Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году у ребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы.
Причины галактоземии
Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени.
Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.
Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ – глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).
При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится в околоцентромерном участке 2-ой хромосомы.
Симптомы галактоземии
По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии.
Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.
В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит.
Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций.
При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.
Галактоземия может протекать в моносимптомной форме, при которой обнаруживается только поражение ЦНС, катаракта или диспепсические расстройства. Описан вариант бессимптомной (асимптоматической) галактоземии Дюарте, при которой недостаточность ферментов выявляется только при биохимическом исследовании крови.
Осложнения галактоземии включают цирроз печени, сепсис, кровоизлияния в стекловидное тело, первичную аменорею, синдром истощения яичников. При галактоземии у 50% детей дошкольного возраста выявляется моторная алалия, характеризующаяся трудностью организации и координации речевых движений, бедностью словарного запаса, обилием парафазий и персевераций при сохранном понимании обращенной речи.
Диагностика
Для снижения риска развития осложнений при галактоземии необходимо как можно более раннее выявление патологии. Возможна пренатальная диагностика галактоземии, включающая проведение биопсии хориона, амниоцентеза с последующим исследованием ворсин и амниотической жидкости. В России, согласно современным стандартам, осуществляется скрининг новорожденных на следующие наследственные заболевания: фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, адрено-генитальный синдром и муковисцидоз. Неонатальный скрининг проводится на 3-5 сутки у доношенных детей и 7-10 сутки – у недоношенных. С этой целью производится забор капиллярной крови, которая переносится на фильтровальную бумагу и виде высушенных пятен отправляется в генетическую лабораторию.
Если при неонатальном скрининге у ребенка выявляется подозрение на галактоземию, проводится повторное решающее тестирование. В случае повторного обнаружения высокого уровня галактозы в крови или низкого уровня исследуемого фермента, ребенку устанавливается диагноз галактоземии. Сведения о таком ребенке сообщаются участковому педиатру, а семья новорожденного приглашается на консультацию генетика в медико-генетическую консультацию. Врач-генетик проводит подробный анализ родословной, выполняет генетическое тестирование для выявления мутантного гена, объясняет специфику питания ребенка с галактоземией.
Иногда для диагностики галактоземии прибегают к определению уровня галактозы в моче, проведению нагрузочных проб с галактозой и глюкозой. Мониторинг биохимических показателей крови и общего анализа крови и мочи при галактоземии позволяет определить степень повреждения внутренних органов (почек, печени и др.).
Дети с галактоземией нуждаются в консультации детского невролога, детского офтальмолога, проведении электроэнцефалографии, УЗИ органов брюшной полости, биомикроскопии глаза. В некоторых случаях показана пункционная биопсия печени. Галактоземию следует дифференцировать от других гликогенозов, сахарного диабета I типа, врожденной атрезии желчных протоков, гепатита, гемолитической болезни новорожденных.
Лечение галактоземии
Для улучшения метаболических процессов назначаются поливитамины, кокарбоксилазу, АТФ, оротат калия. Лицам с галактоземией противопоказан прием спиртовых настоек и гомеопатических препаратов, поскольку последние содержат лактозу. Дети с речевыми нарушениями нуждаются в консультации логопеда и целенаправленной работе по коррекции ОНР.
Прогноз и профилактика галактоземии
Лечение галактоземии, начатое с первых дней жизни позволяет избежать развития цирроза, катаракты, олигофрении. Если лечение начато в более поздние сроки, когда уже произошло поражение печени и ЦНС, с помощью рациональной диетотерапии прогрессирование заболевания можно замедлить. При тяжелых формах галактоземии может быть летальный исход. Диспансерное наблюдение ребенка с галактоземией осуществляется педиатром, генетиком, диетологом, детским окулистом и детским неврологом. Детям с галактоземией присваивается инвалидность.
Учитывая наследственную обусловленность галактоземии, медико-генетическое консультирование рекомендуется пройти будущим родителям, в чьих семьях есть родственники или дети с данным заболеванием. Беременным с высоким риском рождения ребенка с галактоземией, следует ограничить употребление молочных продуктов.
Возникновение первых симптомов галактоземии происходит через небольшое время после рождения малыша. На фоне кормления молочными продуктами отмечается повторная рвота и нарушение стула (водянистая диарея). В некоторых случаях определяется вздувшийся живот и появление кишечной колики. Отсутствие диагностики данного заболевания у новорожденных чревато увеличением печени и возникновением первых признаков поражения нервной системы. В последнем случае возникают судороги, и отмечается сниженный мышечный тонус. В тяжелых ситуациях происходит формирование цирроза печени.
Стоит заметить, что для некоторых форм галактоземии характерно медленно прогрессирующее течение. При таких вариантах заболевания отмечается только непереносимость молочных продуктов. Это проявляется спастическими болями в животе, периодической рвотой и диареей. Известно также о бессимптомной форме болезни. Речь идет о галактоземии Дюарте.
Галактоземия может осложниться циррозом печени, кровоизлиянием в стекловидное тело, катарактой, бактериальным сепсисом и пр.
Диагностика галактоземии
Снижение риска возникновения осложнений данного заболевания предусматривает его раннюю диагностику. Некоторые медицинские учреждения обследуют на предмет наличия этого заболевания всех новорожденных.
Лабораторное определение галактоземии связано с обнаружением увеличенного уровня галактозы в таких биологических жидкостях, как кровь и моча. Чтобы однозначно подтвердить наличие данной болезни, можно воспользоваться генетическим тестированием. Это исследование способствует выявлению мутантного гена, который является причиной развития данного заболевания.
Оценка контроля болезни и степени поражения внутренних органов предусматривает проведение общего анализа крови и биохимического анализа крови.
В перечень заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать галактоземию, входит врожденная атрезия желчных протоков, сахарный диабет первого типа, прочие нарушения углеводного обмена.
Лечение галоктоземии
В основе лечения данного заболевания лежит соблюдение младенцем с первых дней своей жизни безлактозной диеты. Лекарственная терапия галактоземии носит симптоматический характер. Ее целью является оптимизация процессов обмена, а также коррекция функции пораженных органов. Используются препараты, которые улучшают метаболизм. Речь идет об оротате калия и поливитаминах. Вследствие имеющихся в организме расстройств метаболизма, необходимо помнить, что применение лекарственных средств возможно только после консультации с доктором.
Профилактика галактоземии заключается в генетическом консультировании родителей, которые уже имеют ребенка, страдающего данной патологией.
Галактоземия – это наследственное заболевание, которое протекает очень тяжело как у детей, так и у взрослых. При галактоземии организм больного человека не способен расщеплять галактозу. Галактоза (в свою очередь) является составной частью лактозы, которая содержится в молоке, поэтому больным галактоземией противопоказано употреблять молочные продукты.
Причины
Симптомы
Наиболее важные проявления патологии – это непереносимость любого молока, в составе которого имеется лактоза, а также развитие желтухи, катаракты (сложная болезнь глаз), гепатомегалии, цирроза, истощения ввиду нарушения пищеварения.
Симптомы галоктоземии у новорожденных развиваются из-за значительного повышения концентрации токсичных веществ в крови и появления реакции торможения ферментов на активность токсинов. Ферменты, участвующие в метаболизме углеводов, не могут снизить плотность галактозы (а также ее обменных продуктов), поэтому развивается гипогликемический синдром, оказывающий негативное влияние на ряд внутренних органов.
Распространенные признаки галактоземии. Виды патологии
Классический: обусловлен недостатком галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы (это фермент, который участвует в преобразовании галактозы в глюкозу). При недостаточном количестве этого фермента происходит повышение галактозы в крови и уменьшение глюкозы. Печень неполноценно участвует в обмене D-галактозы (составной части молока). Симптомы галактоземии при классическом типе – это большая масса тела новорожденного ребенка. Дополнительно в ближайшее время после родов, после того, как малыш выпьет молоко, у него возникает жидкий стул и/или сильная рвота. Стремительно развивается гипотрофия (дефицит массы тела, истощение), появляется пожелтение склер глаз, кожи. Печень увеличивается, развиваются признаки катаракты (она вызвана образованием галактита в глазном хрусталике по причине расстройства электролитного баланса и повышения галактозы). Часто развивается гемолитическая форма анемии (распад эритроцитов).
Недостаточность галактокиназы проявляется только одним признаком – развитием катаракты. Чтобы понять, что у новорожденного ребенка развивается именно галактоземия, исследуются биологические жидкости. Анализ крови покажет увеличение галактозы и галактитола. Моча насыщается восстанавливающими веществами. Симптомы катаракты развиваются очень быстро, и галактоземия прогрессирует при отсутствии лечения. При своевременной терапии патологические процессы в глазах обратимы.
Недостаточность эпимеразы мало изучена. Патология этого типа почти не имеет физических проявлений, отмечается биохимическими сдвигами, выявляемыми случайно (обнаруживается повышение моносахарида). Данный тип болезни не требует экстренной терапии.
Галактоземия у новорожденных выдает симптоматику в первые 3–10 дней после рождения. В организм ребенка поступает молоко, а вместе с ним вещества, которые не могут перевариться и усвоиться. Постепенно токсины накапливаются. Метаболизм фермента протекает в печени, после чего он поступает в кровяное русло.
Степени тяжести
1. Легкая, при которой симптомы галактоземии видны лишь спустя 7–10 дней. Признаки болезни незначительны, токсическое воздействие моносахарида проявляется в нарушении функционирования печени (хронические патологии). Одним из признаков легкой формы галактоземии является непереносимость ребенком молока, отказ от груди.
При малосимптомном течении галактоземия поражает ЦНС, глаза, может беспокоить диспепсический синдром. Также известны случаи бессимптомного течения. Диагностика этой формы галактоземии состоит в проведении ферментного анализа.
2. Средняя степень наследственной патологии галактоземии проявляется у детей следующим образом:
3. Если степень болезни тяжелая, то симптомы галактоземии развиваются почти молниеносно в самые первые дни после рождения. Кормление молоком с лактозой вызывает:
Далее присоединяются вторичные инфекции (если нет лечения).
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Фермент
Название гена
Локализация гена
Галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза (ГАЛТ)
GALT
9p13.3
Галактокиназа (ГАЛК)
GALK1
17q25.1
УДФ-галактозо-4-эпимераза (ГАЛЭ, эпимераза)
GALE
1р36.11
Эпидемиология
Частота галактоземии по данным массового обследования новорожденных в России составляет 1: 20 000, при этом подавляющее большинство случаев заболевания обусловлено мутациями в гене GALT.
Диагностика
Диагностика направлена на определение содержания в сухом пятне крови концентрации тотальной (общей) галактозы путем неонатального скрининга, при положительном результате – определении активности фермента ГАЛТ и мажорных мутаций в гене ГАЛТ.
Результат
Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови (мг/дл)
Отрицательный
Пограничный (требуется повторное исследование)
7,2-10
Положительный
> 10
Рисунок 1. Алгоритм подтверждающей диагностики галактоземии I типа.
Дифференциальный диагноз
Лечение
Белки
Жиры
Углеводы
Беллакт Соя
1,7
3,4
7,0
65,4
Нутрилак Соя
1,8
3,6
6,7
67
Нутрилон Соя
1,6
3,5
7,0
66
Фрисосой
1,7
3,5
7,2
67
Хумана СЛ
1,6
3,3
7,9
67
В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизатов казеина (таблица 5).
В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1. Возможно применение казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (таблица 6).
Белки
жиры
углеводы
Нутрилак безлактозный плюс
1,4(50 : 50)*
3,45
7,4
66
Нутрилон безлактозный
1,3 (100 : 0)
3,5
7,3
66
*соотношение казеина и сывороточных белков (%).
Продукты и блюда
Возраст введения прикорма (мес)
Овощное пюре
4-6
Каши молочные
—
Каши безмолочные
4-6
Фруктовое пюре
5-6
Сок фруктовый
5-6
Творог
—
Мясное пюре
6
Яйцо (желток)*
после 12 месяцев
Рыба
8
Кефир и другие кисломолочные продукты
—
Сухари, печенье (обычные)
—
*- желток вводится после 1 года, не чаще 2-3 раз в неделю
При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г продукт применяется с осторожностью, под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови; при содержании галактозы более 20 мг в 100 г продукт не используется.
Прогноз
Профилактика
Профилактика и диспансерное наблюдение
Вопрос о проведении пренатальной диагностики галактоземии должен быть всесторонне обсужден с заинтересованными супружескими парами прежде, чем принять окончательное решение, так как заболевание поддается лечению.
Лактазная недостаточность. Симптомы и лечение, рекомендации и признаки болезни
Что такое лактоза? Лактоза – это сахар, который встречается в молоке у коров, коз, овец. Это дисахарид, который состоит из двух молекул сахара: глюкозы и галактозы.
Пища, которую мы едим, расщепляется в желудке и в тонком кишечнике пищеварительными соками и всасывается через стенку тонкого кишечника с помощью бифидумбактерий и лактобактерий в кровоток. Поскольку лактоза дисахарид, то она должна быть расщеплена на две молекулы сахара (глюкозу и галактозу), которые могут всасываться в кровоток. Дисахариды расщепляются на моносахариды ферментами. Ферменты расположены на ворсинках тонкого кишечника. Для расщепления лактозы нужен фермент лактаза, чтобы расщепить ее до глюкозы и галактозы, которые всасываются и превращаются в энергию.
У некоторых людей наблюдается недостаточное количество фермента лактазы и они неспособны расщеплять сахар лактозу. Эти люди страдают лактазной недостаточностью и не переносят лактозу. Дефицит фермента лактазы является распространенной формой ферментативной недостаточности и может быть временным или постоянным.
Если лактоза не может расщепляться и всасываться в тонком кишечнике, то она попадает в толстый кишечник, где много кишечных бактерий. Эти бактерии ферментируют (разлагают) сахар лактозу с использованием своих ферментов с образованием газа и воды. Газы вызывают сильное вздутие живота, колики, а вода – диарею. После употребления продуктов, содержащих лактозу, у людей с лактазной недостаточностью наблюдаются симптомы газообразования, вздутия и поноса. Всего одна чашка молока может вызвать сильное недомогание.
Наиболее распространенная причина дефицита лактазы – генетически обусловленная недостаточность фермента лактазы. Почти у всех детей вырабатывается лактаза, она обусловливает базовую адаптацию и выживание на материнском молоке. Однако с возрастом необходимость в ферменте уменьшается, человек начинает кушать и другие продукты помимо молока. Некоторые люди вообще теряют способность синтезировать ферментлактазу. Так, в кавказских популяциях 15% взрослых не переносят молоко, а в популяции африканцев и азиатов количество таких людей возрастает до 90%.
Любое заболевание, повреждающее ворсинки тонкого кишечника, его слизистую может приводить к лактазной недостаточности. Пациенты с диагнозом целиакия могут временно непереносить лактозу
из-за повреждения кишечной стенки тонкой кишки. Однако у них восстанавливается переносимость лактозы после 3-х месяцев соблюдения диеты дляцелиакии. Люди с болезнью Крона могут не переносить лактозу в период обострения болезни. Также, нет ничего необычно в непереносимости лактозы после инфекционного гастроэнтерита. В этом случае эта непереносимость временная. Способность производить лактазу восстанавливается в кишечнике через несколько недель.
Лактазная недостаточность. Лечение ипрофилактика с бифилактом БИОТА. Первичная лактазная недостаточность.
При непереносимости лактозы первичного или взрослого типа активность лактазы высока при рождении, уменьшается в детском и подростковом возрасте и становится низкой в зрелом возрасте. Первичная лактазная недостаточность развивается после окончания грудного вскармливания (в возрасте после 2-х лет), когда ребенок становится менее зависимым от молока и молочных продуктов.
Эта первичная лактазная недостаточность является нормальной (физиологической) ситуацией для млекопитающих и людей. В Скандинавии первичная лактазная недостаточность наблюдается у – 3-5%,
Вторичная лактазная недостаточность развивается в результате проблем в тонком кишечнике.
Дисбактериоз – уменьшение количества лактобактерий и бифидумбактерий в кишечнике. Так как при дисбактериозе этих бактерий мало, то они не расщепляют лактозу в толстом кишечнике. Если при этом у человека имеется недостаточность фермента лактазы, то симптомы лактазной недостаточности проявляются более выраженно. Более того, при дисбактериозе в отсутствие бифидумбактерий и лактобактерий, развиваются воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, нарушается переваривание и всасывание пищи, идут процессы гниения и брожения в кишечнике («Дисбактериоз у взрослых.БифилактБИОТА»). Эти явления резко ухудшают состояние больного лактазной недостаточностью, которое тоже сопровождается газообразованием, диареей, коликами, воспалением кишечника, нарушением пищеварения и всасывания. Страдания удваиваются. Если у пациента восстановить нормальное количество бифидумбактерий и лактобактерий в кишечнике, то восстанавливаются компенсаторные функции организма и в отношении недостаточности фермента лактазы.
Эти бактерии (бифидумбактерии и лактобактерии) способствуют уменьшению симптомов лактазной недостаточности за счет того, что они:
а) выделяют в кишечнике бетта-галактозидазу, которая способствует перевариванию лактозы; б) задерживают опорожнение желудка и замедляют кишечный транзит, что продлевает действие бетта-галаксидазы в тонком кишечнике и способствует лучшему перевариванию лактозы; в) выстилают кишечную стенку и мешают ее повреждению; г) восстанавливают кислотность кишечного содержимого (при лактазной недостаточности в отсутствии бифидумбактерий и лактобактерий кислотность очень высокая, что негативно влияет на слизистую желудочно-кишечного тракта и вызывает ее воспаление, нарушение процессов переваривания пищи и всасывания); д) уменьшают симптом диареи (поносы); е) уменьшают симптом газообразования; ж) уменьшают процессы воспаления в желудочно-кишечном тракте; з) восстанавливают процессы переваривания и всасывания пищи; и) предотвращают процессы брожения и гниения в желудочно-кишечном тракте («Причины вздутия живота.БифлактБИОТА»).
Если восстановить нормальное количество бифидумбактерий и лактобактерий в желудочно-кишечном тракте, то явления лактазной недостаточности протекают значительно мягче. Эффективно восстановить микрофлору кишечника можно только с использованием живых и активных бифидумбактерий и лактобактерий. В аптечных пробиотических препаратах бифидумбактерии и лактобактерии высушены и лишены жизнедеятельности. Эффективность этих препаратов низкая («ПреимуществабифилактаБИОТА для лечения дисбактериоза»).
Поэтому нами был разработан, клинически испытан и введен в детские и взрослые лечебно-профилактические учреждения пробиотический кисломолочный продукт лечебно-профилактического диетического питания бифилакт БИОТА с живыми и активными бифидумбактериями и лактобактериями, которые очень быстро и эффективно приживаются в кишечнике («Бифилакт БИОТА»). Этот уникальный целительный продукт для детей (Дисбактериоз у новорожденных:Причины, терапия, препараты.БифилактБИОТА) и взрослых (БифилактБИОТА для лечения дисбактериоза взрослых) очень вкусный и может использоваться в питании в неограниченных количествах. Для лечебных целей восстановления микрофлоры его необходимо принимать по 150-200 мл 2-3 раза в день за 30 минут до еды в течение 1,5 – 2 месяцев;
Гастроэнтерит – чаще всего этот острый (реже хронический) воспалительный процесс желудка и тонкого кишечника возникает в результате инфицирования вирусами (ротавирус, норовирус, аденовирус, астровирус) или бактериями ( кишечная палочка, кампилобактерии, сальмонеллы, шигеллы), а также, кишечной лямблией, дизентерийной амёбой, криптоспоридией. Часто гастроэнтерит возникает при приеме некоторых медикаментов (нестероидные противовоспалительные препараты), при лактазной недостаточности (непереносимость молочного сахара повреждается стенка кишечника), при целиакии ( непереносимость белка злаковых глютена повреждается стенка кишечника). Гастроэнтерит может сопровождать и некоторые заболевания желудочно-кишечного тракта – болезнь Крона, дисбактериоз и др.
Чтобы гастроэнтерит не стал хроническим, чтобы воспалительные процессы в слизистой тонкого кишечника не привели к лактазной недостаточности, чтобы быстро восстановился иммунитет, процессы пищеварения и всасывания в желудочно-кишечном тракте необходимо:
1) убрать причину гастроэнтерита – бактерии, вирусы; при лактазной непереносимости – убрать продукты с лактозой; при глютеновой непереносимости – убрать продукты с глютеном и т.д. 2) восстановить микрофлору кишечника – бифидумбактерии и лактобактерии, которые будут способствовать ферментации лактозы, нормализуют пищеварение, всасывание, иммунитет, уберут процессы воспаления, гниения и брожения в кишечнике, вытеснят патогенные бактерии.Эффективно восстановить микрофлору кишечника можно с помощью живых и активных бифидумбактерий и лактобактерийбифлката БИОТА («БифилактБИОТА для профилактики дисбактериоза у взрослых»);
Целиакия – непереносимость глютена, когда повреждается кишечная стенка из-за неблагоприятной реакции на белок глютен. Соблюдение диеты без глютена и применение бифилакта БИОТА позволит скорректировать это состояние, убрать воспалительные процессы в кишечнике, восстановить стенку кишечника, восстановить процессы расщепления лактозы.
Болезнь Крона – хроническое иммуноопосредованное воспалительное заболевание, при котором поражается слизистая оболочка кишечника. Специфическая терапия и использование бифилакта БИОТА для восстановления иммунитета, снятия воспаления и восстановления слизистой кишечника, и всех процессов в желудочно-кишечном тракте позволит скорректировать это заболевание и восстановить процессы ферментации лактозы.
Язвенный колит – хроническое воспалительное заболевание толстого кишечника. Обязательное применение пробиотического кисломолочного продукта бифилакта БИОТА параллельно со специфической терапией язвенного колита позволяет контролировать это заболевание(«БифилактБИОТА для лечения кишечника»)и поддерживать функциональную активность фермента лактазы.
Химиотерапия – во время лечения раковых больныхуничтожает нормальную микрофлору кишечника, что провоцирует нарушение пищеварительных процессов, в том числе и переваривание лактозы. Применение бифилакта БИОТА на фоне химиотерапии предотвращает негативное воздействие на микрофлору кишечника и быстро восстанавливает ее после окончания химиотерапии («БифилактБИОТА в онкологии»).Здоровая микрофлора и здоровая слизистая тонкого кишечника обеспечивают быстрое восстановление функции расщепления лактозы.
Проявления вторичной лактазной недостаточности могут быть временными, но могут быть и длительными или постоянными при хронических заболеваниях. Коррекция дисбактериоза при лактазной недостаточности с помощью бифилакта БИОТА может ускорить восстановление нормальной переносимости лактозы и снизит негативные проявления болезней в периоды обострения симптомов.
Развитие вторичной лактазной недостаточностивозникает и естественным путем в процессе взросления человека без негативного влияния каких-либо заболеваний на стенку кишечника. В этом случае нивелировать симптомы непереносимости лактозы позволит регулярный прием бифилакта БИОТА по 150 мл в день за 30 минут до еды постоянно или курсами по1.5 месяца 2-3 раза в году.
Врожденная лактазная недостаточность является редким семейным наследственным заболеванием, которое встречается уже в период новорождености. Это заболевание вызвано генетической ошибкой, которая приводит к тому, что у новорожденного ребенка не может производиться фермент лактаза. Такой ребенок не переносит материнское молоко и ему назначаются специфические безлактозные смеси.
Генетическая мутация, ответственная за врожденную недостаточность фермента лактазы, передается по аутосомно-рецессивной схеме наследования. Это означает, что оба родителя должны иметь мутацию в гене, чтобы лактазная недостаточность проявилась.
У некоторых недоношенных детей или у детей, у которых еще не закончился процесс формирования тонкого кишечника могут проявляться симптомы временной лактазной недостаточности. С возрастом явления непереносимости лактозы у таких детей проходят.
Использование в питании у матерей таких деток бифилакта БИОТА в комплексе мер по предотвращению негативных последствий непереносимости лактозы может привести к значительным положительным эффектам. Через материнское молоко нормальная микрофлора заселится в кишечник ребенка (бифидумбактерии и лактобактерии) и будет способствовать созреванию кишечника ребенка и процессов пищеварения, что снимет воспаление в кишечнике, частично восстановит переносимость лактозы («БифилактБИОТА для профилактики дисбактериоза у детей»).
В большинстве случаев для снижения симптомов лактазной недостаточности достаточно сократить или уменьшить объем пищи с лактозой и заменить ее на безлактозное питание. Все зависит от того какое количество лактозы уже вызывает симптомы непереносимости. У одних людей уже незначительное количество лактозы может вызывать симптомы непереносимости, у других такие симптомы возникают после употребления значительного количества лактозы в питании.
Необходимо поэкспериментировать и подобрать ту дозу лактозы, какую вы переносите. Для этого необходимо вводить новые продукты, постепенно наращивая дозу. Это поможет выявить проблемные для вас продукты и подобрать дозы этих продуктов, которые не вызывают симптомы непереносимости.
При ограничении продуктов, содержащих лактозу можно ограничить и полезные витамины и минералы, которые в них содержатся. Поэтому диету для себя и ребенка необходимо согласовать с врачом.
Источники лактозы:
Перед применением лекарств обязательно интересуйтесь у врача и фармацевта о наличии в составе препарата лактозы.
Содержание лактозы в некоторых продуктах
Наименование продукта
Содержание лактозы
Нежирное обогащенное молоко
200 мл. 13,0 г.
Грудное молоко
200 мл. 14,4 г.
Пахта
200 мл. 10.8 г.
Овечье молоко
200 мл. 10,2 г.
Пахта, обезжиренная
200 мл. 9,4 г.
Козье молоко
200 мл. 8,8 г.
Йогурт
200 мл. 7,8 г.
Творог нежирный
100 г. 4,3 г.
Кремовый сыр
100 г. 3,2 г.
Мороженое
50 г. 2,8 г.
Рикотта, с пониженным содержанием жира
100 г. 2,4 г.
Творог
100 г. 1.4 г.
Рикотта
100 г. 1.2 г.
Крем
30 г. 0.8 г.
Масло
20 г. 0,1 г.
Обработанный чеддер
35 г. 0,1 г.
Сыр
35 г ломтик 0,1 г.
В супермаркетах есть отделы, в которых имеются продукты без лактозы: соевое молоко, йогурты и некоторые сыры, молоко из риса, овса, миндаля, фундука, лебеды и картофеля. Вы, также, можете купить коровье молоко, содержащее лактазу (фермент для переваривания лактозы) или безлактозное молоко.
Безлактозные молочные продукты позволят получить вашему организму достаточное количество кальция, который необходим для костей, зубов, регулирования мышечных сокращений (в том числе и сердца), свертываемости крови. Если нет возможности употреблять в пищу безлактозные молочные продукты, то поддерживать поступление кальция в организм можно употребляя зеленые листовые овощи (шпинат, капусту), соевые бобы, тофу, орешки, хлеб, рыбу с мягкими костями (сардина, лосось). Также можно употреблять комбинированные биологически активные добавки с кальцием и витамином Д.
Наряду с уменьшением в рационе продуктов, содержащих лактозу необходимо восстановить количество бифидумбактерий и лактобактерий в кишечнике.
Эти бактерии:
А) частично расщепляют лактозу; Б) уменьшают ряд симптомов лактазной недостаточности (газы, колики, понос); В) способствуют восстановлению слизистой кишечника и ее ферментативной функции расщепления лактозы (восстанавливают синтез фермента лактазы).
Восстановить бифидумбактерии и лактобактерии в кишечнике позволит бифилакта БИОТА («Перечень лекарств от дисбактериоза.БифилактБИОТА»).
Заменители фермента лактазы продаются в аптеках (Лактазар, Лактаза-беби). Этот фермент в каплях, капсулах, таблетках поможет заменить функцию
отсутствующего у больного человека фермента лактазы и будет вместо него переваривать сахар лактозу в кишечнике, что уменьшит симптомы лактазной недостаточности. Заменители фермента лактазы можно добавлять либо в молоко непосредственно, либо употреблять в пищу перед употреблением пищи, содержащей лактозу.
Если у вашего ребенка непереносимость лактозы, то вам необходимо поэкспериментировать с дозой продуктов, содержащих лактозу. Некоторые дети с лактазной недостаточностью переносят небольшие дозы лактозы. Если же ребенок не переносит лактозу вообще, то врач поможет подобрать специальные смеси и питание, которое будет восполнять ребенку все питательные вещества, необходимые для роста и развития, и не содержать в своем составе лактозу. Есть детские смеси на основе сои, но стоит помнить, что до достижения 6 месяцев соевые продукты не рекомендуются детям, т.к. соя содержит фитогормоны, которые могут помешать правильному развитию ребенка.
У детей грудного возраста можно применять капли с ферментом лактазой, чтобы помочь организму переваривать лактозу в грудном молоке. Для многих детей лактазная недостаточность может быть временной, и состояние может улучшиться через несколько недель. Тогда можно без опасений опять вводить в их рацион молоко и молочные продукты.
Иногда, когда вы заметили беспокойство ребенка на грудном вскармливании, это может быть связано не с лактазной недостаточностью, а с непереносимостью белков молока. Поэтому первым делом стоит убрать все молочные продукты из рациона кормящей мамы, чтобы исключить аллергию на белки коровьего молока у ребенка. Если же после налаживания правильного рациона мамы, у ребенка на грудном вскармливании остаются симптомы непереносимости лактозы, то следует проверить ребенка на лактазную недостаточность и при ее наличии на время убрать грудное вскармливание, и заменить его на безлактозные смеси. После восстановления пищеварения у ребенка через 3-4 недели стоит опять попробовать ввести грудное вскармливание.
Часто лактазная недостаточность у детей может быть связана с дисбактериозом (отсутствием достаточного количества нормальной микрофлоры кишечника – бифидумбактерий и лактобактерий). Восстановить нормальную микрофлору можно с использованием бифилакта БИОТА, который используется с 1994 года в детских и взрослых лечебно-профилактических учреждениях для лечения дисбактериоза и его последствий («БифилактБИОТА для профилактики дисбактериоза у детей»)
