Что такое невропатия по аксональному типу
Периферическая нейропатия нерва
Периферическая нейропатия нерва
При наиболее распространенных формах полинейропатии, нервные волокна наиболее удаленные от мозга начинают дисфункционировать в первую очередь. Боль и другие симптомы часто появляются симметрично, например, в обеих ногах, сопровождаемых постепенным прогрессией в обеих ногах. Иногда повреждаются пальцы рук и руки с прогрессированием выше к середине тела. У многих пациентов с диабетической нейропатией- именно такая форма прогрессирования и повреждения нервов.
Классификация периферических невропатий
Существует более 100 типов периферической невропатии, которые были идентифицированы, каждый с характерным симптомокомплексом структурой развития, и прогнозом. Нарушенная функция и симптомы зависят от типа нервов, которые подверглись повреждению (моторные, сенсорные, или вегетативные). Двигательные нервы управляют движениями всех мышц под контролем сознания, такими как ходьба, хватание или речь. Сенсорные нервы передают информацию о процессах восприятия, таких как тактильное чувство или боль вследствие пореза. Пучки вегетативных нервных волокон регулируют биологические действия, которыми выполняются без сознательно, такие как дыхание, переваривание пищи, деятельность сердца или желез секреции. Хотя некоторые невропатии могут оказать влияние на все три типа нервов, чаще всего происходит нарушение функции одного или двух типов нервов. Поэтому, врачи могут использовать термин, такой как преобладающе моторная невропатия, преимущественно сенсорная невропатия, сенсорно-моторная невропатия, или автономная невропатия.
Симптомы и причины
Сенсорное повреждение нервов вызывает более широкий диапазон симптомов, потому что у сенсорных нервов существует целая группа узкоспециализированных функций. Большие сенсорные волокна окружены миелиновой оболочкой и регистрируют вибрацию тактильные ощущения и проприорецепцию. Повреждение больших сенсорных волокон снижает способность чувствовать колебания и прикосновение что в результате дает онемение, особенно в руках и ногах. Люди могут чувствовать ощущения надетых перчаток или чулков. Многие пациенты не различают по прикосновению размер предмета или его форму. Это повреждение сенсорных волокон может способствовать потере рефлексов (также как и при повреждении моторных нервов). Потеря проприорецепции (чувство положения тела в пространстве) усложняет возможность координировать сложные движения или устойчивость с закрытыми глазами. Невропатической болью трудно поддается лечению и может оказывать серьезное влияние на эмоциональное состояние и общее качество жизни. Невропатическая боль часто усиливается ночью, серьезно нарушая сон, что еще больше ведет к эмоциональному дискомфорту.
Травматическое повреждение является наиболее распространенной причиной повреждения нерва. Ранение или бытовая травма, от автокатастроф, падений, или связанных с занятиями спортом может привести к разволокнению нервов компрессии нервов растяжению или полному отрыву от спинного мозга. Даже не очень сильные травмы также могут вызвать серьезное повреждение нервов. Сломанные или вывихнувшиеся кости могут оказывать повреждающее давление на соседние нервы, и также при грыжах диска может возникать компрессия нервных корешков.
Гормональные дисбалансы могут изменить нормальные метаболические процессы и вызвать невропатии. Например, недостаток гормонов щитовидной железы замедляет метаболизм, приводя к задержке жидкости и отеку тканей, которые могут оказывать давление на периферические нервы. Избыточная выработка соматотропина может привести к акромегалии, состояние, характеризующееся патологическим увеличением многих частей скелета, включая суставы. Нервы, снабжающие эти измененные суставы, часто тоже повреждаются.
Дефициты витамина и хронический алкоголизм могут вызвать необратимые повреждения тканей нерва. Витамины. Витамины Е, B1, B6, B12, и никотиновая кислота очень важны для нормальной функции нервов. Дефицит тиамина, в частности распространен у людей с хроническим алкоголизмом, потому что у этих людей нарушено поступление тиамина с пищей. Дефицит тиамина может вызвать достаточно болезненную невропатию конечностей. Некоторые исследователи полагают, что чрезмерное употребление алкоголя может, само по себе, способствовать непосредственному повреждению нервов, что называются алкогольной невропатией. Сосудистые заболевания и болезни крови могут уменьшить доставку кислорода к периферическим нервам и быстро привести к серьезному повреждению или гибели тканей нерва (к примеру, острая гипоксия мозга приводит к инсульту). Диабет часто приводит к сужению кровеносного сосуда. Различные формы васкулита часто приводят к утолщению стенки сосуда и уменьшения диаметра сосудов за счет рубцовой ткани. Эту категорию повреждения нервов, в котором повреждены изолированные нервы в различных областях, называют мультифокальная мононевропатией.
Заболевания соединительной ткани и хроническое воспаление могут вызвать прямое или косвенное повреждение нервов. Когда окружающие нервы слои тканей находятся в длительном воспалительном процессе, то воспаление может затронуть и непосредственно волокна нерва. Хроническое воспаление также приводит к прогрессивной деструкции соединительной ткани, подвергая волокна нерва, большему риску компрессии и инфицирования. Суставы при воспалении могут отекать и вовлекать нервы, причиняя боль.
Рак и доброкачественные опухоли могут прорастать и оказывать деструктивное действие на нервы. Опухоли также могут образоваться непосредственно из клеток ткани нерва. Достаточно нередко полинейропатия связана с нейрофиброматозом, генетическим заболеваниям, при котором происходит образование множественных доброкачественных опухолей из тканей нерва. Формирование невромы может быть одним элементом из регионального болевого синдрома или синдромом симпатической рефлекторной дистрофии, который может быть вызван травматическими причинами или хирургической травмой. Паранеопластический синдром, группа редких дегенеративных нарушений, которые вызваны реакцией иммунной системы человека на злокачественную опухоль, также может косвенно вызвать множественное повреждение нервов. Повторное стрессовое воздействие часто приводит к компрессионным невропатиям. Кумулятивное повреждение может появиться вследствие повторных чрезмерных движений, которые требуют сгибания любой группы суставов в течение длительного периода времени. В результате таких движений может возникнуть воспаление и отек сухожилия и мышц что может привести к сужению каналов через которые проходят некоторые нервы. Такие повреждения нередки во время беременности, вероятно, потому что увеличение веса и задержка жидкости также сужают каналы нервов.
Токсические вещества могут также вызвать повреждение периферических нервов. У люди, которые подверглись воздействию тяжелых металлов (мышьяк, свинец, ртуть, таллий), производственных токсинов, или экологических токсинов часто развиваются невропатии. У определенных препаратов для лечения от рака, противосудорожных препаратов, противовирусных средств, антибиотиков есть побочные эффекты, которые могут включать повреждение периферических нервов, что иногда является протипоказанием для их длительного применения.
Инфекции и аутоиммунные нарушения могут вызвать периферическую невропатию. Вирусы и бактерии, которые могут воздействовать на ткани нерва, включают опоясывающий лишай, вирус Эпштейн-Барра, вирус цитомегалии, и другие разновидности вирусов герпеса. Эти вирусы избирательно повреждают сенсорные нервы, вызывая приступообразные острые боли. Постгерпетическая невралгия часто встречается после эпизода опоясывающего лишая и может быть очень болезненной.
Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), также вызывает значительное повреждение в центральной и периферической нервной системе. Вирус может вызвать несколько различных форм невропатии, каждая из которых четко связана с определенной стадией иммунодефицита. Быстро прогрессирующая, болезненная полинейропатия, с вовлечением рук и ног, часто является первым клиническим симптомом ВИЧ-инфекции.
Вирусные и бактериальные инфекции могут также вызвать вторичное повреждение нервов, способствую возникновению вызывая аутоиммунных нарушений, при которых происходит агрессия иммунной системы против собственных тканей. Аутоиммунные процессы, как правило, вызывают деструкцию миелиновых оболочек нервов или аксонов (волокон нерва).
Диагностика
Диагностирование периферической невропатии подчас бывает трудным, в связи с вариабельностью симптомов. Нередко требуется полное неврологическое обследование, включая: симптомы пациента, профессию, социальные привычки, наличие любых токсинов, наличие хронического алкоголизма, возможность наличия ВИЧ или другой инфекционной болезни, и наличие в анамнезе родственников с невропатией, проведение анализов, которые могут идентифицировать причину невропатии, и проведение обследований позволяющих определить степень и тип повреждения нервов.
Общее обследование тесты и анализы могут выявить наличие повреждения нервов вследствие системного заболевания. Анализы крови могут диагностировать диабет, дефицит витаминов, печеночную или почечную недостаточность, другие нарушения обмена веществ, и признаки патологической активности иммунной системы. Экспертиза цереброспинальной жидкости, которая циркулирует в головном и спинном мозге, может выявить патологические антитела, связанные с невропатией. Более узкоспециализированные анализы могут выявить болезни крови или сердечнососудистые заболевания, заболевания соединительных тканей, или злокачественные образования. Тесты на мышечную силу выявление признаком судорожной активности мышц или фасцикуляций могут указывать на повреждение моторных нейронов. Оценка способности пациента восприятия вибрации, мягкого прикосновения, положение тела (проприорецепция), температурную и болевую чувствительность помогает определить повреждение сенсорных волокон как больших, так и малых сенсорных волокон. На основе результатов неврологического осмотра, физического осмотра, подробной истории заболевания может быть назначены дополнительные тесты и обследования для уточнения диагноза.
Компьютерная томография, является атравматичным, безболезненным исследованием, которое дает возможность визуализировать органы костные мягкие ткани. Компьютерной томографии может выявить костные или сосудистые изменения опухоли головного мозга кисты грыжи межпозвоночного диска, энцефалит, спинальный стеноз (сужение спинномозгового канала), и другие нарушения.
Магнитно-резонансная томография (ЯМР или МРТ) может исследовать состояние мышцы ее размер, выявить замену ткани мышцы жировой тканью, и определить, было ли компрессионное воздействие на нервное волокно. Аппараты МРТ создают сильное магнитное поле вокруг тела. Радиоволны проходят через тело и вызывают резонанс, который может быть фиксирован под различными углами в пределах тела. Компьютер обрабатывает этот резонансный эффект и преобразует в трехмерное изображение.
Лечение
Методов лечения наследственных периферических невропатий не существует. Однако есть методы лечения для многих других форм. Вначале проводится лечение причины заболевания и проводится симптоматическое лечение. У периферических нервов есть способность регенерировать, в том случае если сохранена сама нервная клетка. Симптоматику можно нивелировать, и устранение причин определенных форм невропатии часто может предотвратить повторное повреждение.
Системные заболевания часто требуют более комплексного лечения. Строгий контроль над уровнем глюкозы в крови, как показали исследования, уменьшает нейропатические симптомы и помогает пациентам с диабетической невропатией избежать дальнейшего повреждения нервов. Воспалительные и аутоиммунные заболевания, приводящие к невропатии, можно лечить несколькими способами. Иммунодепрессанты, такие как преднизон, циклоспорин, или имуран могут быть очень эффективными. Процедура плазмофереза, при которой происходит очистка крови от иммунных клеток и антител, может уменьшить воспаление или подавить активность иммунной системы. Большие дозы иммуноглобулинов, которые функционируют как антитела, также могут подавить патологическую активность иммунной системы. Но невропатическая боль трудно поддается лечению. Умеренная боль может иногда облегчаться анальгезирующими средствами. Некоторые препараты (применяемые для лечения других заболеваний) оказались полезными для многих пациентов, страдающих от тяжелых форм хронической невропатической боли. Они включают Мексилитин, лекарство, созданное для лечения нарушения сердечного ритма (но иногда вызывающее выраженные побочные действия); некоторые противоэпилептические средства, включая габапентин, фенитоин, и карбамазепин; и некоторые виды антидепрессантов, включая трициклические, такие как амитриптилин. Инъекции местных анестетиков, таких как лидокаин или использование пластырей, содержащие лидокаин, могут облегчить сильную боль. В самых тяжелых случаях болей можно хирургически разрушить нервы; однако, результаты являются подчас временными, и процедура может привести к осложнениям.
Ортопедические изделия могут помочь уменьшить боль и уменьшить воздействие физической инвалидности. Различные ортезы для руки или ноги могут компенсировать слабость мышцы или уменьшить компрессию нерва. Ортопедическая обувь может улучшить нарушения походки, и помочь предотвратить травмы стопы у людей со снижением восприятия боли.
Хирургическое вмешательство часто может обеспечить непосредственное облегчение при мононейропатиях, вызванных ущемлением нерва или компрессией. Удаление грыжи диска вызывает декомпрессию корешка. При удалении опухолей тоже уменьшается воздействие опухолевой ткани на нервы. Кроме того, декомпрессия нерва может быть достигнута с помощью релизинга связок и сухожилий.
Аксональная полинейропатия
Полинейропатия — это патология периферической нервной системы, которая развивается в результате диффузного повреждения периферических нервов и их аксонов. Отсюда и название болезни. В ее основе — генерализованное поражение осевого цилиндра периферических нервов.
Что такое аксональная полинейропатия
Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.
Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.
На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:
В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.
Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:
Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.
Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.
Мнение эксперта
Автор: Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Аксональная полинейропатия — это одно из самых опасных неврологических заболеваний, сопровождающееся поражением периферической нервной системы. При болезни разрушаются периферические нервные волокна.
Причин возникновение аксональной полинейропатии несколько. Самые распространенные:
Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.
Причины
Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:
Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:
Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.
Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.
Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.
У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.
При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:
При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.
Первые признаки
Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:
Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.
Симптомы
Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.
К основным проявлениям недуга относятся:
Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:
Заболевание проявляется в нарушениях функций поврежденных нервов. Именно периферические нервные волокна отвечают за двигательные функции мышечной ткани, чувствительность, а также оказывают вегетативное воздействие, то есть регулируют сосудистый тонус.
Для нарушения функции проводимости нервов характерны расстройства чувствительности, например:
Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.
Аксональная моторная полинейропатия проявляется в двигательных нарушениях верхних и нижних конечностей. Когда моторные волокна, отвечающие за движения рук и ног, повреждены, то наступает полный или частичный паралич мышц. Обездвиживание может проявляться совершенно нетипично — может ощущаться как скованность мышечных волокон, так и чрезмерная их расслабленность. При средней степени поражения ослаблен мышечный тонус.
В ходе течения заболевания могут быть усилены или ослаблены сухожильные и надкостничные рефлексы. В редких случаях доктор-невролог их не наблюдает. При болезни часто могут быть поражены черепные нервы, которые проявляются следующими нарушениями:
Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.
Диагностика
Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.
Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:
Нарушение нервных функций устанавливается при помощи определения температурной, вибрационной и тактильной чувствительности.
При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:
Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:
Лечение аксональной полинейропатии
Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:
Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.
Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.
Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:
Терапия лекарственными препаратами направлена на восстановление функций нервов, улучшение проводимости нервных волокон и скорости передачи сигналов центральной нервной системе.
Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:
Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.
К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:
Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.
Прогноз
Если заболевание обнаружено на ранней стадии и комплексно лечится квалифицированными специалистами, то прогноз для жизни и здоровья пациента более чем благоприятный. Стоит вести правильный образ жизни, рацион должен быть богат витаминами и минералами, необходимыми для правильного функционирования организма.
Если долгое время игнорировать болезнь и не предпринимать никаких действий, результат будет плачевным вплоть до полного паралича.
Профилактика
Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.
В целях профилактики болезни рекомендуется:
Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.