Что такое парциальные судороги

Судороги – почему сводит мышцы?

Судорога – это внезапное, непроизвольное, часто болезненное сокращение мышцы. Время от времени такое случается со всеми: ночью во время сна, во время физических нагрузок, а иногда и в состоянии покоя. Спазм может возникнуть в любой части тела – в конечностях, в боку, в ягодице, в животе.

Часто люди не догадываются, почему у них сводит мышцы. Однако выяснить причины этого очень важно, ведь судорога может быть как физиологической нормой, так и симптомом серьезного заболевания. Разберемся в этом детально.

Почему сводит мышцы

Причины можно разделить на две группы. К первой относятся те, что не имеют под собой никаких заболеваний. Так, если во сне сводит икроножные или ягодичные мышцы, физиологической патологии в этом нет. Судорога в этом случае является парасомнией, то есть феноменом, связанным со сном. Спазмы, возникающие во время повышенной физической активности, тоже не указывают на аномалию.

В остальных случаях подобные дискомфортные ощущения могут вызываться:

Известно также заболевание, именуемое гипопаратиреоз. Оно характеризуется судорожным синдромом, распространяемым сразу на группы мышц. Обусловлено такое состояние гипофункцией паращитовидных желез.

Виды судорог

Если непроизвольное сокращение мышечных волокон вызвано перевозбуждением коркового отдела головного мозга, такие судороги относят к эпилептическим. Неэпилептические провоцируются заболеваниями ЦНС, дисбалансом питательных веществ, неблагоприятными внешними условиями.

Также непроизвольные мышечные сокращения можно классифицировать по их характеру:

По локализации эти явления делятся на генерализованные и локальные. Первые охватывают значительную часть тела (руки, ноги, лицо, шею, бок, туловище, иногда распространяются на дыхательные пути). Вторые возникают на отдельных участках (например, только в спине или только в ягодице).

Причины возникновения судорог в разных частях тела

Спазм мышц на конкретном участке тела обусловлен специфическими факторами. Чаще всего он возникает в ногах. Виновниками могут быть перенапряжение (в том числе из-за усиленных тренировок), варикозное расширение вен и переохлаждение.

Сводить может не только икроножную мышцу, но и бедренную и даже ягодичную. Иногда неприятное ощущение распространятся по всей ноге.

Судороги в животе тоже распространены, поскольку большинство органов брюшной полости состоит из гладкомышечных клеток с высокой сократительной способностью. Чаще всего спазмируют органы пищеварительной системы. Так и возникает известная всем боль в животе. У женщин нельзя исключать и сокращения матки (во время менструации, беременности или гинекологических заболеваний).

Мышечные спазмы в спине указывают на заболевания опорно-двигательного аппарата. Это может быть остеохондроз, межпозвоночная грыжа, дистрофические изменения в позвоночнике.

У кого обычно сводит мышцы

Эта неприятность знакома всем: мужчинам и женщинам, детям и пожилым, спортсменам и офисным работникам. Только одни знакомятся с ней по естественным причинам и сталкиваются редко, а для других она становится частым спутником.

В группу риска попадают:

Предрасполагает к появлению мышечных спазмов и беременность. В легких случаях они вызваны недостатком витаминов из-за перестройки организма, в тяжелых – эклампсией.

Почему сводит мышцы у беременных

Вынашивание ребенка приводит к значительным изменениям в организме. В частности, перестраивается обмен веществ. В результате многие будущие мамы сталкиваются с дефицитом магния, из-за чего и появляются спазмы.

Ноги у беременных подвергаются большим нагрузкам на фоне набора веса. Отсюда непроизвольные мышечные сокращения, возникающие по вечерам и ночью. Их может спровоцировать и варикозное расширение вен, часто сопровождающее гормональную перестройку.

Беременные часто жалуются на то, что сводит спину. Поясничный отдел позвоночника находится в постоянном напряжении, вынужден прогибаться под давлением матки, так что подобные ощущения являются нормой. Поэтому будущим мамам рекомендуют лежать на боку, чтобы разгрузить позвоночник.

Методы диагностики

Если мышцы сводит регулярно, и человек при этом испытывает сильные боли, необходимо обратиться к врачу. Стоит забеспокоиться и в том случае, если у этого симптома нет явной причины (он не связан с тренировкой или долгим пребыванием в неудобной позе).

Распространенная причина, почему люди откладывают обращение к врачу, – незнание, кто может помочь с такой проблемой. Начинать лучше с терапевта, а он уже даст направление к узкому специалисту:

После первичного осмотра, сбора жалоб и получение результатов анализов врач скажет, какие дополнительные методы диагностики понадобятся. Если сводит живот, направят на УЗИ, спину – на рентген, шею или икроножные мышцы – на допплерографию сосудов.

Какое возможно лечение

Если выявлены заболевания внутренних органов, вызывающие судороги мышц, то лечение основного недуга устранит и сопутствующие симптомы. В зависимости от локализации, это может прием лекарств, массаж, физиотерапия.

Бесконтрольно принимать противосудорожные препараты недопустимо. Они назначаются больным эпилепсией. Если же у человека иногда сводит ягодичную мышцу или шею, не стоит злоупотреблять такими лекарствами.

Первая помощь тоже зависит от локализации спазма. Если он произошел в ноге (от ягодицы до стопы), нужно растереть мышцы, восстановить в них кровообращение, разогреть. Спине следует обеспечить состояние покоя. А вот с животом лучше не рисковать и сразу вызывать врача, особенно женщинам, знающим о своей беременности.

Что делать, если сильно свело мышцу

Не всегда такой приступ можно легко вынести, ограничившись растиранием пострадавшего участка. Боль бывает нестерпимой. Снять ее можно резким импульсом.

При судорогах с похмелья нужно уложить больного в горизонтально положение, а ноги приподнять, чтобы снизить приток крови к конечностям. При этом важно убедиться, что речь не идет об эпилептическом приступе (они при алкогольной интоксикации – не редкость).

У пожилых людей непроизвольные мышечные сокращения часто бывают предвестниками инсульта. Судороги могут смениться параличом. Здесь важно своевременное лечение, поэтому лучше сразу вызывать скорую помощь.

Профилактика

Лучшая профилактика непроизвольных мышечных сокращений – умеренная физическая активность. Регулярные тренировки позволяют держать мускулатуру под контролем. Ткани не будут страдать ни от гиподинамии, ни от внезапных перегрузок. Это одинаково полезно и мужчинам, и женщинам в любом возрасте.

В комплекс упражнений, предотвращающих судороги, всегда входит растяжка. Ее полезно делать перед сном, чтобы неприятные симптомы не возникали в состоянии покоя.

Поскольку мышцы часто сводит на фоне гиповитаминоза и нехватки микроэлементов, важно сбалансированно питаться. Если получать их в достаточном количестве с пищей не удается, стоит дополнительно принимать витамины B и E, а также препараты магния, кальция и калия. Важно также пить достаточно жидкости, ведь подобный дискомфорт возникает и из-за обезвоживания.

Источник

Судороги

Судороги – это внезапно возникающие непроизвольные сокращения, охватывающие отдельные группы мышц или все тело. Тонико-клонические пароксизмы сопровождаются потерей сознания, мочеиспусканием, нарушением дыхания. Причины судорог включают органическую патологию ЦНС, токсические и метаболические повреждения нейронов, гипертермию и другие нарушения. Диагностику проводят с помощью КТ и МРТ головного мозга, ЭЭГ, лабораторных исследований. В комплексном лечении применяют противосудорожные средства, патогенетическую и этиотропную терапию, хирургическую коррекцию.

Общая характеристика

Различные судорожные синдромы занимают третье место по общей заболеваемости в популяции после сердечно-сосудистой патологии и сахарного диабета. На их долю отводится 20% всех неврологических расстройств. Патологическая симптоматика чаще возникает в детском (до 15 лет) и пожилом возрасте. Судороги ощущаются как непроизвольные спастические сокращения скелетной мускулатуры – отдельных мышечных групп или всего тела – различной интенсивности, кратковременные или длительные. Они возникают спонтанно либо провоцируются острой патологией, действием внешних факторов.

Выраженные судорожные подергивания мышц конечностей и туловища нарушают опорно-двигательную функцию, влекут за собой падения и травмы. Спастическое напряжение болезненно, часто сопровождается выгибанием или поворотом тела, девиацией головы и глаз в одну сторону. Тонико-клонические приступы проявляются нарушениями сознания и дыхания, недержанием мочи, некоторые предваряются очаговой неврологической симптоматикой. Единичные эпизоды имеют благоприятный прогноз, но частые судороги нарушают привычную активность, снижают качество жизни пациента.

Классификация

По механизму образования судороги относятся к быстрым гиперкинезам, в структуре которых преобладает фазный компонент. Они подразделяются на эпилептические и неэпилептические, первичные (идиопатические) и симптоматические (вторичные). По характеру преимущественного вовлечения скелетной мускулатуры существует несколько видов судорожных сокращений:

Тонические спазмы лежат в основе атетоза, разновидностью клонических являются миоклонии – внезапные и резкие (длительностью до секунды) сокращения мышц-сгибателей. Исходя из группы затронутых мышц, судороги бывают сгибательными (флексорными), разгибательными (экстензорными), смешанными. Важным критерием, нашедшим место в клинической классификации, является распространенность судорог, что позволяет выделить два типа пароксизмов:

Отдельные состояния сочетают в себе признаки фокальных и генерализованных пароксизмов или же имеют неуточненный характер. В педиатрической практике выделяют афебрильные и фебрильные судороги, неонатальные, инфантильные пароксизмы. Международной классификацией для некоторых судорожных приступов учитывается прогноз (доброкачественные, тяжелые).

Почему возникают судороги

Причины тонических судорог

Длительное мышечное напряжение возникает на фоне чрезмерной возбудимости церебральных структур, в условиях нарушения корковой регуляции сегментарных функций. Очень часто нейроны подвергаются негативному воздействию токсических, метаболических факторов, эндокринно-обменных расстройств. Причинами тонических судорог выступают следующие состояния:

Иногда болезненные спазмы имеют профессиональный характер, возникая при длительном мышечном напряжении у стенографисток, музыкантов, доярок. Судороги ног характерны для спортсменов и людей, работа которых связана с длительным стоянием. Они часто наблюдаются во время беременности, при сосудистой патологии нижних конечностей – варикозной болезни, облитерирующем атеросклерозе, эндартериите.

Причины клонических судорог

Патологические импульсы, провоцирующие кратковременные спазмы скелетных мышц, формируются в высших корковых центрах, экстрапирамидной системе либо периферических мотонейронах. Некоторые клонические припадки развиваются из-за очагового поражения стволовой области или спинного мозга при опухолях, инсультах. Другими причинами таких судорог становятся:

Причины тонико-клонических судорог

Часто в клинической картине наблюдается смена тонических судорожных сокращений клоническими. Генерализованные смешанные приступы являются типичным признаком эпилепсии и ее тяжелого осложнения – эпистатуса. Возникновение пароксизмальной электрической активности нейронов головного мозга обусловлено широким набором повреждающих факторов:

Диагностика

Первичное обследование пациента предполагает анализ анамнестической информации (времени начала заболевания, наличия предрасполагающих факторов), выявление объективных признаков. Но с учетом полиморфизма причин судорог лишь по клиническим данным установить верный диагноз не представляется возможным. Поэтому пациенту рекомендуют пройти комплексное обследование:

Для исключения вероятной кардиальной патологии делают ЭКГ, при токсикозах беременности назначают общий анализ мочи, структурную патологию почек и печени выявляют по результатам УЗИ. Диагностика судорожного синдрома осуществляется врачом-неврологом, но исходя из предполагаемых этиологических факторов, могут привлекаться специалисты смежного профиля. Необходимо дифференцировать первичные и симптоматические эпилептические приступы, отличать их от других пароксизмальных состояний – синкопе, мигрени, тремора и пр.

Лечение судорог

Помощь до постановки диагноза

Независимо от причин, судороги являются острым состоянием, требующим квалифицированной медицинской помощи. Локальные болезненные спазмы можно устранить самомассажем, пощипыванием, растяжением мышцы. При развитии генерализованного приступа важно оказать пострадавшему первую помощь: подложить под голову валик или подушку, повернув ее на бок, очистить полость рта от пены и слизи, обеспечить доступ свежего воздуха. Бригада скорой помощи купирует пароксизм противосудорожными препаратами, при высокой лихорадке у детей вводят жаропонижающие средства.

Консервативная терапия

Госпитализация необходима всем, у кого припадок развился впервые, при тяжелых и длительных пароксизмах, наличии отягощающей патологии. После верификации диагноза, наряду с симптоматической коррекцией, лечение судорог предполагает устранение причин, воздействие на основные патогенетические моменты их развития. Исходя из клинической ситуации, для купирования приступов и терапии основного заболевания, могут использоваться такие группы медикаментов:

При отравлениях осуществляют антидотную, дезинтоксикационную, инфузионную терапию, абстинентные формы эпистатуса лечат комбинацией антиконвульсантов и нейролептиков. Выявление нейроинфекций требует проведения соответствующей противомикробной (антибактериальной, противовирусной) коррекции, гипогликемию купируют введением глюкозы, пиридоксин-зависимые судороги – витамином B6. В ряде случаев для ослабления судорожной симптоматики рекомендуют кетогенную диету с повышенным содержанием жиров.

Хирургическое лечение

Фармакорезистентные варианты эпилепсии являются показанием для более радикального лечения. Среди нейрохирургических вмешательств практикуют резекции (темпоральную и экстратемпоральную, гемисферэктомию), операции разобщения (субпиальные транссекции, каллозотомию), транскраниальные стимулирующие методы. В результате можно добиться полного прекращения приступов в течение года или существенного снижения их частоты с достижением адекватного контроля.

Хирургическим путем лечат и некоторые симптоматические судорожные приступы. При черепно-мозговых травмах и инсультах необходимо раннее вмешательство, направленное на эвакуацию внутричерепной гематомы, декомпрессию церебральных структур. Абсцессы и опухоли мозга также подлежат удалению. Операции внутрисосудистой реканализации – интраартериальный тромболизис, тромбэктомия, ангиопластика со стентированием – призваны восстановить кровоток в ишемизированных участках мозговой ткани.

Источник

Эпилепсия в детском возрасте

Эпилепсия — общее название группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или другими (бессудорожными) стереотипными припадками, сопровождающихся разнообразными (патологическими) изменениями личности и сн

Часть 3. Начало статьи читайте в № 6, 8, 2014 год

Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста [1–4].

Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности

Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей [3–5].

Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных

Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.

Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»)

Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги). Болезнь впервые описана в конце 1970-х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни (в 80–90% случаев — между 4-м и 6-м днями), а их пик приходится на 5-й день жизни (отсюда и название). Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч (они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта). В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса [3–5].

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары)

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности (или в возрасте 1–3 мес). Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. Среди детей с ранней инфантильной эпилептической энцефалопатией с паттерном «вспышка/угнетение» на ЭЭГ летальность к возрасту 1 года достигает 40–50%. В 4–6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста [3–6].

Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия

Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма» (пропионовая ацидурия, метилмалоновая ацидемия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.). Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка». Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться фокальные (парциальные) приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы (изолированные или серийные — возникают к 3–4 месяцам). Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки (сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: апноэ, гиперемия лица; клонические судороги в разных участках тела и др.) становятся основным типом приступов при ранней миоклонической эпилептической энцефалопатии. При интериктальном ЭЭГ-исследовании у детей регистрируется паттерн «угнетение/вспышка», состоящий из разрядов продолжительностью 1–5 сек, чередующийся с почти изоэлектрическими периодами (длительностью 3–10 сек). Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна (особенно в фазе глубокого сна). Изначальный паттерн «угнетение/вспышка» по достижении возраста 3–5 мес сменяется атипичной гипсаритмией или мультифокальными пароксизмами, но в большинстве случаев это лишь транзиторный феномен. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций (вплоть до вегетативного статуса), хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются [3–5, 7].

Витамин В₆-зависимая эпилепсия

Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Болезнь не поддается обычному противосудорожному лечению, но назначение витамина В₆ в высоких дозах (25 мг/кг/сут) быстро приводит к нормализации состояния [3–5].

Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста

Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери [1, 3, 5, 8].

Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)

По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Этот вариант катастрофической эпилепсии (генерализованной) бывает симптоматическим (подавляющее большинство случаев) или криптогенным (10–20%). Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). В классическом варианте синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев при синдроме Веста обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия (по данным ЭЭГ), которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном (медленном) фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен [3–8].

Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве)

Болезнь, описанная C. Dravet (1978, 1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки), что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно (по прошествии нескольких недель или месяцев) у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний (изолированных или серийных) предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков (генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность). Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен [3–5, 8].

Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества

Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования (впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды) [2, 3, 5, 6, 8].

Сходные с идиопатическими доброкачественными парциальными эпилепсиями младенчества, но исключительно семейные пароксизмальные состояния с дебютом на первом году жизни носят название «доброкачественные инфантильные семейные судороги». В 1997 г. были описаны сходные с ними случаи семейных эпилепсий с последующим формированием хореоатетоза — семейные судороги с хореатетозом [3–5, 8, 9].

Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года)

Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).

Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе)

Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»). Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции (предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов). При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн (3 и более за 1 сек, 2–4 Гц). Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен [3–6, 8].

Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами

Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса–Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. До 30% случаев представляют собой результат трансформации из синдрома Веста. Клинически синдром Леннокса–Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами (молниеносными кивательными), атипичными абсансами, тоническими приступами (чаще во сне). Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные (парциальные) приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Помимо эпилептических приступов, в неврологическом статусе могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени), наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. По ЭЭГ-данным типичны изменения фоновой активности в виде медленных пик-волн

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Источник