Что такое поликистоз легких у взрослых
Что такое поликистоз легких у взрослых
Наряду с тем, что поликистозное поражение может быть двусторонним или захватить одно легкое, встречаются такие формы, когда процесс строго ограничен одной долей. В таких случаях рядом с совершенно здоровыми и интактными долями легкого находится доля, которая сплошь поражена поликистозным процессом до такой степени, что легочной ткани в обычном понимании совершенно не существует, хотя не во всех ее частях имеется воспалительный процесс.
В некоторых случаях отдельные кисты поликистозно измененной доли могут достигать больших размеров, и тогда они выступают на первый план. Рентгенологически обнаруживается одиночная полость, которая при присоединении инфекции частично выполняется жидкостью, имеющей горизонтальный уровень. Такое состояние нередко ведет к ошибочным диагнозам и неправильным действиям хирурга.
В туберкулезной клинике нами была осмотрена девушка 18 лет, у которой, как говорили, была обнаружена «вскрытая каверна». По поводу этой «каверны» больной произведена торакопластика. Были удалены 6 нижних ребер. Однако полость не закрылась. Встал вопрос о втором этапе тотальной торакопластики.
При осмотре оказалось, что в правом боку, на уровне VII—VIII ребра, имелось отверстие диаметром 2,5 X 2,5 см с мягкими розовыми краями, идущее в большую полость вместимостью около 0,5 литра. В стенки этой полости открывалось несколько мелких бронхиальных свищей. Был поставлен диагноз кисты легкого и больная переведена в госпитальную хирургическую клинику 1 Ленинградского медицинского института им. акад. И. П. Павлова. После соответствующей подготовки задне-боковым разрезом с иссечением свища была удалена поликистозная нижняя правая доля. Остальные обе доли полностью здоровы.
Лобэктомия была закончена, как обычно, глухим швом с дренажом из отдельного разреза. При исследовании препарата найдено, что наряду с гигантской кистой было большое количество мелких кист с тонкими стенками, из которых и состояла вся нижняя доля. Заживление первичным натяжением.
Через месяц девушка выписана здоровой. Через год чувствует себя полностью здоровой. Деформации грудной стенки нет.
В отдельных случаях кисты могут достигать громадных размеров, выполняя всю половину грудной клетки.
Такая гигантская киста наблюдалась у больного С, 15 лет, заболевание которого длительное время трактовалось как спонтанный пневмоторакс.
Действительно, в левой половине грудной клетки, которая была бочкообразно вздута, на рентгеновских снимках легочной ткани не было обнаружено. Только отдельные полоски, похожие на редкие тяжи, заставили заподозрить гигант» скую кисту.
При очередном обострении процесса в кисте появилась жидкость. При этом оказалось, что киста не только занимает всю левую половину грудной клетки, но, переходя через переднее средостение, занимает и значительную часть правой половины грудной клетки. При перемене положения жидкость, расположенная в кисте в правой половине, переливалась в кисту левой половины грудной клетки.
На операции выявилось, что левая верхняя доля кистозно изменена и состоит из нескольких крупных кист, занимающих более чем половину всей грудной клетки. Левая нижняя доля, а также лингула, которая здесь имела вид самостоятельной дольки, были рудиментарны и при раздувании хотя и имели нормальную окраску и воздушность, но по размерам не превышали обе вместе двух детских кулачков. Тем не менее пораженная доля была удалена, а эти рудиментарные доли оставлены. В послеоперационном периоде развился бронхиальный свищ, закрывшийся после активного дренажа. Оставшиеся доли расправились, увеличились в размере и сейчас выполняют большую часть левой половины грудной клетки. Мальчик понравился, вырос, деформация грудной клетки исчезла, и сейчас, спустя 3 года после операции, он полностью здоров.
Всего под нашим наблюдением находилось 12 человек, у которых был поставлен диагноз поликистозного легкого. Из них с двухсторонним поражением было 2 человека, односторонним — 10. Из 10 больных с односторонним поражением всего легкого было 2 человека, двух долей — 2 человека, одной доли — 5 человек, сегмента — 1 человек.
Им были произведены следующие операции: перевязка легочной артерии — 2 человека (с одним смертельным исходом); резекция 2 долей — 1 человек (со смертельным исходом); лобэктомий — 5, вылущение кисты—1; пневмотомия и дренаж—1.
Операция пневмотомии, а по существу вскрытие и дренирование кисты, была произведена у больного с гигантской кистой верхней доли правого легкого, которая была заполнена нагноившимся секретом и вызывала тяжелую интоксикацию у больного. Предпринимать большую операцию было невозможно. Мы ограничились установлением дренажа. Больной настолько поправился, что не захотел оперироваться и выписался в хорошем состоянии.
Киста легкого: описание
Киста легкого – это патологическая полость в паренхиме легкого (полость), заполненное жидкостью либо газом. В отличие от абсцесса (гнойно-воспалительное образование), кисты имеют бессимптомное течение и не сопровождаются инфекционным процессом. Они встречаются как у новорожденных, так и у взрослых. По данным ВОЗ, среди всех больных с различными заболеваниями дыхательной системы, пациенты с кистами легких составляют 3 – 5 %. Факторов, влияющих на развитие данного заболевания, множества, поэтому выделить определенную причину формирования полости невозможно. Как правило, киста легких диагностируется при прохождении профилактического осмотра или во время диагностического рентген-исследования по поводу инфекционного либо вирусного заболевания дыхательной системы.
Несмотря на то, что кисты представляют собой «безобидное» новообразование легких, при осложнении они могут нести серьезную угрозу для жизни больного.
В Москве пройти диагностику и получить грамотную консультацию по поводу кисты легкого можно только в Юсуповской больнице. Благодаря инновационным технологиям, современным подходам в лечении и высококвалифицированному медицинскому персоналу, врачи клиники онкологии добиваются успешных результатов.
Классификация
Существует множество патоморфологических форм кист легкого, которые существенно отличаются друг от друга. В зависимости от происхождения и механизма образования различают:
Врожденные кисты формируются во время беременности. К ним относятся кистозная гипоплазия легких, врожденные гигантские кисты, добавочное легкое, бронхиолярная эмфизема легких. Приобретенные, наоборот, появляются в течение жизни, как ответ на длительное воздействие раздражающего фактора. В их число входят эхинококковая, ретенционная, воздушная киста легкого, буллезная эмфизема, пневмоцеле и т.д.
Учитывая морфологические особенности кисты легких, делятся на истинные и ложные. Истинные, то есть врожденные, представлены соединительной тканью снаружи и эпителиальной выстилкой внутри, может продуцировать слизистый секрет. В отличие от истинных, в стенке ложных кист отсутствует слизистая оболочка и структурные элементы бронха.
Ретенционная киста легкого
Ретенционная киста легкого возникает в результате закупорки бронха и характеризуется компенсаторным расширением его проксимального отдела. Содержанием является слизь с примесью крови. Протекают бессимптомно.
Воздушная киста легкого
Воздушные кисты легких представляют собой буллу округлой формы, заполненной воздухом. Развивается при бактериальных инфекциях, например – пневмония, в основном стафилококкового генеза. Имеют тенденцию к спонтанному разрешению.
Эхинококковая киста легкого
Эхинококкоз легких развивается после попадания в организм человека, яиц ленточного глиста. Киста эхинококка имеет плотную, эластичную капсулу, способную к беспрерывному росту. Внутри находится содержимое желтого цвета. Основным методом лечения является только оперативное вмешательство.
Симптомы
Кисты легких долгое время никак не проявляют себя. Переход от бессимптомного течения к осложненному с яркой клинической картиной, может быть спровоцировано ОРВИ, тяжелой интоксикацией (пневмония). Основные симптомы:
Лечение и диагностика
При поступлении в Юсуповскую больницу с подозрением на кисту легкого, после сбора анамнеза пациенту назначают прохождение дополнительного исследования. Обязательным инструментальным методом диагностики являются рентген органов грудной клетки, КТ, МРТ и фибробронхоскопию. По итогам результатов анализов больному назначают индивидуальную терапию. Лечение разнообразно и зависти от размера опухоли. Хирургическая коррекция остается самым популярным методом лечения. Осуществляется путем обычной торакотомии либо с применением видеоторакоскопии. После удаления кисты на легком может образоваться фиброз, но он исчезает в течение 2-3 лет после операции. Юсуповская больница обладает мощной диагностической базой, онкологическим и амбулаторным стационаром, где вам круглосуточно окажут профессиональную медицинскую помощь и психологическую поддержку.
Киста в лёгком. Причины, симптомы и лечение кисты в легком
1. Общие сведения
Согласно общепринятым медицинским представлениям, киста – это аномальная, не предусмотренная природой полость в какой-либо ткани или органе, заполненная газом или жидкостью. В отличие от абсцесса (герметичного гнойно-воспалительного расплавления в ткани), киста не обязательно сопровождается воспалением и клиническими симптомами; наличие такой «спокойной» кисты может длительное время оставаться неизвестным самому носителю.
Киста в легочной ткани, окруженная фиброзной и альвеолярно-эпителиальной оболочкой, в целом, соответствует всем этим характеристиками, однако, – учитывая особенности строения и функционирования органов дыхания, – обладает и собственной спецификой этиопатогенеза, клиники, течения и исхода. Кисты в легких, как правило, первично выявляются в ходе профилактического или диагностического рентген-исследования в детском или молодом возрасте, реже у взрослых и пожилых лиц. И хотя киста легкого не входит в число наиболее рапространенных пульмонологических заболеваний, это не делает его менее опасным.
2. Причины
В зависимости от происхождения и других особенностей, различают несколько вариантов легочной кисты: врожденные (истинные) и приобретенные (ложные, вторичные, ретенционные); солитарные (единичные) и множественные (легочный поликистоз), сообщающиеся с бронхами (открытые) и изолированные (закрытые). Соответственно, к формированию кисты того или иного типа могут приводить различные факторы.
Аномалии внутриутробного развития органов дыхания зачастую являются причиной формирования микрокистоза, поликистоза или т.н. гигантской легочной кисты новорожденных.
На различных этапах жизни киста может сформироваться вследствие травмы; туберкулезного или иного воспалительного (особенно абсцедирующего) процесса; бактериальной, грибковой или паразитарной инвазии; бронхоэктатической болезни, легочной эмфиземы и т.д.
3. Симптомы и диагностика
Мелкие единичные кисты в большинстве случаев существуют бессимптомно и могут быть диагностированы только в ходе инструментального исследования. Множественные и/или достаточно крупные кисты проявляются неспецифической симптоматикой в виде одышки, кашля, загрудинной боли, слабости; в случае нагноения кисты присоединяется общевоспалительная симптоматика (лихорадка, высокая температура, головная боль), а при дальнейшем утяжелении состояние может стать жизнеугрожающим (пневмо- или пиоторакс, гипертермия, интенсивный болевой синдром, кровохарканье, неукротимый кашель и пр.).
Осложненную кисту следует дифференцировать с деструктивным туберкулезом легких.
Первичное обследование при обращении с вышеупомянутыми жалобами подразумевает осмотр, аускультацию, перкуссию и рентген. Наиболее информативным диагностическим методом в данном случае является мультиспиральная компьютерная томография. В зависимости от клинической ситуации, могут назначаться также видеоторакоскопия, УЗИ, общеклинические и специальные лабораторные анализы (в частности, аллергопробы, в отдельных случаях биопсия, и т.д.).
4. Лечение
Методом выбора в лечении кисты легкого является хирургическое вмешательство; медикаментозные средства имеют значение лишь как поддерживающая и дополнительная терапия. Обычно стремятся к органосохраняющей цистэктомии, однако примерно в 30% случаев ситуация вынуждает удалять часть легкого. При тяжелых осложнениях (напр., пиопневмоторакс, т.е. прорыв кисты с истечением гнойного содержимого) очаг дренируют в сопровождении мощного антибиотического ответа.
Прогноз преимущественно благоприятный, однако наиболее тяжелые случаи результируют летально (около 5%), иногда еще до вмешательства, или заканчиваются инвалидностью (до 25%). Поэтому при появлении и особенно при быстром нарастании симптомов дыхательной недостаточности помощь должна оказываться в неотложном порядке.
Буллы в легких (эмфизема)
Буллы (ложные легочные кисты) — это патологические воздушные полости в легких (от англ. blebs — «пузыри»), которые могут возникать из-за механического повреждения паренхимы, перенесенного инфекционно-воспалительного или другого заболевания. Избыток воздуха в этих мешкообразных полостях, изменение структуры легочного матрикса, сокращение площади функциональных участков дыхательного органа приводят к стойкому нарушению дыхания, а последствия таких патологических изменений могут быть необратимыми. Формирование и увеличение булл в легких приводит к снижению газообменной функции легких, а в случае разрыва крупной буллы может привести к жизнеугрожающему состоянию – пневмотораксу.
Интересный факт: для пациентов с крупными буллами в легких опасны авиаперелеты. Дело в том, что в полете на высоте 2,5 км от земли патологические полости могут увеличиться в диаметре на 30-40%, а значит может случиться эпизод пневмоторакса, разрыва буллы.
Буллы чаще всего диагностируют у курящих людей (обычно это мужчины старше 50 лет со стажем около 15 пачколет) на фоне центрилобулярной эмфиземы легких или ХОБЛ. Оба эти заболевания так или иначе связаны с повреждением (растяжением) альвеол, нарушением структуры легочной паренхимы, с ее старением. Иногда эти патологические изменения связаны не с курением, а являются следствием нарушения обмена веществ, инфекционно-воспалительного процесса, аутоиммунного заболевания, либо обусловлены генетически.
Заболевание с трудом поддается лечению. Если установлена причина образования булл, их размер небольшой, вовремя проведены диагностические мероприятие и начато лечение, патологические изменения поддаются консервативному лечению. При пневмотораксе буллы удаляются хирургически с применением эндоскопической техники.
Буллы требуют динамического наблюдения: КТ, спирометрии, консультации пульмонолога.
Что значит булла в легком?
Согласно определению, данному на международном медицинском CIBA-симпозиуме, буллой следует считать воздушную полость в легком, диаметр которой превышает 1 см, при этом альвеолярная стенка истончается до 1 мм и менее.
В медицине принято разграничивать буллезную эмфизему и буллезную болезнь. Их различают в зависимости от причин возникновения, по этиологии, а также в зависимости от последствий для здоровья. Буллезную эмфизему обычно диагностируют у пациентов с признаками ХОБЛ (хронической обструктивной болезни легких) на фоне двусторонней эмфиземы панацинарного или центрилобулярного типа. При буллезной болезни эмфизема не наблюдается, а полость может быть одна либо немного больше. Буллезная болезнь может быть при врожденном синдроме Марфана. Буллезная эмфизема при отсутствии лечения и адекватных действий по сдерживанию ее роста (отказ от курения, работы на опасном производстве, лечение хронического бронхита и др.) со временем способна привести к дыхательной или сердечной недостаточности, коллапсу легкого, тяжелому кашлю с кровью, к непереносимости физических нагрузок.
Буллы формируются по принципу мыльных пузырей: сначала возникают маленькие, затем они объединяются, образуя крупные буллы, и так далее. При буллезной эмфиземе легочная ткань становится похожа на старую губку — по мере ее изнашивания поры становятся крупнее, а материал теряет эластичность и рвется.
Крупные буллы (диаметр может достигать до 10 см) образуются при разрушении альвеолярных перегородок. Альвеолы — пузырьки, из которых состоит нормальная воздушная легочная ткань. Хранение воздуха, транспортировка кислорода, воздухообмен осуществляется в альвеолах, а сам процесс требует структуры дозированного поступления воздуха. Буллы, даже очень небольшие, привносят элемент хаоса и энтропии в работу важнейшего дыхательного органа.
Симптомы буллезной эмфиземы
В ряде исследований, опубликованных в открытой международной базе PubMed, подчеркивается, что к образованию булл в легких неизбежно приводят такие факторы как:
И только следом за этими факторами по распространенности идут перенесенные в прошлом инфекционно-воспалительные заболевания дыхательных путей, аутоиммунные заболевания, нарушение обмена веществ, врожденные особенности организма.
В преобладающем большинстве случаев буллезную эмфизему диагностируют у людей преклонного или зрелого возраста, однако буллы могут быть обнаружены и у молодых людей.
Небольшие буллы никак себя не проявляют. В целом большинство заболеваний основного дыхательного органа пациенту сложно у себя даже заподозрить — легкие не болят, а когда возникают одышка, кашель, нехватка воздуха, болезнь приводит пациента в реанимацию за считанные часы.
Патологические симптомы могут проявиться по мере увеличения булл и развития эмфиземы. Профилактика заболевания возможна с помощью регулярного скрининга — низкодозовой КТ легких. Обследование в режиме 3D и в высоком разрешении покажет даже малейшие отклонения от нормы.
Для определения (точной стадии) буллезной эмфиземы применяется метод спирометрии — функциональной диагностики легких. Как правило после спирометрии, если показатели не в норме, пульмонолог отправляет пациента на КТ легких.
Заподозрить буллы в легких можно при наличии следующих симптомов:
Поскольку увеличение булл довольно длительно по времени, больной может не замечать ухудшения самочувствия, в частности, становится все труднее задерживать дыхание из-за уменьшения жизненной емкости легких, а гипоксия воздействует в целом на все внутренние органы — человек буквально «увядает».
Буллы в легких на КТ
Буллы в легких на КТ визуализируются как отчетливые, сравнительно более затемненные пузырькообразные участки легочной ткани, напоминающие дыры или крупные поры губки. Чем более плотная ткань, тем более она светлая на КТ-сканах — поэтому, например, кости белые, а воздушная легочная ткань сравнительно однородного графитно-серого цвета.
На КТ легких врач-рентгенолог может точно определить диаметр булл, их количество, выяснить, есть ли признаки эмфиземы, бронхоэктазы либо иные диффузные легочные заболевания.
Как лечить буллы в легких
Пациенту необходимо отказаться от курения и оставить работу на вредной производственной деятельности, иначе все лечебные мероприятия будут бессмысленны. В неосложненных случаях и на ранних стадиях эмфиземы (или буллезной болезни) лечение консервативное, комбинированное. Терапия назначается врачом-пульмонологом и может включать:
Положительным аспектом является то обстоятельство, что полный и пожизненный отказ от курения у большинства пациентов приостанавливает развитие буллезной эмфиземы, а применение кислородотерапии у серьезно больных пациентов может продлить жизнь на 5-10 лет.
Хирургическое лечение булл (эндоскопическое «сшивание») может быть показано при рецидивирующих пневмотораксах на фоне растущих полостей. Пациенту проводятся операции буллэктомия и плевродез. Однако абсолютный успех такого лечения не может быть гарантирован.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение называется буллэктомией. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению, эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.
Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.
Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.
Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.
Текст подготовил
Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет
Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.
Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.
Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов. Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта. Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.
МКБ-10
Общие сведения
Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы. По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%. У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.
Причины
Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития. Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены. Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:
Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.
Патогенез
Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости. При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов. Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.
Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками. Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента. На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.
Классификация
Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни. Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями. По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:
Симптомы
Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье. В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.
Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии. Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.
Осложнения
В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития. У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований. Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.
Диагностика
Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения. При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.
Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим. Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:
Лечение
Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии. В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.
При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия. С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж. При обострениях применяются антибактериальные препараты.
Прогноз и профилактика
Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте. Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния. Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.
Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога. Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости. Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.