Болезнь Пейрони. Приобретённое искривление полового члена
Урология в Ильинской больнице
Кошмелев Александр Александрович
Живов Алексей Викторович
Все врачи
Болезнь Пейрони или фибропластическая индурация полового члена носит имя личного врача французского короля Людовика XV Франсуа́ Жиго́-де-ла Пейрони́, впервые описавшего это заболевание.
Болезнь Пейрони проявляется искривлением полового члена. Она возникает, как правило, в результате травмы, полученной во время полового акта (коитальная травма). Такую травму ещё называют переломом полового члена во время полового акта, когда мужчина слышит хруст или щелчок, который связан с тем, что твердый половой член подвергся чрезмерному изгибу. При этом разрывается так называемая белочная оболочка, которая окружает сосудистую или пещеристую ткань полового члена. В результате аномального заживления на месте этого разрыва формируется уплотнение или, как её называют, бляшка Пейрони. Со временем в ней накапливается соединительная (рубцовая) ткань, откладывается кальций и она становится весьма плотной на ощупь. Пациенты, как правило, сами могут легко нащупать бляшку Пейрони в своём половом члене. К развитию болезни Пейрони предрасположены люди, у которых после травм и порезов развиваются грубые (келлоидные) рубцы, в том числе лица, страдающие рубцовой деформацией апоневроза (фасции) ладони – так называемой контрактурой Дюпюитрена.
Уплотнение в половом члене, которое сопровождается болями, искривлением пениса и нарушением эрекции – характерные симптомы болезни Пейрони. Нарушение эрекции наблюдается не во всех случаях, а боль и искривление – всегда. Искривление бывает настолько сильным (более 40 градусов по продольной оси), что при половом акте мужчина не может ввести половой член во влагалище. Это приводит к проблемам в половой жизни, ограничениям в выборе поз или даже к полной её невозможности. Важно понимать, что бляшка Пейрони не является злокачественным новообразованием, а болезнь Пейрони не является опасной для жизни. Она весьма отрицательно сказывается на ведении нормальной половой жизни.
Источник изображения: ellepigrafica/Shutterstock
Если у вас имеется искривление полового члена и боли, а также вы определяете ненормальное уплотнение в половом органе, то нужно сразу же обращаться к урологу или андрологу, специалисту по мужскому здоровью. Вы должны, не стесняясь, подробно описать свои симптомы. В первую очередь, врач должен увидеть ваш член в состоянии эрекции, которую можно получить естественным путем или в половой член можно ввести лекарство, которое вызовет эрекцию (выполняется врачом). Одной из опций является отправка врачу фотографий полового члена в состоянии полной эрекции в проекция сбоку, сверху и спереди. Нужно оценить, насколько и где половой член искривлен. Также оценивается качество (твёрдость) эрекции. Для объективной её оценки, проводится специальное ультразвуковое исследование сосудов, которое называется допплерографией полового члена. После проведения этих диагностических тестов устанавливается диагноз и назначается лечение.
Определение вида лечения зависит от того, насколько давно у вас развились симптомы болезни Пейрони. Если они развились меньше года назад, то лечение может быть только консервативным. На этом сроке операцию проводить нельзя, потому что так называемая стабилизация болезни Пейрони, то есть прекращение болей и приостановка процесса дальнейшего искривления полового члена, происходит, как правило, не раньше, чем через год после начала заболевания. А для проведения хирургического вмешательства требуется стабилизация патологического процесса. Иначе после операции может развиться рецидив заболевания.
При болезни Пейрони лекарственное лечение заключается в применении препаратов, которые снимают активный воспалительный процесс и усиливают кровоток в половом члене, препятствуют разрастанию соединительной ткани и отложению кальция. Препараты могут применяться как системно (внутрь или внутривенно), так и вводиться непосредственно в бляшку Пейрони посредством инъекций под местным обезболиванием. Наиболее эффективным методом консервативного лечения на сегодняшний день, в соответствии с международными стандартами, является введение в бляшку ферментных препаратов, частично или полностью размягчающих, или даже ликвидирующих ее. Единственным одобренным для применения во многих странах мира препаратом из этой группы является Xiaflex™ (Ксиафлекс) или специально созданный для лечения болезни Пейрони и контрактуры Дюпюитрена фермент клостридиальной коллагеназы. Это весьма дорогостоящее лекарственное средство, которое, к сожалению, пока не зарегистрировано в Российской Федерации.
Если консервативные методы лечения не работают, не ранее чем через год после появления симптомов, можно проводить хирургическое лечение. Существует три группы операций, которые используются при болезни Пейрони. Все они выполняются специалистами Ильинской больницы в течение многих лет на экспертном уровне. Первые две группы относятся к так называемым выпрямляющим операциям. Они в свою очередь делятся на два вида.
Первая операция заключается в том, что мы выпрямляем половой член за счет укорочения более длинной его стороны, противоположной месту расположения бляшки Пейрони, и стороне, в которую искривляется пенис. Это укорочение может достигаться с помощью специальных стягивающих швов, накладываемых на белочную оболочку пещеристых тел полового члена или путем иссечения эллипсовидных сегментов белочной оболочки (операции Nesbit, Lue, Baskin и т.д.). Таким образом половой член становится прямым, но он несколько укорачивается, что не всегда устраивает мужчину.
Вторая группа операций выполняется тем мужчинам, у которых полностью сохранена нормальная эрекция. Эта разновидность выпрямляющей операции заключается в том, что мы иссекаем или полностью удаляем бляшку Пейрони. Вместо неё мы пересаживаем в половой член либо участок стенки крупной вены, либо участок слизистой оболочки щеки, либо специальный материал, изготовленный из инертных биологических тканей. Если пересаженная ткань удачно приживается, что бывает тоже не всегда, половой член становится прямым и сохраняет хорошую функцию эрекции. После этой операции пациенту практически всегда назначаются препараты, улучшающие естественную эрекцию.
Фаллопротез переменной твёрдости
Источник изображения: Artemida-psy/Shutterstock
Выбрав тот или иной метод хирургического лечения, мы можем полностью избавить мужчину от проблем: сделать половой член прямым и восстановить нормальную эрекцию, а также дать возможность мужчине вести нормальную половую жизнь.
Болезнь Рейно
Болезнь (синдром, феномен) Рейно представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствии вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио-венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса. При данной патологии нарушается артериальное кровоснабжение кистей и/или стоп.
Причины болезни Рейно
Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными являются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейровегетативные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов.
Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции, являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс.
Симптомы
Клинические особенности синдрома Рейно:
Клинически приступ при болезни Рейно состоит из трёх фаз:
Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут, но иногда он может продолжаться даже несколько часов.
На последней стадии заболевания развиваются стойкие поражения кожи, возможна деформация пальцев.
В большинстве случаев болезнь Рейно имеет симметричный характер: если патология поразила одну руку, то через некоторое время развивается патология и на второй.
Диагностика феномена Рейно
Диагноз болезни Рейно устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов и считается достоверным при положительном ответе на следующие вопросы:
Болезнь Пейрони – это патологическое изменение соединительной ткани полового члена, для которого типично образование плотных бляшек в белочной оболочке. Жалобы включают болезненные эрекции, деформацию пениса, что на продвинутой стадии приводит к невозможности сексуальной жизни. Диагностика базируется на данных осмотра гениталий, УЗИ, КТ полового члена. Лечение гиперпластической индурациии на начальной стадии может быть консервативным, предусматривает использование гормонов, витаминов и др. При значительной деформации обоснована хирургическая коррекция.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Пейрони (пенильный фиброматоз, болезнь Ван-Бурена) – хроническое заболевание с малоизученной этиологией. Патология описана в середине XVIII века французским исследователем Франсуа Пейрони, первые упоминания встречаются в 1561 году. Фиброматозный процесс чаще регистрируют у мужчин старше 40 лет, в настоящее время прослеживается тенденция к росту заболеваемости. Распространенность составляет 0,4-9%. Риск возникновения патологии увеличивается с возрастом, у 25% пациентов гиперпластическую индурацию сопровождает эректильная дисфункция.
Причины
Причины заболевания досконально не изучены. Большинство специалистов в качестве значимого фактора указывают повторяющуюся травму белочной оболочки с разрывом микрососудов. Иногда болезнь Пейрони сочетается с контрактурой Дюпюитрена, синдромом Вебера-Крисчена, прочими патологиями, при которых имеет место диффузное поражение соединительной ткани. Аспекты, приводящие к пенильному фиброматозу:
К предрасполагающим факторам относят свободные сексуальные отношения без использования средств барьерной контрацепции (риск ИППП, хронического воспаления головки и крайней плоти). В качестве возможных триггеров рассматривают сахарный диабет, нарушения липидного обмена, гипертоническую болезнь, курение, алкоголизм, но их окончательное влияние на развитие болезни остается неизученным.
Патогенез
Альтерирующий фактор способствует развитию воспаления между слоями белочной оболочки. Нарушается дифференциация фибробластов, запускается избыточное производство миофибробластов, которые отвечают за выработку коллагена. Его отложение приводит к деградации эластиновых волокон. Любая травматизация усугубляет патологический процесс, поэтому все вмешательства планируют на стадии стабилизации.
Длительно существующее воспаление инициирует формирование грубой соединительной ткани, бляшек в толще белочной оболочки. За счет потери эластичности пенис искривляется, что делает невозможным или затруднительным его введение во влагалище. Самоизлечение наступает крайне редко (1-3%), рост фиброматозных бляшек может прогрессировать.
Классификация
В клинической урологии существует множество классификаций болезни Пейрони. Систематизация позволяет определиться с тактикой ведения пациента (консервативной или оперативной). С учетом течения патологического процесса выделяют две стадии:
Грань между стадиями пенильного фиброматоза условна, но существование изменений более года, присутствие самой бляшки в течение 3-х месяцев рассматриваются специалистами как переход острого воспаления в стадию стабилизации. По скорости развития патологический процесс может прогрессировать медленно или быстро. Для оперирующих урологов большее значение имеет классификация, учитывающая степень искривления полового члена:
Участки уплотнения при фиброматозе имеют различные размеры, могут быть единичными и множественными, локализация их также вариативна: у корня, в области ствола, головки.
Симптомы болезни Пейрони
Основные проявления – боль в половом члене, бляшки или участок уплотнения, искривление органа, которое чаще визуализируется при эрекции. По завершении организации фиброматоза пальпация узелков не сопровождается болевыми ощущениями, эрекции также становятся безболезненными. В 60% случаев гиперпластические изменения затрагивают дорсальную поверхность, бляшки на вентральной или латеральной поверхности встречаются реже, но данная локализация чаще вызывает значительную деформацию фаллоса.
Образования изначально мягкие, эластичные, отграниченные от прилегающих тканей, через некоторое время приобретают хрящевидную плотность. Выраженное искривление приводит к уменьшению размеров полового органа. Интенсивность болевого синдрома при эрекции вариативна, в начальной стадии боль носит интенсивный характер, но с течением времени (8-12 месяцев) может уменьшиться или исчезнуть самостоятельно.
Осложнения
Осложнение гиперпластической индурации – развитие эректильной дисфункции, ухудшающей качество жизни, исключающей интимную близость. Часто невозможность ведения сексуальной жизни сопровождается депрессивным расстройством, поскольку тестостерон продолжает вырабатываться обычно (либидо сохранено). Искривление пениса при попытке совершения полового акта может привести к перелому мужского органа, разрыву белочной оболочки, что усугубляет процесс.
Диагностика
Предварительный диагноз устанавливает уролог при физикальном осмотре, перед этим врач анализирует условия возникновения бляшек, склонность организма к образованию келоидной ткани. Иногда пациенту сложно описать степень деформации, что требует введения в кавернозные тела вазоактивного средства, способствующего наступлению эрекции с целью оценки искривления. Искусственному заполнению кавернозных тел кровью также способствует вакуум-эректор. Алгоритм обследования включает:
Сходные проявления, сопровождающиеся деформацией мужского органа и появлением плотных участков, наблюдают при врожденном искривлении, фиброзе кавернозных тел (последствие приапизма), травме, кавернозите, периуретральном склерозе. Фармакодопплерография пенильных сосудов позволяет дифференцировать васкулогенную форму эректильной дисфункции, при которой также невозможно введение члена во влагалище.
Лечение болезни Пейрони
Лечение болезни направлено на блокирование воспаления, предотвращение деформации белочной оболочки и, соответственно, фаллоса. Терапевтические мероприятия при пенильном фиброматозе не всегда успешны, перед началом необходимо оценить соотношение пользы и потенциального вреда, поэтому многие урологии при сохранении приемлемого качества сексуальной жизни останавливаются на динамическом наблюдении. Тактика ведения пациента коррелирует со стадией патологического процесса, может быть консервативной или хирургической.
Немедикаментозное лечение
Пациент нуждается в оказании психологической помощи. В задачу уролога или андролога входит объяснить, что пальпируемые образования не являются злокачественными, не имеют тенденции к малигнизации, болевой синдром пройдет, а значимое искривление мужского органа можно скорректировать несложной операцией.
Лекарственная терапия
Реорганизации фиброзных бляшек способствует ряд препаратов:
Инъекционная терапия
Данный тип лечения подразумевает введение лекарств в толщу бляшки. Стероидные гормоны потенциально подавляют иммунные реакции, что способствует уменьшению синтеза коллагена. Транспортировка гликозамингликанов, фибронектина, коллагена в межклеточном пространстве невозможна без ионов кальция; верпамил, являясь блокатором медленных кальциевых каналов, усиливает активность коллагеназы, уменьшает воспаление, замедляет пролиферацию фибробластов.
Относительно недавно для лечения болезни начали использовать клостридиальную коллагеназу, которая избирательно способствует деструкции коллагена. Клиническое улучшение зафиксировано в 36% случаев. Введение интерферона альфа-2в замедляет фибробластическую пролиферацию, выработку коллагена, доказано уменьшает болевые ощущения, размеры образований, искривление пениса.
Местное лечение
С успехом применяется локальное нанесение гелей на кожу полового органа. Системное действие не оказывается. Положительную динамику отмечают при использовании:
Хирургическое лечение
Тип операции рассматривается индивидуально, зависит от степени деформации, размера, гемодинамической составляющей. Хирургическое вмешательство обосновано в стадии стабилизации, через полгода-год после манифестации заболевания. В современной урологии есть два вида операций: с укорочением или удлинением полового члена. К первым относят операцию Несбита, включая модификации, пликационные вмешательства, ко вторым – заместительные корпоропластики.
Если у пациента развилась тяжелая форма эректильной дисфункции, предпочтительнее протезирование фаллоса с заместительной корпоропластикой или без таковой. В качестве формирующего материала применяют синтетические и аутологичные трансплантанты, аллографты, ксенографты и пр. К недостаткам относят вероятность повторной хирургии на протяжении последующих 10 лет. В послеоперационном периоде рекомендуют использовать пенильный экстендер.
Прогноз и профилактика
Прогноз при болезни Пейрони определяет степень выраженности пенильной деформации, агрессивность патологического процесса, размер пениса и присоединение осложнений. С учетом возможного выполнения хирургического лечения (по показаниям) исход для пациента благоприятный. Профилактика подразумевает использование средств защиты при травматических видах спорта, недопустимость самостоятельного введения в половой орган каких-либо имплантов, масел.
Болезнь Боуэна – это внутриэпидермальный рак кожи и слизистых, разновидность карциномы, которая поражает чешуйчатые клетки эпидермиса, но не распространяется на базалиоциты. Патологические очаги имеют вид бляшек насыщенно розового или красного цвета с приподнятыми, неровными, четко отграниченными краями. Поверхность бляшек покрыта роговыми чешуйками, коричневыми и сероватыми корочками. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, общего осмотра, дерматоскопии, гистологического исследования образцов тканей. Лечение преимущественно хирургическое: полное удаление пораженных участков позволяет предотвратить развитие инвазивного рака кожи.
МКБ-10
Общие сведения
Синонимичные названия патологического процесса: дискератоз Боуэна, дискоидный чечевицеобразный дискератоз. Первым, кто дал подробное клиническое описание заболевания, стал в начале XX века американский дерматолог Джон Т. Боуэн. Болезнь редко диагностируется у детей и молодых людей. Частота встречаемости дискоидного дискератоза возрастает у пациентов старше 65 лет. Мужчины болеют чаще женщин. Вероятность заболеть выше у людей, проживающих в регионах с интенсивной солнечной инсоляцией. По статистике, в США ежегодно регистрируется 15 новых случаев патологии на 100 тысяч белого населения. На Гавайских островах этот показатель выше почти в 10 раз.
Причины
Возникновение характерных изменений при болезни Боуэна является следствием длительного, часто хронического воздействия на открытые участки кожи и слизистые оболочки повреждающих факторов внешней среды. Реже прослеживается связь с эндогенными причинами (вирусным инфицированием, неоплазиями). К числу основных факторов можно отнести:
К числу предрасполагающих факторов развития дискератоза Боуэна можно отнести иммунодепрессию, что связано со снижением иммунного контроля за появлением в тканях атипичных клеток. Ослабляют организм тяжелые эндокринные и соматические заболевания, травмы и перенесенные хирургические вмешательства. Высказываются предположения о том, что в развитии характерных местных симптомов играет роль хроническое механическое повреждение кожи. Важное значение в структуре заболеваемости имеет принадлежность человека к 1 или 2 фототипу кожи, когда кожные покровы быстро сгорают на солнце.
Патогенез
Развитие заболевания связано с изменением митотической активности клеток росткового слоя эпидермиса по причине мутации основного гена-супрессора опухолевого роста TP53. В месте развития патологического процесса кожа утолщается за счет быстрого увеличения численности шиповатых клеток. В течение длительного времени опухолевый рост локализован в эпидермисе, но последующие мутации способствуют перемещению раковых клеток в глубжележащие ткани, распространению их гематогенным и лимфогенным путем.
Повышение степени злокачественности новообразования может происходить постепенно или скачкообразно под воздействием провоцирующих внешних и внутренних факторов. До тех пор, пока измененные клетки располагаются выше базальной мембраны (границы между эпидермисом и дермой), болезнь Боуэна расценивается как неинвазивный рак. Как только патологический рост охватывает дерму, можно говорить об инвазивном раке.
Симптомы болезни Боуэна
Характерными внешними проявлениями патологии являются единичные или множественные пятна, бляшки на коже. Излюбленная локализация образований – открытые участки тела: голова и шея у мужчин, нижние конечности и щеки у женщин. Встречаются бляшки на туловище, половых органах, верхних конечностях, на слизистой рта. Диаметр бляшек варьирует в широких пределах и составляет от 2 мм до 5 см. Растут кожные образования медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани. Расположенные рядом элементы могут со временем сливаться.
Края образований неровные, слегка приподняты, розовая или красная поверхность обильно шелушится. Формирование плотных корок на поверхности элементов часто сопровождается появлением трещин. При удалении корок обнажается мокнущая розовая поверхность. По мере прогрессирования заболевания на поверхности бляшек могут появляться участки атрофии, бородавчатые разрастания, очаги неравномерного утолщения эпидермиса.
На половых органах бляшки могут содержать пигмент, а на головке полового члена поверхность образований может быть бархатистой или, наоборот, гладкой. При расположении образования на ногтевой фаланге шелушение наблюдается вокруг ногтя, а сама ногтевая пластинка может со временем деформироваться и расплавиться. Поражение кожных складок сопровождается развитием эритематозного или хронического неспецифического дерматита, присоединением неприятного запаха. Изъязвление поверхности элементов сыпи, контактная кровоточивость свидетельствуют о перерождении очагов дискоидного дискератоза в инвазивный рак.
Осложнения
Болезнь Боуэна – это так называемое «фоновое заболевание», на основе которого может формироваться плоскоклеточный рак кожи. Частота перехода чечевицеобразного дискератоза в раковый рост составляет 3% при расположении элементов на коже туловища и конечностей и до 10% при поражении половых органов. В связи с этим большинство онкологов рассматривают болезнь Боуэна как внутриэпидермальную форму плоскоклеточного рака in situ и рекомендуют удалять очаги незамедлительно.
Диагностика
Поставить диагноз по одному внешнему виду бляшек врачу-дерматологу бывает затруднительно. Для установления характера патологического процесса, стадии болезни, наличия у пациента сопутствующих заболеваний, которые могут повлиять на результативность лечения, проводится всестороннее обследование, которое помимо общеклинических и лабораторных тестов включает:
Дифференциальный диагноз болезни Боуэна проводят с рядом онкологических заболеваний: раком потовых желез, базальноклеточным раком, экстрамаммарным вариантом болезни Педжета. К числу дерматологических проблем, которые по своим клиническим проявлениям напоминают чечевицеобразный дискератоз, относят монетовидную экзему, псориаз, солнечный кератоз.
Лечение болезни Боуэна
Применяемые в современной медицине терапевтические и оперативные методы удаления очагов имеют свои преимущества и недостатки. Однако многообразие подходов к терапии дает возможность дерматоонкологу выбрать наиболее подходящий метод лечения с учетом локализации новообразования, его размеров, состояния пациента и наличия у него сопутствующей патологии.
Консервативная терапия
Местное воздействие на очаги поражения позволяет снизить общую нагрузку на организм, что особенно важно для ослабленных больных, пациентов с иммунодефицитом, лекарственной непереносимостью и другими ограничивающими факторами. К числу методов терапевтического лечения относят:
Хирургическое лечение
Способ удаления измененных тканей определяется техническим оснащением клиники, уровнем подготовки хирурга. Высокотехнологичные методы позволяют провести лечение с меньшим риском рецидива и рубцевания, однако они доступны далеко не везде. Более простые методики не требуют значительных затрат времени и финансов для того, чтобы получить удовлетворительный результат. Хирургическое лечение может включать:
Профилактика и прогноз
Прогноз в отношении выздоровления благоприятный. Болезнь Боуэна не угрожает жизни. После консервативного или хирургического удаления бляшек возможны рецидивы, которые хорошо поддаются лечению. Пациенту необходимо посещать своего лечащего врача 1 раз каждые 6-12 месяцев для своевременного выявления повторного появления бляшек.
Снизить вероятность развития патологии позволяет отказ от посещения соляриев, ограничение пребывания на открытом солнце в теплое время года, использование шляп, кепок с козырьками, рубашек и платьев с длинными рукавами, уходовой косметики с солнцезащитными фильтрами. Рекомендуется смена работы при наличии профессиональных вредностей, предотвращение постоянного травмирования кожи с помощью защитной одежды и перчаток.
