Что такое опухоль крови
Онкологические заболевания крови
Термином рак крови или гемобластозы называют группу онкологических заболеваний, поражающих клетки крови, лимфатической ткани и костный мозг. Отдельная группа гемобластозов – это парапротеинемические процессы – при них вырабатываются дефектные иммуноглобулины (антитела), поражаются некоторые из лимфоцитов, и они выделяют раковые белки – моноклональные парапротеины (иммуноглобулины).
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Общие данные
Данные патологии делятся не три большие группы:
Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.
Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.
Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.
Причины опухолей крови
На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:
Виды рака крови
Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.
Лимфомы разделяются на:
Лейкозы делят на два типа:
В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:
В хронических лейкозах есть подразделение на формы:
При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:
Проявлений разных видов рака
Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:
Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:
Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.
Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.
Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.
Диагностика рака крови
Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.
Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.
Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.
Особенности лечения рака крови
При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:
При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.
Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.
Прогнозы
Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.
При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.
Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.
Гематологические опухоли. Разновидности, диагностика и лечение онкологических заболеваний крови
1. Что такое гематологические опухоли?
Гематологические опухоли – это заболевание системы кроветворения. Неконтролируемое размножение и рост злокачественных клеток затрагивает саму кровь, костный мозг, лимфу и ликвор (спинномозговая жидкость).
Онкологические заболевания опасны тем, что их возникновение невозможно спрогнозировать или предотвратить. Тем не менее, большинство учёных называют основные причины, ведущие к раку. Это ослабление защитных функций лимфоцитов, которые призваны постоянно выявлять мутировавшие клетки и уничтожать их. Этот механизм схож с тем, как организм борется с вирусами и инфекциями. Если защита ослаблена или появляется слишком устойчивая злокачественная клетка крови, она даёт начало гематологическому опухолевому заболеванию.
2. Причины и симптомы заболевания
Причины ослабления борьбы организма с неправильными клетками разнообразны и к настоящему моменту ясны не полностью. Однако, известен ряд факторов, повышающих вероятность возникновения онкологических заболеваний крови:
Иногда механизм развития рака крови запускается ослабленным иммунитетом или вирусами, нарушающими баланс между количеством появляющихся раковых клеток и способных с ними бороться нормальных клеток крови.
Известно множество признаков начавшегося гематологического злокачественного заболевания. Однако, диагностика затрудняется тем, что эти же признаки присущи и другим заболеваниям, да и сами больные склонны приписывать недомогание другим, не столь опасным заболеваниям. Все это приводит к тому, что лечение начинается позже, чем следовало бы, и является уже не столь эффективным.
Необходимо срочно обратиться к врачу, если совокупность следующих нарушений проявляется постоянно и без видимых причин:
3. Диагностика болезни
Когда у врача возникает подозрение на гематологическую опухоль, назначается ряд исследований:
Чем обширнее диагностика и точнее её совокупные результаты, тем определеннее можно сказать, к какому конкретно типу гематологических заболеваний относится каждый конкретный случай.
Выделяют следующие виды гематологических болезней:
Среди гематологических онкозаболеваний наиболее часто встречаются лейкозы и гематосаркомы. Первые преимущественно поражают костный мозг. При этом в крови преобладают незрелые лейкоциты, поэтому иногда заболевание называют «белокровием». Гематосаркомы, наоборот, затрагивают внекостные клетки крови. Если заболевание приобрело тяжёлые формы, то отличить разные виды друг от друга сложно, поскольку уже вся кровеносная система представляет собой область, захваченную злокачественными клетками. Центральная и периферическая нервная система в этом случае также подвергается атаке опухолевых клеток. Для наиболее точной диагностики у больного берутся пробы костного мозга и спинномозговой жидкости. Исследование и понимание, какая именно разновидность рака крови имеет место, даёт возможность назначить наиболее адекватное лечение и эффективную поддерживающую терапию.
4. Лечение гематологической опухоли
Лечение больных с гематологическими опухолевыми заболеваниями может включать:
Общий прогноз по этому ряду заболеваний дать сложно. Многое зависит от самого организма, условий среды, стадии заболевания на момент обращения за медицинской помощью, даже от эмоционального состояния и мотивированности самого больного к победе над недугом. Однозначно можно утверждать, что случаи выздоровления бывают и они не редки. Такое развитие ситуации принято считать длительной ремиссией, однако так ли важны названия, если многие люди, перенесшие гематологические заболевания, живут полноценной жизнью, работают, создают семьи и воспитывают здоровых детей.
Рак крови: что нужно знать
Лейкемия (лейкоз) – злокачественное заболевание клеток крови, которое возникает в костном мозге. В 2020 году в мире зарегистрировали почти 475 тысяч случаев лейкемии, и около 312 тысяч людей умерли от нее. Чаще всего рак крови возникает у взрослых старше 55 лет, а также у детей и подростков младше 15 лет. Это самый распространенный вид рака у детей – он составляет около трети всех случаев. Выясняем, как распознают и лечат лейкемию и можно ли ее предотвратить.
Типы рака крови
В зависимости от скорости прогресирования выделяют два вида рака крови:
— Острый лейкоз: аномальные клетки образуются из незрелых клеток крови. Они перестают выполнять свои функции, но продолжают размножаются – поэтому болезнь быстро прогрессирует.
— Хронический лейкоз: поражает зрелые клетки крови. При одних типах хронического лейкоза образуется очень много клеток, а при других – очень мало. При этом клетки крови размножаются не так быстро и могут нормально функционировать какое-то время. Некоторые формы хронического лейкоза не проявляют себя в течение многих лет.
Вид заболевания также определяет тип пораженных клеток:
— Миелолейкоз: поражает большинство клеток крови – эритроциты, тромбоциты и некоторые лейкоциты (гранулоциты).
— Лимфолейкоз: поражает лимфоциты, которые образуют лимфоидную или лимфатическую ткань. Из этих тканей состоят органы иммунной системы.
На основе приведенной классификации выделяют следующие типы рака крови:
— Острый лимфолейкоз (ОЛЛ): самый распространенный вид лейкемии у детей. ОЛЛ может возникать и у взрослых.
— Острый миелолейкоз (ОМЛ): чаще всего возникает у пожилых людей, но также встречается и у детей.
— Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): чаще встречается у пожилых людей. При ХЛЛ человек может долгие годы чувствовать себя хорошо, не нуждаясь в лечении.
— Хронический миелолейкоз (ХМЛ): в основном поражает взрослых. Симптомы ХМЛ могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет.
— Другие типы: к более редким видам лейкемии относятся лейкоз волосатых клеток, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания.
Причины и факторы риска
Точные причины лейкемии не известны, как и способы ее предотвращения. Вероятно, болезнь развивается в результате сочетания факторов окружающей среды и генетических факторов.
Лейкемия возникает, когда у части клеток крови появляются мутации в ДНК. В норме эти клетки растут с определенной скоростью и в определенный момент должны умереть. При лейкемии их размножение выходит из-под контроля, и со временем аномальные клетки могут вытеснять здоровые клетки крови в костном мозге. В результате у человека падает уровень нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, появляются признаки лейкемии.
Риск развития некоторых видов лейкемии могут увеличить следующие факторы:
— Лучевая терапия и воздействие радиации: повышает риск развития острых лейкозов.
— Некоторые виды химиотерапии.
— Врожденные заболевания (некоторые из них могут быть унаследованы от родителей): анемия Фанкони, синдром Блума, атаксия-телеангиэктазия, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз I типа, синдром Дауна, синдром Варкани, синдром Клайнфельтера.
— Рак крови в семейном анамнезе.
— Некоторые химические вещества: риск развития некоторых видов лейкемии может повышать бензол – растворитель, который содержится в бензине и выхлопных газах, сигаретном дыме, некоторых чистящих средствах, клеях и красках.
— Некоторые вирусные инфекции: заражение вирусом Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-I) или вирусом Эпштейна-Барр повышает риск развития некоторых видов ОЛЛ.
— Курение: повышает риск развития ОМЛ.
— Возраст: чем старше человек, тем больше риск развития ОМЛ и ОЛЛ. При этом некоторые виды рака крови встречаются и у детей.
Однако большинство людей с описанными факторами риска не заболевают лейкемией. И наоборот, у многих пациентов с лейкемией нет ни одного из них.
Симптомы лейкемии
Признаки лейкемии часто неспецифичны и на ранних стадиях могут напоминать симптомы гриппа и других распространенных заболеваний. Они различаются в зависимости от типа лейкемии. Перечислим общие признаки:
— Лихорадка или озноб
— Постоянная слабость, быстрая утомляемость
— Частые инфекции или инфекции с тяжелым течением
— Потеря веса без видимых причин
— Увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки
— Появление синяков и плохо заживающих ран
— Частые кровотечения из носа
— Точечные красные пятна на коже (петехии)
— Усиленное потоотделение, особенно ночью
Диагностика лейкемии
Хронический лейкоз врачи могут обнаружить до появления симптомов – по анализу крови. В этом случае, а также при наличии признаков лейкемии пациент может пройти следующие обследования:
— Физический осмотр: врач может обратить внимание на бледность кожи, размер лимфатических узлов, печени и селезенки.
— Анализ крови: по нему врач определяет аномальные уровни эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. При некоторых видах лейкемии в крови можно обнаружить и сами раковые клетки.
— Биопсия костного мозга: врач берет образец костного мозга, крови и небольшой фрагмент кости из таза или грудины. Костный мозг удаляют с помощью длинной тонкой иглы, после чего отправляют образец в лабораторию.
Лечение рака крови
Способы лечения лейкоза зависят от возраста и общего состояния здоровья пациента, типа болезни, а также от того, распространился ли рак на другие части тела, включая нервную систему.
— Химиотерапия. Опухолевые клетки уничтожают с помощью лекарств, которые можно принимать в виде таблеток или внутривенно. Это основной метод лечения лейкемии.
— Таргетная лекарственная терапия. Это лечение направлено на борьбу с определенными аномалиями раковых клеток, например, бесконтрольным делением. Подавляя эти аномалии, лекарственные препараты вызывают гибель раковых клеток. Таргетная терапия может помочь, когда химиотерапевтические препараты не действуют.
— Лучевая терапия. Облучать можно конкретную область скопления раковых клеток или тело целиком. Лучевую терапию также используют при подготовке к пересадке костного мозга.
— Пересадка костного мозга (трансплантация стволовых клеток). В ходе процедуры костный мозг пациента заменяют стволовыми клетками здорового донора или его собственными. В результате в костном мозге размножаются нормальные клетки, и его функции восстанавливаются. Перед трансплантацией раковые клетки нужно полностью удалить, поэтому костный мозг пациента разрушают с помощью лучевой терапии или очень высоких доз химиотерапии.
— Иммунотерапия. Врачи назначают лекарства, помогающие иммунной системе бороться с раком – например, моноклональные антитела, интерфероны. Для некоторых типов лейкемии могут применять CAR-T-клеточную терапию – специализированное лечение Т-лимфоцитами. У пациента забирают часть этих клеток и меняют их генетическую последовательность. В результате на поверхности Т-лимфоцитов возникают «химерные антигенные рецепторы» (CAR), которые гораздо лучше распознают и уничтожают раковые клетки. Затем измененные лимфоциты возвращают в организм пациента.
— Клинические испытания. Они помогают узнать, эффективны и безопасны ли новые методы лечения по сравнению с существующими. Преимущества и риски такого лечения могут быть неопределенными, поэтому возможность участия в испытаниях важно обсудить с врачом.
Научный редактор: Екатерина Коробейникова, онколог-химиотерапевт, выпускница Высшей школы онкологии
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович