Пероксисомы
Пероксисома (лат. peroxysoma) — обязательная органелла эукариотической клетки, ограниченная мембраной, содержащая большое количество ферментов, катализирующих окислительно-восстановительные реакции (оксидазы D-аминокислот, уратоксидазы и каталазы). Имеет размер от 0,2 до 1,5 мкм, отделена от цитоплазмы одной мембраной.
Набор функций пероксисом различается в клетках разных типов. Среди них: окисление жирных кислот, фотодыхание, разрушение токсичных соединений, синтез желчных кислот, холестерина, а также эфиросодержащих липидов, построение миелиновой оболочки нервных волокон, метаболизме фетановой кислоты и т. д. Наряду с митохондриями пероксисомы являются главными потребителями O2 в клетке.
В пероксисоме обычно присутствуют ферменты, использующие молекулярный кислород для отщепления атомов водорода от некоторых органических субстратов (R) с образованием перекиси водорода (H2O2):
Каталаза использует образующуюся H2O2 для окисления множества субстратов — например, фенолов, муравьиной кислоты, формальдегида и этанола:
Этот тип окислительных реакций особенно важен в клетках печени и почек, пероксисомы которых обезвреживают множество ядовитых веществ, попадающих в кровоток. Почти половина поступающего в организм человека этанола окисляется до ацетальдегида этим способом. Кроме того, реакция имеет значения для детоксикации клетки от самой перекиси водорода.
Все ферменты, находящиеся в пероксисоме, должны быть синтезированы на рибосомах вне неё. Для их переноса из цитозоля внутрь органеллы мембраны пероксисом имеют систему избирательного транспорта.
Открыты бельгийским цитологом Христианом де Дювом в 1965.
Примечания
Ссылки
Полезное
Смотреть что такое «Пероксисомы» в других словарях:
пероксисомы — микроструктуры клеток дрожжей и некоторых простейших, окруженные одинарной мембраной. Содержат каталазу и др. ферменты, находящиеся обычно в кристаллической форме. (Источник: «Микробиология: словарь терминов», Фирсов Н.Н., М: Дрофа, 2006 г.) … Словарь микробиологии
пероксисомы — Синонимы: микротельца одномембранные органеллы сферической, эллипсоидальной или палочковидной формы, матрикс которых состоит в основном из окислительно восстановительных ферментов. Функции П. зависят от типа клеток, в которых они находятся. В П.… … Анатомия и морфология растений
Симбиогенез — Схема эволюции эукариотических клеток. 1 образование двойной мембраны ядра, 2 приобретение митохондрий, 3 приобретение пластид, 4 внедрение получившейся фотосинтезирующей эукариотической клетки в нефотосинтезирующую (нап … Википедия
Эндосимбиогенез — Теория симбиогенеза (симбиотическая теория, эндосимбиотическая теория, теория эндосимбиоза) объясняет механизм возникновения некоторых органоидов эукариотической клетки митохондрий и фотосинтезирующих пластид. Содержание 1 История … Википедия
Пероксисома — Схема строения пероксисомы Пероксисома (лат. peroxysoma) обязательная органелла эукариотической клетки, ограниченная мембраной, содержащая большое количество … Википедия
Внутриклеточная сортировка белков — (англ. protein sorting, protein targeting) процессы мечения и последующего транспорта белков в живых клетках, которые приводят к попаданию белков в определенные компартменты клетки. Синтезируемые в цитоплазме на рибосомах белки должны… … Википедия
Клетка водорослей — Клетка основная структурная единица тела водорослей, представленных либо одноклеточными, либо многоклеточными формами. Совершенно уникальную группу составляют сифоновые водоросли: у них талломы не поделены на клетки, однако в цикле… … Биологическая энциклопедия
МИКРОТЕЛЬЦА — пероксисомы, окружённые одинарной мембраной плазматич. пузырьки (диам. 0,3 1,5 мкм) в клетках позвоночных, высших растений, простейших. М. производные эндоплазматич. сети. Содержат каталазу и нек рые окислит, ферменты. Участвуют в расщеплении… … Биологический энциклопедический словарь
цитоплазма — ы; ж. Биол. Внеядерная часть протоплазмы животных и растительных организмов. ◁ Цитоплазменный, ая, ое. * * * цитоплазма (от цито. и плазма), внеядерная часть протоплазмы животных и растительных клеток. Состоит из гиалоплазмы, в которой… … Энциклопедический словарь
Что такое пероксисомы какие функции они выполняют
Пероксисомные болезни представляют собой группу заболеваний, вызванных врожденными дефектами биогенеза в пероксисомах с возникающим в результате генерализованным дефектом пероксисомных ферментов, или дисфункцией одного или множества пероксисомных ферментов. Данные нарушения могут приводить к формированию широкого диапазона фенотипов. Прототипами являются синдром Цельвегера, точечная дисплазия тазобедренного сустава, сцепленная с Х-хромосомой лейкодистрофия и болезнь Рефсума, при которых отмечается сочетание всех характерных симптомов.
Кроме данных «классических» синдромов, у многих пациентов отмечаются вариантные формы, с отсутствием одного или нескольких характерных признаков, что осложняет диагностику без адекватного биохимического скрининга (подробнее см. работы Wanders, 2004; Poll-The et al., 2006).
а) Пероксисомы и их метаболические функции. Пероксисомы являются повсеместно распространенными органоидами, содержащими цельные мембранные белки, мембраноассоциированные белки и более 50 матричных ферментов, участвующих в ряде метаболических процессов. Пероксисомы в большем количестве находятся в клетках, специализирующихся на метаболизме сложных белков (сверхдлинноцепочечных жирных кислот и плазмалогенов), и развивающейся нервной системе, чем в зрелых клетках, что предполагает их важную роль в физиологии функций центральной нервной системы.
б) Биохимические процессы в пероксисомах. Пероксисомные нарушения в зависимости от специфического ферментного дефекта характеризуются накоплением метаболитов, в норме разрушающихся пероксисомными ферментами, или уменьшением количества метаболитов, в норме синтезируемых пероксисомами. Описаны только те заболевания, для которых разработана достоверная прямая диагностика.
1. Пероксисомное бета-окисление. Пероксисомное бета-окисление является основным метаболическим путем, в котором возможны несколько врожденных ошибок. Основным субстратом, окисляемым в пероксисомах, являются сверхдлинноцепочечные жирные кислоты (VLCFA), ди- и тригидроксихолестановые кислоты (DHCA, ТНСА), являющиеся промежуточными субстратами в синтезе желчных кислот из холестерина, пристановой кислоты и длинноцепочечных дикарбоновых кислот. Система пероксисомного бета-окисления кислот VLCFA, DHCA и пристановой кислоты включает три основных этапа. Первый этап, приводящий к формированию субстрата кофермента А, опосредован тремя особыми ацетил-СоА-карбоксилазами. Второй этап катализируется двумя специфическими пероксисомными оксидазами.
Дальнейшее окисление кислот VLCFA, DHCA и пристановой кислоты происходит с помощью D-бифункционального белка, в то время как две тиолазы участвуют в последнем этапе. Отсутствие пероксисом является причиной генерализованного нарушения бета-окисления (синдрома Цельвегера, адренолейкодистрофии новорожденных, болезни Рефсума), в то время как изолированные дефекты могут затрагивать каждый этап данной системы пероксисомного бета-окисления и приводить к формированию специфических биохимических аномалий.
Схематическое изображение основных биохимических функций пероксисом.
2. Биосинтез плазмапогена. Плазмалогены представляют собой особый класс эфиров фосфолипидов. Их роль неизвестна, но данные вещества в большом количестве обнаруживаются в центральной нервной системе. Первые два этапа синтеза плазмалогена катализируются пероксисомной дигидроксиацетонфосфат-ацилтрансферазой и алкил-дигидроксиацетонфосфат-синтазой. Недостаточность активности данных ферментов является причиной недостаточного синтеза плазмалогена у пациентов, страдающих дефектами пероксисомного биогенеза или изолированным дефицитом одного из указанных ферментов.
3. Окисление фитана. Фитановая кислота представляет собой разветвленную цепь жирной кислоты, полученную из пищи. Расщепление данного вещества происходит альфа-окислительным путем с образованием пристановой кислоты. Дальнейшее окисление происходит путем пероксисомного бета-окисления. Вследствие дефекта окисления фитановой и пристановой кислот оба вещества накапливаются в случае нескольких пероксисомных болезней. Альфа- и бета-окисление фитановой кислоты происходят в пероксисомах.
4. Катаболизм пипеколина. Оксидаза L-пипеколата является пероксисомным ферментов, катализирующим гидрирование L-пипеколата. Дефицит данного фермента является причиной высокого содержания пипеколиновой кислоты в плазме, спинномозговой жидкости и моче пациентов с синдромом Цельвегера.
в) Молекулярный и генетический фон. Пероксисомные болезни могут быть разделены на две основные группы (Gartner, 2000; Wanders, 2004). Первая группа заболеваний характеризуется утратой активности множества пероксисомных ферментов, часто сочетающейся с морфологическими аномалиями органоидов (Roels et al., 1988). При заболеваниях данной группы практически все пероксисомные матричные белки синтезируются, но располагаются не на своем месте в цитоплазме, что связано с дефектом переноса структуры пероксисомных белков. И пероксисомные, и матриксные белки синтезируются свободными рибосомами и направляются в пероксисомы через разные пероксисомные целевые последовательности (PTS1, PTS2).
Данные целевые белки распознаются цитоплазматическими рецепторами PTS1 и PTS2, которые кодируются генами РЕХ5 и РЕХ7. Белки затем перемещаются к механизму транслокации. В ходе исследований комплементации с использованием фибробластов пациентов было выявлено не менее 16 комплементарных групп. Данное обстоятельство обусловлено мутациями различных генов РЕХ, кодирующих пероксины, белки, участвующие в биогенезе и пролиферации пероксисом. Наиболее многочисленная 1 комплементарная группа включает более половины всех дефектов биогенеза пероксисом. Что касается клинических синдромов, комплементарные группы не имеют явной взаимосвязи с клиническими фенотипами, за исключением 11-й группы, которая коррелирует с точечной хондродисплазией тазобедренного сустава I типа и вызвана мутацией гена РЕХ7.
Все генерализованные пероксисомные болезни являются рецессивными заболеваниями, частота которых в совокупности достигает приблизительно 1 на 50000 живых новорожденных.
При заболеваниях второй группы структура органоидов остается неизмененной, а дефекты затрагивают только активность пероксисомных ферментов. Каждое нарушение соответствует комплементарной группе. Ген сцепленной с Х-хромосомой адренолейкодистрофии (X-АЛД) был клонирован и располагается на Х-хромосоме (Xq28). Ген кодирует интегральный мембранный белок, который является одним из АТФ-связывающих транспортеров в мембране пероксисом. Данный транспортер импортирует производные кофермента А и сверхдлинноцепочечных жирных кислот для бета-окисления в пероксисомах. Различные мутации гена X-АЛД приводят к повреждению данной функции.
Идентифицировано около 500 мутаций, большая часть из которых является индивидуальными мутациями в каждой семье (Aubourg, 2007). За исключением Х-АЛД все виды дефицитов отдельных ферментов пероксисом наследуются аутосомно-рецессивным путем.
Все пероксисомные болезни поддаются пренатальной диагностике в ворсинах хориона или амниоцитах, используются те же тесты, что и при постнатальной диагностике. Определение уровня сверхдлинноцепочечных жирных кислот в плазме и/или фибробластах помогают идентифицировать почти 80% женщин-носительниц гена Х-АЛД, а молекулярная биология позволит проводить более точное определение (Moser et al., 1999).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.12.2018
Пероксисомальные расстройства
, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University
Есть 2 типа пероксисомальных нарушений:
С нарушенным пероксисомальным образованием
С нарушениями в отдельных пероксисомальных ферментах
Синдром Зельвегера (СЗ), неонатальная адренолейкодистрофия и инфантильная болезнь Рефсума (ИБР)
Эти нарушения являются тремя проявлениями продолжающегося заболевания, от наиболее (ZS) до наименее (IRD) тяжелого. Вызывающий заболевание генетический дефект возникает в 1 из по крайней мере 11 генов, участвующих в формировании пероксисом или импорте протеинов ( PEX-семейство генов).
Проявления включают дисморфизм лица, пороки развития центральной нервной системы, демиелинизацию, неонатальные судороги, гипотонию, гепатомегалию, кистоз почек, короткие конечности с шероховатым эпифизом (точечная хондродисплазия), катаракту, ретинопатию, дефицит слуха, задержку психомоторного развития и периферическую нейропатию.
Диагноз устанавливают путем выявления повышенного уровня в крови VLCFA, фитановой кислоты, промежуточных желчных кислот и пипеколиновой кислоты.
На данный момент специфического лечения этих заболеваний нет. Ведение заболевания в основном симптоматическое.
Ризомелиевая точечная хондродисплазия
Этот дефект пероксисомального биогенеза вызван мутациями гена PEX7 и характеризуется скелетными изменениями, включающими гипоплазию средней части лица, поразительно короткие проксимальные конечности, выступающие лобные бугры, маленькие ноздри, катаракту, ихтиоз и глубокую задержку психомоторного развития. Позвоночные расщелины также распространены.
Диагноз точечной дисплазии ризомелического типа предполагают на основании результатов рентгенографического исследования, возрастания уровня фитановой кислоты в сыворотке крови и низких уровней эритроцитарного плазмалогена в сыворотке крови; уровни VLCFA в норме. Подтверждение осуществляется при помощи генетического тестирования.
Нет специфического лечения точечной дисплазии ризомелического типа.
Х-сцепленная адренолейкодистрофия
Это расстройство вызвано недостатком пероксисомального мембранного переносчика ALDP, кодируемого геном ABCD1. Этот ген связан с Х-хромосомой и, таким образом, заболевание проявляется главным образом у мужчин. В настоящее время идентифицировано > 800 мутаций (см. ALD Info).
Церебральная форма поражает 40% больных. Начало происходит между 4 и 8 годами, и симптомы дефицита внимания Клинические проявления СДВГ является синдромом невнимательности, гиперактивности и импульсивности. Выделяют 3 типа СДВГ: преимущественно невнимательный, преимущественно гиперактивный/импульсивный и комбинированный. Прочитайте дополнительные сведения прогрессируют с течением времени до серьезных поведенческих нарушений, слабоумия, и нарушений зрения, слуха и моторных функций, что приводит к полной нетрудоспособности и смерти в течение 2-3 лет после установления диагноза. Также были описаны более мягкие подростковые и взрослые формы.
Около 45% больных имеют более мягкую форму, которая называется адреномиелонейропатией (АНМ); начало заболевания в возрасте 20–30 лет, с прогрессирующим парапарезом и нарушением сфинктера и половой функции. Около трети этих пациентов также имеют церебральные симптомы.
У пациентов с любой формой может также развиться недостаточность надпочечников Болезнь Аддисона Аддисонова болезнь – это медленно развивающаяся и обычно прогрессирующая гипофункция коры надпочечников. Она сопровождается различными симптомами, включая артериальную гипотонию и гиперпигментацию. Прочитайте дополнительные сведения 
; около 15% имеют болезнь Аддисона без неврологических повреждений.
Диагноз X-сцепленной адренолейкодистрофии предполагается на основании изолированного повышения ОДЦЖК и подтверждается на основании секвенирования генов.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) – быстроразвивающаяся технология, которая потенциально может позволить добиться излечения при злокачественных заболеваниях крови (лейкемиях. Прочитайте дополнительные сведения может помочь в некоторых случаях стабилизировать симптомы. Заместительная терапия стероидами надпочечников необходима для пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Добавление в рацион смеси 4:1 глицерина триолеата и глицерина триеруката (масло Лоренцо) может нормализовать плазменные уровни VLCFA,но, по-видимому, не останавливает неврологическую дегенерацию у симптоматичных пациентов. Однако если давать его мальчикам до появления симптомов, это может замедлить прогрессирование заболевания; однозначная польза не была определена. В настоящее время проводятся клинические испытания в области генной терапии, которые уже оказались весьма успешными.
Классическая болезнь Рефсума
Генетический дефицит одного пероксисомного фермента – фитаноил-КоA-гидроксилазы, катализирующей метаболизм фитановой кислоты (общий компонент растительной пищи), – приводит к накоплению фитановой кислоты.
Диагноз болезни Рефсума подтверждается повышением фитановой кислоты и снижением уровня Пристановой кислоты в сыворотке (повышение фитановой кислоты сопровождается повышением Пристановой кислоты в ряде других пероксисомальных нарушений).
Лечение болезни Рефсума – диетическое ограничение фитановой кислоты ( 10 мг/день), которое может быть эффективным для предотвращения или задержки симптомов, если начать его до появления симптомов.
Строение, роль и образование пероксисом
Пероксисомы представляют собой небольшие органеллы, присутствующие в эукариотических клетках. Сотни этих круглых органелл можно обнаружить в клетках растений и животных. Пероксисомы окружены одной мембраной и содержат ферменты, которые продуцируют перекись водорода в качестве побочного продукта. Ферменты разлагают органические молекулы через реакции окисления, производя в процессе перекись водорода.
Перекись водорода токсична для клетки, но пероксисомы также содержат фермент, который способен превращать перекись водорода в воду. Пероксисомы участвуют по меньшей мере в 50 различных биохимических реакциях в организме. Типы органических полимеров, которые разрушаются пероксисомами, включают аминокислоты, мочевую кислоту и жирные кислоты. Пероксисомы в клетках печени помогают детоксифицировать алкоголь и другие вредные вещества путем окисления.
Функция пероксисом
В дополнение к участию в окислении и разложении органических молекул пероксисомы также участвуют в синтезе важных молекул. В клетках животных пероксисомы синтезируют холестерин и желчные кислоты (продуцируемые в печени). Определенные ферменты в пероксисомах необходимы для синтеза специфического типа фосфолипида, который необходим для построения тканей сердца и головного мозга. Пероксисомальная дисфункция может привести к развитию расстройств, влияющих на центральную нервную систему, поскольку периоксомы участвуют в производстве липидного покрытия (миелиновой оболочки) нервных волокон.
Большинство нарушений пероксисом являются результатом мутаций генов, которые наследуются как аутосомно-рецессивные заболевания. Это означает, что люди наследуют две копии аномального гена, по одному от каждого родителя.
В растительных клетках пероксисомы превращают жирные кислоты в углеводы для метаболизма в прорастающих семенах. Они также участвуют в фотодыхании, которое происходит, когда уровни углекислого газа в листьях растений становятся слишком низкими. Фотореспирация сохраняет углекислый газ за счет ограничения количества CO2, доступного для использования при фотосинтезе.
Образование пероксисом
Пероксисомы воспроизводятся аналогично митохондриям и хлоропластам, поскольку они обладают способностью собираться и размножаться путем деления. Этот процесс называется пероксисомным биогенезом и включает в себя создание пероксисомальной мембраны, потребление белков и фосфолипидов для роста органелл, а также новое образование пероксисом путем деления. В отличие от митохондрий и хлоропластов, пероксисома не имеет ДНК и должна принимать белки, вырабатываемые свободными рибосомами в цитоплазме. Поглощение белков и фосфолипидов увеличивает рост, и новые пероксисомы образуются в результате разделения расширенных пероксисом.
Пероксисома – определение, структура, функция и тест
Определение пероксисом
Пероксисомы являются мембраносвязанными органеллами в большинстве эукариотических клеток, в основном участвуют в метаболизме липидов и превращении реактивного кислорода вид такие как перекись водорода в более безопасные молекулы, такие как вода и кислород.
Жиры являются удобными молекулами для накопления энергии благодаря их высокой плотности энергии. Количество АТФ, высвобождаемого при окислении одного грамма жира, значительно выше, чем у углеводов или белков. Липиды также являются чрезвычайно полезными молекулами для создания мембраносвязанных субкомпартментов внутри клеток или для разграничения цитоплазма из внеклеточного пространства. Их липофильные биохимия Однако их трудно метаболизировать в водной клеточной среде. Пероксисомы являются структурами, где метаболизм этих гидрофобный молекулы происходит.
Структура пероксисом
Пероксисомы – это органеллы, которые могут различаться по форме, размеру и количеству в зависимости от энергетических потребностей клетка, В клетках дрожжей богатая углеводами среда роста сокращает пероксисомы. С другой стороны, присутствие токсинов или богатая липидами диета может увеличить их количество и размер.
Эти органеллы сделаны из фосфолипид бислой со многими мембраносвязанными белками – особенно те, которые действуют как транспортеры и транслокаторы белка. Ферменты, участвующие в детоксикации и метаболизме липидов, синтезируются на свободных рибосомах в цитоплазме и избирательно импортируются в пероксисомы, что делает их более похожими на митохондрии и хлоропласты по сравнению с лизосомами, которые отрываются от эндоплазматическая сеть (ЭР). Тем не менее, есть также некоторые доказательства связи ER-опосредованного синтеза белка с ферментами, присутствующими в пероксисомах.
Ферменты и белки, предназначенные для пероксисомы, обычно содержат одну из двух сигнальных последовательностей. То есть есть короткие отрезки нескольких аминокислоты которые определяют субклеточное расположение белка. Более распространенная сигнальная последовательность называется целевой последовательностью 1 пероксисом (PTS1), которая состоит из аминокислотного тримера. Белки, содержащие сигнальную последовательность PTS1, имеют сериновый остаток, за которым следует лизин и затем лейциновый остаток на их карбоксиконцевом конце. Большая часть пероксисомных белков имеет эту сигнальную последовательность. Для оптимального функционирования PTS1 также необходимы аминокислотные последовательности перед этим тримером. В некоторых сообщениях предполагается, что С-концевую последовательность в идеале следует рассматривать как отрезок из 20 аминокислот, которые необходимы для распознавания белка пероксисомальными переносчиками и транслокаторами.
Альтернативно, пероксисомальный белок также может иметь N-концевую сигнальную последовательность, состоящую из 9 аминокислот. Эта последовательность состоит из двух димеров, разделенных полосой из 5 аминокислот. Первый димер состоит из аргинина и лейцина, а второй димер состоит из гистидина и лейцина. Эта сигнальная последовательность представлена с использованием однобуквенного аминокислотного кода в виде RLx5HL.
Есть некоторые доказательства того, что существуют другие внутренние последовательности, которые нацелены на белки для импорта в пероксисому, которые еще не были охарактеризованы. Пероксисомы также содержат некоторые ферменты в очень высоких концентрациях, которые иногда имеют кристаллическое ядро.
Фосфолипиды пероксисомы в основном синтезируются в гладком ER. Поскольку пероксисома увеличивается в размерах из-за проникновения белков и липидов, она может делиться на 2 органеллы.
Сравнение между пероксисомами и другими органеллами
Пероксисомы имеют некоторые структурные сходства с различными органеллами в клетке. Первоначально было трудно даже отличить лизосомы от пероксисом только с помощью микроскопического исследования. После этого дифференциальное центрифугирование показало, что эти две субклеточные структуры имели различный состав. Их белковые и липидные компоненты различны, и они содержат очень разные ферменты. В частности, пероксисомы содержат каталазу для детоксикации перекиси водорода, образующейся при бета-окислении жиров. Другим важным отличием является то, что лизосомные белки синтезируются в грубой ER и везикулах, которые содержат соответствующие ферменты, выделяющиеся для образования лизосома.
Пероксисомы имеют некоторые сходства с митохондриями и хлоропластами. Большинство белков этих органелл транслируется на свободных рибосомах в цитоплазме. Однако, в отличие от митохондрий и хлоропластов, пероксисомы не содержат генетического материала или перевод машин, поэтому весь их протеом поступает из цитоплазмы. Кроме того, один липидный бислой Мембрана образует пероксисомы, в отличие от двойных мембранных структур митохондрий и хлоропластов.
Функции пероксисом
Пероксисомы получили свое название от использования молекулярного кислорода для метаболических процессов. Эти органеллы в значительной степени связаны с метаболизмом липидов и переработкой активных форм кислорода. В рамках липидного обмена пероксисомы в основном связаны с β-окислением жирные кислоты, мобилизация запасов липидов в семенах, биосинтез холестерина и стероидов гормон синтез.
β-окисление
Основной причиной высокой плотности энергии жиров является низкая доля атомов кислорода в каждой жирной кислоте молекула, Например, пальмитиновая кислота, жирная кислота, содержащая 16 атомов углерода и имеющая молекулярную массу более 250 г / моль, имеет только два атома кислорода. Хотя это делает липиды хорошими запасными молекулами, они не могут напрямую сжигаться в качестве топлива или быстро катаболизироваться в цитоплазме в результате гликолиза. Они должны быть обработаны, прежде чем их можно будет шунтировать в митохондрии для полного окисления через цикл лимонной кислоты и окислительного фосфорилирования.
Когда эти молекулы должны быть окислены для высвобождения АТФ, они должны быть сначала разбиты на более мелкие молекулы, прежде чем они могут быть обработаны в митохондриях. В пероксисомах жирные кислоты с длинной цепью постепенно расщепляются с образованием ацетила коэнзим A (ацетил-КоА) в процессе, называемом β-окислением. Затем ацетил-КоА соединяется с оксалоацетатом с образованием цитрата. В то время как большинство углеводов входит в цикл лимонной кислоты в виде молекулы с тремя атомами углерода, называемой пируват который затем декарбоксилируется с образованием ацетил-КоА, пероксисомальное β-окисление позволяет жирным кислотам напрямую получать доступ к циклу лимонной кислоты.
Одним из основных побочных продуктов β-окисления является перекись водорода, которая может быть вредной для клетки. Эта молекула также детоксифицируется ферментом каталазой в пероксисомах.
Пероксисомы в растениях
У растений пероксисомы играют важную роль в семенах прорастание а также фотосинтез.
Во время прорастания семян запасы жира мобилизуются для анаболических реакций, которые приводят к образованию углеводов. Это называется глиоксалатным циклом и начинается с β-окисления и генерации ацетил-КоА.
В листьях пероксисомы предотвращают потерю энергии при фиксации фотосинтетического углерода путем переработки продуктов фотодыхания. Для фотосинтеза необходим критический фермент, называемый рибулозо-1,5-бисфосфаткарбоксилаза / оксигеназа (RuBisCO), катализирующий карбоксилирование рибулозо-1,5-бисфосфата (RuBP). Это центральная реакция для фиксации углекислого газа с образованием органических молекул. Однако RuBisCO, как следует из названия, может также окислять RuBP, используя молекулярный кислород, выделяя углекислый газ – фактически, полностью изменяя результат фотосинтеза. Это особенно верно, когда растение подвергается воздействию горячей, сухой среды и устьица закрываются, чтобы предотвратить испарение.
Когда RuBisCO окисляет RuBP, он генерирует 2-углеродную молекулу, называемую фосфогликолят. Это захватывается пероксисомами, где он окисляется до глицина. После этого он перемещается между митохондриями и пероксисомами, подвергаясь серии преобразований, прежде чем превращается в молекулу глицерата, которую можно импортировать в хлоропласты для участия в Цикл Кальвина для фотосинтеза.
Биосинтез и детоксикация липидов
В клетках животных пероксисомы являются сайтами для некоторого количества биогенеза липидов, особенно специальных фосфолипидов, называемых плазмалогенами, которые образуют миелиновой оболочки в нервных волокнах. Пероксисомы также необходимы для синтеза соли желчи, Около 25% алкоголя, который мы потребляем, окисляется до ацетальдегида в этих органеллах. Их роль в детоксикации и окислении ряда молекул, побочных продуктов метаболизма и лекарств делает их заметной частью почек и печень клетки.
Нарушения, связанные с пероксисомной функцией
Нарушения, возникающие из-за недостаточной функции пероксисом, могут возникать из-за дефектов биогенеза пероксисом, мутированных пероксисомальных ферментов или нефункциональных транспортеров, которые распознают PTS1 и PTS2 в цитоплазматических белках. Наиболее серьезными из них являются редкие генетические нарушения, которые приводят к головной мозг развитие и миграция нейронов, наряду с дефицитом миелина. Другие пораженные органы включают система скелета, печень, почки, глаза, сердце и легкие.
Эти нарушения обычно вызваны мутациями в генах PEX, которые необходимы для органеллы биогенез – от формирования субклеточной мембраны до распознавания цитоплазматических белков и их импорта в матрицу органеллы. Например, PEX16 участвует в синтезе пероксисомальных мембран, а PEX2 образует транслокационный канал для импорта матричных белков. PEX5, с другой стороны, является рецептор для распознавания сигнальной последовательности PTS1.
Дефекты в этих белках могут вызвать накопление длинноцепочечных жирных кислот в кровь плазма или моча, а также несоответствующее присутствие фосфолипидов, таких как плазмалогены, в эритроцитах.
викторина
1. Какая из этих молекул может быть жирной кислотой?A. С6Н12О6B. C18H34O2C. C4H7NO4D. C5H9NO4
Ответ на вопрос № 1
В верно. Это формула для олеиновой кислоты, жирной кислоты, содержащей 18 атомов углерода, с одной двойной связью С: С и молекулярной массой 282,47 г / моль. Эта длинноцепочечная жирная кислота содержит только два атома кислорода. C6H12O6 представляет собой молекулу глюкозы, моносахарид углеводы. C4H7NO4 и C5H9NO4 являются молекулами аспарагиновой кислоты и глутаминовой кислоты – природных аминокислот. Одним из отличительных признаков жирной кислоты является низкая доля атомов кислорода в молекуле.
2. Какова роль пероксисом в фотосинтезе?A. Повысить эффективность углеродной фиксацииB. Мобилизовать жировые запасы для стимулирования энергоемких этапов фотосинтезаC. Детоксикация перекиси водорода, образующейся при β-окислении жировD. Все вышеперечисленное
Ответ на вопрос № 2
верно. Пероксисомы в стромальных клетках листьев повышают эффективность углеродной фиксации за счет изменения окислительного эффекта RuBisCO. Хотя пероксисомы играют определенную роль в мобилизации запасов жира (особенно во время прорастания семян) и детоксикации перекиси водорода, они не имеют прямого отношения к процессу фотосинтеза.
3. Почему многие пероксисомные нарушения приводят к нарушению функции мозга?A. Пероксисомы в мозге поддерживают гематоэнцефалический барьер, который предотвращает попадание токсинов в Центральная нервная система B. Пероксисомы генерируют важные фосфолипиды, необходимые для нервной деятельностиC. Расстройства пероксисом приводят к снижению функции печени, которая влияет на мозгD. Все вышеперечисленное
Ответ на вопрос № 3
В верно. Одна из главных ролей для пероксисом в нервная система это поколение глицерофосфолипидов называется плазмалогены. Эти липиды составляют большую часть липидов, присутствующих в центральной и периферической нервной системе, особенно в миелиновых оболочках. Хотя в настоящее время ведется работа по изучению роли пероксисом в гематоэнцефалическом барьере, она не до конца понята. Точно так же можно утверждать, что все основные органы тела, такие как печень и мозг, могут влиять друг на друга. Тем не менее, проксимальная причина недостаточной функции мозга обусловлена отсутствием специфических фосфолипидов, которые синтезируются в пероксисомах, присутствующих в нерве. ткань,
