Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана сердца — состояние, при котором 1 или 2 створки МК выпячиваются в сторону левого предсердия в момент сокращения левого желудочка. Данная патология приводит к тому, что атриовентрикулярное отверстие частично или полностью перекрывается, образуется дефект, из-за которого возникает обратный заброс крови из желудочка в предсердие. Если объем крови слишком велик (при выраженной регургитации), патология может привести к тяжелым осложнениям, вплоть до внезапной смерти.
Не откладывайте визит к врачу, если вас беспокоит дискомфорт в сердце. Специалисты «Клиники АВС» помогут выяснить причину при помощи современных методов диагностики. Мы обеспечиваем полноценное медицинское сопровождение: консультация, диагностика, лечение, послеоперационное сопровождение, наблюдение.
Причины
Идиопатический, врожденный или первичный пролапс митрального клапана (МК) развивается на фоне врожденной соединительнотканной дисплазии. Она может быть спровоцирована разными факторами, действующими на плод в пренатальном периоде: инфекционные заболевания беременной женщины, сильные отеки, токсическое воздействие, отравление, плохая экология, отягощенная наследственность и пр.
Вторичный пролапс передней створки митрального клапана чаще всего возникает на фоне дисфункции ВНС, нарушения метаболизма, нехватки магния в организме. Он может быть связан с ишемией, ревматизмом, аутоиммунными патологиями, дистрофией миокарда, перенесенными травмами или операциями на сердце и пр.
Симптомы врожденного ПМК
Клиника вариабельна и определяется степенью пролапса МК, наличием регургитации. У многих жалобы вовсе отсутствуют, а патология является случайной находкой на профилактической или плановой эхокардиографии. В этом случае зачастую диагностируется незначительный пролапс митрального клапана.
Других пациентов беспокоят кардиалгии, аритмии. Чаще всего эти проявления возникают на фоне стресса, эмоционального напряжения. При гемодинамических нарушениях возможны головокружения, отдышка, предобморочные состояния, астения.
Часто патология сопровождается признаками ВСД:
Симптомы и лечение пролапса митрального клапана взаимосвязаны. Если не предпринимать никаких мер для коррекции ВСД возможны панические атаки, депрессивные расстройства, ипохондрия, истеричность. Чем больше провисание клапанных створок (пролапс митрального клапана 5 мм — 1 ст., 5-9 мм — 2 ст., до 10 мм — 3 ст.), тем выраженнее симптоматика.
Симптомы приобретенного ПМК
Когда заболевание протекает на фоне другой патологии, то клиническая картина сочетается с проявлениями основной болезни. Поэтому симптомы пролапса митрального клапана у женщин и мужчин зависят от первопричины патологии.
Если болезнь спровоцирована инфекцией (скарлатина, тонзиллит), то преобладают признаки воспалительного процесса в эндокарде. При инфаркте миокарда пролапс митрального клапана симптомы у мужчин или женщин имеет в виде учащенного сердцебиения, кардиалгий, отдышки, кашля. При травмировании грудины возможен разрыв хорд: тахикардия, отдышка, пена розового цвета изо рта.
Диагностика
При аускультации выявляются изолированные щелчки, систолические шумы. Подтверждает это фонокардиография.
Самые эффективные методы выявить пролапс митрального клапана левого желудочка — УЗИ сердца, ЭКГ:
Пролапс митрального клапана на ЭКГ. Изменения на ЭКГ неспецифичны. У пациента может вовсе не быть отклонений в спокойном состоянии. Поэтому более информативным считается метод холтеровского 24-часового мониторирования: определяет нарушения ритма, проводимости и пр.
Лечение
Можно ли вылечить пролапс митрального клапана? Полностью избавиться от заболевания не получится, поэтому больной должен всегда наблюдаться у врача, даже если патология протекает латентно.
Что касается того, как лечить пролапс митрального клапана, то все зависит от стадии развития патологии, клинической картины. Чаще специфическое медикаментозное лечение пролапса митрального клапана 1 степени не проводится, поскольку патология не влечет за собой существенных изменений в работе сердца. Необходимо периодическое наблюдение у врача, проведение профилактических обследований (ЭхоКГ 1 р. в год) для контроля протекания заболевания.
Лечение ПМК 1 степени должно включать:
своевременное лечение всех заболеваний (простудных, стоматологических, гинекологических и пр.);
прием лекарств строго по назначению врача, чтобы снизить токсическую нагрузку на организм;
полный отказ от вредных привычек;
ограничение потребления кофе;
сбалансированное питание с ограничением вредных продуктов;
умеренную физическую активность.
Лечение ПМК также должно включать соблюдение режима сна и трудовой деятельности. При необходимости: физиотерапию, психотерапию для снижения симптоматики ВСД, массажи.
Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана 2 степени, 1 степени назначается для устранения вегетативных симптомов, профилактики повреждений сердечной мышцы и инфекционного эндокардита. Для этого могут быть выписаны: бета-блокаторы, успокоительные, антикоагулянты.
При серьезных нарушениях кровообращения лечение митрального клапана сердца 3 степени иногда включает протезирование МК.
Прогнозы
Опасен ли пролапс митрального клапана? Заболевание является потенциально опасным даже при латентной форме протекания. Наибольший риск для здоровья и жизни человека несет пролапс митрального клапана с регургитацией. Патология может сопровождаться аритмиями, эндокардитом инфекционной природы, системным троббозом, сердечной недостаточностью и даже закончиться внезапной смертью.
Но чаще болезнь имеет благоприятный прогноз и лечение пролапса митрального клапана 2 степени или 1 степени не требуется. Необходим профиалктический медицинский осмотр, проведение периодического ЭхоКГ — это поможет вовремя выявить осложнения и начать терапию.
В «Клинике АВС» есть все условия для проведения диагностических манипуляций и в состоянии покоя, и при физической активности, что позволяет нам выявить скрытые патологии сердца и сосудов. Наши специалисты имеют огромный практический опыт в лечении кардиологических заболеваний. А современное высокотехнологичное оборудование дает возможность выполнять сложные оперативные вмешательства, оказывать поддержку пациентам в реабилитационном периоде.
Пролапс митрального клапана
Общие сведения
Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком.
Пролапс митрального клапана (ПМК) — это порок сердца, при котором происходит прогибание створок митрального клапана в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. В норме во время сокращения предсердия клапан открыт и кровь поступает в желудочек. Затем клапан закрывается и происходит сокращение желудочка за счет которого кровь выбрасывается в аорту. При ПМК пролабирование «прогибание» створок клапана во время сокращения левого желудочка приводит к тому, что часть крови поступает обратно в предсердие. Клинические признаки ПМК проявляются только при выраженном обратном забросе крови. Этот порок обычно встречается у молодых людей, чаще у женщин в возрасте от 14 до 30 лет. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно, не приводит к нарушениям работы сердца и является случайной диагностической находкой при проведении эхокаридиографии сердца (ЭХО-КГ). В редких случаях величина обратного заброса крови велика и требуется коррекция порока, вплоть до хирургического вмешательства.
Причины заболевания
Симптомы ПМК
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно и его выявляют случайно при профилактическом обследовании.
К симптомам ПМК можно отнести:
Перечисленные симптомы не являются специфичными. Однако, при обследовании молодых людей с подобными жалобами часто выявляется ПМК.
Диагностика пролапса митрального клапана
При аускультации сердца терапевт или кардиолог может услышать характерный шум. При подозрении на порок сердца пациента направляют на электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиографию сердца (ЭХО-КГ).
Лечение
При бессимптомном те¬чении пролапса митрального клапана без признаков недостаточности митрального клапана нет необходимости в проведении лечения. Рекомендуют контрольное ЭХО-КГ 1 раз в год, наблюдение у кардиолога, отказ от употребления крепкого чая, кофе, алкоголя, курения.
Активное лечение необходимо лишь в том случае, когда пролапс сопровождается нарушениями ритма сердца и болями в сердце. В этом случае могут потребоваться специальные лекарственные препараты, которые назначит кардиолог.
При наличии митральной недостаточности в некоторых случаях показано выполнение пластики или протезирования клапана.
Осложнения
ПМК в большинстве случаев протекает благоприятно, однако иногда может приводить к серьезным осложнениям:
Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.
По возникновению:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и «ком в горле», повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.
Характерные аускультативные признаки ПМК
— изолированные щелчки (клики);
— сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
— изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
— голосистолические шумы.
Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.
Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом, который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.
Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.
В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.
Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, «скребущий» характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.
Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.
Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:
Диагностика
Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:
Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное «капельное» сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу «подвешенного» сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.
Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.
Дифференциальный диагноз
Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).
Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.
Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.
Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.
Осложнения
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.
Митральная недостаточность
Лечение
Немедикаментозная терапия
Является важной частью комплексного лечения ПМК. Назначаются:
— психотерапия и аутотренинг;
— физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапия, массаж позвоночника.
Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.
Медикаментозная терапия
Основные цели:
— лечение вегетососудистой дистонии;
— предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
— психотерапия;
— антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.
В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сутки на 3 приема.
В-адреноблокаторы (обзидан) назначаются при следующих показаниях: частые, групповые, ранние желудочковые экстрасистолии, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии, как правило, не требуют медикаментозного лечения, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT.
Суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела в течение 2-3 месяцев и более. После осуществляется постепенная отмена препарата.
При развитии митральной недостаточности осуществляется традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами.
Митральная регургитация длительное время находится в состоянии компенсации, но при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут отмечаться явления недостаточности кровообращения (в основном на фоне интеркуррентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения).
Хирургическое лечение
При тяжелой, рефрактерной к медикаментозной терапии митральной недостаточности проводится хирургическая коррекция порока.
Клинические показания к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой митральной недостаточностью:
— недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;
— присоединение мерцательной аритмии;
— присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);
— присоединение инфекционного эндокардита, резистентного к антибактеральным препаратам.
Гемодинамические показания к хирургическому лечению митральной недостаточности:
— увеличение давления в легочной артерии (более 25 мм рт. ст.);
— снижение фракции изгнания (менее 40%);
— фракция регургитации более 50%;
— превышение конечно-диастолического объема левого желудочка в 2 раза.
Радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК включает различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий:
— пликция митральной створки;
— создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов;
— укорочение сухожильных хорд;
— ушивание комиссур.
Описанные восстановительные операции на митральном клапане целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.
Прогноз
Прогноз благоприятный у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.
Факторы неблагоприятного прогноза при ПМК:
Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления
В статье обсуждается клиническое многообразие митрального пролабирования, предполагающее неоднозначный прогноз у пациентов с пролапсом митрального клапана (ПМК) и разную тактику их ведения. Наибольшее внимание уделено первичному ПМК как единственному вари
The article covers clinical diversity of mitral prolapse, deliberating ambiguous prognosis in patients with mitral valve prolapse (MVP) and different tactics of their management. The greatest attention is paid to primary MVP as the only variant of mitral prolapse claiming nosological independence. The origin of a primary MVP as a consequence of congenital mesenchymal inferiority in the framework of hereditary connective tissue disorders is considered.
Несмотря на более чем полувековую историю изучения пролапса митрального клапана (ПМК), ряд вопросов, касающихся диагностики, определения прогноза, тактики ведения пациентов с этой патологией, продолжают вызывать затруднения у практических врачей. Во многом это связано с морфологической и клинической неоднородностью этого состояния, предполагающей существование разных вариантов митрального пролабирования.
ПМК — синдром, присущий различным нозологическим формам и всякий раз требующий нозологической верификации. Перечень болезней, проявляющихся ПМК, обширен, что объясняется сложностью строения клапанного аппарата сердца и разнообразием механизмов митрального пролабирования. В основе ПМК могут лежать изменения фиброзного кольца, створок митрального клапана и прикрепляющихся к ним хорд, дисфункция папиллярных мышц, нарушения сократимости миокарда левого желудочка.
В клинической практике ПМК может выступать в пяти ипостасях:
ПМК как «эхокардиографическая болезнь»
ПМК как «эхокардиографическая болезнь» — ситуация ошибочной диагностики митрального пролабирования. На заре внедрения в клиническую практику двухмерной эхокардиографии ПМК диагностировался у 5–15% и даже 35% людей, подвергнутых обследованию. Столь существенная гипердиагностика была связана с ошибочным представлением о плоской конфигурации митрального клапана. Серия ультразвуковых исследований конца 1980-х гг. доказала трехмерную (седловидную) форму митрального клапанного кольца и сделала обязательной оценку из парастернальной продольной позиции. Современное определение ПМК трактует его как систолическое выбухание одной или обеих створок митрального клапана не менее 2 мм над плоскостью митрального кольца при обязательной регистрации по длинной оси сердца. Как можно заметить, в определении четко оговариваются как анатомические критерии, так и технические аспекты процедуры исследования.
Переход на единые критерии ультразвуковой диагностики и обнародование результатов Фремингемского исследования позволили устранить противоречия во взглядах на распространенность ПМК, которая оказалась существенно ниже, чем представлялось ранее. Из 3491 участника Фремингемского исследования, прошедшего двухмерную эхокардиографию по согласованным диагностическим критериям, у 47 (1,3%) был выявлен классический (с утолщением митральных створок) и у 37 (1,1%) неклассический ПМК с общей частотой 2,4% [1]. Сходные результаты получены и на материале российской популяции.
Вторичный ПМК при болезнях миокарда
В числе прочих причин ПМК может развиваться на фоне коронарной патологии, ревматизма, кардиомиопатии, миокардита, миокардиодистрофии — состояний, вызывающих нарушение сократимости миокарда левого желудочка локального или диффузного характера, дисфункцию или отрыв папиллярных мышц. Подобные варианты митрального пролабирования считаются вторичными, поскольку входят в структуру клинической картины соответствующей болезни. Наличие вторичного ПМК при отсутствии значимой митральной регургитации мало влияет на симптоматику основного заболевания. Исключение составляют случаи острой митральной недостаточности, развившейся в результате отрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда или тупой травме сердца.
Первичный ПМК
Первичный ПМК — единственный вариант митрального пролабирования, претендующий на нозологическую самостоятельность. Происхождение первичного ПМК связывается с патологией створок митрального клапана, обусловленной конкретной причиной — мезенхимальной неполноценностью в рамках наследственных нарушений (дисплазий) соединительной ткани (ННСТ). ННСТ — группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, объединенных нарушением формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Генетическая гетерогенность ННСТ подразумевает как моногенную, так и мультифакториальную природу заболевания, а клиническая полиморфность связана с повсеместным распространением в организме соединительной ткани и многообразием проявлений врожденной «слабости» ее отдельных компонентов.
В соответствии с современными представлениями выделяют две категории ННСТ: классифицируемые (имеющие согласованные рекомендации по диагностике) и неклассифицируемые (они же диспластические фенотипы). Согласованные рекомендации по диагностике имеют моногенные синдромы, обусловленные мутацией генов белков внеклеточного матрикса, рецепторов ростовых факторов и матриксных металлопротеиназ. Наиболее известными и клинически значимыми из них являются синдромы Марфана и Элерса–Данло, MASS-фенотип, синдром гипермобильности суставов и другие. К классифицируемым синдромам относится и первичный ПМК. К настоящему времени найдены ответственные за его возникновение три генных локуса, расположенные на 11-й, 13-й и 16-й хромосомах. Поиск генов, причастных к развитию митрального пролапса, продолжается, предполагается, что их идентификация создаст предпосылки для скрининга бессимптомных пациентов, угрожаемых по развитию митральной регургитации. Однако при всей привлекательности молекулярно-генетических методов исследования нельзя не отметить их малодоступность в повседневной практике. Неслучайно существующие рекомендации по ННСТ приоритет в диагностике первичного ПМК оставляют за комбинацией клинических и ультразвуковых данных.
Морфологическим отражением врожденной «слабости» соединительной ткани и маркером первичного ПМК выступает так называемая миксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Она характеризуется пролиферацией срединного — спонгиозного слоя створки с избыточным накоплением гликозаминогликанов и дезорганизацией коллагеновых фибрилл (рис. 1). При этом створка утолщается, меняет свои механические свойства, теряет способность противостоять давлению в полости левого желудочка в систолу и пролабирует.
.png)
Клиническая картина первичного ПМК разнообразна; он может быть как бессимптомным, так и клинически манифестным. Симптоматика первичного ПМК представлена комбинацией следующих синдромов:
Именно эта триада определяет клиническое своеобразие первичного ПМК, отличающее его от других вариантов митрального пролабирования. Степень выраженности каждого из указанных компонентов может быть разной, что и определяет значительный клинический полиморфизмом, присущий первичному ПМК.
Основным методом и «золотым стандартом» диагностики ПМК является двухмерная эхокардиография. Она позволяет установить факт митрального пролабирования, оценить толщину митральных створок, определить степень митральной регургитации. Указанные характеристики чрезвычайно важны в понимании тяжести состояния пациента, прогноза и тактики ведения. Так, увеличение толщины створки более 5 мм (при норме 2–4 мм) является надежным свидетельством ее миксоматозной дегенерации, представляющей собой морфологический субстрат и основной маркер первичного ПМК. В зависимости от толщины створки выделяют классический (с толщиной створки 5 мм и более) и неклассический (менее 5 мм) ПМК. Поскольку исходы ПМК определяются степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики, не менее важным параметром выступает выраженность митральной регургитации, оцененная в ходе допплерографического исследования.
Ведущим механизмом, объясняющим многообразную симптоматику первичного ПМК, признана вегетативная дисфункция, однако наличие бессимптомных пациентов не позволяет однозначно определить ее патогенетическую роль: является ли она причиной ПМК или случайным сочетанием. Тем не менее большинство исследователей считают изменение вегетативного гомеостаза обязательным атрибутом ПМК. Именно вегетативной дисфункцией объясняются такие распространенные проявления «синдрома ПМК», как кардиалгии, большая часть сердечных аритмий, нестабильность артериального давления, липотимии, гипервентиляционный и астенический синдромы. Для объяснения распространенности вегетативной дисфункции при ПМК предложено немало гипотез, в числе которых врожденные изменения перинервия, системный дефект биологических мембран, перинатальное поражение гипоталамических структур, наконец, активно обсуждаемая последнее время версия о патогенетической роли дефицита магния.
Но как бы не были ярки проявления вегетативной дисфункции, в основе гемодинамических нарушений при ПМК лежит все же митральная регургитация. Ее неизбежным следствием становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, которые приводят к фибрилляции предсердий и прогрессированию сердечной недостаточности. В числе осложнений также можно назвать тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанов и возможность развития вторичного инфекционного эндокардита.
Причиной неблагоприятных последствий и осложнений первичного ПМК выступает не только клапанный механизм. Как было недавно показано, нарушения общей гемодинамики при данной патологии происходят не только посредством митральной недостаточности, но и через дефекты структуры и функции внеклеточного матрикса миокарда, являющиеся следствием врожденной «слабости» соединительной ткани. Указанные дефекты могут служить причиной диастолической дисфункции, снижения сократимости миокарда и развития вторичной кардиомиопатии.
В последнее время представления о тяжести последствий ПМК подверглись переоценке. Ранее ПМК считался патологией с частыми и серьезными осложнениями (включая инсульт, фибрилляцию предсердий, сердечную недостаточность) и высокой потребностью в хирургической коррекции митральной недостаточности. Вопреки прежним сведениям результаты Фремингемского исследования дали основание рассматривать ПМК как доброкачественное состояние с низкой вероятностью неблагоприятных исходов. В частности, частота фибрилляции предсердий, мозгового инсульта, синкопальных состояний у пациентов с ПМК оказалась сопоставимой с аналогичными исходами у лиц с интактными клапанами [1]. Со всей актуальностью встал вопрос о стратификации риска при ПМК. К настоящему времени выделены варианты патологии, ассоциированные с высоким риском и неблагоприятным прогнозом. Вероятность гемодинамических расстройств возрастает при высокой степени митральной регургитации и толщине створки более 5 мм, указывающей на ее миксоматозное перерождение.
Обсуждая возможные осложнения и исходы митрального пролабирования, необходимо подчеркнуть, что первичный ПМК имеет прогредиентное течение. Относясь к врожденной патологии, он тем не менее не встречается у новорожденных, характеризуется низкими показателями заболеваемости среди детей и молодых лиц и затрагивает в основном пациентов зрелого возраста. Временной интервал, предшествующий клинической манифестации ПМК, — период, в течение которого происходит нарастание миксоматозных изменений в клапанной створке вплоть до ее деформации в степени, нарушающей замыкательную функцию и ведущей к митральной регургитации. Появление последней кардинально меняет самочувствие и судьбу больных, что наглядно отражено на рис. 2, соотносящем стадийность течения ПМК с вероятностью осложнений. При этом если тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, «функциональные» аритмии регистрируются приблизительно с одинаковой частотой в разные возрастные периоды, то частота застойной сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий взмывает вверх после 50 лет.
.png)
Роль первичного ПМК в декомпенсации кровообращения и возникновении фибрилляции предсердий в зрелом и пожилом возрасте часто недооценивают. Манифестация клапанной патологии у пожилых больных часто становится причиной диагностических ошибок. Практические врачи слабо осведомлены о ННСТ и по сложившемуся стереотипу относят недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма у лиц второй половины жизни почти исключительно на счет коронарной патологии. Нередко их не смущает ни отсутствие стенокардии или рубцовых изменений ЭКГ, ни наличие грубого систолического шума, отражающего наличие митральной регургитации.
Отдельной составляющей клинического полиморфизма первичного ПМК выступают внешние и висцеральные маркеры «слабости» соединительной ткани. Поскольку соединительнотканный дефект, лежащий в основе повышенной податливости клапанных створок, является генерализованным, признаки мезенхимальной неполноценности определяются также и со стороны кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Известные к настоящему времени висцеральные маркеры, а также их важнейшие клинические последствия и исходы приведены в табл.
_575x.gif)
Поскольку признаки системного вовлечения соединительной ткани являются косвенным подтверждением принадлежности ПМК к ННСТ (т. е. доказательством его «первичности»), их выявление существенно с точки зрения диагностики и оценки прогноза. Так, вероятность клинически и гемодинамически значимого ПМК крайне низка у лиц, не имеющих этих признаков. В целях унификации подходов к оценке системного вовлечения соединительной ткани, в частности, определения порога стигматизации и структурирования признаков с выделением наиболее информативных, предложено использовать принятые мировым сообществом Гентские критерии (Ghent nosology, 2010) синдрома Марфана.
Последнее время характеризуется появлением новых представлений о клеточных и молекулярных механизмах первичного ПМК. Ведущая роль в механизмах возникновения первичного ПМК отводится трансформирующему β-фактору роста (TGF-β) — белку, который активирует рост фибробластов и регулирует формирование и деградацию экстрацеллюлярного матрикса. Выяснено, что целый ряд проявлений ННСТ обусловлен изменением активности TGF-β. В частности, усиленная экспрессия TGF-β обнаружена в миксоматозно измененных створках. Закономерно стремление затормозить повышенную активность TGF-β в целях предотвращения прогрессирования миксоматоза, и такие инструменты уже известны — это нейтрализующие антитела (в эксперименте), блокаторы рецепторов ангиотензина II и β-адреноблокаторы (в эксперименте и клинике). Применение этих средств открывает новые пути коррекции последствий нарушенной мезенхимальной недостаточности и, возможно, будет служить альтернативой хирургическому лечению.
Однако реальные возможности патогенетической терапии первичного ПМК пока остаются скромными. Из относительно широко внедренных в клиническую практику способов лечения следует выделить применение препаратов магния. Патогенетическим обоснованием их применения выступает представление о первичном ПМК как клинической форме генетически обусловленного магниевого дефицита. Известно, что в условиях недостатка ионов магния синтез белков соединительной ткани замедляется, а активность ферментов, участвующих в разрушении коллагена и эластина, напротив, увеличивается. Иными словами, в условиях дефицита магния соединительная ткань разрушается быстрее, чем синтезируется.
В ряде исследований показана принципиальная возможность устранения характерной кардиальной симптоматики и ультразвуковых проявлений ПМК под влиянием препаратов магния. Одно из наиболее известных из них принадлежит коллективу отечественных авторов под руководством академика А. И. Мартынова. 6-месячный курс терапии препаратом Магнерот в дозе 3 г в сутки приводил к уменьшению глубины пролабирования и степени миксоматозной дегенерации клапанных створок. Наряду с этим была достигнута редукция клинической симптоматики, присущей данной категории больных [5]. За прошедшее время было выполнено немало сходных по дизайну исследований, в которых были получены аналогичные результаты.
Наряду с препаратами магния на роль средств патогенетического лечения первичного ПМК также могут претендовать витамины, иные микро- и макроэлементы, анаболики — препараты, имеющие отношение к метаболизму соединительной ткани и способные повлиять на биохимические механизмы, лежащие в основе миксоматозной дегенерации створки и ее пролабирования. Все они в той или иной комбинации находят применение в комплексной терапии первичного ПМК.
Обсуждая лечение ПМК, необходимо четко представлять, что гемодинамически значимое (сопровождающееся признаками сердечной недостаточности) пролабирование — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Такие больные должны быть своевременно направлены к кардиохирургу для решения вопроса о протезировании или пластике митрального клапана. Комментируя показания к хирургическому лечению митральной недостаточности, отметим, что современные рекомендации AHA/ACC2014 не подтверждают целесообразность хирургического лечения лишь пациентов с сохраненными фракцией выброса и размером левого желудочка.
Вторичный ПМК при синдромных ННСТ
ПМК может встречаться при моногенных дефектах соединительной ткани, таких как синдромы Марфана, Лоеса–Дитца, Элерса–Данло, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома. На его долю приходится 0,25–2% случаев митрального пролабирования. Среди всех моногенных синдромов ПМК наиболее часто наблюдается при синдроме Марфана — 75% случаев (а более тяжелые варианты с миксоматозом клапанов — 28%) [6]. Распространенность ПМК у больных с синдром Элерса–Данло значительно ниже — 6% [7]. ПМК при моногенных ННСТ относится к вторичным, поскольку входит в структуру клинико-морфологических проявлений соответствующей патологии. Однако он характеризуется такими же миксоматозными изменениями клапанов, как и первичный ПМК, и этим схож с ним.
ПМК как вариант нормы или проявление малой аномалии развития сердца
Пограничная степень пролабирования, отсутствие миксоматозного утолщения створок, значимой митральной регургитации и семейного анамнеза позволяют рассматривать ПМК как вариант нормы, преходящий возрастозависимый феномен или малую аномалию сердца. Именно такие случаи митрального пролабирования наиболее часто встречаются в клинической практике, особенно у подростков, субтильных юношей, девушек и молодых женщин, создавая впечатление о чрезвычайной распространенности ПМК в популяции.
В числе причин подобных «невинных» случаев ПМК называют врожденные микроаномалии архитектуры митрального комплекса, асинергию сокращения и расслабления миокарда, нарушение клапанной иннервации и др. Отдельно следует отметить случаи неглубокого, проходящего с возрастом бессимптомного пролабирования, возникающие в пубертатном периоде в связи с неравномерным развитием отдельных элементов клапанного митрального комплекса и их неполным функциональным соответствием друг другу. При этом площадь хордально-створчатого аппарата оказывается избыточной, как бы заготовленной впрок. По окончании периода полового созревания по мере увеличения объема и массы миокарда левого желудочка указанное несоответствие нередко нивелируется (причем у женщин в меньшей степени, чем у мужчин, что, очевидно, объясняет преобладание женщин среди пациентов с ПМК).
Необходимо отдавать отчет в том, что в отсутствие данных молекулярно-генетического исследования достоверно исключить доклиническую стадию первичного ПМК во всех этих случаях не представляется возможным, что оправдывает рекомендации по динамическому наблюдению таких пациентов.
Минуло полвека с момента первого описания ПМК J. В. Barlow, установившему связь позднесистолического шума с митральной регургитацией. К каким итогам мы пришли за это время, какие выводы можем сделать?
В заключение напомним, что и Всероссийское научное общество терапевтов, и Российское кардиологическое общество выпустили серию рекомендаций, посвященных диагностике и лечению ННСТ и ПМК. Обратившись к этим документам, практический врач может уточнить детали, которые не были в достаточной мере освещены в настоящей статье.
Литература
А. В. Клеменов, доктор медицинских наук
ГБУЗ НО ГКБ № 30, Нижний Новгород
Пролапс митрального клапана: клинические варианты, современные представления/ А. В. Клеменов
Для цитирования: Лечащий врач № 9/2019; Номера страниц в выпуске: 65-69
Теги: сердце, митральное пролабирование, врожденная мезенхимальная неполноценность
