Что такое незаращение урахуса
Лечение незаращения урахуса у детей. Является ли хирургическое лечение обязательным?
Введение
Незаращение урахуса это классическая урологическая патология неонатального возраста. Специфическое лечение этой аномалии заключается в хирургическом иссечении во избежание последующих инфекционных осложнений и дегенераций в отдаленной перспективе. Тем не менее эти данные были оспорены в современной литературе. Цель нашего исследования выработать итоговый протокол лечения этой аномалии в нашем центре.
Материалы и методы
Выполнено одноцентровое ретроспективное исследование, включившее пациентов с незаращением урахуса, проооперированных с января 2005 по декабрь 2014гг.
Результаты
За вышеуказанный период прооперировано 35 пациентов: 18 девочек и 17 мальчиков. Средний возраст на момент лечения составил 4,9±4,4 года. 27 пациентов имели симптомы, в то время как у 8 патология была диагностирована случайно (4 во время УЗИ и 4 во время лапароскопии). У 10 детей была киста, у 15 фистула и у 10 синус урахуса. Все пациенты были прооперированы с целью закрытия протока лапаротомным (30) или лапароскопическим (5) путем. Длительность госпитализации составила 3,8±1,7 дней (от 1 до 10) с длительностью дренирования мочевого пузыря 2,5±1 день (от 0 до 5). После операции выявлено 2 небольших осложнения (абсцесс и послеоперационная грыжа передней брюшной стенки). Патогистологическая оценка не выявила никакой клеточной атипии.
Заключение
Хирургическое лечение незаращения урахуса является несложным методом, не приводящим к серьезным осложнениям. В случае наличия симптомов показания к операции выставить легко, в случае же бессимптомной патологии в литературе встречаются противоречивые данные о терапевтическом подходе. Наличие официальных рекомендация позволило бы окончательно решить этот вопрос.
Ключевые слова
Незаращение урахуса, аномалия урахуса, киста урахуса.
B. Heuga, S. Mouttalib, O. Bouali, M. Juricic, P. Galinier, O. Abbo
Журнал «Достижения в Урологии» (Progrès en Urologie ), Сентябрь 2015, стр 603-606
Киста урахуса ( Киста мочевого протока )
Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.
МКБ-10
Общие сведения
Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.
Причины
Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:
Патогенез
Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.
С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.
Классификация
Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):
Симптомы кисты урахуса
При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.
При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.
Осложнения
Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.
Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.
Диагностика
Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:
Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.
Лечение кисты урахуса
В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:
Прогноз и профилактика
Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Урахус. Аномалии мочевого протока
Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды.
На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.
Пузырно-пупочный свищ
Пузырно-пупочный свищ — наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинически он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.
Диагностика
Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии.
Лечение
Лечение заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.
Киста мочевого протока
Киста мочевого протока — вторая по частоте аномалия урахуса. Содержимое кисты — слизь и серозная жидкость. Длительное время киста сохраняет малые размеры и клинически не проявляется. Иногда её удаётся пропальпировать над лобком по срединной линии. В случае резкого увеличения киста может сдавливать мочевой пузырь, вызывая дизурические явления.
Киста имеет тенденцию к нагноению, что проявляется повышением температуры тела, болью, напряжением передней брюшной стенки, покраснением и отёком тканей ниже пупка. Образовавшийся абсцесс может прорваться в мочевой пузырь, наружу, через пупок или в брюшную полость.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику кисты мочевого протока проводят с дивертикулом мочевого пузыря, грыжей передней брюшной стенки, кистой пупка. Уточнить диагноз помогают цистография, УЗИ, КТ.
Лечение
Лечение при кисте, вызывающей дизурические явления, оперативное (иссечение); при абсцессе производят его вскрытие и дренирование.
Неполный пупочный свищ
Неполный пупочный свищ проявляется мокнутием пупка, признаками воспаления (омфалит) и выделением гноя из пупочного кольца. При плохом опорожнении свища появляются лихорадка и интоксикация. Постепенно в области пупка разрастается грануляционная ткань.
С целью выяснения вопроса о сообщении незаросшей части мочевого протока с мочевым пузырём по стихании острых воспалительных явлений выполняют фистулографию.
Лечение
Лечение заключается в ежедневных ваннах с перманганатом калия, обработке пупка 1% раствором бриллиантового зелёного и прижигании грануляций 2–10% раствором нитрата серебра. При неэффективности консервативных мероприятий производят радикальное иссечение свища.
Дивертикул мочевого пузыря
Дивертикул мочевого пузыря, образовавшийся в результате неполной облитерации мочевого протока, длительное время существует бессимптомно и является находкой при цистографии, предпринятой по поводу дизурии и лейкоцитурии. Передний дивертикул встречается преимущественно у мальчиков и нередко сочетается с инфравезикальной обструкцией.
Лечение заключается в удалении дивертикула. Одновременно с этим устраняют инфравезикальную обструкцию.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,
свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения
конкретных рекомендаций диагностики и лечения.
Киста урахуса
Киста урахуса – частичное незаращение эмбрионального мочевого протока (урахуса) с формированием в его средней части кистозной полости, заполненной слизистым секретом. В случае инфицирования кисты урахуса в нижней части живота образуется пальпируемая опухоль, появляются боли, дизурические расстройства, лихорадка, явления общей интоксикации. При абсцедировании киста урахуса может прорываться в мочевой пузырь, брюшную полость или через переднюю брюшную стенку наружу с формированием пупочного свища. Диагностика включает проведение цистографии, УЗИ мочевого пузыря, КТ. При обострении проводится антибактериальное и физиотерапевтическое лечение; при стихании воспаления показано иссечение кисты урахуса.
В урологии киста урахуса расценивается как эмбриональный порок развития мочевой системы. Урахус служит мочевым эмбриональным протоком, служащим в период внутриутробного развития для соединения мочевого пузыря с околоплодными водами. У зародыша урахус представляет трубчатое образование, которое в норме зарастает к 5-6 месяцу развития, образуя срединную пупочную связку. У новорожденных и взрослых на месте урахуса определяется облитерированный бесполостной тяж, тянущийся от верхушки мочевого пузыря к пупку между поперечной фасцией и брюшиной.
В том случае, если к рождению облитерации протока не происходит, в нем могут развиваться различные патологические процессы: при полном незаращении – пузырно-пупочный свищ; при облитерации проксимального и дистального концов, но несращении срединного отдела – киста урахуса; при незаращении околопузырного отдела – дивертикул мочевого пузыря.
Киста урахуса, как остаточное эмбриональное образование, содержит в себе слизь, серозный экссудат, мочу, меконий. Киста урахуса может длительно не увеличиваться в размерах и не проявляться клинически, обнаруживаясь только во взрослом возрасте. Инфицирование кисты урахуса опасно развитием нагноения и септических осложнений.
По статистике, кисты урахуса у лиц мужского пола встречаются в 3 раза чаще, чем у женского.
Киста урахуса может достигать величины мужского кулака взрослого мужчины. Чаще всего полость является замкнутой; реже может сообщаться с мочевым пузырем или наружной средой посредством тонкого свищевого хода. В последнем случае моча выделяется наружу через пупок.
Симптомы кисты урахуса
Небольшие кисты урахуса со стерильным содержимым, как правило, бессимптомны и не обнаруживаются при физикальном осмотре.
В случае инфицирования и абсцедирования кисты урахуса развивается клиника гнойно-воспалительного процесса. При этом кистозное образование значительно увеличивается в размерах, сдавливает мочевой пузырь или кишечник, вызывая дизурические расстройства, запоры, метеоризм.
Для осложненного течения кисты урахуса характерны подъем температуры тела, общая интоксикация, абдоминальные боли, отечность и болезненность передней брюшной стенки, гиперемия кожи под пупком.
Нагноившаяся киста урахуса может прорваться в свободную брюшную полость (с развитием клиники перитонита), мочевой пузырь (с образованием свища мочевого пузыря) или через переднюю брюшную стенку (с формированием пупочного свища). Наличие пупочного свища проявляется периодическими выделениями гноя из околопупочного отверстия, мокнутием и раздражением кожи, упорным течением омфалита, не поддающегося терапии. При надавливании на область пупочного кольца или при натуживании количество гнойного отделяемого увеличивается.
Диагностика кисты урахуса
Кисту урахуса большой величины удается пальпировать через переднюю брюшную стенку в виде опухолевидного образования, расположенного между лобком и пупком.
В процессе диагностики важно отличить кисту урахуса от дивертикула мочевого пузыря, пупочной кисты, грыжи передней брюшной стенки. С этой целью в диагностический алгоритм включается проведение цистографии, цистоскопии, УЗИ мочевого пузыря, МРТ или КТ. Чтобы выяснить, сообщается ли незаросший мочевой проток с мочевым пузырем, после стихания воспалительных явлений выполняется фистулография.
В случае нагноения или перфорации кисты крахуса пациенты нередко поступают в стационар с клиникой острого живота, и установить правильный диагноз удается только в процессе диагностической лапароскопии или лапаротомии.
Лечение кисты урахуса
Лечение симптоматического незаращения мочевого протока — оперативное, заключающееся во внебрюшинном иссечении кисты урахуса. В случае абсцедирования кисты урахуса требуется незамедлительное вскрытие и дренирование полости абсцесса; затем, в холодном периоде, производится стандартная операция.
При образовании пупочного свища и развитии омфалита вначале проводится курс консервативной терапии (антибиотики, УФО, перевязки), а после стихания воспаления — хирургическое вмешательство.
Публикации в СМИ
Cиндром сливового живота
Врождённый синдром, характеризующийся триадой: • Врождённое отсутствие, недостаточность или гипоплазия мышц брюшной стенки • Аномалии мочевого тракта (мегацистис, расширения мочеточников и простатического отдела уретры) • Двусторонний крипторхизм.
Варианты данной аномалии у девочек и у мальчиков, например только изолированная (без других пороков) недостаточность абдоминальной мускулатуры или эта недостаточность в сочетании либо с крипторхизмом, либо с эктазией мочевых путей обозначают термином pseudoprune disorder (псевдосливовый живот»).
Частота: 1 на 35000–50000 новорождённых.
Генетические аспекты • 100100 — синдром сливового живота • 264140 — синдром сливового живота, стеноз лёгочной артерии, умственное отставание, глухота.
Сочетанные аномалии. Описаны отдельные наблюдения сочетания данного синдрома с тугоухостью, атрезией заднего прохода, пороками развития скелета, аномалиями ЖКТ, сердца, лёгких, недоразвитием половых органов, открытым урахусом, пороками развития скелетной мускулатуры.
Клиническая картина
• Брюшная стенка. Аплазия мышц передней брюшной стенки, иногда нижние медиальные отделы брюшной стенки состоят только из кожи, жира и отложений фиброзной ткани на брюшине •• Брюшная стенка внутриутробно растягивается и приобретает у новорождённого тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «сливовый живот». Истончённая и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников •• Дети не могут садиться из лежачего положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности •• Нарушен акт откашливания, что приводит к рецидивирующей инфекции дыхательных путей.
• Яички не опущены в мошонку (крипторхизм) •• Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития •• Патология сперматогенеза (даже после хирургической коррекции) •• У взрослых имеются вторичные половые признаки, либидо и эрекция.
• Почки могут быть дисплазированы. Однако изменения паренхимы почек обычно не соответствуют тем, что бывает при обструктивных уропатиях.
• Мочеточники •• Необструктивный мегауретер •• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс •• Восходящая инфекция и пиелонефрит.
• Мочевой пузырь увеличен и деформирован •• Характерен значительный объём остаточной мочи •• Незаращение урахуса спасает жизнь ребёнку при атрезии мочеиспускательного канала.
• Предстательная железа гипоплазирована •• Простатическая часть уретры расширена, однако инфравезикальной обструкции нет •• Иногда встречается атрезия передней уретры.
• Желудочно-кишечный тракт. Могут быть различные аномалии •• Мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником •• Атрезия толстой и тонкой кишки •• Гастрошизис •• Перекрут селезёнки •• Персистирующая клоака •• Грыжа пупочного канатика.
• ССС (аномалии встречают в 10% случаев) •• ОАП •• ДМЖП •• ДМПП •• Тетрада Фалло.
• Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются у 1/3–1/5 пациентов •• Косолапость •• Сколиоз •• Врождённый вывих бедра.
• Дыхательная система. Гипоплазию лёгких встречают у 30% умерших новорождённых с синдромом сливового живота, поэтому после рождения ребёнка необходимо в первую очередь обследовать органы дыхания.
Диагностика • Антенатальная диагностика возможна с помошью УЗИ •• Однако диагностическая достоверность и надёжность пренатального УЗИ продолжает оставаться спорным •• При подозрении на синдром сливового живота у плода необходимо производить неоднократное повторное УЗИ •• После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание беременности, подготовка к послеродовой хирургической коррекции. Внутриутробные вмешательства не рекомендуют, за исключением внутриутробной декомпрессии мочевой системы • Постнатальная диагностика •• Диагноз синдрома сливового живота следует подозревать у любого ребёнка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке •• Диагностика направлена на полное обследование мочевой систмы и выявление сопутствующих пороков развития.
Ведение больных в раннем постнатальном периоде • В течение первых дней жизни новорождённому проводят тщательный мониторинг с особым вниманием к функции лёгких • Необходимо лабораторное исследование функции почек. Периодически показано бактериологическое исследование мочи. Также проводят УЗИ, микционную цистоуретрографию • Для полного опорожнения мочевого пузыря рекомендуют проводить пальпациб надлобковой области • Борьба с инфекцией (профилактическое введение антибиотиков).
Лечение. Единая точка зрения на лечение данного порока отсутствует, каждому ребёнку с синдромом сливовго живота необходим сугубо индивидуальный подход • Цель любого метода лечения (консервативного или хирургического) — предотвращение инфекции и сохранение функции почек • Наиболее оптимальна консервативная тактика •• Хирургическое вмешательство показана только в тех случаях, когда профилактическая антибиотикотерапия и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без неё •• Возможные хирургические операции ••• Отведение мочи и дренирование мочевых путей (чрескожная нефростомия, пиелостомия, уретерокутанеостомия или цистокутанеостомия) ••• Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) ••• Корригирующие вмешательства на расширенном мочеточнике ••• Пластика брюшной стенки ••• Орхипексия.
Прогноз • Летальность при этом синдроме составляла 20% среди пациентов раннего грудного возраста и 50% среди детей первых двух лет жизни • Ранние летальные исходы в основном были обусловлены лёгочной гипоплазией и респираторными осложнениями. В более позднем возрасте из причин смерти на первый план уже выступали почечная недостаточность и сепсис или то и другое вместе • В настоящее время характерна тенденция повышения с годами выживаемости и более продолжительная жизнь этих пациентов.
Синонимы • Prune-belly syndrom • Синдром Игла–Берретта • Недостаточность абдоминальной мускулатуры (AMD — abdominal musculature deficiency) • Синдром триады • Синдром дряблого живота • Синдром отсутствия мышц передней брюшной стенки.
МКБ-10 • Q79.4 Синдром сливообразного пупка