Что такое парапротеинемический гемобластоз
Гемобластоз
На протяжении нескольких десятилетий врачи Германии держат бесспорное лидерство в лечении онкологических заболеваний. Особое место в этом перечне занимают гемобластозы – злокачественные поражения кроветворной ткани.
Что такое гемобластоз?
Гемобластоз – это онкологическое заболевание, при котором источником раковых элементов становятся клетки кровеобразующих органов. Выделяют две большие группы онкозаболеваний крови:
При лейкозе опухолевые элементы образуются непосредственно в костном мозге. «Плохие» клетки выходят в кровяное русло, создавая специфическую картину в общем анализе крови. Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического клона. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические, наоборот, из зрелых структур.
Гематосаркомы – опухоли, образующиеся за пределами костного мозга. Сюда относится лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского-Штернберга, и неходжкинская лимфома (лимфоцитарные, лимфобластные, ретикулосаркомы).
Онкозаболевания системы крови распространены приблизительно одинаково во всех европейских странах. К сожалению, нельзя с абсолютной уверенностью назвать явные причины гемобластозов, однако некоторые факторы достоверно увеличивают риск заболевания:
Пики заболеваемости приходятся на детский и пожилой возраст. Болезнь в полтора раза чаще встречается у мужчин.
Как распознать лейкоз?
Клиника разных видов гемобластозов не является строго специфичной. Характерны некоторые общие черты, которые можно объединить в синдромы:
Также с раннего периода могут наблюдаться признаки поражения костной и нервной системы.
Анемический синдром
Клинически проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение. Объективно врач может выслушать шумы в сердце и обнаружить пониженное артериальное давление. По мере прогрессирования лейкоза, анемия становится более выраженной.
Геморрагический синдром
Само название говорит о высокой вероятности развития кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы. Сопутствует кровотечению снижение тромбоцитов в периферической крови и рост показателей длительности формирования кровяного сгустка и времени кровотечения.
Пролиферативный синдром
Говоря обычным языком, происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты. У пациентов увеличивается селезенка, печень и лимфатические узлы. Особенно выраженное увеличение органов характерно для всех видов лимфом. Часто можно обнаружить очаги патологических клеток за пределами системы кроветворения: в легких, почках и мозговых оболочках.
Синдром интоксикации
Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Объективно отмечаются похудание, желтушность кожных покровов, повышение температуры, потливость.
Клинические особенности гемобластозов
Острые лейкозы
Острые лейкозы составляют не менее трети от всех гемобластозов. Источником опухолевых клеток служат самые молодые структуры костного мозга – бласты. Выделяют до 10 различных форм острых лейкозов, самыми распространенными из которых являются острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз. В развернутой стадии болезни присутствуют почти все патологические синдромы. Без лечения в течение нескольких месяцев острый лейкоз приводит к смерти. У половины больных заболевание обнаруживается случайно после выполнения общего анализа крови по другим показаниям.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. У таких пациентов в периферической крови количество лейкоцитов выше границы нормы. Среди них много зрелых форм. Наряду с изменениями крови, отмечаются синдромы, характерные для всех видов лейкозов. Подтверждается диагноз в Германии путем обнаружения патологической «филадельфийской» хромосомы, которая является результатом мутации, порождающей патологический клеточный клон.
Хронический лимфолейкоз
Эта форма лейкемии присуща людям пожилого возраста. Болеют чаще всего мужчины. При этом заболевании наблюдается активное образование избыточного количества зрелых лимфоцитов. Клетки сами по себе неполноценные, что проявляется сниженным иммунитетом и склонностью к инфекционным осложнениям. Характерны пролиферативные процессы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. В терминальной стадии присоединяется анемия и выраженная интоксикация.
При своевременной диагностике все формы лейкозов успешно лечатся в Германии.
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина
Лимфогранулематоз – это заболевание неясной этиологии, при котором поражаются лимфатические узлы. Из-за развития патологических тканей в лимфоузлах, лимфатические структуры быстро увеличиваются и приобретают вид конгломератов. Болеют преимущественно дети, люди молодого и среднего возраста.
Болезнь поражает шейные и грудные лимфоузлы. Прогрессирование процесса сопровождается появлением токсикоза (вялость, слабость, повышение температуры) и присоединением других инфекций, которые протекают тяжело. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузлов. В пунктате находят специфические для этого вида лимфомы клетки Березовского-Штернберга.
Диагностический поиск
Диагноз складывается из анализа объективной клинической картины и результатов развернутого клинического анализа крови, где присутствуют анемия, уменьшение количества тромбоцитов, а также патологические клеточные элементы. Не всегда обычное исследование периферической крови позволяет с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз. Требуются повторные исследования и обязательно стернальная пункция. Благодаря этому обследованию удается найти раковые клетки, которые пока не вышли за пределы костного мозга.
Как лечить?
Лечение гемобластоза за рубежом, независимо от формы, подчиняется единым принципам.
Выбор препарата базируется на диагностике стадии процесса и активности раковых клеток. Для того чтобы максимально точно диагностировать гемобластоз, в Германии существует молекулярно-генетический анализ, позволяющий подобрать самые эффективные цитостатики, избежав большого числа осложнений. При глубоком угнетении нормального кроветворения оправдана гемотрансфузионная терапия.
После достижения ремиссии пациента переводят на поддерживающее лечение, которое продолжается не один год. По истечении 3-5 лет можно ставить вопрос о клиническом выздоровлении. Поддерживающую терапию правильным будет проводить под руководством врача из Германии. При некоторых формах лейкоза эффективны специфические методы иммунотерапии.
Больному назначается высококалорийная диета, обогащенная по витаминному и белковому составу. Особое внимание уделяется содержанию кальция в рационе во время проведения гормональной терапии, так как глюкокортикоиды способствуют вымыванию его из организма. При высоком риске инфекционных осложнений проводится адекватная антибактериальная терапия. Получая лечение в Германии, больные помещаются в специальные боксы, где строго поддерживаются антисептические условия и ограничиваются контакты с посетителями.
Почему следует обратиться в немецкую клинику?
Многолетний опыт и существование в Германии медицинских учреждений, специализирующихся только на терапии гемобластозов, дают возможность считать немецких специалистов профессионалами высочайшего уровня в деле лечения онкопатологии кроветворной системы.
Уникальный опыт проведения успешных трансплантаций костного мозга обеспечивает высокий процент выживаемости таких пациентов.
Подобрать оптимальную клинику и обеспечить весь спектр сопутствующих услуг Вам поможет Deutsche Medizinische Union – опытный помощник в вопросах организации лечения в Германии. Проводя лечение гемобластоза за границей, с нашей стороны Вы получите полную языковую и визовую поддержку. Мы обеспечиваем комфортный перелет, размещение в гостинице и другие слуги, которые могут Вам понадобиться во время поездки.
Благодаря нашим специалистам для Вас будет заранее составлен план пребывания в клинике и определены оптимальные сроки поездки. Учитывая весьма высокие цены на лечение гемобластоза в Германии, мы гарантируем контроль выставленных счетов. Окончательная стоимость будет соответствовать прейскуранту, рекомендованному Министерством здравоохранения страны.
Парапротеинемические гемобластозы. Внекостномозговые гемобластозы
Парапротеинемические гемобластозы — особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, синтез остальных иммуноглобулинов снижен; постепенно нарастает иммунологическая несостоятельность организма. К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей. Эти лейкозы своим клеточным субстратом имеют преимущественно зрелые элементы — плазмоциты, лимфоциты, поэтому должны относиться к группе хронических лейкозов. Кроме того, способностью к синтезу однотипного, моноклонового (т. е. производимого клетками, происходящими из одной первоначально измененной клетки) иммуноглобупина обладают следующие опухоли кроветворной системы: острый плазмобластный лейкоз, редкие формы лимфосарком и редкие формы зрелоклеточных лимфатических внекостномозговых опухолей — лимфоцитом.
Миеломная болезнь (множественная миелома, плазмоцитома) представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен.
Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия, гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями, тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно быстро становится нарастающая протеинурия, почечная недостаточность.
Патогенез описываемых явлений различен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками. В основе почечной патологии лежит отложение в канальцах и клубочках имеющегося в избытке моноклонового иммуноглобулина или его дериватов. На этой основе развиваются склеротические процессы в почках с прогрессирующей их недостаточностью. Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости (резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркупяторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита).
Диагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических (иногда атипичных) клеток в костном мозге (выше 15%), появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови (нередко и в моче) в виде узкой полосы на электрофореграмме (М-градиент), снижения уровня нормальных иммуноглобулинов (поданным иммуно-электрофореза). В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ (следствие избытка гамма-глобулинов в крови), упорная протеинурия (не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи), проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоцито- и тромбоцитопения. Само ло себе установление диагноза миеломной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист.
Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики — циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном (неробол) или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200–300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон — 10–20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю (или неробол по 10–15 мг ежедневно). После завершения курса переходят к поддерживающей терапии сарколизином в/в 5–10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м (на курс 8–10 г). В течение всего курса преднизолон и неробол (или ретаболил) дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию (по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5–10 дней). Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии.
Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина — IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром.
Диагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, но не обязательный, симптом — увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность (вплоть до комы), возможны перемежающаяся глухота и парезы.
Лечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости — плазмаферез (удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой).
Внекостномозговые гемобластозы: гематосаркомы и лимфомы (Лимфоцитомы). Опухоли из кроветворных клеток, на начальных этапах не поражающие костный мозг, могут быть образованы властными клетками (гематосаркоми) и зрелыми лимфоцитами (лимфомы, или лимфоцитомы). Нередко эти внекостномозговые опухоли независимо от степени их зрелости объединяют в понятие «гематосаркомы». По существу все эти опухоли имеют аналоги среди лейкозов. Чаще всего встречаются лимфоцитарные опухоли — лимфосаркомы и лимфоцитомы. Опухоли из миелобластов, монобластов встречаются значительно реже. Иногда клетки опухоли имеют гистохимические особенности как миелобпастов, так и монобластов (как при миеломонобластном остром лейкозе); встречаются и недифференцируемые (т. е. гистохимически неопределяемые) гематосаркомы. Все гематосаркомы и лимфоцитомы могут трансформироваться в соответствующий лейкоз: гематосаркомы — в острый, лимфоцитомы — в хронический лимфолейкоз.
Диагноз устанавливают при помощи гистологического и цитологического (с гистохимической идентификацией формы) исследования биопсированной опухоли. Локализация этих опухолей может быть разнообразной: лимфатические узлы, желудок, селезенка, кожа, легкие и т. п. Поскольку нередко диагноз опухоли устанавливают лишь после гистологического исследования удаленного новообразования, которое клинически определялось как рак, следует взять за правило: любую удаленную опухоль изучать цитологически, приготовив сразу после ее удаления отпечатки и мазки.
Клиническая картина лимфоцитомы очень напоминает хронический лимфолейкоз, от которого лимфоцитому отличают выраженная лимфатическая пролиферация в органах при невысоком лейкоцитозе, очаговая пролиферация в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке (важнейший признак, поскольку при хроническом лимфолейкозе пролиферация в этих органах носит диффузный характер). При лимфоцитомах средний срок жизни больных в 2–3 раза больше, чем при хроническом лимфолейкозе. Селезенка при лимфоцитоме обычно значительно увеличена (показана спленэктомия). Лимфоцитому легкого, желудка лечат обычно хирургическим путем. Консервативная терапия — как при хроническом лимфолейкозе.
Лечение лимфосарком проводят по программе СОРР (циклофосфан, винкристин, прокарбазин и преднизолон) или по радикальной программе облучения на гамма-установках. С помощью этой терапии в последние годы получены хорошие результаты: около половины больных без рецидива переживают пятилетний срок. При лимфосаркомах желудка удаление опухоли также обеспечивает пятилетнее безрецидивное течение более чем у половины больных. Начатую в стационаре терапию по программе СОРР в дальнейшем проводят амбулаторно. Поскольку внекостномозговые гемобластозы очень часто трансформируются в лейкоз (в результате метастазирования опухолевых клеток в костный мозг), больные должны находиться под наблюдением гематологов. Лимфосаркома детей, миелобластная, межобластная саркома независимо от возраста, как правило, переходят в соответствующий острый лейкоз. Таких больных лечат по схемам, соответствующим аналогичному острому лейкозу. В частности, у детей слимфосаркомой после достижения ремиссии проводят курс профилактики нейролейкемии с облучением головы в дозе 2400 рад, в дальнейшем — обычно курс реиндукции, а затем — непрерывная длительная химиотерапия для поддержания ремиссии.
Гемобластозы
Общие сведения
Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей. За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения. В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население. У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.
Классификация гемобластозов
В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.
При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки. В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза. В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.
Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.
Причины гемобластозов
Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов. В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.
Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.
Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).
Симптомы гемобластозов
Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.
В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация. Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга. Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).
Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома. Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.
В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.
Диагностика гемобластозов
Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.
На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов. Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза. Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.
Лечение гемобластозов
Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники. Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения. К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.
Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей. С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов. В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.
Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы. Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.