Что такое невротический отек

Ангионевротический отёк или отёк Квинке

Ангионевротический отёк или отёк Квинке — реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка — увеличение лица либо его части или конечности.

При возникновении аллергической реакции, обязательно обратитесь к врачу!
Важно не допустить развития хронических заболеваний, системных осложнений
(крапивница, отек Квинке).
Принимая лекарственные препараты (антигистаминные), вы только устраняете симптомы!

Симптомы

При проявлении данных симптомов необходимо обратиться к врачу аллергологу-иммунологу!

Первый признак — быстрое набухание кожи, вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка со слизистыми тканями, пораженная часть тела увеличивается в размерах. Оттенок кожных покровов остается естественным. Может появиться зуд, который сменяется болью и сильным жжением. Наиболее часто ангионевротический отек развивается в зоне щек, губ, рта, половых органов и других мест, богатых подкожной клетчаткой.

При отеке на слизистой желудка и желудочно-кишечного тракта симптомами отека могут являться острая боль в животе, тошнота, рвота

При отеке слизистой оболочки дыхательных путей: охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет.

Наиболее опасным является отек, в области дыхательных путей! Необходима медицинская помощь, т.к. при этом появляется препятствие для нормального дыхания!

Классификация

По клиническим проявлениям

— с острым течением (до 1,5 месяца)

— с хроническим течением (от 1,5-3 месяца и дольше).

По отношению к крапивнице

— сочетающиеся с крапивницей

По механизму развития отека:

— обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

— обусловленные нарушением регуляции системы комплемента:

наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация);

приобретенные (с дефицитом ингибитора),

— ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ;

— на фоне аутоиммунных заболеваний

— на фоне инфекционных заболеваний.

Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Причины ангионевротического отёка или отёка Квинке

лекарственные препараты и препараты для вакцинации,

яд при укусах и ужалениях насекомых,

пыльца деревьев, злаковых, сорных трав.

Прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана) (в основном наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста).

Врожденный (наследственный) дефицит C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы (возникает при недостаточном образовании, повышенном использовании, недостаточной активности).

Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Семейные мутации гена фактора Хагемана,

Усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами у женщин

Диагностика

ИНСТИТУТ АЛЛЕРГОЛОГИИ И КЛИНИЧЕСКОЙ ИММУНОЛОГИИ располагает фундаментальной базой, позволяющей провести весь комплекс диагностических и лечебных мероприятий при любой форме аллергии, соответствующих уровню международных стандартов. Многие из лечебно-диагностических методов разработаны сотрудниками нашего Института

Производится в соответствии с Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1430н «Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке, крапивнице»

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, типичной для Отека Квинке и тщательного сбора анамнестических данных, установление наследственной предрасположенности, онкологических заболеваний, аутоиммунных заболеваний, прием ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, эстрогенов, наличия аллергии.

Лабораторная диагностика:

Дифференциальная диагностика отека Квинке направлена на дифференциацию с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом и т.д.

Лечение Ангионевротического отёка или отёка Квинке

Лечение направлено на профилактику, предотвращение осложнений и возможность улучшения качества жизни больных с ангионевротическим отёком или отёком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания необходимо исключить факторы, вызывающие иммунную реакцию:

При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

Подбор лекарственной терапии должен производиться индивидуально с учетом тяжести течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента и риска возможных побочных эффектов.

Просим Вас не заниматься самолечением на основании данных сети Интернет!

Первая помощь при отеке Квинке

Необходимо учитывать стремительное развитие отека Квинке!

До приезда бригады неотложной скорой помощи необходимо:

Источник

Ангиоотек ( Ангоневротический отек )

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Источник

Отек Квинке

Отек Квинке (ангионевротический отек) — стремительно развивающийся отек глубоких слоев кожи и подкожных тканей, вследствие воздействия на организм аллергенов, лекарств, внешних факторов.

Отек Квинке может возникать изолированно, сопровождаться крапивницей (с быстрым образованием волдырей и сильным зудом), приводить к жизнеугрожающему состоянию — анафилактическому шоку.

Причиной острого ангионевротического отека чаще всего является аллергическая реакция, при которой происходит выделение биологически активных веществ (преимущественно гистамина) из тучных клеток, провоцирующее повышенную проницаемость сосудов и экстравазацию (излияние) внутрисосудистой жидкости. Он характеризуется сильным отеком век, щек, губ, языка, в некоторых случаях кистей рук, стоп, гениталий. При отеке верхних дыхательных путей наблюдается затруднение дыхания, при отеке слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта — резкая боль в животе, диарея, тошнота, рвота.

Неаллергический (лекарственный) ангионевротический отек может быть вызван воздействием таких лекарств, как ингибиторы АПФ, нестероидные противовоспалительные препараты, аспирин и других. Известны также хроническая форма отека Квинке (длительностью более 6 недель), приобретенная (связанная с проникновением в организм инфекции, наличием аутоиммунного заболевания, злокачественного новообразования), идиопатическая (причину установить не удается) и, в очень редких случаях, наследственная (обусловлена дефицитом ингибитора С1 системы комплемента).

Причины отека Квинке

К причинам, вызывающим отек Квинке, относятся:

Когда при отеке Квинке необходимо обратиться к врачу?

Отек Квинке развивается в течение нескольких минут или часов и зачастую разрешается самостоятельно в следующие 24–48 часов. Пациенту может не требоваться специфическое лечение, но антигистаминные, стероидные и другие препараты могут облегчить симптомы и быстрее улучшить состояние. Если известен триггер, провоцирующий развитие ангионевротического отека, следует его избегать или исключить. В более тяжелых случаях, при отеке дыхательных путей, применяется адреналин. Пациентам с высоким риском анафилаксии рекомендуется иметь при себе автоинжектор адреналина и знать правила его использования.

При неаллергическом (лекарственном) ангионевротическом отеке следует незамедлительно прекратить прием препарата, вызывающего такую реакцию, и проконсультироваться с врачом для подбора альтернативной схемы лечения.

Идиопатический/рецидивирующий/наследственный ангионевротический отек требуют поиска причины их возникновения, для чего необходимо обратиться к специалистам.

Отек Квинке, сопровождающийся такими симптомами, как крапивница, охриплость голоса, кашель, затруднение дыхания, тошнота, рвота, резкое падение артериального давления, изменение цвета кожных покровов на синюшный, потеря сознания, требует немедленного обращения за срочной медицинской помощью (признаки анафилактического шока).

К каким врачам обращаться по поводу отека Квинке?

Для определения причин возникновения отека Квинке (и при наличии любых аллергических реакций) необходимо записаться на консультацию к аллергологу, иммунологу.

Источник

Ангионевротический отек (T78.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. По клинической характеристике:

— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).

— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:

— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Диагностика

Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).

Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.

Особенности диагностики различных видов ангиоотека

Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора

— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.

— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).

Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.

Лабораторная диагностика

Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.

Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке

Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.

Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях

Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)

Лечение

Оптимальное лечение НАО включает:

Обучение пациента поведению при обострении АО

Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения

СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:

Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).

Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.

-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.

Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение

Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.

— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.

Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.

Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.

Источник