Что такое подковообразная почка
Что такое подковообразная почка
а) Определение:
• Врожденная аномалия развития, в которой почки сращены перешейком в области нижних полюсов
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Две почки на противоположных сторонах тела со сращением нижних полюсов по средней линии
• Локализация:
о Эктопическая, расположены ниже, чем нормальные почки
о Перешеек обычно расположен кпереди от аорты и каудально по отношению к слиянию подвздошных вен
о Редко перешеек расположен впереди аорты и дорсально к НПВ
• Морфология:
о Два типа сращения:
— Срединное, или симметричное, сращение (90% случаев)
— Боковое, или асимметричное, сращение
2. Рентгенологические признаки подковообразной почки:
• Рентгенография:
о Почка расположена слишком близко к позвоночнику
о Может быть видна вертикальная длинная ось почки, нижние полюсы расположены ближе к позвоночнику
• Внутривенная пиелография:
о Срединное сращение:
— Чашечки как бы «держатся за руки»: нижние чашечки спускаются к средней линии около перешейка
— U-образная нефрограмма
— Редко чашечки от противоположных почек соединяются, образуя общую почечную лоханку с одним мочеточником
о Боковое сращение:
— Нижние чашечки пересекают среднюю линию и дренируют часть паренхимы противоположной почки
— L-образная нефрограмма
— Одна часть пересекает среднюю линию и располагается в поперечном положении, почечная лоханка лежит спереди или латерально
— Оставшаяся часть находится в вертикальном положении, почечная лоханка лежит спереди или медиально
о Большие и экстраренальные лоханки почки:
— Почечные лоханки, как правило, большие и дряблые; место отхождения мочеточников от почечных лоханок расположено аномально высоко
о Редко почки сращены в области верхних полюсов (5%)
о Ипсилатеральные нижние чашечки, медиальные по отношению к мочеточнику, могут имитировать мальротацию почки без сращения
о Обструкция лоханочно-мочеточникового (чаще) или пузырно-мочеточникового соустья с замедленным вымыванием контраста
о Симптом «цветочной вазы»: каждый мочеточник пересекает перешеек, изгибается латерально и продолжается медиально (при нормальным ходе-дистально)
о От почек отходят раздвоенные или двойные мочеточники
• Контрастная уретроцистография:
о Часто обнаруживают пузырно-мочеточниковый рефлюкс
3. КТ при подковообразной почке:
• КТ с контрастированием:
о Позволяет определить структурные аномалии:
— Степень и локализация сращения: срединное или боковое сращение
— Степень мальротации почки
— Изменения почечной паренхимы (например, рубцевание, поликистоз)
— Аномалии собирательной системы (например, удвоение системы, гидронефроз)
о Позволяет дифференцировать структуру перешейка (фиброзная или нормальная паренхима)
— КТ почти всегда позволяет визуализировать функционирующую паренхиму в перешейке
• КТ-ангиография:
о Вариант кровоснабжения:
— Множественные двусторонние почечные артерии
— Артерии, отходящие от аорты, общей подвздошной, внутренней подвздошной, наружной подвздошной или нижней брыжеечной артерий
— Нижняя брыжеечная артерия всегда пересекает перешеек
4. УЗИ:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Перешеек расположен впереди от позвоночника и прилегает к нижним полюсам противоположных почек
о Нижние полюса имеют изогнутую конфигурацию, а также удлиненные и плохо определяемые
о Форма перевернутого треугольника или грушевидная форма (продольное сканирование)
5. Ангиография:
• Ангиография позволяет визуализировать варианты хода артерий
6. Радионуклидная диагностика:
• Позволяет обнаружить сращение с функционирующей паренхимой:
о Показывает области, нефункционирующие вследствие обструкции и воспаления
7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Контрастная КТ с мультипланарной и 3D-реконструкцией
о УЗИ для внутриутробной диагностики
• Совет по протоколу исследования:
о КТ-ангиография: использование объемных 3D-изображений при КТ для лучшей визуализации сосудов
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция, отсроченный снимок: подковообразная почка с расширенными чашечками с левой стороны. Множественные почечные артерии пересекают перешеек и почечную лоханку, что может способствовать обструкции.
(Справа) КТ с контрастированием, объемная реконструкция в коронарной плоскости: у этого же пациента визуализированы множественные почечные артерии некоторые из которых, вероятно, пересекают и частично перекрывают лоханку на левой стороне. Чашечки с левой стороны расширены, а также истончено корковое вещество.
в) Дифференциальная диагностика подковообразной почки:
1. Эктопия почки:
• Врожденная аномалия расположения почек
• Ипсилатеральная, или простая, эктопия: почки и их мочеточники расположены на соответствующей стороне:
о Внутрибрюшная: почка расположена выше гребня подвздошной кости, но ниже L2
о Подвздошная: почка расположена в подвздошной ямке
о Тазовая (сакральная): почка расположена в малом тазу
• Перекрестная эктопия почки: две почки расположены на одной стороне тела (чаще справа):
о Со сращением (90%):
— Две сращенные почки расположены по одну сторону от позвоночника; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Без сращения:
— Две почки расположены по одну сторону от позвоночника без сращения; мочеточник перекрестной почки проходит через среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Односторонняя:
— Формирование одной из почек на неправильной стороне; мочеточник пересекает среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
о Двустороннее:
— Левая и правая почки формируются на неправильной стороне; оба мочеточника пересекают среднюю линию для вхождения в мочевой пузырь
2. Дистопия почки:
• Кифозная деформация грудопоясничного отдела: изменение почечной оси → псевдоподковообразная почка
• Дистопия вследствие объемных образований: смещение одной почки на противоположную сторону тела или в таз:
о Объемные образования забрюшинного пространства
о Гигантский гидронефроз, вторичный по отношению к обструкции пиелоуретерального сегмента
о Гигантская киста почки (например, аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек)
(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: подковообразная почка с множественными конкрементами и рубцевание коркового вещества.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупный разрыв левой части подковообразной почки с окружающей его гематомой.
1. Общие характеристики:
• Генетика:
о Отмечены случаи у однояйцевых близнецов, однако четкие доказательства отсутствуют
• Сопутствующая патология:
о Врожденные расстройства:
— Хромосомные аномалии: синдром Тернера, трисомия 18
— Гематологические аномалии: анемия Фанкони, врожденный дискератоз с панцитопенией
— Синдром Лоренса-Бидпя-Муна
— Талидомидная эмбриопатия
о Аномалии (по степени убывания по частоте встречаемости):
— Обструкция пиелоуретерального сегмента
— Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
— Одностороннее или двустороннее удвоение
— Мегауретер
— Эктопия мочеточника
— Одностороннее утроение
— Дисплазия почки
— Ретрокавальный мочеточник
— Добавочная почка
— Аноректальная мальформация
— Атрезия пищевода
— Ректовагинальный свищ
— Омфалоцеле
— Сердечно-сосудистые, позвоночные, неврологические, периферические скелетные или лицевые аномалии
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Перешеек состоит из нормальной паренхимы (наиболее часто) или соединительной ткани
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: крупное объемное образование, занимающее большую часть перешейка и левой части подковообразной почки. Установлено, что это ПКР.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: у трехлетнего мальчика выявлено крупное гетерогенное объемное образование, исходящее из левой части подковообразной почки. Установлено, что это опухоль Вильмса.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина подковообразной почки:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы
о Бессимптомноетечение или симптомы, связанныесаномалиями
о Неопределенные боли в животе, иррадиирующие в спину:
— Обструкция мочеточника
о Пальпируемое срединное объемное образование брюшной полости
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Травмы:
— Перешеек лежит впереди и не защищен ребрами, поэтому возможен разрыв при сильном ударе по животу
о Обструкция пиелоуретерального сегмента: высокое «вхождение» мочеточника
о Рецидивирующие инфекции: пузырно-мочеточниковый рефлюкс и обструкция пиелоуретерального сегмента
о Уролитиаз: 75%-метаболические конкременты, 25% — струвитные конкременты
о У детей с подковообразной почкой в 2-8 раз чаще встречают опухоль Вильмса
о Первичный ПКР: повышение распространенности
• Прогноз:
о Неблагоприятный при сопутствующей патологии вследствие высоких уровней заболеваемости и смертности
о Благоприятный при отсутствии других аномалий
4. Лечение подковообразной почки:
• Хирургическое разделение у пациентов с клиническими проявлениями
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо учитывать сопутствующую патологию и другие осложнения при визуализации, лечении и прогнозе
2. Совет по интерпретации изображений:
• Почка U-образной формы с перешейком по средней линии
ж) Список использованной литературы:
1. Natsis К et al: Horseshoe kidney: a review of anatomy and pathology. Surg Radiol Anat. 36(6):517—26, 2014
2. Majidpour HS et al: Percutaneous management of urinary calculi in horseshoe kidneys. Urol J. 5(3):188-91,2008
3. O’Brien J et al: Imaging of horseshoe kidneys and their complications. J Med Imaging Radiat Oncol, 52(3):216—26, 2008
4. Strauss S et al: Sonographic features of horseshoe kidney: review of 34 patients. J Ultrasound Med. 19(1 ):27-31,2000
5. Pozniak MA et al: Three-dimensional computed tomographic angiography of a horseshoe kidney with ureteropelvic junction obstruction. Urology. 49(2):267-8, 1997
6. Banerjee В et al: Ultrasound diagnosis of horseshoe kidney. Br J Radiol. 64(766) 898-900, 1991
7. Mesrobian HG et al: Wilms tumor in horseshoe kidneys: a report from the National Wilms Tumor Study. J Urol. 133(6): 1002-3, 1985
8. Evans WP et al: Horseshoe kidney and urolithiasis. J Urol. 125(5):620—1, 1981
9. Boatman DL et al: Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. J Urol. 107(2):205-7, 1972
10. KolIn CP et al: Horseshoe kidney: a review of 105 patients. J Urol. 107(2):203—4, 1972
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.9.2019
Подковообразная почка
Симптомы
Заболевание бывает врожденным и приобретенным.
По типу срастания различают несколько видов:
Симметричное срастание встречается достаточно часто практически в 90% всех случаев.
В этом случае срастаются нижними полюсами, благодаря чему и напоминает форму подковы.
Иногда срастается верхними краями, срединой и крайне редко всей своей поверхностью, что значительно осложняет их нормальное функционирование и может привести к серьезным последствиям. Так как кровообращение нарушается, в качестве сопутствующего отклонения встречается гипертрофия верхних участков и недоразвитость нижних.
Причины
Деформирование почки возникает во время внутриутробного развития плода. Точно установить причину развития патологии невозможно.
Возможными причинами могут стать хронические болезни разного характера у матери, химические вещества (агрессивные), прием лекарственных препаратов без контроля врача (особенно гормональных) во время беременности. Именно поэтому врачи настоятельно рекомендуют не прописывать себе самостоятельно десенсибилизирующие и противозачаточные препараты, а предварительно проконсультироваться с доктором.
Специалисты утверждают, что вредные привычки обоих родителей (или одного) могут поспособствовать развитию патологии у их потомства.
Диагностика
При возникновении симптомов следует записаться на прием к врачу-урологу. Необходимой является консультация нефролога и онколога.
При диагностике необходимо провести ультразвуковое обследование, компьютерную томографию, УЗДГ, урографию, артериографию, а также сцинтиграфию.
Все обследования позволяют выявить расположение, строение и тип дисфункции органа, его работу, а также сопутствующие нарушения. Также необходима сдача стандартных анализов (кровь, моча). Ангиография дает возможность принять решение о целесообразности хирургического вмешательства.
Лечение
Лечение напрямую зависит от течения болезни, симптоматики, вида.
При болях, камнях, гидронефротических изменениях, опухолях применяется дифференцированная хирургическая тактика.
Болевой синдром и нарушенная уродинамика являются показанием к рассечению перешейка и разделению почечных секторов, чтобы зафиксировать их в нормальном положении. Геминефрэктомия показана при поражении и утрате функции одной половины подковообразной почки.
Если происходят камнеобразования, используются разные методики их устранения, такие как литотрипсия, нефролитотрипсия, нефролитотомия, а также пиелотомия.
Профилактика
После проведения всех лечебных мер пациент обязан наблюдаться у специалиста для своевременного предупреждения вторичного сращения.
Так как врожденное сращивание имеет тенденцию негативно влиять на жизнедеятельность и нормальное функционирование в качестве профилактических мер следует вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек, а также постоянно быть под наблюдением врачей.
Подковообразная почка
Подковообразная почка – это врожденная аномалия, при которой обе почки сращиваются между собой в области нижнего или верхнего полюса с образованием перешейка. Патология часто осложняется пиелонефритом, мочекаменной болезнью, гидронефрозом и другими заболеваниями мочевыделительной системы. В используется УЗИ, урография, пиелография, компьютерная томография почек. Хирургическое лечение показано при развитии в измененной почке урологического заболевания, требующего оперативной тактики.
МКБ-10
Общие сведения
В некоторых случаях почки срастаются между собой медиальными поверхностями (т. н. галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка). Патология может сочетаться с другими врожденными пороками – поликистозом почек, гидроцефалией, расщеплением позвоночника, пороками аноректальной системы, аномалиями скелета (расщелиной губы и нёба, полидактилией, косолапостью).
Причины
Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения. Аномалия образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ.
Патанатомия
Симптомы подковообразной почки
В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения аномалия может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики.
На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия. Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин возможно нарушение менструального цикла и преждевременные роды. В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно.
Осложнения
Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию:
Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.
Диагностика
План диагностического обследования включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию. Урограммы позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.
При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб. Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.
Лечение подковообразной почки
При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению врача-уролога для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.
При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.
Подковообразная почка
Подковообразная почка — это последствие аномального внутриутробного формирования, которое заключается в соединении нижних или верхних противоположностей почки между собой, в результате чего возникает перешеек. Патология составляет 10-15% нарушений от общей численности почечных аномалий. Чаще всего данным заболеванием страдают мальчики.
По типу срастания, выделяют односторонние и двусторонние виды заболеваний. Аномалия характеризуется сращением почек в зоне нижних, изредка верхних полюсов, вследствие этого объединенные почки имеют «U»-образную форму, что напоминает подкову. Каждая почка содержит свой мочеточник и питательные сосуды.
Встречаются случаи, когда срастание между собой почек имеет другой вид: галетообразная почка — сращение медиальными гранями, противоположным объединением верхних и нижних полюсов — S или L — образная почка. Дискообразная почка — сращение полюсов обеих почек со срединой поверхности.
У здорового человека почки находятся на уровне 11-12 грудных позвонков, которые расположены по обе стороны позвоночника. Подковообразная почка находится значительно ниже, перешеек ее опускается до уровня 4 — 5 позвонка. Поэтому при резком разгибании туловища и передавливании живота, перешеек может сжимать нервные окончания, расположенные за ним. Такие действия вызывают неприятную и ноющую боль в области поясницы. В сравнении с нормальной почкой, подковообразная будет более фиксированной, что обусловлено ее многочисленными сосудистыми связями, поэтому кровообращение в почках выполняется не одной, как должно быть, а несколькими артериями.
Причины формирования подковообразной почки
Подковообразная почка классифицируется на приобретенную и врожденную. Суть врожденной патологии обуславливается неправильным развитием плода, причиной которого является аморальный способ жизни матери. Может быть вызвана патология также хроническими и генетическими заболеваниями. Определить данное заболевание во внутриутробном развитии достаточно сложно, потому что очистку в организме малыша совершает организм матери.
Развитие и формирование почки внутриутробно у плода проходит постепенно по нескольким этапам — предпочка, первичная почка и вторичная почка.
Вместе с процессом формирования вторичной почки осуществляется передвижение парного органа в зону поясницы. Итоговое развитие и фиксация почки завершается уже после рождения.
Выделяют такие причины подковообразной почки:
Специалисты констатируют тот факт, что у людей, имеющих подковообразную почку, существует ряд заболеваний сопровождающих данную аномалию. Они встречаются как одиночно, так и формируют собой целый комплекс. Среди них существуют такие заболевания как — раковые образования (поликистоз почек) и опухоли. Различные нарушения также могут быть связаны с кишечником, желудком и скелетным аппаратом.
Симптомы подковообразной почки
Исходя из того, насколько поражены органы, выраженность заболевания и его симптомы будут разными. У многих людей отсутствуют признаки подковообразной почки. Многие сталкиваются с трудностями, связанными с заболеваниями сердца, сосудов, мочеполовой и нервной системы.
Симптомы подковообразной почки:
Диагностика подковообразной почки
Диагностика заболевания базируется на данных, которые доктор получает в результате проведения различных анализов, исследований и процедур. Более информативные данные может предоставить почечная ангиография. Этот метод определяет форму, месторасположение и анатомические характеристики органа, отображает численность и размещение почечных сосудов.
При отсутствии видимых отклонений потребности в диагностике не возникает. Если присутствуют определенные симптомы, необходимо пройти ряд дополнительных обследований:
Лечение подковообразной почки
Чаще всего лечение подковообразной почки носит консервативный характер и направлено на устранение воспалительного процесса. Если симптомы патологии развиваются быстро и сопровождаются образованием камней, опухолей, в таких ситуациях проводят различного рода хирургические вмешательства.
Подковообразная почка может сопровождаться разного рода осложнениями. Если какие-либо из них обнаружены, назначается реабилитационное лечение. Оно направлено на устранение симптомов, которые уже существуют, однако не избавляет от самого заболевания. Данная аномалия может повлечь за собой запрет на от любого рода физические нагрузки, военную службу.
Особенности лечения подковообразной почки должны предусматривать ряд факторов:
В ходе лечения выполняется рассечение с последующим разведением почек. После чего они фиксируются на новом месте. Обнаружив камни в почках, используются различные способы для их извлечения (хирургическим методом, литотомия).
Только изучив все особенности подковообразной почки и рассмотрев результаты анализов и исследований, доктор может принять правильное решение о последующих действиях и методах лечения.
Профилактика
После того, как были проведены врачебные меры и соблюдены медицинские указания, пациент должен отмечаться у доктора и периодически проходить стандартные профилактические процедуры. Это даст возможность вовремя предотвратить повторное сращение. Врожденная подковообразная почка имеет большое влияние на жизненно важные функции и нормальную жизнедеятельность организма. В качестве профилактических действий необходимо вести здоровый способ жизни и отказаться от пагубных привычек.