Что такое отек квинке лечение

Лечение отека Квинке (ангионевротический отек) в Москве

Типичные проявления аллергии – высыпания, зуд и несильные припухлости в зоне ввода аллергена. Но есть и более серьезные признаки, среди которых – отек Квинке и симптомы, его сопровождающие. Данное явление относят к симптоматике обостренной аллергической реакции на раздражители, но из-за высокой опасности, которую несет эта реакция, она отдельного внимания специалистов.

Более всех склонны к образованию ангиоотека (терминологическое медицинское определение отека Квинке в диагностике, другие наименования – (ангио)невротический отек, гиганская крапивница) женщины, пациенты с различными аллергиями в возрасте, подростки.

В практике диагностики отека Квинке отмечены наиболее частые случаи проявлений заболевания:

Симптоматика ангиоаллергического отека

Симптомы отека Квинке

обычно проявляются неожиданно, спонтанно и развиваются быстро (10-20 минут), реже наблюдается замедленная реакция – до 2-3 часов. После лечения не оставляет следов, но может вернуться. В зависимости от причины, это могут быть:

Как может развиваться патология?

Суть патологии при симптомах отека Квинке

Самые серьезные симптомы отека Квинке связаны с отеканием лица (губы, щеки, веки) по двум причинам. Во-первых, высок риск распространения на каналы дыхательных путей (отек гортани, сужение зева). Во-вторых, возрастает угроза отекания в тканях мозга.

Виды, развитие, важные нюансы ангиоотека

В зависимости от провокатора отека Квинке и симптомов, заболевание делят на два вида – аллергическое и псевдоаллергическое. При аллергиях проблема в попадании в организм аллергенов-раздражителей. Это:

В случае с псевдоаллергической природой отека Квинке диагностика заболевания осложнена тем, что само заболевание вызвано патологиями системы комплемента. Последние себя не проявляют до определенного возраста или события. У таких больных симптомы отека Квинке могут появиться в любом возрасте при самых разных обстоятельствах – стресс, гормональный всплеск, изменения температуры (окружения, тела).

Памятка больным с отеком Квинке

Важно знать, какими признаками сопровождается ангиоотек при развитии в разных органах.

Гортань. Один из самых опасных в практике диагностики отека Квинке случаев касается распространения реакции в зону дыхательных каналов. Если у больного наблюдается затрудненное дыхание, лающий кашель, сниженная функция вдоха, – нужно срочное лечение отека Квинке, поскольку риск асфиксии (удушья) растет крайне быстро.

Двухступенчатая диагностика и лечение невротического острого отека

При отеке Квинке диагностика проводится в два этапа – первичная и вторичная. На первой стадии выполняется по внешнему осмотру, когда нужно срочное лечение отека Квинке.

В зависимости от симптоматики необходимо:

Вторичная диагностика и лечение болезни

На II этапе – госпитализация, более серьезная диагностика отека Квинке, его лечение. Обе задачи (лечение отека Квинке, постановка расширенного диагноза с выявлением типа аллергии и аллергенов) выполняются параллельно.

Для диагностики отека Квинке и причин, его спровоцировавших, выполняют лабораторные анализы – ОАК, БАК, анализ мочи, кожные пробы на этапе ремиссии.

Для лечения отека Квинке:

Если диагностика выявила наследственный фактор, нужен и важен курс стимуляции синтеза С1-ингибитора. Лечение отека Квинке псевдоаллергической природы сводится к приему препаратов и диете. Последняя в обоих случаях (аллергическая, псевдоаллергическая природа) должна включать потребление большого количества чистой воды.

Источник

Отек Квинке

Отек Квинке – это острая, опасная для жизни аллергическая реакция, проявляющаяся внезапным появлением обширного отека кожи, подкожной клетчатки, фасций, мышц. Такое состояние может развиться в любом возрасте. Около 10% людей хотя бы раз в жизни перенесли подобное состояние.

Причины отека

В основе отека Квинке лежит аллергическая реакция немедленного типа. Отечность тканей связана с повышенной сосудистой проницаемостью, вызванной высвобождением медиаторов (гистамина, простагландинов, лейкотриенов, цитокинов и др.) из сенсибилизированных тучных клеток, базофилов при их контакте с аллергеном. В качестве такого аллергена могут выступать пищевые продукты (арахис, шоколад, молоко, экзотические фрукты и др.), вдыхаемые пыльцевые или пылевые аллергены, а также лекарственные препараты. Кроме того, причиной отека Квинке может стать воздействие различных физических факторов, таких как холод, яркий солнечный свет и др.

Симптомы отека Квинке

Продержавшись от нескольких часов до 2-3 суток, отек затем бесследно проходит. Особенно опасным является отек Квинке в области гортани (возникает в 30% случаев отека Квинке). При этом сначала отмечается охриплость голоса, «лающий» кашель, затем нарастает затруднение дыхания с одышкой. Цвет лица приобретает синюшный оттенок, затем резко бледнеет. При отсутствии рациональной терапии больные могут погибнуть от удушья.

Диагностика

Диагноз устанавливается по клинической картине. Такое состояние требует обязательной госпитализации и адекватного лечения в условиях стационара.

Что можете сделать Вы (первая помощь при отеке Квинке)

При малейшем подозрении на развитие отека Квинке, следует незамедлительно вызывать скорую помощь. Ситуация может изменяться в течение считанных секунд и малейшее промедление опасно для жизни больного. Далее необходимо устранить аллерген, вызвавший такую реакцию, помочь пострадавшему принять удобное положение и дать антигистаминные препараты.

Лечение

Что может сделать врач

В зависимости от локализации отека действия врача будут отличаться. В любом случае требуется введение сильнодействующих противоаллергических препаратов. Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации.

Профилактика

Отек Квинке, как правило, возникает внезапно, и предупредить его развитие не представляется возможным. Если у вас когда-либо уже случалась подобная аллергическая реакция, следует избегать контактов с аллергеном, вызвавшим ее. Больные, ранее перенесшие отек Квинке, обязательно должны иметь при себе карточку с указанием своего аллергена. Если аллергеном послужил лекарственный препарат, не забудьте сообщить об этом при последующих обращениях к врачу.

Источник

Отек Квинке: помощь в амбулаторных условиях

Внезапно возникающие локальные отеки, именуемые отеками Квинке (ангионевротическими отеками, гигантской крапивницей), встречаются в практике врача любой специальности. Впервые они были описаны в 1882 г. Происхождение этих отеков может быть различным. Не

Внезапно возникающие локальные отеки, именуемые отеками Квинке (ангионевротическими отеками, гигантской крапивницей), встречаются в практике врача любой специальности. Впервые они были описаны в 1882 г.

Происхождение этих отеков может быть различным. Нередко они появляются в результате контакта с аллергеном, т. е. вследствие аллергической реакции (реакции, протекающей по иммунологическим механизмам). Но отеки Квинке могут быть и неаллергического генеза (псевдоаллергические реакции). В этом случае отек отражает какую-то другую соматическую патологию, чаще всего — различные заболевания желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Но кроме гастроэнтерологической патологии на склонность к возникновению локальных отеков влияют дисфункция эндокринной системы (или нарушения нейро-эндокринной регуляции), хронические очаги инфекции, опухолевые (отек Квинке как паранеопластическая реакция), системные и некоторые другие заболевания, паразитарная инвазия. Выделяют также отеки, появляющиеся под действием химических (включая медикаменты) и физических (температуры, давления, вибрации) факторов. Нередко ангионевротические отеки развиваются под влиянием сразу нескольких факторов. Существует наследственный вибрационный ангионевротический отек. Механизм его не ясен; установлено повышение уровня гистамина после воздействия вибрационного стимула. Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Общий патогенетический механизм любого ангионевротического отека — это нарушение проницаемости микроциркуляторного русла с последующим развитием местного отека.

Локализация отеков может быть различной: лицо, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, гортань, наружные половые органы, паренхиматозные органы и мозговые оболочки.

В большинстве случаев отеки сопровождаются крапивницей (и сам отек Квинке могут рассматривать как более глубокое проявление крапивницы), но они могут быть и самостоятельным заболеванием.

Схожую клиническую картину имеет другое заболевание — наследственный ангионевротический отек (НАО), возникающий в результате врожденной патологии — дефицита или функциональной неполноценности ингибитора первого компонента комплемента.

Лечебные мероприятия при отеке Квинке проводятся в 2 этапа: первый — купирование острого состояния, второй — лечение причины заболевания. Лечение включает в себя устранение выявленных причинных факторов, симптоматическую терапию, базисную терапию и профилактику обострений (профилактику рецидивов отеков).

Локализация отека в области лица, шеи, полости рта, гортани может привести к асфиксии. Поэтому в подобных случаях лечебные мероприятия должны проводиться достаточно быстро и квалифицированно. Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей, — прямое показание к госпитализации пациента. Развитие отека гортани может потребовать проведения экстренной интубации или трахеостомии.

Кроме того, показаниями к стационарному лечению являются отек кишечника, гиповолемия, отсутствие эффекта амбулаторного лечения или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека. Если же угрозы жизни больного нет, то лечение может проводиться в амбулаторных условиях.

Наиболее часто используемые лекарства в терапии ангионевротических отеков — это антагонисты Н₁-рецепторов гистамина: фексофенадин в дозе от 60 до 240 мг 1–2 раза в сутки; дезлоратадин — 5 мг/сут; лоратадин — 10 мг/сут; цетиризин — 10–20 мг/сут; эбастин — 10 мг/сут; акривастин — 8 мг 3 раза в сутки; клемастин — 1 мг 2 раза в сутки перорально, 2 мг 2 раза в сутки парентерально; хлоропирамин — 25–50 мг/сут перорально, 20–40 мг парентерально; дифенгидра-мин — 30–50 мг 1 — 3 раза в сутки перорально, 20–50 мг 1 — 2 раза в сутки парентерально; гидроксизин — 25–50 мг каждые 6 ч; хлорфенирамин — 4 мг каждые 4–6 ч.

В более тяжелых случаях отеков Квинке, а также при неэффективности лечения антигистаминными средствами проводится краткий курс парентерального лечения глюкокортикостероидами: преднизолон — 40–60 мг/сут, дексаметазон — 8–20 мг/сут.

Дальнейшее лечение рецидивирующих ангионевротических отеков (второй этап лечения) будет зависеть от формы болезни.

Ангионевротические отеки, протекающие по механизмам истинной аллергии, требуют безусловной элиминации (исключения) или ограничения контакта с выявленными аллергенами при бытовой, эпидермальной, пыльцевой, пищевой, профессиональной, лекарственной, инсектной, грибковой аллергии. В противном случае лечение будет неэффективным.

В случае появления ангионевротических отеков, возникших вследствие воздействия физических факторов, необходимо ограничить их влияние на пациента: использовать фотозащитные кремы при отеках Квинке от инсоляции, отказаться от ношения тяжестей, тесной обуви, использования ремней при отеках, появившихся в результате давления, от употребления мороженого и других охлажденных напитков и продуктов при холодовых отеках и т. д.

Если отеки неаллергического происхождения, то лечение проводится после углубленного клинического обследования. Оно включает в себя терапию выявленной соматической патологии (в том числе санацию хронических очагов инфекции, например тонзиллита, лечение паразитарной инвазии, коррекцию дисбиоза кишечника, лечение тиреоидита, заболеваний желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы и других заболеваний, способствующих развитию псевдоаллергии). Таким больным показано назначение неспецифической гипоаллергенной диеты, предусматривающей ограничение потребления продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (табл. 1, 2, 3).

Симптоматическое медикаментозное лечение хронически протекающих, рецидивирующих ангионевротических отеков также проводится антигистаминными средствами. При слабом ответе на антагонисты Н₁-рецепторов в терапию добавляют: антагонисты Н₂-рецепторов гистамина (ранитидин — 150 мг 2 раза в сутки, циметидин — 300 мг 4 раза в сутки, фамотидин — 20 мг 2 раза в сутки); антагонисты лейкотриеновых рецепторов (монтелукаст — 10 мг/сут); блокаторы кальциевых каналов (нифедипин — 20–60 мг/сут).

При ангионевротических отеках, ассоциированных с системными заболеваниями соединительной ткани, могут оказаться эффективными препараты, используемые в ревматологии (гидроксихлорохин, дапсон, колхицин, сульфасалазин).

Лечение наследственного ангионевротического отека принципиально отличается от терапии отека Квинке. Нераспознанный НАО и, соответственно, неадекватная терапия во многих случаях заканчиваются летальным исходом. Диагностические отличия НАО от аллергических отеков представлены в таблице 4.

В остром периоде НАО купируется введением свежей или свежезамороженной нативной плазмы (замещение дефицита С₁-ингибитора), внутривенным введением транексамовой или аминокапроновой кислоты. Также можно вводить даназол 800 мг/сут (или станозолол 12 мг/сут). При отеке в области лица и шеи дополнительно вводятся внутривенно фуросемид (лазикс), дексаметазон.

Все пациенты с ангионевротическими отеками должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием» или медицинский браслет с информацией о заболевании.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

С. В. Царев, кандидат медицинских наук ГНЦ Институт иммунологии
ФУ «Медбиоэкстрем» Минздрава России, Москва

Источник

Отек Квинке (ангионевротический отек)

Отек Квинке – патологическая реакция человеческого организма на аллергены, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангионевротический отек поражает кожные покровы, подкожную клетчатку и слизистые оболочки внутренних органов пациента. Патология характеризуется острым развитием. Основная проблема подобных состояний заключается в риске асфиксии на фоне сдавления трахеи.

Часто отек Квинке локализуется на лице. Слизистые оболочки поражаются относительно редко. Но под действием определенных факторов ангионевротический отек может развиться в дыхательных путях, ЖКТ, мочеполовой системе.

Причины развития патологического состояния

В большинстве ситуаций отечность становится результатом взаимодействия с аллергеном. Раздражителем могут стать медикаменты, продукты питания, укусы животных или насекомых. Реакция человеческого организма оказывается предельно быстрой. Аллерген провоцирует выброс медиаторов воспаления в кровеносную систему. Присутствие данных веществ в крови приводит к росту проницаемости сосудов. На фоне этого проявляются симптомы отека Квинке – первую помощь следует оказать незамедлительно.

Типология отеков Квинке

Классификация ангионевротических отеков осуществляется на основании частоты их проявления, наличия или отсутствия осложнений и механизма развития. Острой считается реакция на внешние раздражители в течение 4-6 недель. Отечность на протяжении полутора и более месяцев рассматривается врачами как хроническая.

При отсутствии осложнений в виде крапивницы отек Квинке классифицируется как изолированный. При добавлении дерматита заболевание обретает статус осложненного.

Механизмы развития патологического состояния позволяют говорить о наследственном, приобретенном и идиопатическом отеке. Первый формируется на фоне генетической предрасположенности пациента, второй становится результатом взаимодействия человека с аллергеном. Идиопатический тип отечности не обладает установленной причиной появления.

Симптоматика

Симптомы отека Квинке не отличаются существенным разнообразием. В большинстве случаев реакция протекает остро – очаг отечности становится виден спустя несколько минут после взаимодействия пациента с аллергеном. Патология локализуется на участках тела с рыхлой подкожной клетчаткой, к ним относятся веки, щеки, губы, язык, слизистая оболочка ротовой полости и мужская мошонка. При появлении отека в гортани пациент теряет голос, дыхание становится свистящим и прерывистым.

При поражении ЖКТ может развиться острая кишечная непроходимость. Аналогичным образом отек может подействовать на мочеиспускательный канал при локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря.

Отечность аллергического характера в половине случае сопровождается дерматитом, сильным зудом и образованием везикул. Наиболее опасным осложнением отека Квинке – первая помощь обязательная в течение нескольких минут – остается анафилактический шок.

Пациенты в возрасте до 20 лет переносят патологический процесс относительно легко. Симптоматика нарастает медленно и постепенно купируется (в течение 3-5 дней). При наследственном характере патологии частым явлением становятся рецидивы. Их появление становится результатом травмирования слизистых оболочек, вирусных инфекций, употребления алкогольных напитков, приема гормональных или стероидных препаратов.

Диагностика

Клиническая картина, характерная для локализованной на лице патологии, позволяет врачу быстро поставить верный диагноз. Сложности возникают при поражении органов ЖКТ или грудой клетки. Аллергологу или терапевту потребуется провести дифференциальную диагностику и установить причину возникновения отечности. Этому способствует сбор анамнеза и выявление побочных эффектов от принимаемых препаратов.

Жалобы пациентов и данные анамнеза позволяют разграничить отеки наследственного и приобретенного типов. Часто пациентам приходится иметь дело с бригадой неотложной помощи – отек Квинке с риском асфиксии требует максимально быстрых действий от врачей.

Купирование симптоматики

Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

Прогноз выздоровления

Полное выздоровление пациента на фоне ангионевротического отека возможно только при своевременном оказании первой помощи и вызове врача на дом. Продолжительность курса лечения зависит от причин развития патологического процесса и наследственных факторов. Так, рецидивирующие отеки могут беспокоить половину пациентов на протяжении нескольких лет. Остальные люди, перенесшие осложненную отечность, добивается длительной ремиссии.

Источник

Ангионевротический отек (T78.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. По клинической характеристике:

— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).

— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:

— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Диагностика

Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).

Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.

Особенности диагностики различных видов ангиоотека

Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора

— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.

— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).

Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.

Лабораторная диагностика

Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.

Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке

Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.

Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях

Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)

Лечение

Оптимальное лечение НАО включает:

Обучение пациента поведению при обострении АО

Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения

СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:

Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).

Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.

-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.

Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение

Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.

— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.

Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.

Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.

Источник