Что такое ограниченное витилиго

Витилиго

Витилиго (от лат. «накожная» болезнь) представляет собой хроническое приобретенное заболевание, проявляющееся на коже в виде депигментированных (то есть лишенных пигмента) белых пятен. Достаточно часто они постепенно увеличиваются в размерах, склонны к слиянию в единое большое пятно в результате снижения концентрации меланина. Довольно много известных людей страдало от этого заболевания, например, Майкл Джексон, который передал болезнь своему сыну.

Медицина не имеет однозначного ответа по поводу факторов и причин, которые могут спровоцировать развитие данного заболевания, однако, выдвигаются основные, наиболее вероятные. Экзогенные (действующие извне организма) факторы: нервно-психические раздражители, травмы кожного покрова, воздействие солнечных лучей и химикатов, различные инфекционные агенты (грибы, микробы, вирусы). Эндогенные (внутренние) факторы: инфекционные и хронические болезни внутренних органов, интоксикация.

Витилиго имеет хронический характер течения. Начало заболевания, как правило, внезапное. Иногда перед этим больной может почувствовать зуд, покалывания, «мурашки» или небольшую эритему. В разгар заболевания можно без труда идентифицировать четкие пятна округлой формы, цвет которых варьируется от белого до молочного. Характеризуется лишь нарушением окраски, в остальном изменениям кожные покровы не подвергаются. В том случае, если пятна локализуются на открытых участках лица и тела, происходит интенсивное воздействие ультрафиолетового излучения, поэтому отмечаются заметное уплотнение, шелушение и гиперемия кожи.

Выбор метода терапии зависит от таких факторов, как стадия заболевания, наличие сопутствующих болезней, возраст больного и других. Одна из главных задач в лечении витилиго — устранить все возможные причины возникновения заболевания. Поэтому процесс лечения начинается с комплексного обследования. После чего проводится коррекция выявленной патологии.

Для того чтобы устранить косметический дефект, а также восстановить правильную пигментацию кожи довольно успешно используется ультрафиолетовое облучение. Как правило, назначается в комплексе с фотосенсибилизаторами (препаратами, которые увеличивают восприимчивость кожного покрова к ультрафиолетовым лучам и активизируют меланогенез). Одним из самых эффективных методов в лечении витилиго является PEUVA-терапия (комбинация обычной ПУВА-терапии и назначения внутрь антиоксидантов).

Также отличный эффект, особенно при локальном поражении дает UVB-фотохимиотерапия с наружным нанесением фурокумаринов (сенсибилизаторов). Имеющийся у нас аппарат Multicleaer позволяет проводить локальную фототерапию (световое пятно примерно 4см²), при этом возможно применение любой длинны волны, а также их комбинация. Из местных препаратов чаще всего врач отдает предпочтение топическим иммунодепрессантами (пимекролимус, такролимус), препаратам на основе экстракта дыни.

Предпочтительно использование солнцезащитных кремов (индекс 50+), а также маскирующей данный недостаток косметики. Следует учитывать тот факт, что заболевание может нанести человеку психологическую травму, спровоцировать сильный стресс и напряжение. Принимая во внимание серьезность такого фактора, доктор выписывает успокаивающие и общеукрепляющие средства. Необходимо помнить, что процесс излечения от этого заболевания достаточно долог.

Источник

Витилиго: что это? В каком возрасте проявляется?

Считается, что это аутоиммунная реакция, но иногда патология может возникнуть после пореза или другого повреждения кожи. Процедуры по лечению включают в себя применение кремов и лосьонов, некоторые лекарства и световую терапию. Они не всегда могут полностью удалить витилиго и не могут предотвратить образование новых пятен. Всегда нужно обращаться к врачу, если витилиго у вашего ребенка не улучшается или выглядит иначе, если у вас есть опасения по поводу изменений в его здоровье.

Что такое витилиго?

Что вызывает витилиго?

Точная причина витилиго неизвестна, но считается, что это аутоиммунная реакция. Это означает, что проблемы кожи возникают, когда иммунная система атакует здоровые клетки организма. При витилиго атакованные клетки называются меланоцитами. Это специальные клетки, которые придают коже и волосам пигмент (цвет).
Витилиго может поражать более одного человека в семье, и предполагается, что генетика может быть фактором риска болезни. Пациенты иногда также замечают, что их витилиго начинается после пореза или другого повреждения их кожи. Вы можете слышать, что доктор называет это явлением Кебнера. окраска меняется медленно, причем периоды стабильности часто длятся несколько лет. У некоторых пациентов пигмент может возвращаться, но не всегда, и редко окраска возвращается полностью.

Как диагностируется витилиго?

Врач часто диагностирует витилиго, просто глядя на кожу ребенка. Поскольку витилиго менее заметно на бледной коже, врач иногда может использовать специальный светильник под названием Лампа Вуда, чтобы помочь легче обнаружить изменения. Если ребенок нуждается в осмотре с помощью лампы Вуда, его могут попросить пройти в темную комнату, чтобы на его коже светился пигмент и обесцвеченные зоны.

Как лечится витилиго?

В зависимости от количества пятен витилиго и сроков его появления на теле применяются различные процедуры.

Местные средства. Для ухода за кожей применяются мази, кремы, гели или лосьоны, которые наносятся непосредственно на кожу. Они местные актуальные стероидные лекарства. Ингибиторы кальциневрина являются основными препаратами, которые помогают регулировать иммунную систему кожи. Они особенно полезны при нанесении на лицо, кожные складки и области сгибательных поверхностей, такие как внутри локтя или на задней части колена.

Местные методы лечения рекомендуются для небольших участков витилиго, но они могут быть более сложными в использовании и могут иметь побочные эффекты, если витилиго распространено более широко. В зависимости от части их тела, которая затронута, ребенок может получить различные смеси и более сильные концентрации местных стероидов.

Световая терапия. Светотерапия предполагает фокусировку специального ультрафиолетового света на пораженные участки кожи. Лечение обычно требует нескольких сеансов и предназначено для пациентов с очень распространенным витилиго, для которых применение местных лекарств является сложной задачей. Эта процедура требует, чтобы ребенок стоял на месте в небольшом пространстве с лампами вокруг. По этой причине светотерапия может не подходить для маленьких детей. Также были высказаны некоторые опасения по поводу светотерапии и долгосрочного повышенного риска развития рака кожи, особенно у людей с бледной кожей. Возможны и другие виды лечения, такие как лазеротерапия и пересадка кожи, но информация об их применении у детей ограничена.

Насколько эффективны методы лечения витилиго?

Нуждается ли витилиго у ребенка в особом долгосрочном уходе?

Да, области, пораженные витилиго, нуждаются в хорошей защите от солнца, чтобы избежать солнечных ожогов и минимизировать риск возникновения рака кожи.

Когда обращаться за медицинской помощью

После первоначальной диагностики и лечения обратитесь к врачу вашего ребенка, если:
витилиго у ребенка становится больше, не улучшается или выглядит иначе, чем раньше. У ребенка появились такие симптомы, как увеличение или снижение веса или чувство усталости. Тогда врач может назначить анализ крови, чтобы исключить родственные системные заболевания, такие как анемия или гипотиреоз.

Источник

Содержание

Дерматология в России

Зарегистрируйтесь!

Если Вы врач, то после регистрации на сайте Вы получите доступ к специальной информации.

Если Вы уже зарегистрированы, введите имя и пароль (форма в верхнем правом углу или здесь).

Витилиго Часть 2: классификация, гистопатология и лечение

Витилиго Часть 2: классификация, гистопатология и лечение

КЛАССИФИКАЦИЯ ВИТИЛИГО

• Сегментное витилиго: вовлекает один, два или несколько сегментов Односегментарная форма является наиболее распространенной и состоит из одного или нескольких белых пятен на одной стороне тела, как правило,не пересекая средней линии тела, и с участием волос на теле (лейкотрихия), отличается быстрым началом. Реже вовлекаются два или более сегментов, и даже может наблюдаться двустороннее сегментарное расположение, начинающееся одновременно или последовательно.

• Неопределенные (неклассифицируемые) формы витилиго

Гистопатология

Меланоциты происходят из клеток нервного зародышевого листка. Нейроны, глиальные клетки, сердечные клетки, черепно-лицевой ткани и мозговое вещество надпочечников также происходят от таких плюрипотентных клеток. Предшественники меланоцитов, известные как меланобласты, мигрируют, пролиферируют и дифференцируются по пути к базальному слою эпидермиса и волосяным фолликулам.

Эпидермальные меланоциты и кератиноциты образуют структурные и функциональные единицы, известные как меланоцитарная единица эпидермиса, в которой каждый меланоцит несет свои меланосомы через дендриты примерно к 36 связанным кератиноцитам. Пигментация кожи – это результат тесного взаимодействия между меланоцитами, производящими меланосомы и кератиноцитами, получающими их. Меланоциты находятся в базальном слое эпидермиса в соотношении один на каждые 5 базальных кератиноцитов.

Поддержание этого баланса происходит путем контролируемой индукции деления меланоцитов. Чтобы размножаться, меланоциты отсоединяются от базальной мембраны и от кератиноцитов, мигрируют через базальную мембрану и повторно прикрепляют себя к матрице и кератиноцитам, чтобы сформировать новую структуру для продукции эпидермального меланина.

Кератиноциты оказывают влияние на меланоциты, производя несколько факторов, которые регулируют их выживание. Они создают необходимую микросреду для пролиферации, дифференцировки и миграции меланоцитов.

Фундаментальной гистопатологической разницей между кожей с нормальной окраской и кожей с витилиго является отсутствие функционирующих меланоцитов в последней. Хотя меланоциты в измененной коже могут быть жизнеспособными, они, как правило, отсутствуют, что можно проверить окрашиванием по Фонтана-Массон, специфической техники для меланина или дигидроксифенил аланина и для демонстрации тирозиназы. Методы, идентифицирующие аутоантитела пигментного происхождения и электронная микроскопия, также показывают, что ахромичные пятна витилиго лишены меланоцитов. По краям витилиго меланоциты крупнее, часто вакуолизированы.

ЛЕЧЕНИЕ ВИТИЛИГО

Лечение может быть разделено на фармакологическое, хирургическое и физическое, которые иногда могут быть объединены.

Кортикостероиды

Топические кортикостероиды (ТГКС) считаются первой линией лечения витилиго, т.к. они недорогие и легко наносятся. Их применение может ограничиваться риском местных побочных эффектов, таких как атрофия, стрии и телеангиэктазий и также системными побочными эффектами. Таким образом, использование топических кортикостероидов высокой потенции больше подходит для лечения небольших участков поражения, будучи более эффективными на лице, локтях и коленях, хотя некоторые авторы предпочитают использовать низкопотентные кортикоиды на лице и сгибательных областях.

Мета-анализ показал, что ТГКС 3 класса имели более высокую эффективность в лечении локализованного витилиго, по сравнению с ТГКС 4 класса и внутриочаговое введение кортикоидов 4 класса показывало высокий уровень атрофии.

В ретроспективном исследовании сравнивали применение сильных и умеренных ТГКС у 101 ребенка: обе группы показали репигментацию в 64% случаев, стабилизацию у 24% и ухудшение у 11%. Никаких различий не было найдено между умеренными и мощными ТГКС), в т.ч. по частоте местных побочных эффектов.

Ингибиторы кальциневрина

Первоначально использовались у пациентов после трансплантации. Ингибиторы кальциневрина (ИК) являются иммунодепрессантами, первый из которых, циклоспорин, не используется местно в связи с плохим проникновением к кожу. Впоследствии, такролимус, пимекролимус и другие ИК, продемонстрировали хорошее проникновение в кожу при местном применении.

Кортикостероиды ингибируют синтез коллагена, что приводит к повышенному риску атрофии кожи, особенно при длительном использовании. Преимуществом ИК является отсутствие атрофии при их применении.

Топический такролимус контролирует деятельность Т-лимфоцитов за счет подавления провоспалительных цитокинов, блокируя транскрипцию генов ИЛ-2, которые важны для распространения цитотоксических Т-лимфоцитов, а также ингибирует транскрипцию и производство IL- 4, IL5, IL-10, IFN-γ и TNF-α.В ходе исследования, 42 пациента лечились с 0,1% такролимуса, два раза в день в течение 6 месяцев с достижением различной степени репигментации в 76.09%. Дети показали более высокие темпы реагирования, чем взрослые, а среди клинических форм лучший ответ был при вульгарной и фокусной формах.

В рандомизированном двойном слепом исследовании, использование 0,1% такролимуса было сопоставимо с 0,5% пропионата клобетазола 2 раза в день в течение 60 дней у детей. Оба вида лечения показали самые высокие темпы реагирования при очагах на лице и участках с высокой плотностью волосяных фолликулов. Атрофия и телеангиэктазии наблюдались только в группе клобетазола.

В проспективном исследовании 1% пимекролимус сравнивали с 0,5% пропионата клобетазолом. Результаты не показали статистическую разницу в репигментации.

Использование в лечении эксимерного лазера (308nm) в комбинации с 1% топическим пимекролимусом по сравнению с монотерапией лазером было заметно более эффективным.

ИК продемонстрировали эффективность, аналогичную ТГКС, без риска кожного атрофии при долгосрочном пользовании.

Системное лечение

Системная терапия кортикостероидами

Системная терапия кортикостероидами используется в случаях распространенных повреждений витилиго с быстрым прогрессированием. Снижение комплемент-опосредованной цитотоксичности и уровня антител против меланоцитов были описаны у пациентов с нестабильной витилиго в ответ на системные кортикостероиды.Пульс-терапия по 5 мг бетаметазона / дексаметазона в течение 2 дней подряд 1 раз в неделю у пациентов с обширным витилиго и / или быстрым прогрессированием в период от 1 до 3 месяцев у 89% пациентов с прогрессирующей болезнью привела к стабилизации поражения и в период от 2 до 4 месяцев у 80% пациентов приводила к репигментации в разной степени.

29 пациентов с витилиго получали пульс терапию дексаметазоном по 10мг 2 дня подряд еженедельно в течение максимум 24 недель со стабилизацией процесса у 88% пациентов и репигментацией у 72,4%. Эти исследования подтверждают необходимость дальнейшего изучения этого вида лечения.

Физические методы лечения

Узкая полоса UVB – NBUVB

Считается терапией первой линии для витилиго. Метод позволяет обходиться без орального псоралена, тем самым исключая у пациентов глазные и желудочно-кишечные побочные эффекты.

Фотохимиотерапия является терапевтическим методом, который состоит в использовании препарата, который усиливает эффекты света. Псоралены являются наиболее часто используемыми препаратами в лечении витилиго, в формах 8methoxypsoralen, 5-метоксипсорален или trimethylpsoralen, которые могут быть использованы перорально и местно.

Введенный в 1948 году, оральная ПУВА-терапия является довольно популярным средством для лечения витилиго и включает в себя применение UVA (320-400nm) и использование действия препарата, обычно 8 метоксипсорален перорально за 2 часа до применения света в дозе 0,6 мг / кг.

Локальная ПУВА-терапия может быть использована при локализованных формах витилиго у взрослых и детей старше 2 лет. В связи с более низкими дозами УФА и небольшим поглощением местного псоралена метод считается более безопасным вариантом.

Более высокие результаты, достигнутые при NBUVB, а также его больший профиль безопасности по сравнению с UVA фототерапией, сделали ПУВА менее востребованным методом при витилиго.

Монохроматический эксимерный свет

Используется монохроматический света эксимерного ксенона с длиной волны 308 нм. Есть две формы получения этого света: эксимерлазерные лазеры, генерирующие сфокусированный и монохроматический свет и эксимерная лампа, которая производит ненаправленное и некогерентное излучение 308nm. Эти формы лечения отличаются от NBUVB по способу их применения, как применяемые в более локализованной форме в очагах поражения.

Сравнение эксимерного лазера и NBUVB показало более быстрый ответ и большую площадь репигментации в лазерной группе.

Исследования, сравнивающие эксимерный лазер по сравнению с лампами не обнаружили различий в частоте ответа, хотя лампы более трудоемки, чтобы обеспечить требуемую дозу, и этот период может быть довольно длинным у пациентов с распространенными поражениями.

Хирургическое лечение

Хирургическая трансплантация меланоцитов является важным методом лечения доступным для пациентов со стабильной болезнью, которые не отвечают на классические методы лечения.Он показан даже для традиционно резистентных случаев с поражением дистальных отделов конечностей, локтей, коленей, сосков, век и губ.Метод Punch Grafting (PG) является самым простым по технике и дешевым, хотя он, как правило, предназначается для лечения небольших участков. Большие трансплантаты часто производят косметически нежелательный эффект, известный как cobblestoning (булыжные проявления). Метод пересадки способен производить отличную репегментация и хорошие косметические результаты. В проспективном исследовании с большим количеством пациентов, 74,55% из тех, подвергающегося PG достигнуто 90-100% репегментация. Комбинация PG с фототерапией (узкополосная UVB) и топическими кортикостероидами может повысить терапевтические результаты. Культура клеток также используется как средство увеличения количества жизнеспособных клеток и позволяет лечить даже большие площади, используя меньше донорской ткани. Тем не менее, этот метод является дорогостоящим и требует лабораторной поддержки культуры тканей. Кроме того, использование некоторых митогенов присутствующих в культуральной среде подняли вопрос о безопасности процедуры.

Источник

Архив

В целом здоровая 25-летняя брюнетка обратилась за медицинской помощью с жалобами на депигментацию кожи длительностью 12 месяцев. Она впервые заметила пятна побеления кожи на бедрах; врач заподозрил грибковую инфекцию и назначил имидазоловый крем, однако облегчение не наступило. После отпуска на берегу моря у женщины появились дополнительные пятна депигментации на коже локтей, голеней, верхних век и нижней части подбородка. Дерматолог установил диагноз витилиго и предложил пользоваться солнцезащитным кремом, однако не обнадежил относительно эффективности лечения. Больная чувствует собственную неполноценность, обусловленную внешним видом. Как правильно обследовать и лечить пациентку?

Витилиго — наиболее распространенное нарушение пигментации, которое наблюдается примерно у 0,5% представителей популяции в мире. Примерно у половины пациентов витилиго возникает до 20-летнего возраста. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, на заболеваемость не влияет тип кожи и раса.

Несегментарное (или генерализованное) и сегментарное витилиго характеризуются различными клиническими признаками и анамнезом заболевания (см. таблицу 1 и рис. 1). Чаще всего встречается несегментарное витилиго (85–90% случаев), тогда как частота сегментарного витилиго, развивающегося, как правило, в более раннем возрасте, может достигать 30% случаев в детской популяции (Hann S. K. et al., 1996). Несегментарное и сегментарное витилиго могут начинаться с фокальной формы — поражение небольшая площадь ( 2 ). Редко несегментарное и сегментарное витилиго сосуществуют, в таких случаях сегментарные поражения хуже поддаются лечению.

Таблица 1. Характерные признаки сегментарного и несегментарного витилиго

Сегментарное витилиго	Несегментарное витилиго
Начинается, как правило, в детстве	Может начинаться в детстве, однако чаще — в более позднем возрасте
Характерно быстрое начало, за которым следует стабилизация	Прогрессивное течение заболевания, с обострениями
Вскоре после начала заболевания поражается волосистая часть кожи	Поражает волосистую часть кожи на более поздних стадиях
Как правило, не сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями	Часто сопровождается аутоиммунными заболеваниями или соответствующим отягощенным семейным анамнезом
Как правило, появляется на коже лица	Как правило, появляется на участках, подверженных к давлению и трению и склонных к травматизации
Как правило, реагирует на аутологическую пересадку кожи стабильной репигментацией	После аутологической пересадки кожи часто возникают рецидивы in situ
Бывает сложно отдифференцировать от nevus depigmentosus, особенно при раннем начале заболевания

Рис. 1. Несегментарное и сегметарное витилиго.

Несегментарное витилиго (рис. 1А) характеризуется белыми пятнами, расположенными, как правило, симметрично и со временем увеличивающимися в размерах по мере значительной утраты функционирующих эпидермальных меланоцитов, а иногда меланоцитов волосяных фолликулов. Сегментарное витилиго (рис. 1B) обычно распространяется только по одной стороне тела и может полностью либо частично соответствовать дерматому. У большинства пациентов имеется только один сегмент депигментации (рис. 1B), но в редких случаях возможно вовлечение двух и более сегментов одной или обеих половин тела.

С патогистологической точки зрения критерием диагностики витилиго является утрата эпидермальных меланоцитов (Dell’anna M. L. et al., 2006). В зонах с полной утратой пигмента воспаление, как правило, отсутствует, но при несегментарном витилиго, особенно при быстро прогрессирующем течении, на границе зон депигментации можно выявить мононуклеары. Первичная этиология несегментарного витилиго все еще относится к спорным вопросам, известно, что она включает иммунные факторы, оксидативный стресс и нарушения функции симпатической нервной системы. В патогенезе несегментарного витилиго миграция меланоцитов через 24 часа после механической травмы в ткани, окружающие зону повреждения, указывает на важную роль феномена Кебнера (кожный ответ на неспецифические, как правило, травматические стимулы, такие как давление или трение). При сегментарном витилиго основным патогенетическим фактором считаются нарушения функции симпатической нервной системы, хотя определенную роль играют также и генетические аномалии (мозаицизм).

Диагностика

У пациентов, жалующихся на появление пятен депигментации, во время тщательного сбора анамнеза и проведения физикального обследования, включая применение лампы Вуда (рис. 2), следует провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями (см. таблицу 2). Профессиональные вредности могут обусловить депигментацию или ухудшить течение витилиго. При несегментарном витилиго на типичных макулах видна гомогенная депигментация, у них четко очерченные границы. Пигмент в волосах обычно исчезает на поздних стадиях заболевания. После облучения солнцем часто возникает гиперпигментирующее кольцо на границе между депигментированной и обычно пигментированной кожей. При быстро прогрессирующем течении перед появлением пятен возникают точечные очаги депигментации. В отличие от несегментарного, при сегментарном витилиго макулы имеют неправильную форму, а утрата пигмента выглядит менее гомогенной. У больных с темной кожей возможно тяжелое поражение слизистых. Сегментарное витилиго можно перепутать с некоторыми другими заболеваниями, особенно с nevus depigmentosus. Биопсия кожи для подтверждения диагноза проводится редко.

Рис. 2. Обследование с помощью лампы Вуда.

Лампа Вуда излучает ультрафиолетовые лучи типа А с длиной волны приблизительно 365 нм. Такое обследование лучше всего проводить в полностью темной комнате. Перед началом обследования следует подождать как минимум 30 секунд, чтобы адаптироваться к темноте. Лампа Вуда обеспечивает яркое отражение света от белых пятен, можно более подробно рассмотреть переходные оттенки пигмента (рис. 2 А), нежели при обычном освещении (рис. 2 B). Некоторые лампы снабжены также лупой, с помощью которой можно обследовать пигментацию кончиков волос и пушковой волос. У пациентов с более темной кожей применение лампы Вуда менее эффективно.

Обследование

Всех пациентов необходимо опрашивать на предмет отягощенного семейного анамнеза относительно витилиго и преждевременного поседения волос, а также патологии щитовидной железы и других аутоиммунных заболеваний (например очаговая аллопеция, ревматоидный артрит, диабет и пернициозная анемия). У пациентов с витилиго в 8–10 раз чаще встречается невус Саттона (невусы, окруженные зонами депигментации), чем в общей популяции (Barona M. И. et al., 1995); это следует обсудить во время сбора анамнеза и проверить во время физикального обследования (у бледнокожих пациентов — включая обследование с помощью лампы Вуда). Наличие множественных невусов Саттона является признаком клеточных аутоиммунных реакций против клеток невуса и может указывать на повышенный риск витилиго у лиц с отягощенным семейным анамнезом относительно данного заболевания. Также следует обратить внимание на цвет кожи и способность к приобретению загара (информация о фототипе важна для планирования фототерапии), а также на распределение витилиго (включая депигментацию гениталий), его длительность и тип течения (прогрессирующий, регрессирующий, стабильный на протяжении предшествующих 6 месяцев). У некоторых пациентов с несегментарным витилиго может наступать фаза ускоренного течения заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием на протяжении недель или месяцев, в таких случаях требуется быстро начать лечение (например короткий курс кортикостероидов). Пациентов следует расспросить о предыдущих эпизодах депигментации, соответствующем лечении и его эффективности, а также о каких-либо травмах, предшествовавших изменениям кожи (как при феномене Кебнера) (рис. 3), учитывая влияние витилиго на качество жизни.

Рис 3. Феномен Кебнера.

Феномен Кебнера заключается в появлении пятен витилиго в ответ на трение или давление, обусловленные повседневными действиями типа расчесывания волос, сушки кожи полотенцем, ношения пояса или часов.

Поскольку наличие несегментарного витилиго связано с повышенным риском развития аутоиммунного заболевания щитовидной железы, особенно тиреоидита Хашимото (Kakourou T. et al., 2005), необходимо ежегодно определять уровень тиротропина, особенно у пациентов с выявленными во время первичного скрининга антителами против тиреоидной пероксидазы. Частота сопутствующей аутоиммунной патологии у больных с витилиго зависит от типа кожи и расы. Любая симптоматика органоспецифического аутоиммунного заболевания является показанием для проведения тщательного обследования, особого внимания заслуживают пациенты с отягощенным медицинским или семейным анамнезом относительно аутоиммунных заболеваний.

Во время исследований эффективность лечения, как правило, оценивалась с учетом относительного числа пациентов, у которых удалось достичь определенной степени репигментации, хорошим ответом считался показатель, превышавший 50% или 75%, в зависимости от исследования (Njoo M. D. et al., 1998).

В рандомизированных исследованиях чаще всего изучалась эффективность ультрафиолетовых лучей (воздействие на весь организм или только на участки поражения) и местных препаратов (кортикостероидов и ингибиторов кальциневрина), однако возможны и другие методы лечения — косметические или депигментирующие средства (при распространенном заболевании). В таблице 3 представлен поэтапный подход к лечению витилиго. Пациентам, которым сложно смириться со своим заболеванием, необходима консультация психолога или психиатра.

Таблица 3. Лечение витилиго у взрослых пациентов*

Сегментарное и ограниченное несегментарное (поражение 3% площади тела)

Ультрафиолетовое облучение

Ультрафиолетовые лучи типа В (УЛБ) с длиной волны 311 нм —оптимальный метод лечения взрослых и детей с несегментарным витилиго. Во время рандомизированного исследования с участием взрослых пациентов с витилиго при сравнении местной фотохимиотерапии (псорален в комбинации с ультрафиолетовыми лучами типа А [ПУЛА] — стандартное лечение в прошлом) с облучением два раза в неделю УЛБ в узком спектре установлено, что вероятность репигментации оказалась выше при применении УЛБ, чем ПУЛА (67% в противовес 46% пациентов через 4 месяца). После 1-летнего курса УЛБ в узком спектре у 63% больных показатель репигментации превышал 75% (Westerhof W. et al., 1997). Такой же режим лечения у детей (средний возраст — 9,9 года) продолжительностью до 1 года обеспечивал репигментацию выше 75% у 53% пациентов; у 80% детей с активным течением болезни на момент включения их в исследование витилиго стабилизировалось (Njoo M. D. et al., 2000). Преимущества лечения УЛБ также подтвердились результатами двойного слепого рандомизированного исследования с участием 50 пациентов с несегментарным витилиго, во время которого УЛБ сравнивалось с ПУЛА (Yones S. S. et al., 2007); улучшение более чем на 50% было зафиксировано после 48 сеансов у 53% больных группы УЛБ в противовес 23% — в группе ПУЛА. Также у пациентов из группы ПУЛА чаще регистрировались случаи эритемы и тошноты (на фоне перорального приема псоралена).

Сеансы УЛБ в узком спектре, как правило, назначаются два раза в неделю — но не два дня подряд — продолжительностью 5–10 мин каждый. Проще всего независимо от фототипа кожи начать с фиксированной дозы (0,21 Дж/см 2 ) с постепенным ее повышением на 20% к каждому сеансу до достижения минимальной эритемы (минимальной дозы, вызывающей видимую эритему на депигментированной коже через 24 часа). Оптимальная доза зависит от участка кожи, в частности, зоны, реагирующие на более низкие дозы, можно закрыть до достижения оптимальной дозы на других участках, требующих более высоких доз (Anbar T. S. et al., 2006). Использование УЛБ в узком спектре два раза в неделю на протяжении 1 года у пациентов с несегментарным витилиго обеспечило репигментацию пораженных участков на 75% у 48% (Anbar T. S. et al., 2006) и 63% (Westerhof W. et al., 1997) пациентов. Заболевание можно считать резистентным к данному методу лечения, если как минимум через 3 месяца не удалось достичь результата; для максимальной репигментации, как правило, необходимо около 9 месяцев. Лучших результатов удается достичь на лице, несколько худших — на туловище и конечностях, а наихудших — на ладонях и стопах. Длительность лечения, как правило, обратно пропорциональна степени репигментации на фоне лечения. На коже всех зон часто наблюдаются рецидивы; приблизительно у 2/3 пациентов в участках репигментации на протяжении года вновь появляются признаки депигментации (Yones S. S. et al., 2007). Ответ сегментарного витилиго на лечение УЛБ в узком спектре довольно ограничен.

Местное лечение

Местное лечение кортикостероидами и ингибиторами кальциневрина эффективно при локализованных формах несегментарного или сегментарного витилиго. Если спустя 3 месяца не удалось достичь ответа на фототерапию или если ее цель заключается в ускорении клинического ответа и уменьшении кумулятивной экспозиции к ультрафиолетовым лучам, часто назначается комбинация местной терапии с ультрафиолетовым облучением. В отличие от ПУЛА, обеспечивающей преимущественно перифоликулярную репигментацию, местные кортикостероиды и ингибиторы кальциневрина обеспечивают более равномерную и быструю репигментацию, однако менее стабильную. Согласно результатам систематического обзора рандомизированных исследований и клинических случаев Njoo M. D. et al. (1998), местные кортикостероиды ІІІ класса (мощные), например бетаметазон, достоверно эффективнее плацебо в лечении локализованного витилиго, они обеспечивают репигментацию более 75% у 56% пациентов.

При лечении кожи лица и шеи преимущество в целом предоставляется местным ингибиторам кальциневрина, поскольку данные препараты не вызывают атрофию кожи и способствуют репигментации без развития иммуносупрессии. Эффективность данного класса препаратов повышается, если обработанный участок прикрыть полиэтиленовой пленкой или подвергнуть воздействию ультрафиолетовых лучей.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство (трансплантация), как правило, в сочетании с облучением ультрафиолетовым светом, используется в некоторых случаях локального или сегментарного витилиго, если другое лечение не принесло эффекта. Больным несегментарным витилиго показано оперативное вмешательство, если удалось достичь стабилизации заболевания (на протяжении предшествующих 1–2 лет) и поражение кожи ограничено (не более 2–3% площади тела). Жизнеспособность трансплантированных меланоцитов лучше при сегментарном, чем при несегментарном витилиго, поскольку пересаженные клетки можно получить из здоровых участков кожи. На эффективность трансплантации отрицательно влияет феномен Кебнера (особенно на кистях).

Другие методы лечения

Для косметической маскировки пораженной кожи можно применять местные препараты, в частности для искусственного загара, краски, отбеливающие лосьоны, краски для белых волос на лице и голове. Чаще всего для искусственного загара применяется дигидроксиацетон. Чем выше концентрация, тем лучше ответ, особенно при более темной коже.

При риске появления ожогов на незащищенных участках кожи необходимо пользоваться солнцезащитным кремом, однако постоянно его наносить не рекомендуется, поскольку умеренное воздействие солнечных лучей включает экспозицию к ультрафиолетовому свету, к тому же присутствует риск того, что трение в процессе нанесения крема может ухудшить течение заболевания. Со временем толерантность депигментированной кожи к УЛБ повышается (фотоадаптация), ее степень зависит от фототипа кожи.

ВЫВОДЫ И РЕКОМЕНДАЦИИ

Первичное обследование в случаях, подобных описанному в начале статьи, должно быть сфокусировано на распространенности заболевания, возможном ухудшении его течения при трении или давлении на пораженные участки, наличии других сопутствующих аутоиммунных заболеваний, в частности патологии щитовидной железы. Пациентов следует информировать, что витилиго — это хроническое, рецидивирующее заболевание, репигментация происходит медленно, возможна реактивация заболевания или повторное появление депигментации на пролеченных участках. В случае распространенного заболевания эффективно лечение УЛБ в узком спектре. При локализованном заболевании терапию следует начинать с мощного местного кортикостероида или ингибитора кальциневрина. При лечении кожи лица преимущество предоставляется ингибиторам кальциневрина, особенно учитывая потенциальные побочные эффекты длительного применения кортикостероидов, тем не менее, для изучения долгосрочной безопасности ингибиторов кальциневрина необходимы дополнительные исследования. Также целесообразно нанесение косметических средств, особенно это касается темнокожих пациентов с поражением лица или рук. У пациентов со стабильным течением заболевания при ограниченных поражениях, резистентных к другому лечению, в специализированных центрах выполняется трансплантация клеток.

Подготовил Богдан Борис

При подготовке материала использовались следующие источники:

Источник

• ← Что такое растрировать в иллюстраторе
• Что такое вокальная музыка определение кратко →

Форма витилиго	Стандартное лечение