Что такое пигментное новообразование радужки
Что такое пигментное новообразование радужки
Обычно увеальные меланомы встречаются у пациентов с голубыми или серыми радужками в 3 раза чаще, чем с радужками коричневого цвета. Они крайне редки у чернокожих людей, но одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Существует предрасположенность к раннему проявлению увеальных меланом при: (а) меланозе глаза, (б) невусе Оtа, (в) дисплазии кожного невуса, (г) семейной меланоме, (д) нейрофиброматозе I типа. Меланома радужки составляет около 5% всех увеальных меланом. В большинстве случаев это веретеноклеточные меланомы с меньшей степенью злокачественности. Более агрессивные эпителиоидно-клеточные меланомы встречаются гораздо реже. Опухоль растет по поверхности радужки, обычно очень медленно, может распространяться в угол передней камеры и передние отделы цилиарного тела. Прогноз благоприятный и только у 5% больных развивается метастазирование.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ 
1. Проявляется в 5–6 декадах жизни, на декаду раньше, чем меланома цилиарного тела и хориоидеи, увеличением уже существующего образования.
2. Признаки
а) типичные
• Пигментированный или беспигментный узел размером теги: глазные болезни, меланома радужки, диагностика, лечение, статьи
Что такое пигментное новообразование радужки
Доброкачественные и злокачественные опухоли пигментного эпителия зачастую неотличимы друг от друга ни клинически, ни гистологически. Однако дифференцировка этих опухолей остается предметом споров, поскольку эпителиома пигментного эпителия метастазирует крайне редко или вообще никогда. Поэтому мы решили объединить эти опухоли в одну группу под названием эпителиома пигментного эпителия. Однако между опухолями, развившимися из пигментного эпителия радужки, цилиарного тела и сетчатки существуют некоторые клинические и гистологические различия, и по этой причине мы описываем клиническую картину этих опухолей по отдельности, в зависимости от их анатомического происхождения. В данном разделе рассматриваются эпителиомы пигментного эпителия радужки (1-24).
а) Клиническая картина. Возраст на момент постановки диагноза варьирует от 11 до 85 лет (среднее значение-60 лет), половой предрасположенности не выявлено (1). Почти всегда эти пациенты направлялись для дообследования с подозрением на меланому радужки или цилиарного тела. Эпителиома пигментного эпителия радужки представляет собой солитарное одностороннее новообразование, в 80% случаев она локализуется на периферии радужки, хотя также она может развиваться на зрачковом крае.
Клинически она выглядит как резко выступающее над поверхностью радужки образование с гладкой, иногда узловатой, поверхностью от темно-серого до черного цвета. Обычно опухоль вызывает истончение или полную деструкцию покрывающей ее стромы радужки, но, в отличие от меланомы, строма радужки не является источником этого новообразования.
Эпителиома пигментного эпителия по периферии радужки у женщины 63 лет. 
Гониоскопическая картина новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на белые тяжи остаточной стромы радужки над опухолью. 
Узловатая пигментированная опухоль угла передней камеры, впервые выявленная у подростка. Пациент находился под наблюдением, отмечался медленный рост опухоли, вследствие диссеминации пигмента в трабекулярную сеть развилась вторичная глаукома. 
Микропрепарат опухоли, показанной на рисунке выше, после выполнения иридоциклэктомии: видны тяжи пролиферирующего пигментного эпителия. После удаления опухоли методом иридоциклэктомии внутриглазное давление вернулось к нормальным значениям, в течение 25 лет после операции острота зрения пациента сохранялась на уровне 20/20. 
При осмотре на щелевой лампе у тридцатилетнего афроамериканца позади радужки визуализируется пигментная опухоль. Новообразование также было удалено методом иридоциклэктомии. 
Микропрепарат того же новообразования, что и на рисунке выше: отмечаются тяжи пролиферирующих пигментных эпителиальных клеток. На этом срезе пигментный эпителий сетчатки (сверху) интактен, но на другом срезе видно, что именно он служит источником опухоли (гематоксилин-эозин, х150).
ЭПИТЕЛИОМА (АДЕНОМА) ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ И ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ ПРОГРЕССИРУЩЕГО НОВООБРАЗОВАНИЯ
б) Дифференциальный диагноз. Основные пункты дифференциального диагноза эпителиомы пигментного эпителия радужки включает в себя невус радужки, меланому радужки или цилиарного тела и кисту пигментного эпителия радужки (2, 8). Эти состояния детально обсуждаются в других разделах настоящего руководства. Диагностировать эпителиому пигментного эпителия радужки помогают однородный черный цвет, локализация источника опухоли позади радужки, круто выступающие над поверхностью радужки края новообразования и отсутствие сторожевых кровеносных сосудов.
в) Диагностика. Хотя ранее считалось, что дифференцировать эпителиому пигментного эпителия радужки от меланомы, невуса или меланоцитомы радужки очень трудно или невозможно, точной диагностике помогают типичные признаки этой опухоли. В отличие от иридоцилиарной кисты эта опухоль, как правило, не пропускает свет при диафаноскопии. Ультразвуковая биомикроскопия помогает оценить распространенность новообразования и исключить кисту и кавернозную меланому цилиарного тела (9). Однако эпителиома пигментного эпителия сетчатки иногда содержит мелкие кисты, выявляемые при ультразвуковой биомикроскопии.
г) Патологическая анатомия. В описанных случаях эпителиомы пигментного эпителия сетчатки характеризовались достаточно типичной гистологической картиной. При микроскопии под малым увеличением определялась интенсивно пигментированная опухоль, развившаяся из прилегающего нормального пигментного эпителия радужки. Чаще всего опухоль сдавливает строму радужки, но не инфильтрирует ее. Цитологически это новообразование характеризуется наличием неправильной формы тяжей и тубул, образованных высокодифференцированными клетками пигментного эпителия и разделенных соединительнотканными септами.
Иногда в ткани опухоли обнаруживаются кистозные пространства, содержащие меланофаги. Изредка эпителиома пигментного эпителия сетчатки демонстрирует инвазивность и клеточный плеоморфизм, в таких случаях опухоль классифицируют как злокачественную.
д) Лечение. Для эпителиомы пигментного эпителия радужки характерно очень медленное развитие. Однако иногда эта опухоль все же вызывает те же осложнения со стороны переднего отрезка, что и меланома радужки или цилиарного тела (2,8). Если клинически выставлен предположительный диагноз, а новообразование существует бессимптомно, мы обычно рекомендуем лишь наблюдение. По нашему опыту, в конечном итоге удаление опухоли требуется в 10-15% случаев, когда регистрируется ее рост или диссеминация; обычно выполняется иридоциклогониэктомия.
Из описанных нами 20 случаев иридоциклогониэктомия была выполнена в двух случаях, 18 случаев находились под наблюдением. При сроках наблюдения от шести месяцев до девяти лет все наблюдавшиеся опухоли оставались стабильными (1).
е) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Mercado G, et al. Adenoma of the iris pigment epithelium. A report of 20 cases. The 1998 Pan-American Lecture. Arch Ophthalmol 1999; 117: 736-741.
2. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012;119:407-414.
3. Asbury MK. Epithelial tumors of the iris. Am J Ophthalmol 1944;27:1094-1104.
4. Laval J. Benign pigment epithelium tumor of the iris. Arch Ophthalmol 1952;48: 66-74.
5. Ashton N. Primary tumours of the iris. Br J Ophthalmol 1964;48:650-668.
6. Morris DA, Henkind P. Neoplasms of the iris pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1968;66:31-41.
7. Duke JR, Dunn SN. Primary tumors of the iris. Arch Ophthalmol 1958;59:204-214.
8. Shields JA, Sanborn GE, Augsburger JJ. The differential diagnosis of malignant melanoma of the iris. Ophthalmology 1983;90:716-720.
9. Bianciotto CG, Shields CL, Romanelli M, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011;118:1297-1302.
10. Vrabec F, Soukup F. Malignant epithelioma of the pigmented epithelium of the human iris. Am J Ophthalmol 1963;56:403-409.
11. Bujara K, von Domarus D, Demeler U. Adenoma of the iris pigment epithelium. Ophthalmologica 1978;177:336-340.
12. Offret H, Saraux H. Adenoma of the iris pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1980;98:875-883.
13. Shields JA, Sanborn GE, Augsburger JJ, et al. Adenoma of the iris pigment epithelium. Ophthalmology 1983;90:735-739.
14. Tso MO, Goldberg MF, Sugar J. Nodular adenomatosis of iris pigment epithelium. Am J Ophthalmol 1985;100:87-95.
15. Shields CL, Shields JA, Cook GR, et al. Differentiation of adenoma of the iris pigment epithelium from iris cyst and melanoma. Am J Ophthalmol 1985;100:678-681.
16. Doro S, Werblin TP, Haas B, et al. Fetal adenoma of the pigmented ciliary epithelium associated with persistent hyperplastic primary vitreous. Ophthalmology 1986; 93:1343-1450.
17. Rennie IG, Parsons MA, Palmer CA. Congenital adenoma of the iris and ciliary body: light and electron microscopic observations. Br J Ophthalmol 1992;76:563-566.
18. Isola V, Battaglia Parodi M, Calderini S. Benign adenoma of the iris pigment epithelium: clinical and iris fluorescein angiographic features. Ophthalmologica 1994;208: 172-174.
19. Spraul CW, d’Heurle D, Grossniklaus HE. Adenocarcinoma of the iris pigment epithelium. Arch Ophthalmol 1996;114:1512-1517.
20. Cursiefen C, Schlijtzer-Schrehardt U, Holbach LM, et al. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium mimicking a malignant melanoma of the iris. Arch Ophthalmol 1999; 117(1): 113-116.
21. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Progressive growth of benign adenoma of the pigment epithelium of the ciliary body. Arch Ophthalmol 2001;119:859-861.
22. Suzuki J, Goto H, Usui M. Adenoma arising from nonpigmented ciliary epithelium concomitant with neovascularization of the optic disk and cystoid macular edema. Am J Ophthalmol 2005;139:188-190.
23. Elizalde J, Ubia S, Barraquer RI. Adenoma of the nonpigmented ciliary epithelium. Eur J Ophthalmol 2006;16(4):630-633.
24. Singh AD, Rundle PA, Longstaff S, et al. Iris pigment epithelial adenoma: resection and repair. Eye (Lond) 2006;20(3):385-386.
— Вернуться в оглавление раздела «Онкология»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.6.2020
Лейомиома радужки глаза
Автор:
Лейомиомой радужки в офтальмологии принято называть доброкачественную опухоль, образующуюся в радужной оболочке глаза из мышечных клеток.
Опухоль отличается крайне медленным ростом, но в терминальной стадии возможно прорастание ее клеток в ткани глаза и распространение их наружу. Кроме того, от постоянного воздействия внутриглазной жидкости и сокращения мышц радужной оболочки, происходит распространение (отсев) опухолевых клеток в глазном яблоке. При этом, особенно часто, клетки оседают на поверхности радужки либо в углу передней камеры глаза. Метастазирование при лейомиомах не возникает.
Симптомы
Специфические проявления лейомиомы долгое время полностью отсутствуют, возникая только при разрастании опухоли до весьма солидных размеров. Зачастую, глядя в зеркало, пациент самостоятельно обнаруживает ее, как изменение цвета радужки в определенном месте, которое до этого отсутствовало.
При скоплении на поверхности опухоли большого количества сосудов, нередко возникают периодические кровоизлияния в пространство передней камеры глаза, называемые гифемами. При этом, большое количество излившейся крови способно стать причиной снижения остроты зрения или повышения внутриглазного давления.
Прорастание опухолевых тканей наружу, становится причиной возникновения различных осложнений, иногда, вплоть до разрушения глаза полностью.
Диагностика
Для диагностики лейомиомы радужки, назначается тщательное биомикроскопическое исследование органа зрения. С целью уточнения ее размера, в случае, когда фрагмент опухоли скрыт радужной оболочкой, назначается трансиллюминация. Данная процедура предусматривает просвечивание глазного яблока потоком яркого света, при этом опухоль отбрасывает тень, по которой и можно определить ее точные размеры.
Кроме того, проводится ультразвуковое исследование, уточняющее данные о размерах опухоли, дающее информацию о степени прорастания ее в ткани глаза. В случае начальных, невыраженных проявлений, пациентам с лейкомиомой радужки глаза, для исключения злокачественного образования показано длительное динамическое наблюдение с обследованиями каждые 3-6-8 месяцев, что обусловлено крайне медленным ее ростом.
Лечение
Лечение лейомиомы радужки хирургическое: опухоли большого размера иссекают вместе с прилежащими здоровыми тканями (операция блокэксцизия). При этом, если удалено не более 1/3 всей окружности радужки, ее целость восстанавливается путем наложения микрошвов. Восстановление целости радужки, значительно снижает частоту хрусталикового астигматизма и его степень, уменьшает световые аберрации.
В случае, когда хирургическое лечение опухоли не показано, пациенты с лейомиомой должны находиться под обязательным динамическим наблюдением врача офтальмолога или офтальмоонколога и ежегодно проходить контрольные обследования.
Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.
Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:
Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.
Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись ФОРМОЙ ОНЛАЙН ЗАПИСИ.
Меланома радужной оболочки
Меланома радужки представляет собой злокачественную меланоцитарную опухоль, исходящую из стромы радужной оболочки.
Патогенез (что происходит?) во время Меланомы радужной оболочки:
Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может развиваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диффузная формы.
Симптомы Меланомы радужной оболочки:
В большинстве своем опухоль пигментирована. Характерна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно-коричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наблюдается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверхностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде случаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю камеру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опухолевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их имплантации образуются «дочерние» узелки, постепенно увеличивающиеся в размерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблюдаются редко.
К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.
Диагностика Меланомы радужной оболочки:
В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки увеличение размеров или степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пигментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфорная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться биомикроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внутриглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного аппарата глаза.
Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.
Невус радужки имеет вид плоских желто-коричневых пятен с четкими извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динамике не изменяется. Миомы радужки (лейомиомы), берущие начало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подавляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или умеренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз радужки проявляется множеством узелков коричневато-желтоватого цвета, различной величины, круглой формы с четкими границами и отсутствием воспалительной реакции в окружающей ткани.
Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет гладкую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно определение границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроскопии, гониоскопии, трансиллюминации.
Лечение Меланомы радужной оболочки:
При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоциклэктомию. В случаях прорастания меланомы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необходима энуклеация.
Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото- или лазеркоагуляции. Проведение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах радужек нецелесообразно.
Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссечении в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к метастазированию.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Меланома радужной оболочки:
Если есть симптомы, опухоль уже запущена: как ретинобластома поражает глаза детей
Внутриглазная злокачественная опухоль — ретинобластома — в большинстве случаев появляется у малышей до 5 лет. И почти всегда родители начинают подозревать неладное, когда новообразование уже большое. В этом случае ребенок может навсегда лишиться зрения и самого глаза.
Что могут упустить родители? Спросили врача-офтальмолога Центра детской онкологии, гематологии и иммунологии Оксану Макаревич.
Почему появляется ретинобластома?
Ретинобластома развивается из незрелых клеток сетчатки — ретинобластов. Именно поэтому чаще всего она встречается у детей до 5 лет. Две трети случаев приходится на самых маленьких — до 2 лет. Однако бывают пациенты и 6, и даже 8 лет.
Ретинобластома может быть:
При наследственной опухоли врожденная мутация присутствует в каждой клетке организма. При ненаследственной — только в клетках сетчатки.
Опухоль может поражать один глаз — это монолатеральная ретинобластома, и оба глаза — билатеральная. Редко, но встречаются случаи трилатеральной ретинобластомы: помимо глазных яблок, опухоль распространяется на эпифиз — шишковидную железу.
На что обращать внимание семье ребенка?
Самое важное — профилактический осмотр. Когда родители замечают какие-то симптомы, опухоль обычно достигает таких размеров, при которых сложно сохранить глаз. Требуется длительное и интенсивное лечение.
За период с 1997 по 2020 год в Беларуси обнаружили ретинобластому у 155 детей. Но при профосмотре ее выявили только у 10 из них! Остальных родители приводили с жалобами, которые говорят, что внутриглазная опухоль уже на продвинутой стадии.
Ребенок может поступить с:
Часто думают, что у ребенка просто какое-то воспаление или последствия травмы. И это самое страшное — когда у родителей и офтальмолога нет настороженности и предположения, что это может быть внутриглазная опухоль.
Врач начинает лечить само воспаление. А если применяется еще и хирургический метод, это приводит к метастазированию — и ребенок может умереть.
Что должен делать окулист при таких симптомах? Если на рабочем месте нет специализированного ультразвукового аппарата, можно отправиться вместе с пациентом в кабинет УЗИ, попросить коллегу поставить датчик на закрытый глаз и внимательно оценить картину.
Как диагностируют ретинобластому?
Заболеваемость ретинобластомой в Беларуси примерно такая же, как в странах Европы: 4-5 случаев на 1 миллион детей в возрасте до 14 лет. То есть это орфанное — редкое заболевание, но очень серьезное.
Офтальмолог должен осматривать глазное дно ребенка в условиях мидриаза — расширенного зрачка:
При подозрении на ретинобластому ребенка направляют в Центр детской онкологии, гематологии и иммунологии.
Здесь проводится первичный диагностический комплекс:
Как лечат ретинобластому?
После диагностики врачи определяют тактику лечения. Прежде всего, речь идет о сохранении жизни ребенка, затем — о сохранении глаза, и только потом — о сохранении зрения.
Основные методы лечения ретинобластомы:
Селективная интраартериальная химиотерапия — относительно новый метод лечения ретинобластомы. Впервые его применили в США в 2009 году. В Беларуси используется для лечения ретинобластомы с 2016 года. Химиопрепарат вводится в глазничную артерию с помощью микрокатетера. Операционный доступ располагается в проекции бедренной артерии.
Лечение ретинобластомы зависит от того, когда выявлен процесс. Если опухоль небольших размеров, сочетание системной и/или интраартериальной химиотерапии с лазерным лечением, криодеструкцией может привести к исчезновению первичного очага уже через 1-2 месяца.
При опухолях, занимающих больше половины глазного яблока, как правило, начинают системную химиотерапию. А когда ретинобластома становится немного меньше, назначают локальное органосохраняющее лечение.
Но бывает, что после процедур опухоль не уменьшается, может произойти ее распад. Тогда нет возможности предпринимать что-то для сохранения глаза — его приходится удалять.
Если ретинобластома распространилась за пределы глазного яблока, также необходимо хирургическое лечение с последующим проведением дистанционной лучевой терапии.
При метастатической ретинобластоме, которая поражает костный мозг, нервную систему, применяют высокодозную полихимиотерапию, проводят аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Лечение ретинобластомы в каждом конкретном случае подбирается индивидуально в зависимости от ряда факторов.
Обычно интенсивное лечение занимает примерно полгода. Но иногда хватает и 2 месяцев.
Выживаемость при ретинобластоме достаточно высокая: в Беларуси это около 91%, в США показатель стремится к 100%. В развивающихся странах выживаемость около 30-40%.
Но даже после лечения необходимы регулярные осмотры. Сначала — каждый месяц. Со временем интервалы между осмотрами увеличиваются.
По литературным данным, риск появления вторых злокачественных опухолей составляет около 6% и возрастает в 5 раз в случае применения дистанционной лучевой терапии. Поэтому дети с наследственной опухолью находятся на диспансерном учете.