Как выглядят и почему появляются паразитарные краниопаги?
Craniopagus parasiticus – очень редкая врожденная аномалия развития плода, характерная для сиамских близнецов. На сегодняшний день ученым не удалось точно выяснить, почему появляются паразитарные краниопаги. Исследования в этой области еще продолжаются, но уже сегодня существует несколько интересных научных гипотез.
Паразитическая краниопагия: описание и признаки
Причины появления паразитарных краниопагов
Данная мутация очень редкая и по этой причине все еще мало изучена. Вероятность развития паразитической краниопагии: не более 6 случаев на 10 000 000 беременностей. На сегодняшний день по всему миру официально зафиксировано и изучено только 10 проявлений этой патологии. Чаще всего паразитарные краниопаги погибают при родах или сразу после. Из официально задокументированных 10 случаев, только трое детей не умерли сразу после появления на свет. Все случаи появления сиамских близнецов связаны с аномальным течением беременности на ранних сроках. Ученые предполагают, что развитие одного из плодов останавливается на определенном этапе по причине нарушений кровоснабжения или иных дефектах его пуповины. Подобная мутация встречается не только у людей, но и у животных. Что примечательно, чаще всего подвержены ей сиамские близнецы мужского пола.
Эдвард Мордрейк – самый известный двулицый человек в мировой истории
Очевидцы описывают в своих свидетельствах, что «заднее» лицо Эдварда имело самостоятельную мимику. Оно часто выражало эмоции, противоположные настроению своего хозяина. Ходили слухи о некой демонической сущности, вселившейся в тело мальчика. Но и это не самое страшное. Эдвард рассказывал, что постоянно слышит ужасный шепот своего близнеца и тот рассказывает ему страшные вещи. Молодой человек многократно просил врачей вырезать лицо, расположенное на затылке. К сожалению, никто из специалистов не решился проводить подобную операцию. Эта история имеет трагичный конец: в возрасте 23 лет Эдвард совершил самоубийство, предварительно завещав отрезать ненавистное лишнее лицо посмертно до похорон. Его воля была исполнена. Разумеется, в данном случае речь идет о генетической мутации в сочетании с психическим расстройством.
Самые известные случаи паразитической краниопагии
Один из старейших случаев рождения ребенка с лишней головой зафиксирован в 1783 году. Это знаменитый «двухголовый мальчик из Бенгалии». Ребенок имел вторую голову, зеркально сросшуюся с основной. Мальчика изучали опытнейшие врачи, но никто из них не рискнул попробовать провести операцию по удалению близнеца-паразита. Удалось установить, что срослись не только черепа, но и два отдельных мозга.
Ребенок к всеобщему удивлению прожил 4 года и погиб от укуса кобры. Его череп хранится в музее Лондонского королевского колледжа. В 2003 году в Доминиканской республике появилась на свет Ребекка Мартинес, девочка с двумя головами. Этому ребенку была сделана операция по разделению, занявшая 11 часов. Спасти девочку у врачей, к несчастью, не получилось. Последний случай – Манар Магед, родившаяся в Египте. Операция по удалению близнеца-паразита была проведена в 2005 году и завершилась успешно. Однако ребенок погиб спустя некоторое время из-за осложнений после хирургического вмешательства.
Возможно ли лечение патологии?
Современная медицина может похвастаться значительными достижениями. Хирургам уже много раз удалось доказать, что сиамские близнецы могут быть успешно разделены. А это значит, что и двухголовые дети сегодня имеют шанс на избавление от врожденной патологии. Ученым не удается достаточно изучить феномен паразитарных краниопаг, так как появляются на свет они очень редко. И все же имеются все основания для того, чтобы предположить, что эту мутацию можно выявить на раннем сроке беременности при тщательном наблюдении.
Паразитарные заболевания. Как заподозрить и диагностировать?
Паразитарные заболевания – широко распространенная, разнообразная группа болезней, вызываемых гельминтами и простейшими, которые проходят жизненный цикл в организме человека, питаясь и размножаясь за счёт «хозяина» и вызывая поражение различных органов и систем. Учитывая воздействие на весь организм в целом, заподозрить и распознать их довольно сложно.
Как происходит заражение?
До попадания в организм человека, гельминты и простейшие проходят цикл развития в других средах или живых организмах.
Как можно заподозрить паразитарное заболевание?
Проявления могут быть разнообразными, течение от легкого до тяжёлого. Редко возникают типичные признаки, выдающие конкретного возбудителя. Зачастую признаков нет, или они маскируются под другие заболевания, или исчезают по мере окончания одного цикла развития паразита и начала другого. Например, личинки аскарид сначала попадают в лёгкие человека, где дозревают и мигрируют в кишечник. Ребёнка может беспокоить недолгий кашель (похоже на простуду), не настораживающий родителя.
Тем не менее, обычно выделяют острую и хроническую фазы течения паразитарного заболевания.
Острые проявления возникают вследствие общего воздействия на организм:
Хроническая фаза характеризуется поражением определённых органов и систем. Чаще всего страдает кишечник, длительное механическое воздействие приводит к его воспалению, нарушениям всасывания и переваривания пищи. Развивается анемия, недостаток витаминов и микроэлементов, а у маленьких детей отмечается задержка роста и набора веса. Могут поражаться желчный пузырь и желчевыводящие пути (лямблиоз); сердечно-сосудистая система, лёгкие, нервная система (чаще трихинеллез); лёгкие и печень (эхинококкоз) и так далее. При длительном течении подавляется иммунитет и присоединяются вторичные инфекции.
Итак, мы имеем множество путей заражения, механизмов развития и проявлений паразитарных болезней. Получается, что каждый второй человек имеет риск заболеть, так? Но иногда гельминты могут не задержаться в организме: погибнуть и выйти, или пройти «мимоходом», не начав паразитировать (именно поэтому обнаружение «червяка» в кале не доказывает факт наличия заболевания). Многое зависит от стадии гельминта, его инвазивных свойств и иммунной системы человека. Более подвержены развитию гельминтозов дети до 5 лет, активно познающие мир «на язык» и люди с хроническими заболеваниями и ослабленным иммунитетом.
Если Вы обнаружили любой из перечисленных признаков, сдайте клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Повышение эозинофилов до 7-10% и более станет ещё одним подозрительным критерием.
Как выявить паразитарное заболевание?
Критерием активности заболевания является обнаружение яиц! Это означает прохождение цикла развития гельминта в организме, его паразитирования и размножения. В основном это кишечные гельминтозы, когда человек – окончательный хозяин, «постоянное место жительства» паразита, а яйца необходимы для дальнейшего распространения и начала следующего цикла.
Следует обратить внимание на следующие моменты:
На что нужно обратить внимание?
Для Вашего удобства сформирован комплекс «Диагностика паразитарных заболеваний», включающий клинический анализ крови, общий IgE (аллергическая составляющая) и определение антител к наиболее часто встречающимся гельминтам и простейшим.
Близнецы или двойняшки?
Многие семейные пары мечтают о рождении сразу двоих малышей. У таких детишек всегда будет рядом братик или сестренка. Не даром говорят, что близнецы – двойное счастье.
В чем отличие близнецов от двойняшек?
В медицине существует два термина, определяющих многоплодную беременность: однояйцевые (гомозиготные) и разнояйцевые (гетерозиготные) близнецы. Близнецами в народе принято называть именно однояйцевых близнецов, что подчеркивает их почти идентичную схожесть, а разнояйцевых – двойняшками.
Исходя из названия терминов, у «однояйцевых» и «разнояйцевых» близнецов совершенно различные механизмы возникновения.
Однояйцевые (монозиготные) близнецы развиваются из одной яйцеклетки (отсюда и их название), оплодотворенной одним сперматозоидом. В процессе развития эмбриона происходит его разделение на две или более части. В результате этого получаются близнецы с одинаковым наборов генов, следовательно, очень похожие друг на друга, с одинаковой группой крови, цветом глаз и т.д. Такие близнецы всегда одного пола и, зачастую, с очень схожими характерами и привычками.
В зависимости от стадии развития эмбриона, на которой произошло разделение, выделяют несколько типов однояйцевых близнецов:
Разнояйцевые(гетерозиготные) близнецы возникают в том случае, когда две (или более) яйцеклетки оплодотворяются разными сперматозоидами. В результате этого, близнецы имеют разный набор генов, они могу быть как одного, так и разного пола. Такие близнецы могут быть похожими внешне друг на друга, но могут и отличаться. Схожесть между ними такая же, как у родных братьев или сестер. Гетерозиготные близнецы всегда дихориальные и диамниотические (каждый плод имеет свою плаценту и свой плодный мешок).
Можно ли запланировать рождение двойни?
Наука до сих пор не нашла ответ на вопрос — что влияет на природу возникновения близнецов и двойняшек. Предсказать или запланировать их появление – практически невозможно. Существует семейная предрасположенность к многоплодной беременности. Считается, что в семьях, в которых в предыдущих поколениях рождались двойни, существует больше вероятность рождения близнецов. Есть ряд популярных домыслов относительно факторов, способных повлиять на появление двойни: возраст, рацион питания, сексуальная активность пары и даже время года. Однако, ни один из них не был подтвержден наукой.
С развитием ВРТ (вспомогательных репродуктивных технологий) в мире резко вырос процент рождения близнецов. Но как правило, такие близнецы являются гетерозиготными. Это связано с переносом в полость матки сразу двух эмбрионов для повышения эффективности программы ЭКО. Современной тенденцией и приоритетом в нашей работе является перенос в полость матки одного качественного эмбриона (селективный перенос). Однако, перенос одного эмбриона так же может привести к возникновению многоплодной беременности, в данном случае — это будет гомозиготные близнецы (механизм их возникновения описан выше).
У Вас есть вопросы на тему подготовки к беременности? Специалисты клиники женского здоровья «ЭмБио» помогут получить всю необходимую информацию о репродуктивном здоровье женщины и планировании беременности.
Эмбриолог, КОТОВ Антон Игоревич
Клиника женского здоровья «ЭмБио»
Что такое паразитарный близнец
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград, Россия
отделение ортопедии и артрологии ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва, Россия
Научный центр неврологии, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва, Россия
Институт хирургии им. А.В. Вишневского МЗ РФ Минздрава РФ, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Кафедра хирургических болезней №2 Медицинского института Тульского государственного университета, Тула, Россия
Тульская областная клиническая больница
Радикальное удаление близнеца-паразита у пациента в возрасте 29 лет
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(12): 103-106
Кубышкин В. А., Кригер А. Г., Смирнов А. В., Ахмедов Б. Г., Гуща А. О., Копыльцов А. А., Волков С. К., Нерестюк Я. И., Калинин Д. В., Марийко В. А., Романова Н. Н. Радикальное удаление близнеца-паразита у пациента в возрасте 29 лет. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2015;(12):103-106.
Kubyshkin V A, Kriger A G, Smirnov A V, Akhmedov B G, Gushcha A O, Kopyl’tsov A A, Volkov S K, Nerestyuk Ya I, Kalinin D V, Mariyko V A, Romanova N N. Radical removal of parasitic twin in 29-years-old patient. Khirurgiya. 2015;(12):103-106.
https://doi.org/10.17116/hirurgia201512103-106
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского, Москва
Волгоградский государственный медицинский университет, Волгоград, Россия
отделение ортопедии и артрологии ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва, Россия
Научный центр неврологии, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России, Москва, Россия
Институт хирургии им. А.В. Вишневского МЗ РФ Минздрава РФ, Москва
Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава РФ, Москва
Кафедра хирургических болезней №2 Медицинского института Тульского государственного университета, Тула, Россия
Тульская областная клиническая больница
Паразитарные близнецы (гетеропаги) — крайне редкий врожденный порок, который, несмотря на отчетливые внешние проявления, зачастую остается нераспознанным в связи с недостаточной осведомленностью о нем врачей. Суть заболевания заключается в выраженном асимметричном развитии сросшихся близнецов, когда один из них имеет значительные нарушения дифференцировки (близнец-паразит) и не способен функционировать отдельно от доминирующего близнеца (близнец-автозит). Частота такого порока точно не неизвестна. В наиболее крупном эпидемиологическом исследовании, проведенном в США в 1970—1977 гг., на 7 903 000 родов было зарегистрировано 8 паразитарных близнецов [2]. В англоязычной литературе к 2010 г. было описано 198 наблюдений [7], в отечественной медицинской литературе имеются лишь единичные публикации [1]. Возраст, в котором диагностируется этот порок и выполняется операция по разделению близнецов, как правило, не превышает 12 лет. При этом оценка отдаленных результатов представлена только в нескольких работах.
Приводим клиническое наблюдение успешного радикального удаления близнеца-паразита у пациента в возрасте 29 лет.
Больной Б., 29 лет, госпитализирован в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 16.04.15 с диагнозом: «рудиментарная киста забрюшинного пространства с нагноением». При поступлении предъявлял жалобы на наличие гнойного свища в поясничной области. Из анамнеза известно, что у пациента при рождении в поясничной области имелись дополнительные ягодицы с третьей нижней конечностью. На 2-м месяце жизни пациент был оперирован в детской клинической больнице Москвы, при этом удалены рудиментарные ягодицы и третья нижняя конечность. Во время операции выявлена дополнительная тазовая кость, которую было решено не удалять в связи с отсутствием над ней мышечного слоя и невозможностью пластического закрытия дефекта. Пациент выписан с диагнозом: «врожденная спинномозговая грыжа, рудиментарная дополнительная нижняя конечность и тазовая кость». Пациент проживал в отдаленном сельском районе и у врачей не наблюдался. Со слов родственников, мог стоять и ходить до 3-летнего возраста, впоследствии из-за нарастания пареза нижних конечностей передвигался ползком и в инвалидном кресле. Постепенно формировалось искривление поясничного отдела позвоночника. В возрасте 13—14 лет появились тазовые расстройства. Наследственность не отягощена. Единственный ребенок в семье. Беременность у матери протекала без особенностей, первая по счету. Возраст матери при родах 20 лет.
В декабре 2014 г. повысилась температура тела до фебрильных значений. Безуспешно лечился на протяжении 3 нед в фельдшерско-акушерском пункте, затем был направлен в областную клиническую больницу Тулы. При обследовании (УЗИ и КТ брюшной полости) выявлена аномалия развития — наличие в поясничной области дополнительной кости, напоминающей подвздошную, под которой располагалось забрюшинное кистозное образование, содержащее структуры, схожие с петлями кишечника. 12.01.15 выполнены пункция и дренирование кистозного образования, при этом получено около 1 л гнойного содержимого. Проводилась антибактериальная терапия с учетом данных антибиотикограммы. Температура тела нормализовалась, однако сохранялось поступление гноя по дренажу. Больной направлен для дальнейшего лечения в Институт хирургии им А.В. Вишневского.
При поступлении состояние удовлетворительное. При осмотре выявлена гипотрофия нижней половины тела, верхние конечности при этом развиты хорошо. Поясничный отдел позвоночника S-образно деформирован (по данным рентгенологического исследования угол Кобба около 90°). В левой боковой части живота с переходом на поясничную область пальпируется костная структура. Здесь же имеется дренажная трубка, по которой за сутки выделяется 30 мл гноя. Кожа вокруг дренажа не изменена. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
Рис. 1. Компьютерные томограммы брюшной полости. а — внутривенное контрастное усиление, артериальная фаза, поперечная плоскость. На всех сканах пунктирной линией выделен брюшинный мешок, содержащий добавочную брюшную полость. Стрелками указаны петля добавочного кишечника, дополнительная тазовая кость и крупный артериальный сосуд, расположенный в добавочной брюшной полости; б — фронтальная плоскость; в — фистулограмма (водорастворимый контрастный препарат введен в дренаж), поперечная плоскость. Стрелками указаны добавочная тазовая кость; петли добавочного кишечника, изолированного от основного; незаращенные дужки позвоночного столба, дуральный мешок пролабирует кнутри; г, д — 3D-реконструкция (вид спереди и сзади). Синим цветом обозначена добавочная тазовая кость, оранжевым — добавочные петли кишечника, зеленым — дуральный мешок.
По данным МРТ позвоночника, спинной мозг в спинномозговом канале; начиная с уровня Th III расщепляется на три отдельных нервных ствола, которые ротированы вправо. В пояснично-крестцовом отделе на уровне L II —L IV выявляется эпидуральная липома, которая через костный дефект соединяется с жировой тканью ретро- и паравертебральной клетчатки. Дислокацию спинномозговых корешков в область костного дефекта за пределы позвоночного столба оценить не представляется возможным (рис. 2).
Рис. 2. Магнитно-резонансная томография. Стрелками обозначена петля добавочного кишечника; незаращенные дужки позвоночного столба, дуральный мешок пролабирует кнутри.
В связи с абсцедированием содержимого кишечника близнеца-паразита и риском озлокачествления элементов близнеца-паразита показано оперативное лечение в объеме радикального удаления близнеца-паразита.
05.05.15 больной оперирован. Хирургическая бригада включала абдоминального хирурга, травматолога-ортопеда, нейрохирурга и пластического хирурга. Под наркозом в положении лежа на животе рассечена кожа и подкожная клетчатка в левой поясничной области в поперечном направлении над рудиментарной костью. Рассечена надкостница. С помощью распаторов кость выделена по всей площади поднадкостнично с обеих сторон и удалена. Собственная подвздошная кость имела суставную поверхность с рудиментарной размером около 10 мм. К внутренней поверхности рудиментарной кости прилежал рудиментарный брюшинный мешок с петлями кишечника. Тупым путем после пересечения дренажной трубки, ранее установленной в рудиментарный кишечник, рудиментарный мешок отделен от прилежащих тканей и удален. Дном образовавшейся полости являлся позвоночник (рис. 3, а, б). Повреждения дурального мешка не выявлено. Рана ушита с дренированием и пластикой задней брюшной стенки местными тканями (применения композитного эндопротеза, заготовленного на дооперационном этапе, не потребовалось). Продолжительность операции составила 245 мин. Объем кровопотери 100 мл.
Рис. 3. Интраоперационные фотографии (а, б), удаленный препарат (в, г) и микрофотографии (д, е). а — этап выделения добавочной тазовой кости (обозначена стрелкой); б – ложе удаленного паразитического близнеца; в — добавочная тазовая кость в виде двух фрагментов; г — петли кишечника из добавочной брюшной полости. Стрелкой обозначен ранее установленный дренаж; д — участок стенки кишки, построенной по типу аппендикса с выраженной фолликулярной гиперплазией. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100; е — кистозная полость, стенка которой представлена грануляционной тканью с небольшим валом продуктивного воспаления по периферии. В прилежащей к полости клетчатке обнаруживаются расширенные потовые железы. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 100.
При морфологическом исследовании удаленная костная структура соответствует двум сращенным подвздошным костям неправильной формы, размерами 12×4×1 см и 11×8×1,5 см (см. рис. 3, в). На распиле, в толще гребня, обнаружены участки красного костного мозга. При микроскопическом исследовании определяются участки пластинчатой кости с элементами трехросткового кроветворения в межбалочных пространствах. Удаленный конгломерат мягких тканей состоял из петель кишечника общим размером 17×15×6 см, протяженность кишки составила около 1 м (см. рис. 3, г). В просвете кишечных петель гноевидное содержимое. На отдельных участках слизистая оболочка сглажена, на других имеет продольные и поперечные складки. Спайки между петлями кишечника содержат крупные сосуды и лимфатические узлы и в целом напоминают брыжейку. Один из краев кишечника имеет мешковидное выпячивание, противоположный — слепо оканчивается в клетчатке, содержащей волосы. Микроскопически стенка кишки на большем протяжении однотипна и соответствует толстой кишке, на отдельных участках построена по типу аппендикса с выраженной фолликулярной гиперплазией (см. рис. 3, е). У одного из краев имелась полость, стенка которой представлена грануляционной тканью с валом продуктивного воспаления по периферии. В прилежащей к полости клетчатке обнаружены потовые железы.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Изменений в неврологическом статусе не отмечено. Проводилась инфузионная, антибактериальная (меропенем), антисекреторная терапия, больной получал анальгетики. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 9-е сутки. Пациент выписан 15.05, на 10-е сутки, в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре 04.06 в хирургическом отделении Тульской областной больницы каких-либо осложнений после хирургического лечения не выявлено.
Нами был осуществлен литературный поиск по базам данных MEDLINE (поисковый запрос: parasitic twin OR heteropagus OR asymmetric conjoined twin) и РИНЦ (поиск по ключевым словам: паразитический близнец, паразитарные близнецы, близнец-паразит, асимметричная неразделившаяся двойня, асимметричные сросшиеся близнецы, гетеропаг). В англоязычной литературе к июню 2015 г. описано менее 240 наблюдений паразитических близнецов, в доступной русскоязычной научной литературе нами найдена лишь одна публикация, посвященная пренатальной диагностике паразитического близнеца [1].
Наиболее авторитетный специалист по изучению сросшихся (сиамских) близнецов Rowena Spencer (США, 1922—2014) [8] на основании изучения 1423 случаев двойниковых уродств выделила 5 типов пороков:
1) интактные сросшиеся (сиамские) близнецы;
2) паразитарные сросшиеся близнецы;
5) акардиак (тело близнеца-паразита не имеет сращения непосредственно с телом автозита, однако кровоснабжается за его счет через плаценту).
Об интактных сросшихся (сиамских) близнецах говорят в случае их симметричного развития. Американский патолог E. Potter [6] предложила классифицировать этот порок по локализации участка сращения. При этом название сросшихся близнецов состоит из приставки, определяющей такой участок, и суффикса pagus (от греч. — «сращенный»). Всего возможно 8 вариантов: омфалопаги (место сращения — передняя брюшная стенка), торакопаги (грудная клетка), цефалоторакопаги (голова и грудная клетка), ишиопаги (таз), парапаги (срастание боками), краниопаги (голова), рахипаги (поясничная область) и пигопаги (крестец).
В случае выраженной асимметрии с нарушением дифференцировки у одного из близнецов (близнец-паразит) при расположении последнего как внутри, так и вне тела доминирующего близнеца (автозита) говорят о паразитарных сросшихся близнецах. R. Spencer предложила классифицировать их аналогично интактным сросшимся близнецам по анатомической локализации места сращения (рис. 4).
Рис. 4. Типы паразитарных сросшихся близнецов (по R. Spencer). О-Т — омфалопаги или торакопаги; Се — цефалоторакопаги; I — ишиопаги; Pa — парапаги; Cr — краниопаги; R — рахипаги; Py — пигопаги.
Наше наблюдение следует отнести к рахипагам, поскольку местом сращения являлась поясничная область.
Порок, при котором паразитарный близнец целиком располагается внутри тела автозита, носит название «плод в плоде». При этом основными признаками, позволяющими дифференцировать подобное состояние от тератомы, являются фиброзный мешок, элементы нормального кожного покрова и узнаваемых анатомических структур. Кровоснабжение осуществляется посредством сосудистой ножки. При перинатальных тератомах могут развиваться отдельные висцеральные органы, однако сосудистая ножка отсутствует, а кровоснабжение осуществляется из множества мелких сосудов, исходящих из окружающей клетчатки.
Причины и механизмы развития близнецов-паразитов остаются неизвестными. Считается, что при этом происходят те же процессы, что и при формировании интактных сросшихся (сиамских) близнецов и при синдроме «исчезающего» близнеца. «Исчезающий» близнец — феномен, происходящий при многоплодной беременности, когда один из близнецов погибает, а затем его ткани частично или полностью поглощаются вторым близнецом. Как и при развитии интактных сросшихся близнецов, существуют две теории формирования порока: теория слияния двух эмбриональных дисков и теория неполного разделения одного. И если большинство исследователей для интактных близнецов придерживаются теории неполного разделения, то для паразитарных близнецов этот вопрос является предметом дискуссий. Факт расположения близнеца-паразита в большинстве случаев в перпендикулярном направлении к автозиту может указывать на превалирование механизма «слияния». Несмотря на это, большинство паразитарных близнецов, вероятно, являются монозиготными. Описан лишь единичный случай гетерозиготных близнецов [4].
Как правило, близнец-паразит представлен тканями, включающими добавочные конечности, кости таза, элементы внутренних органов (кишечник, органы мочеполовой системы, редко печень, органы дыхательной системы). В большинстве случаев структуры, соответствующие сердцу и головному мозгу, отсутствуют. Основной причиной подобных нарушений дифференцировки близнеца-паразита большинство исследователей называют ишемию. Костные и висцеральные сращения с тканями автозита нехарактерны. Кровоснабжение близнеца-паразита осуществляется посредством сосудистой ножки, ответвляющейся от крупных магистральных сосудов автозита.
Для автозита характерны и другие пороки развития. Так, у омфалопагов всегда наблюдаются кардиальные пороки, у рахипагов — спинальные. Во всех описанных наблюдениях у рахипагов (к 2015 г. описано менее 40 случаев) отмечаются незаращение задних дужек позвонков (спинальный дизрафизм), комплексные пороки развития позвоночного столба и спинного мозга [5, 10]. Связано это с тем, что слияние близнеца-паразита и автозита происходит в области нервной трубки последнего.
Лечебная тактика при диагностировании паразитарного близнеца должна заключаться в полном его удалении. Для успешного хирургического лечения требуется детальное обследование с привлечением многих специалистов, которые должны участвовать и в операции. Операция, как правило, не представляет значительных технических трудностей в связи с отсутствием тесных анатомических связей между автозитом и близнецом-паразитом. Отмечается, что в значительном числе наблюдений при морфологическом исследовании тканей удаленного близнеца-паразита были найдены элементы тератомы [8].
Прогноз у паразитарных близнецов неясен. В большинстве источников литературы описываются лишь ближайшие результаты оперативного лечения. В одном сообщении приводится случай возникновения тератомы через 31 год после разделения паразитарных близнецов [9]. В другой публикации сообщается о хирургическом лечении 17-летнего пациента по поводу кишечной непроходимости, вызванной сдавлением основного кишечника элементами кишечника и печени близнеца-паразита (омфалопага), частичное удаление которого было выполнено на первом году жизни [3].
Наше наблюдение является уникальным в связи с продолжительным нахождением элементов близнеца-паразита внутри автозита — в течение 29 лет. За это время вследствие роста близнеца-паразита и сдавления им дурального мешка, пролабирующего через незаращенные дужки позвоночного столба в поясничном отделе с формированием менингорадикулоцеле, у пациента возникли тяжелые неврологические нарушения (нижняя параплегия, тазовые расстройства). Кроме того, развилась выраженная S-образная деформация позвоночника. Механизм формирования абсцесса брюшной полости близнеца-паразита, по нашему мнению, связан с продолжающейся секрецией желез слизистой оболочки кишечника, развитием мукоцеле и в итоге его абсцедированием. Описания подобных наблюдений в доступной литературе нам найти не удалось.
