Что такое онкология сердца
Злокачественные опухоли сердца, рак сердца
1. Общие сведения
Как известно, для запуска роста злокачественной опухоли достаточно появления одной-единственной атипичной, мутировавшей клетки с отключенным апоптозом, т.е. механизмом естественного отмирания после определенного числа делений.
Раковая клетка, если ее вовремя не распознает и не уничтожит иммунная система, способна только делиться, – и делится до бесконечности, будучи, таким образом, фактически бессмертной и образуя быстро растущую ткань, которая прорастает в соседние органы и структуры, характеризуется принципиальными гистологическими отличиями от «материнской» ткани и метастазирует в другие зоны организма.
Раковый процесс может начаться в любой ткани и любом органе; то же самое касается и метастазов, возникающих вследствие разноса раковых клеток с током лимфы или крови. Однако частота встречаемости тех или иных локализаций первичного и вторичных очагов совершенно неодинакова.
Рак сердца относится к сравнительно редким онкозаболеваниям. Интенсивное коронарное кровоснабжение и ускоренный метаболизм в какой-то степени служат миокарду профилактической защитой от опухолевых процессов. На долю первичных опухолей миокарда приходится, по разным источникам, от тысячных до десятых долей процента в общем объеме онкопатологии. При этом рак сердца встречается в 4-5 раз реже, чем доброкачественные опухоли (миксома, фиброма, рабдомиома и т.д.).
Кроме того, медицинская статистика свидетельствует о том, что раковая опухоль как первичный очаг в миокарде выявляется в 25-40 раз реже, чем вторичные, метастатические опухоли.
Риск такого процесса обнаруживает слабую зависимость от возраста и пола: несколько чаще заболевают мужчины, и пик заболеваемости приходится на возрастной интервал зрелости (30-50 лет). Однако опухоли миокарда выявляются и у новорожденных, и у глубоких стариков любого пола.
2. Причины
Причины возникновения и развития рака сердца, по всей видимости, не отличаются от причин онкопатологии вообще. Факторами риска являются курение, длительное употребление некоторых медикаментов, хронические воспалительные процессы, активность вирусов, наследственная предрасположенность, расстройства иммунитета.
3. Симптомы
В целом, симптоматика определяется конкретной локализацией, размерами опухоли и ее гистологической спецификой (в большинстве случаев это тот или иной вариант саркомы).
Для выявления опухолевых процессов в сердце широко и информативно применяются все три основных метода визуализирующей диагностики – УЗИ (эхокардиография, ЭхоКГ), КТ и МРТ. Наиболее доказательным методом исследования остается биопсия с последующим гистологическим анализом.
4. Лечение
Злокачественная опухоль сердца, учитывая роль и значение миокарда для организма, в любом случае представляет собой фатальную опасность; даже доброкачественные опухоли, особенно множественные, характеризуются значительным уровнем летальности в статистическом пересчете на трех- и пятилетнюю выживаемость.
Существующие и практикуемые в настоящее время методы онкологического лечения, – комбинированное применение хирургического удаления опухоли, лучевой и химиотерапии, – малоэффективны.
Основное значение отводится хирургическому вмешательству. Прогноз при злокачественном процессе, вместе с тем, всегда неблагоприятный.
Следует отметить, что обоснованные надежды в этом плане связываются с интенсивной разработкой принципиально новых методов лечения рака: генной терапией, иммунотерапией, терапией стволовыми клетками.
Рак сердца
Рак сердца — это редкое онкологическое заболевание, которое чаще всего выявляется уже на поздних стадиях. К сожалению, прогнозы врачей в данном случае неутешительные — речь обычно идет о выживаемости в течение 1-2 лет. Но хорошая новость все еще в том, что опухоли сердца крайне редко бывают злокачественными. Разберемся в особенностях онкологии этого органа.
Виды рака сердца такие:
Другие виды раков тоже могут повлиять на сердце и вызвать его поражение. Например, меланома, карцинома молочной железы или легкого, рак почки — все это может метастазировать в сердце. Аналогичными свойствами обладают лейкемия, лимфома. Но тут речь идет не самой онкологии сердца, а о том, что онкология другой локализации захватывает этот орган.
Симптомы
Вопрос симптоматики очень сложный. На первых стадиях у болезни обычно нет проявлений. А когда начинают проявляться симптомы и признаки рака сердца, их легко перепутать с признаками других заболеваний. Поэтому нередко пациенты обращаются за помощью на поздних стадиях или даже умирают, так и не узнав, что у них был такой диагноз (внезапная смерть). К возможным симптомам болезни относят:
Проблемы с сердцем постоянно усиливаются, наращиваются — а самочувствие пациента ухудшается. Далеко необязательно, что даже при наличии перечисленных признаков речь идет о симптоматике рака сердца — кардиологи могут диагностировать совершенно другую проблему, но сходить на консультацию и провести диагностику очень важно.
Причины и факторы риска
Причины рака сердца у мужчин и женщин, как и во многих других случаях, на 100% не выявлены. Но есть ряд факторов, которые повышают риск развития болезни. К ним относят следующее:
Как уже было сказано, рак в сердце может быть не первичным — то есть он развивается в виде последующего поражения при онкологии в другой области. В таком случае его считают вторичным, а причиной развития онкологии считается первичное заболевание.
Стадии
Выделяют 4 основные стадии рака сердца:
Диагностика
Чтобы диагностировать рак сердца у женщин или мужчин, необходимо провести комплекс мероприятий и исследований:
Тщательное исследование очень важно, так как признаки рака сердца могут в результате указывать на совсем другой диагноз, который имеет гораздо более благоприятные прогнозы.
Лечение
При симптомах рака сердца и точно поставленном диагнозе предлагаются такие варианты лечения:
Прогнозы
Этот вид рака сердца у мужчин и женщин имеет неблагоприятные прогнозы. При раннем обнаружении проблемы и эффективном лечении возможна выживаемость в течение пяти лет. Но чаще всего болезнь находят поздно, поэтому сроки выживаемости намного меньше.
Двухлетняя выживаемость при разных стадиях возможна в таком процентном соотношении:
Если метастазы не пошли в спинной и головной мозг, даже на последних стадиях прогноз более благоприятный — 11-14% выживаемости в течение двух лет.
Сложнее обстоят дела с саркомами — это агрессивные виды рака у мужчин и женщин, которые в среднем дают такой вариант выживаемости:
Как видно, прогноз будет зависеть от особенностей конкретного рака сердца, а определить его можно только после тщательной диагностики.
Профилактика
Специфической профилактики рака сердца не существует. Единственное, что можно посоветовать, — это вести здоровый, достаточно активный образ жизни, вовремя лечить любые хронические и острые заболевания, а также регулярно проверять состояние сердца.
Статистика
Мировую статистику по этому заболеванию привести сложно. Но есть один интересный факт. Один из самых крупных исследовательских центров мира — частная клиника Майо в США — отмечает, что в год к ним попадает не более одного пациента, у которого выявляются признаки рака сердца.
Но такая статистика не должна оправдывать халатное отношение к ранее перечисленным симптомам. Помимо онкологии есть еще множество проблем, связанных с сердцем, которые при отсутствии лечения могут привести к смерти.
Диагностика и лечение рака сердца в Москве
Институт ядерной медицины (Московская область, г. Химки, квартал «Клязьма») обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения злокачественных новообразований сердца. Прием пациентов осуществляется в современном амбулаторно-диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений онкологии и радиологии.
Вопросы и ответы
Может ли такая болезнь быть у подростка?
Теоретически рак сердца у подростков возможен, но с учетом того, что статистика по заболеванию крайне скудная, привести какие-то данные и вероятности не представляется возможным.
Лечится ли это заболевание?
К сожалению, полностью излечиться от онкологии сердца практически невозможно. Лечение рака сердца направлено на продление срока жизни пациента, а также на поддержание его хорошего самочувствия.
Если опухоль — то только злокачественная?
Нет, в сердце могут образовываться и доброкачественные образования, но многие из них не менее опасны и требуют немедленного вмешательства врачей: кардиологов, аритмологов, хирургов. Какие бы проблемы с сердцем ни возникли у пациента, ему немедленно нужна помощь специалистов.
Что такое миксома сердца? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Заподовников С. К., терапевта со стажем в 16 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Миксома сердца (Cardiac myxoma) — это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль сердца. Заболевание может проявляться головокружением, спонтанной ночной одышкой и кровохарканием.
Опухоль может перекрыть кровоток, приведя к гибели пациента, поэтому при появлении симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.
Помимо миксомы сердца, существует одонтогенная миксома — редкая доброкачественная опухоль челюстей. В данной статье рассматривается только миксома сердца.
Причины появления миксомы
Точные причины заболевания неизвестны. Менее 5 % миксом развиваются на фоне синдрома Карни (миксомный комплекс, Карни-комплекс). Это редкий аутосомно-доминантный синдром, т. е. он может проявиться у ребёнка, если у одного из родителя есть мутантный ген. В большинстве случаев возникает из-за мутаций в гене PRKAR1A — супрессоре протеинкиназы типа А, которая участвует во множестве реакций внутри клетки.
Помимо сердечной миксомы, на фоне синдрома Карни могут развиться:
Эпидемиология
Симптомы миксомы сердца
Правильно поставить диагноз «сердечная миксома» непросто. Однако вовремя проведённое УЗИ сердца, в том числе при диспансеризации, поможет выявить опухоль до появления жалоб. Симптомы миксомы зависят от многих факторов:
Некоторые особенности течения миксомы:
В зависимости от причин недомогания симптомы можно разбить на три группы:
1. Внутрисердечная обструкция (закрытие атриовентрикулярных отверстий). Может сопровождаться головокружением, одышкой в лежачем положении, спонтанной ночной одышкой, кашлем, кровохарканьем, отёком лёгких, сердечной недостаточностью и внезапной смертью. Когда пациент сидит или лежит, миксома попадает в отверстие митрального клапана и блокирует ток крови. В результате из сердца перекачивается меньше крови и артериальное давление временно падает. В положении лёжа миксома отодвигается от клапана и давление приходит в норму.
2. Эмболия при левостороннем расположении миксомы. Эмболия — закупорка сосудов различными частицами (эмболами), из-за которой нарушается кровоснабжение ткани или органа.
При миксоме чаще всего перекрываются сосуды центральной нервной системы и артерии сетчатки. Если пациент кратковременно теряет сознание, то это может указывать на эмболию мозговых артерий. Из-за неё может развиться внутричерепная аневризма — редкое, но серьёзное осложнение.
Эмболия периферических артерий может быть одним из первых признаков миксомы. Она проявляется болью в поражённой конечности, нарушением активных движений в её суставах и изменением цвета кожи.
Патогенез миксомы сердца
Патогенез сердечной миксомы изучен недостаточно. Предположительно, она развивается из эмбрионального эндотелия пристеночного эндокарда. Выраженность и характер нарушений зависят от размера и расположения опухоли.
Миксома левого предсердия сужает митральное отверстие и вызывает непроходимость лёгочных вен, из-за чего развивается лёгочная венозная и артериальная гипертензия, а также вторичная правожелудочковая сердечная недостаточность.
Миксома может выпячиваться в левый желудочек, тогда при его сокращении (в раннюю систолу) опухоль движется от желудочка к предсердию. В результате в предсердии сильно повышается давление.
При расслаблении левого желудочка (ранняя диастола) опухоль выпячивается в полость желудочка, из-за чего резко снижается давление внутри предсердия. Если опухоль не выпячивается, то она препятствует току крови через атриовентрикулярное отверстие. Движение крови замедляется, что схоже с трикуспидальным или митральным стенозами.
Миксома правого предсердия уменьшает правое атриовентрикулярное отверстие и затрудняет отток крови из полых вен, из-за чего развивается системная венозная гипертензия.
Миксома левого желудочка приводит к сужению (стенозу) выносящего тракта левого желудочка. Течение болезни напоминает обструктивную кардиомиопатию: сильно увеличен левый желудочек и нарушен отток крови из него.
Согласно концепции американских исследователей, некоторые проявления миксомы не связаны с её действием напрямую. К таким проявлениям учёные отнесли лихорадку, васкулит, гематологические изменения и конституциональные симптомы. Предположительно, они возникают из-за выработки опухолью цитокинов: интерлейкинов, факторов роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и моноцитарного хемотаксического белка-1. Цитокины участвуют в росте опухоли, рецидивах и появлении отдалённых метастазов.
Классификация и стадии развития миксомы сердца
Можно выделить три вида миксом:
Осложнения миксомы сердца
К другим осложнениям миксомы можно отнести:
Острый инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда, вызванный миксомой, отличается от атеросклеротического инфаркта тремя признаками:
Инсульт
Симптомы инсульта при миксоме не отличаются от классических и могут включать: расстройство речи, потерю мышечной силы, паралич конечностей с одной стороны тела, двоение в глазах, головокружение и потерю сознания.
Инфицированная миксома
Дисфагия
Диагностика миксомы сердца
При подозрении на сердечную миксому проводятся:
2. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови может показать лейкоцитоз, анемию, тромбоцитопению, повышенные уровни СОЭ и С-реактивного белка.
3. Электрокардиография. У 20–40 % больных изменения неспецифичны и могут включать фибрилляцию или трепетание предсердий, блокаду левой ножки пучка Гиса и гипертрофию предсердий, реже желудочков. Чем сильнее стеноз, вызванный опухолью, тем более выражены эти изменения.
4. Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) — очень информативный метод, который помогает подтвердить диагноз, оценить состояние опухоли и подобрать оптимальную тактику лечения. Плотная гладкая капсула миксомы позволяет получить чёткие контуры отражённого эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки контур смазанный. При двухмерной эхокардиографии миксома выглядит как светлое образование на тёмном фоне, при этом видно её движение.
5. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить увеличенные размеры сердца и признаки лёгочной гипертензии.
6. Ангиокардиография вытеснена более точными методиками, при подозрении на миксому сейчас практически не используется. Кроме того, процедура повышает риск эмболизации.
7. Магнитно-резонансная и мультиспиральная компьютерная томография (МРТ и МСКТ) сердца позволяют определить края опухоли и исключить опухолевую инфильтрацию. Проводится, если не получилось поставить чёткий диагноз с помощью эхокардиографии.
8. Радионуклидная вентрикулография (РНВГ) также проводится в тех случаях, когда трудно поставить точный диагноз методом эхокардиографии. Позволяет с высокой точностью оценить систолическую и диастолическую функции обоих желудочков. В последние годы, благодаря совершенствованию ультразвуковой диагностики, РНВГ стала менее актуальной.
Дифференциальная диагностика
Миксому следует отличать от следующих заболеваний:
Злокачественные опухоли сердца, как правило, не имеют ножки и чаще прорастают в миокард. Но на эхокардиографии они могут напоминать миксому, бывает сложно поставить правильный диагноз. Поэтому часто требуется провести биопсию, при которой кусочек опухоли отщипывают и отправляют в лабораторию на исследование.
Лечение миксомы сердца
Удаление опухоли — это единственный метод лечения сердечной миксомы. Операцию следует провести как можно скорее, в большинстве случаев состояние пациентов после неё значительно улучшается.
Миксомы удаляют методом срединной стернотомии, т. е. с рассечением грудины. Проводится при пониженной температуре тела и остановке сердца с подключённым аппаратом искусственного кровообращения.
Очень важно, чтобы во время операции фрагменты опухоли не смещались. Врачу необходимо убедиться, что опухолевых очагов и их фрагментов нет в другом предсердии и желудочках.
Полная резекция включает удаление корня ножки, с помощью которой опухоль прикрепляется к стенке сердца. Иногда приходится удалять опухоль вместе с межпредсердной перегородкой. Это создаёт дефект, который можно закрыть специальным пластырем, например дарконовым.
Если опухоль связана с клапаном, то после удаления миксомы его восстанавливают методом аннулопластики — с помощью жёсткого либо эластичного опорного кольца. Если это невозможно, то клапан заменяют протезом.
Трансплантация сердца применяется в очень редких случаях: когда нельзя удалить опухоль и сохранить при этом функции сердца. Из-за риска отторжения в течение года регулярно проводится биопсия, затем достаточно проходить её раз в год.
Прогноз. Профилактика
Если миксому не удалить, то средняя продолжительность жизни пациентов редко превышает два года с момента появления симптомов.
Для ранней диагностики повторных случаев проводится эхокардиография. В первые полгода её нужно проходить раз в три месяца. При выявлении синдрома Карни важно обследовать близких родственников, чтобы своевременно выявить семейные миксомы.
Опухоли сердца
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Классификация опухолей
Первичные опухоли подразделяются на доброкачественные (75% от всех первичных опухолей) и злокачественные (25%).
Доброкачественные первичные опухоли:
Злокачественные первичные опухоли:
Симптомы миксомы
Клиническая картина заболевания крайне разнообразна и малоспецифична, зависит от локализации опухоли, ее подвижности, наличия «ножки», размеров, способности к фрагментации, возможности прорастания в проводящую систему сердца. Пациентов беспокоят одышка, боли в груди, головокружения, обмороки, различные виды аритмий.
Поражение проводящей системы проявляется разнообразными нарушениями ритма и проводимости (блокады, пароксизмальные наджелудочковые и желудочковые тахикардии). Как правило, это характерно для опухолей, растущих в толщине стенки (фибромы, рабдомиомы) сердца.
Встречающиеся чаще всего миксомы представляют собой желеобразной консистенции образования, локализующиеся во всех камерах сердца (чаще в левом предсердии – до 75%), имеющие ножку различной ширины, которой они и прикрепляются к стенке камеры сердца.
Миксомы опасны тем, что:
Диагностика опухолей сердца
Относительно редкая встречаемость, разнообразная локализация в камерах сердца, различия в строении и размерах делают диагностику новообразований непростой задачей. В настоящее время применяется целый ряд обследований:
Показания к операции
Каждый конкретный случай заболевания уникален и требует индивидуального подхода. Тем не менее, можно точно сказать, что наличие миксомы в полости сердца является показанием к его устранению хирургическим путем, так как риск фатальных осложнений очень велик.
Липомы, гемангиомы зачастую требуют наблюдения и контроля в динамике. Чаще всего доброкачественные новообразования могут быть удалены радикально, с малой вероятностью рецидива, что достигается иссечением образования с окружающими тканями и последующей пластикой образовавшегося дефекта. Иногда у таких пациентов после удаления образования выявляется нарушение анатомии клапанного аппарата сердца, что требует его пластики или (реже) протезирования клапана.
Важно!
При подозрении на злокачественную опухоль сердца необходимо оценить операбельность пациента. Чаще всего выполнить радикальную операцию таким пациентам не удается, хирургическое лечение сочетается с лучевой или химиотерапией и является паллиативным.
Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений, а именно: сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.
Опухоли сердца
Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).
Общие сведения
Классификация опухолей сердца
По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.
К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.
Первичные доброкачественные опухоли сердца
Миксомы
Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.
Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.
Сосочковые фиброэластомы
Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.
Рабдомиомы
Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, доброкачественными новообразованиями почек.
Фибромы
Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).
Прочие доброкачественные опухоли сердца
Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании предсердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.
Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.
Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.
Злокачественные опухоли сердца
Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.
Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.
Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.
Симптомы опухолей сердца
Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.
Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).
Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.
Диагностика опухолей сердца
Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.
Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.
При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.
Лечение опухолей сердца
Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.
Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.
Прогноз опухолей сердца
Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.