Что такое пароксизмальное состояние
Государственная медицинская академия, Нижний Новгород
Классификация пароксизмальных состояний
Пароксизмальное состояние — это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. По определению В.А.Карлова, пароксизмальное состояние — это припадок (приступ) церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью [1]. Большое разнообразие клинических проявлений пароксизмальных состояний обусловлено их полиэтиологичностью. Несмотря на то, что пароксизмальные состояния являются проявлениями совершенно различных заболеваний, практически во всех случаях обнаруживаются общие этиопатогенетические факторы.
С целью их выявления было проведено исследование 635 больных с пароксизмальными состояниями, а также ретроспективный анализ 1200 амбулаторных карт больных, наблюдавшихся в поликлинических условиях по поводу различных заболеваний неврологического профиля, в клинической картине которых ведущее место занимали пароксизмальные состояния (эпилепсия, мигрень, вегеталгии, гиперкинезы, неврозы, невралгии). У всех больных исследовалось функциональное состояние центральной нервной системы методом электроэнцефалографии (ЭЭГ), состояние церебральной гемодинамики методом реоэнцефалографии (РЭГ). Проводилось также структурно-морфологическое исследование головного мозга методом компьютерной томографии (КТ) и изучение состояния вегетативной нервной системы: исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения физической деятельности по методикам, рекомендованным Российским центром вегетативной патологии. При исследовании психологического статуса больных с пароксизмальными состояниями использовались вопросники Г.Айзенка, Ч.Спилбергера, А.Личко. Изучались такие показатели, как интровертированность больных, уровень личностной и реактивной тревожности, тип акцентуации личности. Проводилось исследование содержания концентрации катехоламинов и кортикостероидов (17-КС, 17-ОКС) в моче, а также состояния иммунного статуса: содержание Т– и
В-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови. Кроме этого изучалось состояние энергетического уровня в «каналах» тела методом измерения электрокожного сопротивления в репрезентативных точках по Накатани, в модификации В.Г.Вогралика, М.В.Вогралика (1988).
Полученные результаты позволили выявить этиопатогенетические факторы и факторы риска, которые оказались общими для больных с различными нозологическими формами заболеваний, в клинической картине которых ведущим являлось пароксизмальное состояние.
Среди этиологических факторов общими явились: патология пре– и перинатального периодов развития, инфекции, травмы (в том числе родовые), интоксикации, соматические заболевания.
Изучение функционального состояния центральной нервной системы, вегетативной нервной системы, состояния церебральной гемодинамики, характера патологических изменений в веществе головного мозга, психопатологических изменений личности больных, а также характера динамики иммунологических и биохимических показателей позволило выявить ряд общих признаков, характерных для всех больных с пароксизмальными состояниями. К ним относятся:
наличие патоморфологических изменений в веществе головного мозга;
общность характеристик ЭЭГ– и РЭГ-показателей, характеризующихся преобладанием дезорганизованной, гиперсинхронной дельта-, тэта-, сигмаволновой активности, явлениями сосудистой дистонии, чаще по гипертоническому типу, в связи с повышением тонуса церебральных сосудов, затруднением оттока крови из полости черепа; выраженные вегетативные изменения с преобладанием парасимпатикотонических реакций в исходном вегетативном тонусе, с повышением вегетативной реактивности, чаще избыточным вегетативным обеспечением физической деятельности; психопатологические изменения, проявляющиеся наклонностью к депрессивным, ипохондрическим состояниям, интровертированностью, высоким уровнем реактивной и личностной тревожности, тип акцентуации личности чаще определялся как астеноневротический, сенситивный, неустойчивый; изменения концентрации катехоламинов и кортикостероидов в моче у всех больных с пароксизмальными состояниями, имевшие тенденцию к повышению содержания катехоламинов до наступления пароксизмов и их снижению после приступа, а также к снижению концентрации кортикостероидов до пароксизма и к повышению ее после приступа.
Иммунологические показатели характеризуются уменьшением абсолютного и относительного числа Т– и В-лимфоцитов, угнетением активности естественных киллеров, функциональной активности Т-лимфоцитов, снижением содержания иммуноглобулинов A и G в крови.
Отмеченные общие признаки у больных с пароксизмальными состояниями позволяют сделать вывод о наличии общих этиопатогенетических механизмов развития пароксизмальных состояний. Полиэтиологичность пароксизмальных состояний и в то же время существование общих патогенетических механизмов обусловливают необходимость их систематизации.
Проведенное исследование позволяет предложить следующую классификацию пароксизмальных состояний по этиологическому принципу.
I. Пароксизмальные состояния наследственно обусловленных заболеваний
а) наследственные системные дегенерации нервной системы:гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона — Коновалова); деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония); болезнь Туретта;
б) наследственные болезни обмена: фенилкетонурия; гистидинемия;
в) наследственные нарушения обмена липидов:амавротические идиотии; болезнь Гоше; лейкодистрофии; муколипидозы;
г) наследственные нарушения обмена углеводов:галактоземия; гликогенозы;
д) факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена; туберозный склероз Бурневиля; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге — Вебера;
е) наследственные нервно-мышечные заболевания:пароксизмальные миоплегии; пароксизмальные миоплегические синдромы; миастения; миоклонии; миоклонус — эпилепсия Унферрихта — Лундборга;
ж) эпилепсия генуинная.
II. Пароксизмальные состояния при органических заболеваниях нервной системы
а) травмы центральной и периферической нервной системы:посттравматические диэнцефальные кризы; посттравматические миоклонии; посттравматическая эпилепсия; каузалгия;
б) новообразования головного и спинного мозга:пароксизмальные состояния, связанные с ликвородинамическими нарушениями; вестибуловегетативные пароксизмы; эпилептические припадки;
в) сосудистые заболевания нервной системы:острая дисциркуляторная энцефалопатия; ишемические инсульты; геморрагические инсульты; гипер– и гипотонические церебральные кризы; венозные церебральные кризы; сосудистые аномалии; аорто-церебральные кризы; вертебрально-базилярные кризы; транзиторно-ишемические пароксизмы; эпилептиформные церебральные кризы;
г) прочие органические заболевания:синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; синдром периодической спячки; синдром наказания Одины; понтинный миелиноз; ювенильный дрожательный паралич;
д) невралгические пароксизмы:невралгия тройничного нерва; невралгия языкоглоточного нерва; невралгия верхнегортанного нерва.
III. Пароксизмальные состояния в рамках психовегетативного синдрома
а) вегетативно-сосудистые пароксизмы:церебральные; кардиальные; абдоминальные; вертебральные;
б) вегеталгии:синдром Чарлена; синдром Сладера; синдром ушного узла; передний симпатический синдром Глязера; задний симпатический синдром Барре — Льеу;
в) неврозы:общие неврозы; системные неврозы; пароксизмальные состояния при психических расстройствах: эндогенная депрессия; маскированная депрессия; истерические реакции; аффективно-шоковые реакции.
IV. Пароксизмальные состояния при заболеваниях внутренних органов
а) болезни сердца:врожденные пороки; нарушения сердечного ритма; инфаркт миокарда; пароксизмальная тахикардия; первичные опухоли сердца;
б) болезни почек:почечная гипертония; уремия; эклампсическая (псевдоуремическая кома); наследственные почечные заболевания (синдром Шаффера, семейный ювенильный нефрофтиз, остеодистрофия Олбрайта);
в) болезни печени:острые гепатиты; печеночная кома; желчная (печеночная) колика; цирроз печени; калькулезный холецистит;
г) болезни легких:крупозная пневмония; хроническая легочная недостаточность; бронхиальная астма; воспалительные заболевания легких с наличием гнойного процесса; злокачественные заболевания в легких;
д) болезни крови и кроветворных органов:анемия пернициозная (болезнь Аддисона — Бирмера); геморрагические диатезы (болезнь Шенлейна — Геноха, болезнь Верльгофа, гемофилия); лейкозы (опухолевидный или сосудистый типы); лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина); эритремия (болезнь Вакеза).
V. Пароксизмальные состояния при заболеваниях эндокринной системы
феохромоцитома; болезнь Иценко — Кушинга; синдром Кона; тиреотоксический периодический паралич; гипопаратиреоз; аддисонический криз; синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза; климактерический синдром.
VI. Пароксизмальные состояния при метаболических нарушениях
гипоксия; гиперкапния; смешанные; другие метаболические нарушения.
VII. Пароксизмальные состояния при инфекционных заболеваниях
а) энцефалиты:энцефалит острый геморрагический; энцефалит эпидемический (болезнь Экономо); энцефалит японский, комариный; энцефалит периаксиальный Шильдера; энцефалит подострый, склерозирующий; болезнь Крейтцфельдта — Якоба; нейролюпус; нейросифилис; нейроревматизм (малая хорея);
б) поствакцинальные:антирабическая; противооспенная;
в) паразитарные:цистециркоз; шистосоматоз; эхинококкоз.
VIII. Пароксизмальные состояния при интоксикациях
алкогольная; острая алкогольная энцефалопатия Гайе — Вернике; отравления техническими ядами; лекарственные отравления, в том числе наркотиками.
Разумеется, данная классификация требует дальнейшей разработки и уточнения.
Различают пароксизмальные состояния с первичным и вторичным церебральным механизмом. Первичные церебральные механизмы связаны с наследственной отягощенностью по тому или иному виду патологии или же с генной мутацией, а также с отклонениями, возникающими в процессе эмбриогенеза на фоне различных патологических влияний материнского организма. Вторичные церебральные механизмы формируются в результате патологических экзогенных и эндогенных воздействий на развивающийся организм.
По нашему мнению, необходимо различать понятия: пароксизмальная реакция, пароксизмальный синдром и пароксизмальное состояние. Пароксизмальная реакция — это одноразовое возникновение пароксизма, ответ организма на острое экзогенное или эндогенное воздействие. Она может быть при острой интоксикации, резком повышении температуры тела, травме, острой кровопотере и др. Пароксизмальный синдром — это пароксизмы, сопровождающие остро и подостро текущее заболевание. Сюда можно отнести острые инфекционные заболевания, в клинике которых наблюдаются судорожные пароксизмы, вегетативно-сосудистые кризы, последствия черепно-мозговых травм, заболевания внутренних органов, сопровождающиеся пароксизмами различного характера (болевыми, синкопальными, судорожными и др.). Пароксизмальные состояния — это кратковременные, внезапно возникающие, стереотипные пароксизмы двигательного, вегетативного, сенситивного, болевого, диссомнического, психического или смешанного характера, как правило, постоянно сопровождающие хронические или наследственно обусловленные заболевания, в процессе развития которых сформировался устойчивый очаг патологической гиперактивности в надсегментарных структурах головного мозга. К ним относятся эпилепсия, мигрень, мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта и др.
На начальном этапе развития заболевания пароксизмальная реакция выполняет защитную функцию, активизируя компенсаторные механизмы. В ряде случаев пароксизмальные состояния являются способом снятия напряжения в патологически измененных функционирующих системах [1]. С другой стороны, длительно существующие пароксизмальные состояния сами обладают патогенным значением, способствуя дальнейшему развитию заболевания, вызывая значительные нарушения в деятельности различных органов и систем.
Литература
Карлов В.А. Пароксизмальные состояния в неврологической клинике: дефиниции, классификация, общие механизмы патогенеза. В кн.: тез. докл. VII Всерос. съезда неврологов. М: АО «Буклет»; 1995; с. 397.
Абрамович Г.Б., Таганов И.Н. О значимости различных патогенных факторов в происхождении эпилепсии у детей и подростков. Журн невр и психиат 1969; 69: 553—565.
Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А. Неврология синкопальных состояний. М: Медицина; 1987; 207 с.
Болдырев А.И. Эпилепсия у детей и подростков. М: Медицина; 1990; 318 с.
Карлов В.А. Эпилепсия. М: Медицина; 1990; 327 с.
Пароксизм, заболевания вегетативной нервной системы
Общие сведения
Руководство по заболеваниям вегетативной нервной системы определяет пароксизмы как приступообразные проявления вегетативных, эмоциональных, поведенческих и когнитивных расстройств за относительно короткий промежуток времени.
Вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов, желёз внешней и внутренней секреции, лимфатических и кровеносных сосудов. Автономный отдел нервной системы отвечает за деятельность всех органов и системы в целом. Воля человека неспособна повлиять на работу вегетативного отдела. Абсолютно все вегетативные функции находятся в подчинении центральной нервной системы и в первую очередь – коры больших полушарий.
Основные функции вегетативного отдела:
Строение вегетативного отдела
Функционально и анатомически вегетативная нервная система подразделяется на несколько отделов:
Пароксизмальная активность головного мозга — это электрическая активность коры больших полушарий, при которой регистрируется превышение процессов возбуждения над процессами торможения на одном из участков головного мозга. Пароксизмальное состояние характеризуется внезапным, резким началом, крайне быстрым течением и таким же внезапным завершением.
Пароксизмальные расстройства подразделяют на 2 вида пароксизмальной активности:
Периодический паралич (пароксизмальная миоплегия) это нервно-мышечная патология, для которой характерны периодически запускающиеся приступы (пароксизмы) преходящего паралича.
Патогенез
Главную роль в патогенезе пароксизмов играет вегетативный дисбаланс, возникающий в результате нарушения вегетативной регуляции. Согласно распространённой концепции Selbach между парасимпатическим отделом нервной системы и симпатическим есть своеобразное «качающееся равновесие»: при повышении тонуса одного отдела повышается активность и другого. Благодаря такому равновесию удаётся поддерживать гомеостаз и создавать определённые условия, обеспечивающие лабильность физиологических функций.
Экспериментальным методом удалось доказать лабильность всех систем: кровяное давление, вариация сердечного ритма, температурный режим и т.д. Вегетативная система становится уязвимой при выходе данных колебаний за пределы гомеостатического диапазона. Эндогенные и экзогенные стимулы перенапрягают регуляторные системы, что приводит к их поломке, «дезинтеграции» с особой клинической симптоматикой в виде вегетативных пароксизмов.
Классификация
По течению принято выделять:
Если присутствуют признаки, характерные для обоих типов, то говорят о перманентно-пароксизмальном течении, при котором на фоне вяло текущей симптоматики происходят пароксизмы.
Принято выделять несколько типов кризов:
Причины
Пароксизмы чаще всего — это лишь проявление некоторых заболеваний. Пароксизмы могут быть отражением дисфункции вегетативного отдела нервной системы.
Пароксизмы запускаются на фоне неврозов и некоторых органических поражений головного мозга:
В некоторых случаях приступы сопровождают мигрень и височную эпилепсию. Индуцируют пароксизмальную аффекцию и аллергические реакции.
Симптомы заболеваний вегетативной нервной системы
Для симпато-адреналовых пароксизмов характерно внезапное начало, без предвестников. Чаще всего приступ случается после бессонной ночи или перенапряжения (эмоциональное, физическое, умственное). Основные проявления:
Пароксизм начинается и завершается выраженными нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы (нестабильность кровяного давления, тахикардия, одышка). Пациент выходит из пароксизма медленно, в течение нескольких часов.
Для ваго-инсулярных пароксизмов характерно:
Пациенты довольно быстро выходят из пароксизма и восстанавливаются после приступа. В течение первых двух часов после криза может быть адинамия, сонливость, потливость и сосудодвигательные расстройства.
При смешанной форме регистрируются симптомы, характерные для двух вышеописанных приступов.
Гипоталамическое происхождение приступов определяется такими проявлениями, как:
В межприступном периоде могут регистрироваться эндокринологические заболевания и невротическая симптоматика. К нерезко выраженным неврологическим симптомам относятся:
Поведенческий статус пациента во время приступа зависит от его социального облика, культуры и структуры личности. У каждого пациента выраженность вегетативных нарушений разная. У некоторых лиц отмечается углубление невротических симптомов во время пароксизма и после него. При гипоталамической дисфункции (динамическая и морфологическая форма) чаще регистрируются симпатико-адреналовые и крайне редко – смешанные пароксизмы.
Анализы и диагностика
Крайне важно провести дифференциальную диагностику между пароксизмом вегетативной нервной системы и диэнцефальной (гипоталамической) эпилепсией или другой патологией гипоталамуса. В некоторых случаях это бывает крайне сложно, необходимо учитывать сразу несколько факторов и обстоятельств.
Во время гипоталамической эпилепсии наблюдаются судороги, происходит потеря сознания (даже кратковременная). Для эпилептических приступов характерны частые и короткие повторы, обычно в ночное время суток. Они не связаны с переутомлением, перенапряжением.
Важное значение в дифференциальной диагностике имеет проведение электроэнцефалографии. У лиц с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ в межприступном периоде выявляются специфические изменения в виде эпилептических разрядов в оральном отделе ствола головного мозга. Описанный электро-энцефалографический критерий считается основным для подтверждения гипоталамической эпилепсии.
Для установки точной природы вегетативного приступа (эпилептическая или неэпилептическая) врачу необходимо также изучить поведение больного после приступа, разобраться в личности пациента, познакомиться с его семьёй для выявления «малых» эпилептических признаков.
Вегетативный пароксизм может случиться в результате вовлечения лимбической системы при височной эпилепсии и быть аурой. В таких случаях приступы стереотипны, кратковременны и часто проявляются изолированными нарушениями какой-либо висцеральной функции. Также диагностика вегетативных приступов требует исключения патологии внутренних органов (особенно в работе сердца). Важно исключить истерию и артериальную гипертензию.
Лечение
Пароксизмы требуют комплексного подхода и плохо поддаются терапии. Важно не только своевременное оказание медицинской помощи, но и ведение пациента между приступами. Для пароксизмов как правило характерна определённая периодичность, зная её легче подобрать адекватную комплексную терапию.
Учитывая клиническую картину, патогенез, данные нейрофункциональной диагностики терапия пароксизмов вегетативной нервной системы должна включать основные направления:
Пароксизмальные состояния и эпилепсия на современном этапе медицины
Пароксизмальные состояния (внезапные ухудшения состояния здоровья) мозгового происхождения – проблема, хотя бы раз возникающая у каждого человека. Речь идет и об обморочных состояниях, и о внезапных падениях, и о приступах странного поведения и других. Среди многообразия пароксизмальных мозговых расстройств отдельно можно выделить эпилепсию.
Эпилепсия – одно из частых серьезных расстройств деятельности мозга. Встречается в среднем у 1% населения. В целом в мире страдают эпилепсией около 70 миллионов человек.
Эпилепсия – это не одно заболевание, а группа заболеваний, объединенных названием «эпилепсии». Важно как можно точнее ставить диагноз формы эпилепсии, поскольку форме соответствует свой протокол лечения, следуя которому мы достигаем максимального эффекта и свои перспективы. В настоящее время правомочен диагноз и «Эпилепсия неуточненная», которая, тем не менее, имеет широкие возможности для ее лечения. Кроме того, причина эпилепсии может быть неустановленной, хотя в целом все эпилепсии могут быть структурной, генетической, метаболической, аутоиммунной, а так же смешанной природы.
Люди с эпилепсией – это наиболее перспективная группа неврологических пациентов. Однако, продолжает бытовать ошибочное мнение будто «контролировать приступы у пациентов с эпилепсией невозможно, да и не нужно, поскольку это – неперспективный пул психиатрических больных, особенно, если заболевание наблюдается у взрослого», пациентам годами назначаются старые схемы лечения, а в историях болезни сухо констатируется факт наличия у пациента приступов без попыток врачом улучшить ситуацию. Данные заблуждения давно опровергнуты всей мировой эпилептологией. И сегодня благодаря успехам фармакотерапии и хирургии мы имеем счастливую возможность наблюдать радикальные положительные изменения в состоянии своего пациента с эпилепсией – от состояния невозможности выйти из дома из-за внезапного возникновения приступов и изоляции от общества до полного подавления патологических признаков болезни (приступов) с возможностью реализации всех социальных функций.
На современном этапе развития медицины врач должен не только добиться надежного многолетнего контроля приступов эпилепсии, но обеспечить его таким образом, чтобы человек с хроническим заболеванием головного мозга действительно чувствовал себя здоровым. Эта задача – непростая. Поскольку речь идет о поиске баланса между эффективностью и переносимостью антиэпилептических препаратов (АЭП). Несомненно заветная цель лечения эпилепсии – ремиссия. Ремиссия эпилепсии — это достижение полного контроля приступов (отсутствие их проявлений) в течение 12 месяцев. Через 1-2 года после достижения клинической ремиссии эпилепсии пациент с эпилепсией ничем не отличается по качеству жизни от любого здорового человека. И поэтому уже много лет в зарубежной литературе авторы используют аббревиатуру – PWE (people with epilepsy или люди с эпилепсией). Конечно, это не всегда удается, но поиск новых стратегий лечения должен продолжаться. Важно отметить, что в любом случае врач должен стараться скорей избавить больного от травматичных приступов с падениями, если таковые наблюдаются. Это уже принесет облегчение пациенту и его близким. Следующая цель лечения эпилепсии – это удержание достигнутой ремиссии. В этот период существует риск срыва – рецидив эпилепсии, сопряженный в большинстве случаев с ятрогенными причинами – наиболее частыми из которых являются погрешности приема препаратов (низкий комплаенс) и переключения на дженерические аналоги (копии) или вообще на АЭП другой химической группы.
В настоящее время Международная Противоэпилептическая Лига (ILAE) – главный регламентирующий деятельность врача-эпилептолога орган рассматривает и такую цель лечения как «разрешение эпилепсии», в которое включается 5-летний период отсутствия приступов на фоне проводимой антиэпилептической терапии, 5-летний период отсутствия приступов после постепенной отмены АЭП или выход пациента за рамки возраста, в котором персистирует возрастзависимая форма эпилепсии. Введение такого понятия стало возможным благодаря новому определению эпилепсии в 2013 году. Термин «разрешение» не тождественен «ремиссии» и «излечению». Подразумевается, что эпилепсии у пациента уже нет, но нельзя с уверенностью исключить появление приступов в будущем. В предыдущем же определении 2005 года эпилепсия определялась как пожизненная предрасположенность к приступам, что практически исключало снятие диагноза. К разрешению эпилепсии необходимо относиться с осторожностью и решение об отмене терапии должно приниматься очень взвешенно. Мнение большинства ведущих эпилептологов мира сводится к тому, что терапию лучше проводить пожизненно в подобранной дозе. Это связано с тем, что рецидив приступов может приводить к срыву адаптационных систем мозга и назад в ремиссию до 75% пациентов могут не вернуться. Начинается «обвал» приступов» и интеллектуально-личностный распад. Поэтому важно не только достичь ремиссию, но и удержать ее.
Таким образом, врач на каждом этапе лечения эпилепсии — старта антиэпилептической терапии; определения подходящего препарата или формирования рациональной комбинации; хирургических вмешательств в отдельных случаях; отмены терапии – в содружестве с пациентом должен маневрировать между разнообразными нюансами здоровья и качества жизни человека. Возможно, даже и ставя себя, на место пациента, и в каждом конкретном случае, отвечая на вопрос – «а что бы я назначил себе самому»?
В процессе лечения эпилепсии могут возникать различные проблемы, связанные как с эффективностью лечения, так и с появлением на различных этапах побочных эффектов терапии, а также с трансформацией самого заболевания. Врач должен быть готов к состоянию нестабильности пациента и оперативно решать вопросы.
Автор: Воронкова Кира Владимировна
