Что такое псевдо эпилепсия
Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А., 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955].
Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.
Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.
Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].
Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким.
Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.
Наличие описанных пароксизмальных состояний без помрачения сознания, бессудорожных пароксизмов с сумеречным расстройством сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать этот вариант болезни «психомоторной эпилепсией». Характеризуя течение такой эпилепсии, A. M atthes подчеркивает периодичность приступов, их наибольшую частоту в возрасте 20—40 лет, сочетание описанных пароксизмов с типичными судорожными припадками в течение первых 3 лет болезни. Как уже говорилось, многие авторы [Сухарева Г. Е., 1974; Gastaut H. et al., 1956, 1959, и др.] считают, что височная эпилепсия сопровождается наиболее глубокими и типичными изменениями личности.
Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.
В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.].
Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.
Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.
Некоторые авторы [Matches A., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию. Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга.
Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга.
Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.
При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.
Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.
Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen H., 1975, и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии.
Скрытая (психическая) эпилепсия давно привлекает к себе внимание психиатров. Термин «скрытая эпилепсия» (epilepsia larvata) В. Morel (1860) предложил для обозначения случаев эпилепсии в виде остро начинающихся и заканчивающихся кратковременных приступов психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. Описания скрытой эпилепсии занимают в психиатрической литературе значительное место [Боткин Я. А., 1883; Ковалевский П. Я., 1889; Муратов В. А., 1900; Наджаров Р. А., Шумский Н. Г., 1960; Falret J., 1864; Samt P., 1875]. В настоящее время к скрытой эпилепсии стали относить также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы (пароксизмально возникающие приступы катаплексии, дисфорические состояния, деперсонализационные расстройства) и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов. Глубина изменений личности при психической (скрытой) эпилепсии также оценивается неоднозначно. У одних больных уже на ранних стадиях болезни обнаруживаются глубокие изменения личности, у других они выражены нерезко, хотя заболевание длится несколько лет с весьма частыми пароксизмами.
Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.
Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени.
Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.
Псевдоэпилептические приступы – маркер высокого риска развития психических расстройств у детей и подростков
Ученые проанализировали заболеваемость и распространенность психических нарушений среди детей и подростков, страдающих психогенными неэпилептическими приступами.
Псевдоэпилептические приступы (ПЭП; псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния (МКБ-10: группа конверсионных расстройств, диссоциативные конвульсии (судороги); DSM-IV: группа соматоформных нарушений), не сопровождающиеся характерными изменениями электрофизиологической активности мозга, но по своим внешним проявлениям напоминающие приступы эпилепсии. На долю ПЭП приходится 20–30% случаев обращений пациентов с диагнозом резистентной эпилепсии. Кроме того, ПЭП являются наиболее распространенной церебральной патологией среди детей, а в общей популяции псевдосудороги диагностируются в 1.5 из 100 000 случаев.
Появляется все больше данных, позволяющих считать ПЭП маркером психических нарушений. В частности, результаты национального когортного исследования, опубликованного в журнале Neurology, показали, что наличие ПЭП у детей и подростков служит предиктором развития синдрома дефицита внимания и гиперактивности, расстройств аутистического спектра и соматических расстройств.
В исследовании приняли участие здоровые (контрольная группа; n=1920) и с диагностированной эпилепсией (n=1152) или ПЭП (n=384) дети и подростки. Диагноз ПЭП был установлен в возрасте от 5 до 17 лет в период с 1996 по 2014 г. Критерием исхода служили показатели заболеваемости (инцидентности) – вероятности возникновения новых случаев заболевания в популяции риска за период исследования – и распространенности (превалентности) – числа всех случаев заболевания (как новых, так и присутствующих на момент начала исследования) в определенный момент времени.
Заболеваемость рассчитывается как отношение новых случаев заболевания, зарегистрированных за установленный период времени (напр., за период исследования), к количеству пациентов в популяции риска. Показатель распространенности учитывает все заболевания, которые имеются на данный момент времени, и рассчитывается как отношение количества всех присутствующих в определенный (непродолжительный) период времени случаев заболевания к численности популяции риска.
Распространенность и заболеваемость психическими расстройствами среди пациентов с ПЭП составили 39.8% (n=153) и 39.1% (n=150), соответственно. По сравнению с контрольной группой и группой детей и подростков с эпилепсией, диагноз ПЭП был связан с увеличением заболеваемости (скорректированное отношение рисков, cОРПЭП/эпилепсия 2.33; 95% ДИ [1.92–2.83]; cОРПЭП/контроль 8.37; 95% 95% ДИ [6.31–11.11]) и распространенности (cОРПЭП/эпилепсия 1.87; 95% ДИ [1.59–2.21]; cОРПЭП/контроль 5.54; 95% % ДИ [4.50–6.81]) психических нарушений.
Таким образом, ПЭП является независимым и более сильным, чем эпилептические приступы, предиктором развития психических нарушений, что указывает на необходимость создания новых подходов к своевременной профилактике и медикаментозной терапии психических заболеваний у детей и подростков.
Детская эпилептология (Разина Е.Е.)
Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.
Дело в том, что у маленьких детей судороги могут возникать при повышении температуры во время инфекционных заболеваний, интоксикациях, введении определенных лекарственных препаратов, как реакция на прививки. Судорожные припадки могут сопровождать нарушения обмена веществ, например сахарный диабет.
От этой болезни часто страдают дети: статистика говорит, что она возникает у 7 детей из 1000 в возрасте до 16 лет. Кроме того, в детстве заболевание протекает с определенными особенностями. Именно по этой причине была выделена детская эпилептология.
Признаки эпилепсии
Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:
Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:
Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во сне, достаточно часто при засыпании или при просыпании.
Механизм возникновения эпилептического припадка
Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого видоизменены процессы возбуждения.
Причины эпилепсии у детей
Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:
Чем опасна эпилепсия у детей
Диагностика эпилепсии
Лечение эпилепсии
Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.
Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.
В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:
ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.
Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.
В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.
Что такое псевдо эпилепсия
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
Региональный общественный фонд помощи слепым и слабовидящим детям и взрослым «Вереск»
Психогенные псевдоэпилептические припадки как общая проблема неврологии и психиатрии
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(6): 162-166
Карлов В.А., Илюшенко С.В. Психогенные псевдоэпилептические припадки как общая проблема неврологии и психиатрии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2020;120(6):162-166.
Karlov VA, Iliushenko SV. Psychogenic pseudoseizures as psychoneurological problem. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2020;120(6):162-166.
https://doi.org/10.17116/jnevro2020120061162
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
В статье двумя клиницистами — неврологом и психиатром — в теоретическом и клиническом аспектах рассматривается общая для этих специальностей проблема диагностики и терапии психогенных псевдоэпилептических припадков (ППЭП), которым в отечественной литературе уделено недостаточное внимание. Сложность обсуждаемой проблемы связана с отсутствием достоверных дифференциально-диагностических признаков для разграничения эпилептических и псевдоэпилептических припадков, а также с риском их провокации при психологических воздействиях (в частности, при проведении психотерапии). Привлечено внимание к нозологической гетерогенности ППЭП и связанным с этим их клиническим особенностям, а также к необходимости дифференцированного подхода к терапии. Подчеркивается важность междисциплинарной разработки проблемы ППЭП.
ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
Региональный общественный фонд помощи слепым и слабовидящим детям и взрослым «Вереск»
Даты принятия в печать:
Данная работа является размышлением по указанной проблеме двух клиницистов — невролога и психиатра. Трудности клинического разграничения эпилептических и псевдоэпилептических (вариант диссоциативного конверсионного расстройства по МКБ-10) припадков, обозначенных в свое время Ж. Шарко как «истероэпилепсия», несмотря на, казалось бы, иные диагностические возможности, сохраняются и в наше время. Ни один из клинических признаков, свойственных эпилептическому припадку, не подтвердился как дифференциально-диагностический маркер, включая мидриаз. К этому следует добавить патоморфоз псевдоэпилептических припадков: редкость «истерической дуги» (опистотонус). Зато существуют другие варианты: разнообразные, но обычно стереотипные в одном и том же припадке движения, «психомоторные» — блуждание на фоне суженного сознания, «засыпания», падения и др. Одним из двигательных вариантов является гипермоторный припадок, однако после выделения префронтальной эпилепсии [1], характеризующейся, в частности, гипермоторными припадками, трудности дифференциальной диагностики гипермоторных припадков возросли. Детальный анализ этой проблемы в отечественной литературе дан только в одной монографии [2] и одном руководстве по неврологии [3]. Это, кстати, показательно: даже опытнейшие клиницисты не решаются браться за такую проблему.
Положение в известной степени облегчает широкое использование в клинической практике видео-ЭЭГ, хотя и здесь есть трудности. Обычная межприступная ЭЭГ может быть нормальной, и припадок не удается зарегистрировать. Не всегда показательны и 2—3-суточные записи. Поэтому попытки найти биологический маркер для дифференцильной диагностики эпилептитческих и псевдоэпилептических припадков в области нейрофизиологии оказались безрезультатными. Но затем появилась надежда выявить таковые в сфере биохимии: удалось обнаружить при генерализованных тонико-клонических припадках повышение постиктального содержания в крови пролактина и креатинкиназы [4, 5]; при псевдоэпилептических припадках эти изменения менее выражены. Недавно также был обнаружен более надежный маркер — высокодостоверное повышение в крови уровня лактата при генерализованных тонико-клонических судорожных эпилептических припадках по сравнению с синкопами, психогенными эпилептическими припадками и сложными парциальными эпилептическими припадками (р
Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№1 2004 Приложение
Пароксизмальные состояния неэпилептической природы детского возраста №1 2004 Приложение
П рактикующему детскому неврологу регулярно приходится сталкиваться с пароксизмальными расстройствами, весьма напоминающими эпилептические приступы.
Возникают серьезные вопросы дифференциальной диагностики схожих по внешним проявлениям состояний, что имеет принципиальное значение для дальнейшей лечебной тактики и прогноза. Диагностические ошибки распространены достаточно широко, так, еще в 1975 г. Jeavons выявил в двух эпилептических центрах г. Бирмингема (Великобритания), что 20% детей, имеющих диагноз эпилепсии и получающих антиконвульсанты, имеют другие заболевания и не нуждаются в противоэпилептической терапии. Ситуация не слишком изменилась и в последние годы, особенно в связи с активной разработкой проблемы эпилепсии, что помимо положительного значения имеет и неизбежные недостатки – гипердиагностику эпилепсии. Нередко недооценивается тот факт, что потеря сознания, тонические и клонические судорожные сокращения мышц, в том числе сопровождающиеся недержанием мочи (кала), не являются прерогативой эпилептических судорог. Не следует переоценивать наличие в прошлом фебрильных судорог, а также придерживаться бытующего мнения о “малых эпилептических признаках” – энурезе и снохождении.
Допускается переоценка и “аномальных” электроэнцефалограмм (ЭЭГ) – такие изменения ЭЭГ, как позитивные спайки частотой от 6 до 15 в 1 с, низкоамплитудные острые волны, единичные тета-волны, рассеянное 5–6-секундное замедление фоновой активности – патологической активностью не являются. Расположение спайков в центральных, теменных и средневисочных отведениях следует интерпретировать осторожно, так как они могут иметь доброкачественный характер. Также большое значение для адекватной оценки ЭЭГ имеет техника проведения исследования, учет возраста исследуемого и его функционального состояния. А между тем диагноз эпилепсии – очень серьезный, его необходимо уточнять в течение определенного времени наблюдения и повторных ревизий диагностических критериев, так как прием антиконвульсантов небезразличен для организма; к тому же можно не диагностировать серьезное конкурирующее заболевание [1–5]. Неэпилептические пароксизмы следует отличать как от генерализованных, так и от парциальных эпилептических приступов. В детском возрасте чаще всего за эпилептические расстройства ошибочно принимаются обмороки, пароксизмальные дискинезии, отдельные парасомнии и псевдоэпилептические (психогенно обусловленные) приступы.
При синкопах потеря сознания обусловлена острой преходящей ишемией мозга.
Диагностические сложности вызывает нередкий у детей “судорожный синкоп (обморок)” – протекающий не только с утратой сознания, но и тоническим напряжением мышц, клоническими или миоклоническими подергиваниями, упусканием мочи (иногда кала) и последующей постприступной вялостью или сном [1, 2, 5–10]. Данные пароксизмы обычно наблюдаются при рефлекторных и кардиальных обмороках. К рефлекторным синкопам относятся часто встречающиеся в раннем детском возрасте “бледный” (“аноксический”) и “синий” (“аффективно-респираторный”) пароксизмы с задержкой дыхания. Второй вид пароксизма диагностируется достаточно хорошо, но первый очень часто представляет трудности в дифференцировании с эпилептическим приступом.
“Бледный” обморок [7, 10] обусловлен рефлекторной вагальной брадикардией, как правило, он наблюдается со 2-го года жизни и не отмечается после 3,5 лет. Пароксизм развивается быстро, но не одномоментно (в течение нескольких секунд, реже минут), после неожиданного, неприятного и относительно слабого стимулирующего воздействия. К последним относятся: неожиданное погружение ног и нижней части тела в горячую или холодную воду, обливание головы горячей или холодной водой, новый неожиданный и не слишком приятный вкусовой раздражитель и т.д. Ребенок делает резкий “вдох удивления”, затем наступает апноэ с потерей сознания; выражена резкая бледность лица и посинение носогубного треугольника; родителям ребенок кажется “умершим”. Затем часто возникает тоническое напряжение мышц, заведение глаз вверх и единичные клонические судороги. Редко, но может быть недержание мочи или кала. Приступ оканчивается быстро, однако после пароксизма ребенок бывает сонливым и может заснуть. Внешние проявления пароксизма нередко служат основанием для ошибочной диагностики эпилепсии, хотя ЭЭГ эпилептических феноменов не выявляет и развитие ребенка не страдает. Данное состояние является доброкачественным и не требует лечения. Из других рефлекторных синкоп в детском возрасте дифференцирования с эпилептическим судорожным приступом могут потребовать синкопы, возникающие в ответ на болевое раздражение (взятие крови из пальца, манипуляции в ушном проходе, зеве и т.д.) [2, 5, 7].
Потеря сознания обусловлена рефлекторной вагальной брадикардией. Приступ развивается быстро, и потеря сознания может быть глубокой; нередко наблюдаются тоническое напряжение мышц, клонические и миоклонические подергивания; возможно упускание мочи или кала. Поскольку ситуации, сопровождающиеся раздражением рефлексогенных зон, в дальнейшем могут повторяться, при прогнозируемой ситуации может потребоваться превентивное однократное применение холинолитиков (атропина, аналогично атропинизации при ларингоскопии). Реже глубокий синкоп, в том числе и судорожный, может возникать при воздействии на каротидный синус, глазные яблоки, область солнечного сплетения и др. Тяжелый рефлекторный синкоп следует рассматривать как серьезное расстройство, угрожаемое по развитию желудочковой асистолии.
Синкоп (в том числе и глубокий, “судорожный”) может быть обусловлен кардиальной патологией [1, 5, 9]. Причинами являются нарушения сердечного ритма и проводимости, пороки сердца, кардиомиопатии, миксома сердца.
Гиперкинезы могут иногда потребовать дифференцирования с эпилептическими пароксизмами. Диагностические сложности вызывают периодическое, приступообразное (пароксизмальное) возникновение некоторых гиперкинезов, особенно в младенческом возрасте, когда трудно адекватно оценить уровень сознания в момент пароксизма. Гиперкинез, начавшийся в определенном участке тела и быстро распространяющийся на соседние мышцы, иногда на всю одну половину тела, переходящий на другую половину тела, может напоминать эпилептический “джексоновский марш”. В отличие от эпилептических пароксизмов сохранность сознания, провокация расстройств позными, кинетическими и эмоциональными нагрузками позволяют определять гиперкинетический феномен достаточно четко.
Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия [1, 2, 7, 11] – дистония, хореоатетоз, миоклонус – короткие пароксизмы движений, длящиеся от нескольких секунд до минут (реже – более 5 мин). Провоцируется началом произвольного движения – иногда определенного (соответственно запоминаемого пациентом), иногда любого. Особенно часто пароксизм возникает после пребывания больного в состоянии покоя. Физические и эмоциональные нагрузки способствуют проявлению пароксизмов. Начавшись в определенном участке тела, гиперкинез способен быстро распространиться на соседние части, иногда на половину тела, иногда перейти и на другую сторону. Сознание в момент пароксизма всегда сохранено. После окончания приступа типичен так называемый рефрактерный период (несколько минут), когда любая нагрузка не в состоянии спровоцировать пароксизм.
Возраст начала заболевания 5–15 лет, чаще страдают мальчики, отмечена семейная отягощенность; в пубертатном периоде частота приступов может достигать до 100 в сутки.
ЭЭГ имеет определенные особенности: в центральных отведениях часто может регистрироваться пароксизмальная эпилептическая активность, что является поводом для дискуссии о возможности выделения пароксизмальных дискинезий в особую форму эпилепсии. Тем не менее прочих эпилептических приступов у пациентов никогда не наблюдается и сознание при пароксизме никогда не изменяется. Патофизиология пароксизмальных дискинезий остается невыясненной; развитие расстройств связывают и с дисфункцией базальных ганглиев мозга. В пользу экстрапирамидной природы приступов свидетельствует наблюдаемый в ряде случаев эффект леводопы, а также данные позитронной эмиссионной томографии. Пароксизмы хорошо поддаются контролю бензодиазепинами – седуксеном, клоназепамом (даже при чрездневном приеме), дифенином, карбамазепином, а также диакарбом. Доза препарата подбирается индивидуально. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия, промежуточная форма пароксизмальной дискинезии встречаются значительно реже кинезиогенных; пароксизм не провоцируется началом движения, но физические и эмоциональные нагрузки способствуют его возникновению.
Гипногенная пароксизмальная дискинезия [1, 2, 7, 11] возникает в медленноволновом сне, чаще длится в течение нескольких секунд и реже от 15 до 45 мин. Частота пароксизмов различная – от нескольких раз в год до нескольких раз в течение ночи. Может быть представлена как местными, так и генерализованными (от гемитипа до двусторонних) дискинезиями: мышечной дистонией, хореоатетозом. Распространенная дистония напоминает опистотонус. Возможна вокализация в момент пароксизма. Своеобразие феномена обусловливает продолжающуюся дискуссию о его родстве с лобной эпилепсией. Часто может потребоваться ЭЭГ и видеомониторирование. Дневных пароксизмальных расстройств не наблюдается, и развитие ребенка не страдает. Короткие пароксизмы гипногенной дискинезии поддаются лечению карбамазепином, диакарбом. Пролонгированные расстройства значительно слабее реагируют на медикаменты, некоторый эффект возможен от применения бензодиазепинов (клоназепам и др.) и диакарба.
Первичная гиперэксплексия [2, 7, 11, 12]. Редкое аутосомно-доминантное и спорадическое заболевание. Проявляется с периода новорожденности необычайно повышенным мышечным тонусом, в результате усиленных врожденных столовых рефлексов и рефлексов на растяжение мышц. В ответ на неожиданное раздражение (звуковое, тактильное) возникает резкое вздрагивание и тоническое напряжение мышц по типу стартового рефлекса (первая фаза рефлекса Моро). Необычайное повышение мышечного тонуса может представлять трудности ухода за ребенком (пеленание и др.), может приводить к образованию грыж прямых мышц живота и паховых. При освоении навыков ходьбы у детей первых лет жизни и в более старшем возрасте неожиданные чувствительные стимулы приводят к мгновенному “застыванию”, вздрагиванию с экстензией мышц и падению. Изменения сознания отсутствуют, после падения больной тут же поднимается. ЭЭГ при стимуляционных нагрузках регистрирует спайки с последующей позитивной острой волной или несколькими дельта-волнами в центрально-лобных отведениях. В дифференциальной диагностике с эпилепсией помогает то, что при последней всегда имеются помимо индуцированных и неиндуцированные эпилептические приступы. Вздрагивания (и значительно меньше тонус) реагируют на препараты бензодиазепиновой группы – седуксен, клоназепам, хлордиазопоксид и 5-гидрокситриптофан.
Нередко за эпилептические расстройства принимаются парасомнии – двигательные, чувствительные, вегетативные, психические и поведенческие феномены, отмечающиеся во время сна. В детском возрасте наблюдаются ночные страхи (night mares, pavor nocturnus) [1, 7, 13] – они представлены возникающим во время медленноволнового сна двигательным беспокойством, затрудненным дыханием, выражением страха на лице; разбудить ребенка трудно, при пробуждении отмечается крик, плач, аффект страха и спутанность сознания. Пароксизмы полностью амнезируются. Днем расстройств не наблюдается и развитие не страдает. Такие состояния характерны для возраста 3–5 лет, затем проходят самостоятельно; однако при частых пароксизмах может потребоваться лечение – удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам).
У ряда детей наблюдаются расстройства поведения (неадекватное поведение) в быстром сне (REM-сне) [1, 7, 14] – во время быстрого сна возникает внезапное пробуждение с выраженным аффектом страха, спутанностью сознания и неадекватным поведением, носящим характер активного избегания чего-то угрожающего или недифференцированной паники. Ребенок может залезть на стол, под кровать, метаться по комнате и т.д. Характерна амнезия таких пароксизмов. От лобных эпилепсий данный пароксизм отличается значительно более сложным и нестереотипным поведением; от височных – отсутствием пароксизмальных расстройств в дневное время. ЭЭГ не выявляет эпилептической активности, развитие ребенка не страдает. Единичные эпизоды лечения не требуют; при частых пароксизмах хороший эффект оказывают бензодиазепины (седуксен, клоназепам). Диазепам (седуксен) также оказывает влияние на формулу и глубину сна; он может применяться в детской практике с учетом возраста и массы тела пациента. Использование препарата проводится короткими курсами.
Нередко наблюдаются в детском возрасте псевдоэпилептические приступы (псевдосудороги) – психогенные пароксизмальные состояния [1, 15]. Ни один признак, рассмотренный в отдельности, не позволяет достаточно точно дифференцировать данные состояния от эпилептических приступов. Диагностика возможна только при комплексной оценке как клинических проявлений, так и анамнеза (особенно психологического) и особенностей личности родителей и ребенка. В возникновении псевдоэпилептических приступов имеют значение нерешенные психологические проблемы ребенка – обращение на себя дополнительного внимания; психотравмирующие ситуации, как имевшие место в прошлом, так и перманентные; нераспознанные трудности в обучении; а также неправильная интерпретация родителями поведения ребенка и индуцирование заболевания родителями (синдром Мюнхгаузена). Встречаются и ситуации, когда не удается найти приемлемое объяснение возникновению данных пароксизмов.
Клинической диагностике псевдоэпилепсии способствуют следующие моменты: падение в момент пароксизма – если происходит, то крайне редко ведет к травматизации; пациент может прикусить слизистую оболочку рта, укусить окружающих, но не прикусить язык; реакция зрачков во время приступа сохранена; непроизвольное моче-(кало-)выделение – никогда не наблюдается; после приступа могут быть жалобы на слабость и сонливость, но внезапного постприступного сна не наблюдается; пациент активно сопротивляется осмотру; часто попытки осмотра или оказания помощи пролонгируют приступ.
Учитывая сложности клинической диагностики, большое значение приобретают валидные параклинические исследования: ЭЭГ-видеомониторирование; исследование пролактина крови в период от 0 до 10 мин после приступа и через последующие 20 мин (повышение уровня более 500 mU/л свидетельствует в пользу эпилептического генеза пароксизма).
Ведущая роль в лечении псевдоэпилепсии принадлежит психологу.
Таким образом, вышеизложенные нарушения (отнюдь не все, но наблюдаемые наиболее часто), отдельными симптомами напоминающие эпилепсию, следует отличать от последней и, что особенно важно, не назначать противоэпилептическое лечение, так как они либо являются доброкачественными состояниями (проходящими с возрастом и не отражающимися на развитии ребенка), либо относятся к проявлениям другой патологии, требующей иной лечебной тактики.
