна и гипоальдостеронизма. Норма для людей всех возрастов 35-350 пг/мл;
содержание адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот анализ проводится для исключения гормональных сбоев по причине расстройства функционирования гипофиза. Норма составляет 8,3—57,8 пг/мл.
В моче лабораторным способом выявляются метаболиты гормонов – результат их химических превращений в организме. Избыточный или недостаточный уровень заставляет продолжать обследование для выяснения точной причины болезни. Это метод используется для диагностики феохромоцитомы. В моче определяется количество метанефрина и норметанефрина.
Современные методы диагностики позволяют заглянуть внутрь организма и увидеть картину анатомического строения надпочечников. С этой целью обязательно проводят ультразвуковое исследование. Его результаты помогают заподозрить конкретную причину болезни – опухоль, воспаление, генетическую патологию.
Уточнить результаты УЗИ поможет компьютерная или магнитно-резонансная томография. Диагностическая ценность этих двух методов обусловлена тем, что можно оценить не только анатомию самих надпочечников, но и соседних органов. В первом случае для получения снимков используется рентгеновское излучение и присутствует лучевая нагрузка. Во втором для построения изображения используется явление ядерно-магнитного резонанса. Лучевая нагрузка в этом случае отсутствует.
КТ и МРТ, выполненные с предварительным введением контрастного фармакологического препарата, позволяют оценить сосудистую систему почки и надпочечника, что особенно важно в диагностике опухолевых образований. Если опухоль злокачественная, отдельный этап диагностики – поиск ее вторичных очагов роста в других органах и лимфоузлах (метастазов).
Радиоизотопное исследование – сцинтиграфия – эффективный метод диагностики заболеваний надпочечников. Для диагностики используется предварительное введение радиоизотопного фармпрепарата. Затем с помощью гамма-камеры специалист получает изображение органа в виде сочетания цветов. Участки, окрашенные в оттенки красного, обозначают интенсивное накопление препарата в ткани надпочечника. Оттенками синего отмечены зоны слабого накопления препарата. Сцинтиграфия особенно эффективна в диагностике гормонпродуцирующих опухолей – альдостеромы, кортикостеромы, феохромоцитомы.
При подозрении на синдром Иценко-Кушинга выполняется денситометрия – исследование плотности костей. Избыток стероидов вызывает явления остеопороза – разрежения вещества кости.
Прогноз
Прогноз лечения болезней надпочечников индивидуален, зависит от конкретного вида заболевания. Недостаток альдостерона и глюкокортикоидов сейчас успешно лечится гормональными препаратами. Избыток гормонов, спровоцированный опухолью, ликвидируется после ее удаления. Ранее выявление злокачественного новообразования позволяет своевременно начать лечение. При поздних стадиях болезни с наличием метастазов прогноз неблагоприятный.