Что такое рефлекс ландау

Ландау (лабиринтный установочный) рефлекс

Один из физиологических рефлексов новорождённых, относится к группе мезенцефальных установочных рефлексов. Установочный лабиринтный рефлекс является новым этапом развития двигательной сферы, сменяя тонический лабиринтный рефлекс. Он способствует переходу ребёнка из горизонтального положения в вертикальное.

Рефлекс Ландау (источник: http://www.cecsep.usu.edu/ resources/general/atdatabase/positioning/images/IMAGE106.jpg)

Что касается «появления отдельных элементов рефлекса Ландау», то они появляются ок. 2 месяцев и могут наблюдаться при положении ребёнка на ровной поверхности. Так, приподнимание и удерживание головы, возникающие у ребёнка в положении на животе, отмечается в норме со 2-го месяца жизни. Позже (после 2 месяцев) ребёнок, будучи повёрнутым на живот на ровной поверхности, опирается на предплечья, затем (с 3-4-го месяца) – на разогнутые руки (т.н. верхний установочный рефлекс Ландау). В последующем (в 5-6 месяцев) у него разгибаются ноги и приподнимается таз (т.н. нижний установочный рефлекс Ландау), после чего он становится на четвереньки.

Верхний и нижний рефлексы Ландау (источник: http://www.tiensmed.ru/news/uimg/37/razvdetei-m9k.jpg)

Таким образом, к 6 месяцам в положении на животе флексорный тонус конечностей сменяется на экстензорный, что свидетельствует о развитии антигравитационных механизмов. Задержка формирования указанных рефлексов указывает на задержку развития головного мозга.

Источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Масса головного мозга

Спинной мозг

Спинной мозг к рождению ребёнка является более развитым, нежели головной. Постепенно, по мере роста и развития ребёнка, состав головного и спинного мозга меняется. В головном мозге снижается количество воды, накапливается белковое вещество. Также изменяется его структура. Дифференциация нервных клеток приблизительно к 8 годам достигает строения взрослого человека.

Покрытие нервных путей миелином протекает до взрослого возраста. Таким образом, в старшем подростковом возрасте отдельные нейроны, как правило периферические, не покрыты миелиновой оболочкой. Миелиновая оболочка необходима для защиты нервной клетки и координации движений. О миелинизации можно судить по скорости проведения возбуждения по нервным волокнам и по тому, как быстро производится ответная реакция.

Кровоснабжение нервных структур у детей в несколько раз превышает кровоснабжение взрослого человека. Данная способность объясняется богатой капиллярной сетью, которая развивается и после рождения. Потребность мозга в кислороде у детей выше, чем у взрослых, в связи с развитием и ростом.

Рефлексы новорожденного

Хоботковый рефлекс
Результатом является вытягивание губ в виде хобота при лёгком ударе пальцем по губам ребёнка.

Сосательный рефлекс
Пропадает в возрасте одного года. Данный рефлекс проявляется тогда, когда ребёнок первый раз получает соску или грудь.

Поисковый рефлекс
Пропадает к концу первого года жизни. При поглаживании кожи возле угла рта, не касаясь его, ребёнок поворачивается в ту сторону, опускается губа и язык отклоняется в сторону раздражителя.

Рефлекс Бабинского
Штриховое раздражение стопы в направлении от пятки к пальцам вызывает разгибание большого и сгибание остальных пальцев. В течение первых двух лет рефлекс считается физиологическим.

Рефлексы Ландау (нижний и верхний)
Верхний рефлекс Ландау
Данный рефлекс формируется к 4 месяцам жизни. В положении на животе ребёнок поднимает голову и туловище путём упора рук на поверхность, на которой лежит.

Нижний рефлекс Ландау
Данный рефлекс проявляется в возрасте 5-6 месяцев. Рефлекс проявляется разгибанием и поднимаем ног в положении лёжа.

Помимо вышеперечисленных, существует множество других рефлексов. Каждый врач, осматривая ребёнка, должен определить присутствие патологических рефлексов.

Двигательная активность ребёнка. Особенности развития

По мере внутриутробного развития плод совершает различные движения, тем самым обеспечивая себе удобное положение. Таким образом, поза, в которой находится плод, способствует уменьшению давления на стенку матки и благоприятному течению беременности.

Благодаря движениям ребёнка, и его приспособленности, облегчается процесс родов.

Двигательное развитие новорождённого

Движения новорожденного отличаются своей хаотичностью и отсутствием координации, которая развивается поэтапно после рождения.

Ползание и ходьба

Стандартным исходным положением является положение на животе, голова и плечевой пояс приподнят. Взгляд ребёнка ориентирован на игрушку либо предмет, находящийся впереди него.

В возрасте 6 месяцев начинаются первые попытки, которые могут закончиться не совсем удачно.

Более зрелое ползание с участием рук и ног проявляется в период 7-9 месяцев. К концу 9 месяца ребёнок усваивает позу на четвереньках.

В этом же возрасте начинаются более новые движения и эксперименты для ребёнка, а именно начало ходьбы. Данный процесс насколько сложен, настолько и интересен, поэтому большинство детей начинают быстро привыкать к ходьбе. Самым сложным элементом является первый шаг, поэтому дети начинают свой путь либо в манеже или кроватке, либо с помощью взрослых.

Таким этапным характером развиваются ходьба, движение руками и изучение более сложных процессов.

Уверенная ходьба устанавливается в возрасте 4-5 лет. При этом всё индивидуально, и может отличаться от каких-либо норм, поскольку каждый ребёнок уникален. С каждым годом ходьба становится всё более похожей на взрослую.

Механизму развития помогает участие родителей и их эмоциональная поддержка, так как ребёнок чувствует психологическую атмосферу в семье лучше всех.

Развитие общения и эмоционального статуса.
Развитие условнорефлекторной деятельности

В возрасте 2 лет ребёнок достигает общего развития и совершенства.

Взаимосвязь между матерью и ребёнком устанавливается очень рано, и с каждым днём возрастает.

Развитие речи

2. Зарождение сенсорной речи. Под термином «сенсорная речь» подразумевается лепет, который сочетается с пониманием значения слов, которые ребёнок слышит от взрослого. На этом этапе ребёнок реагирует на вопросы. Как правило, он зрительно наблюдает за предметом, о котором говорят вокруг. В возрасте одного года запас слов увеличивается, лепет обогащается с каждым днём. В этом возрасте запас понимаемых слов близок к 20. Ребёнок слушается, различает понятия «можно» и «нельзя». Также появляется интерес в общении со взрослыми. Ребёнок жестикулирует, машет ручками, приветствует по просьбе родителей незнакомых людей.

3. Становление моторной речи. У всех детей наступает этап, когда они не просто понимают слова, а когда хотят, чтобы поняли их. В возрасте 11 месяцев ребёнок произносит несколько слов (15-20), понимает их значение, и в дальнейшем развивает этот дар всё больше и больше. Девочки намного быстрее начинают говорить, нежели мальчики. Первыми словами всех детей являются простые слова, состоящие из одинаковых слогов, к примеру: мама, папа, ива, дядя. Ко второму году жизни запас увеличивается в 2 раза. Этот период считается одним из самых ярких и запоминающихся в жизни ребёнка. Малыш понимает связь между предложениями, и свободно воспринимает сказки со слов взрослого. Также в этот период очень хорошо развивается слуховая память. К концу второго года ребёнок уже лучше произносит слова, и словарь увеличивается до 300 слов.

Необходимо отметить, что благополучному развитию моторной речи ребёнка помогает общение с родителями. Если в один из этапов становления речи возникают проблемы, и родители не в состоянии справиться самостоятельно, то необходимо подумать о помощи логопеда. В любых ситуациях нужно помнить, что лишь забота и ласка помогают нормальному развитию, а негативные эмоции могут лишь затормозить и испугать малыша. Поэтому основная задача родителей заключается в сохранении и обеспечении семейной атмосферы.

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Источник

Что такое синдром Ландау — Клеффнера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гладун К. В., невролога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Ландау — Клеффнера (ЛКС) — редкое заболевание, которое проявляется приступами эпилепсии с постепенной или внезапной регрессией речевого развития. Нарушение выражается в афазии — неспособности понять и использовать речь. Точные причины ЛКС неизвестны. До описания синдрома Уильямом Ландау и Фрэнком Клеффнером в 1957 году снижение и/или утрата речи на фоне судорог не выделялось в отдельное заболевание. Патологию относили к проявлению эпилепсии и называли «приобретённой эпилептической афазией».

Симптомы синдрома Ландау — Клеффнера

ЛКС сложен для диагностики. При постановке диагноза опираются на следующие симптомы:

Патогенез синдрома Ландау — Клеффнера

Классификация и стадии развития синдрома Ландау — Клеффнера

Диагноз ЛКС в соответствии с МКБ-10 относят в отдел «Специфические расстройства развития речи и языка», рубрику (F80). Диагноз звучит так: «Приобретённая афазия с эпилепсией [Ландау — Клефнера]» (F80.3).

Специальная группа по классификации Международной лиги против эпилепсии предложила группу синдромов, называемых эпилептическими энцефалопатиями, которые включают эпилепсию с непрерывным всплеском во время медленного сна и синдром Ландау — Клеффнера.

Согласно данным, размещённым Международной противоэпилептической лигой от 2017 года, эпилепсии подразделяют на следующие виды [28] :

Фокальные приступы возникают в сетевых структурах, ограниченных одним полушарием. Они могут быть локализованы, либо же распространяться на соседние зоны или другое полушарие мозга. Первично-генерализованные приступы возникают одномоментно, с быстрым вовлечением сетевых структур обоих полушарий. Немоторные приступы могут проявляться вегетативными симптомами, заторможенностью поведенческих реакций, когнитивными, эмоциональными и сенсорными нарушениями.

Осложнения синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера может привести к развитию энцефалопатии. Энцефалопатия — это заболевание, проявляющееся дистрофией нервной ткани в верхних слоях головного мозга или в коре больших полушарий с постепенным снижением функции коры. Злокачественное течение энцефалопатии обусловлено тем, в каком возрасте началась эпилепсия — ранний дебют заболевания имеет более серьёзные последствия. Эпилепсия младенчества с мигрирующими очаговыми припадками является крайне тяжёлым синдромом развития.

Следует учитывать дозозависимый эффект и взаимодействие противоэпилептических препаратов с другими медикаментами для предотвращения побочного действия лекарственных средств. Эффективность противоэпилептических препаратов измеряется, прежде всего, по его влиянию на частоту приступов, а не по воздействию на картину нарушения на ЭЭГ.

Диагностика синдрома Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера требует привлечения различных специалистов: педиатра, нейропсихолога, детского психиатра, психолога, логопеда, эрготерапевта (специалиста по восстановлению социальных, бытовых, рабочих, функциональных и двигательных навыков), отоларинголога.

Основной метод диагностики — электроэнцефалография (ЭЭГ). Повышенная эпилептиформная активность может быть подтверждена длительным ЭЭГ видео-мониторингом (суточным или ночным). Эпилептиформная активность представляет собой электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков. Она значительно (более чем на 50 %) отличается от фоновой активности и, как правило, обнаруживается на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией. Ночной мониторинг выполняется в виде непрерывной регистрации электроэнцефалограммы в течение ночи. При ЛКС в период сна происходит увеличение патологической активности — появление непрерывного всплеска и пик-волновой активности во время медленного сна, в основном с частотой 1,5-2,5 Гц. В 70-80 % случаев ЛКС сопровождают моторные эпилептические припадки.

Дифференциальный диагноз при ЛКС включает в себя следующие заболевания:

Диагностика степени тяжести энцефалопатии проводится при помощи ЭЭГ и проявляется различными аномалиями электроэнцефалограммы в виде медленноволновой активности чаще всего вокруг височно-теменных областей головного мозга.

Лечение синдрома Ландау — Клеффнера

При тяжёлом течении применяют хирургическое лечение:

После операции большое значение имеет речевая реабилитация, включающая как занятия с логопедом, так и специализированный массаж и артикуляционную гимнастику. Методы логопедии заметно улучшают речевые способности большинства людей с ЛКС, однако зачастую в полном объёме речь не восстанавливается. Результаты речевой реабилитации зависят от многих факторов: уровня манифестации заболевания, стратегии гормональной терапии, начала и интенсивности реабилитационных мероприятий.

При лечении заболевания требуется наблюдение клинического фармаколога. Специалист поощряет соблюдение правил приёма лекарств, проверяет взаимодействие медикаментов и предупреждает врача и пациента о препаратах, которые могут усугубить состояние. Специалисты по неврологии могут помочь в мониторинге лечения, а также в консультировании пациентов и/или родителей.

Кроме того, важную роли играет социальная служба. Социальный работник должен помочь пациенту обеспечить дома адекватные для восстановления условия и доступ к вспомогательным услугам.

Прогноз. Профилактика

Синдром редкий, поэтому точного прогноза нет. Патологию считают доброкачественной с точки зрения развития эпилептической энцефалопатии. Прогноз варьируется в основном в отношении афазии. У детей может наблюдаться постепенное снижение внимания, памяти, мышления и общей когнитивной функции через 1–2 года после начала судорог. Результаты послеоперационного лечения в раннем детском возрасте показывают, что улучшение функции речи чаще всего наблюдается через годы после операции. У некоторых детей речевые нарушения могут сохраниться и со временем приобрести более тяжёлое течение. У других пациентов возможно восстановление большей части речевых навыков, хотя реабилитация занимает длительное время. В некоторых случаях может произойти ремиссия с последующим рецидивом.

Прогноз улучшается, если расстройство наступило после шести лет, а также при ранней реабилитации и сопровождении логопеда. Судороги обычно исчезают в зрелом возрасте, к тому времени эпилептическая активность на ЭЭГ также снижается.

Поскольку заболевание связано с генетическими нарушениями, его профилактики на данный момент нет. При высоком генетическом риске во время планирования беременности обязательна консультация врача-генетика.

Источник

Что такое рефлекс ландау

Квалифицированный детский невролог при первичном обращении к нему делает общий осмотр, который включает в себя: оценку физического развития, наличия пороков развития и стигм (внешние признаки генетических нарушений), оценку психического развития на момент осмотра, проводит детальный сбор анамнеза ( были ли неврологические нарушения в семье и у близких родственников ранее, другие хронические заболевания, не вынашивания беременности, как протекала настоящая беременность, роды, послеродовый период, как ребенок себя ведет, есть ли жалобы у родителей).

Для оценки неврологического статуса невролог определяет симметричность и наличие сухожильных и переостальных рефлексов, состояние черепно-мозговых нервов, чувствительность, а также наличие характерных рефлексов для новорожденных, которые появляются и угасают в определенные периоды жизни новорожденного, что позволяет судить о правильности его развития.

Рефлекс Моро

Асимметричный шейный тонический рефлекс

Асимметричный шейный тонический рефлекс вызывается у новорожденного, лежащего на спине, поворотом голо­вы в сторону. Это вызывает разгибание руки на стороне, в которую повернута голова, в то время как на противоположной стороне рука сгибается (так называемая поза фех­товальщика). Он обычно хорошо выражен на 2-3-й неделе после рождения и исчезает в течение первого года 1 жизни.

Перекрестный аддукторный рефлекс и другие пирамидные симптомы

Перекрестный аддукторный рефлекс заключается в двустороннем сокращении мышц, приводящих бедро, при вызывании коленного рефлекса на любой стороне. Этот рефлекс обычно исчезает к 7-8-му месяцу жизни.

Хватательный рефлекс

Xватательный рефлекс выражен с рождения и исчезает на 4-5-м месяце жизни, сменяясь произвольным захва­тыванием предмета, обращенными друг к другу боковыми поверхностями большого и указательного пальцев. Нормальное про­извольное захватывание предмета (подушечками боль­шого и указательного пальцев) формируется к 9-15 мес, что считают значимым признаком нормального развития корковой моторики. Даже у новорожденного ладонь пре­бывает в открытом состоянии приблизительно 50% вре­мени. Если ладонь не раскрывается полностью к возрасту 3 мес, когда ребенок начинает исследовать окружающую обстановку, следует заподозрить поражение нервной системы.

Рефлекс опоры и автоматической ходьбы

Рефлексы опоры и автоматической ходьбы выражены с рождения и сохраняются обычно до 2 мес. Эти рефлексы вызывают, ставя ребенка ступнями на плоскую поверх­ность, при этом новорожденный распрямляет туловище и «стоит» на полусогнутых ногах, а при небольшом наклоне вперед начинает поочередно совершать ногами шаговые движения, имитируя ходьбу.

Парашютный рефлекс

Рефлекс Ландау

Двигательная реакция ребенка, помещенного в горизонтальное положение (спиной кверху), позволяет оценить как ребенок контролирует положение головы и моторным функций: в возрасте 4 мес. он держит голову горизонтально параллельно полу и выгибает спину дугой.

Использование рук

Рефлекс Бабинского

Рефлекс Бабинского (переразгибания большого пальца стопы при раздражении подошвы) существует с рождения и считается нормальным до тех пор, пока ребенок не начнет стоять. Рефлекс может сохраняться в течение 1-го года жизни.

Общее исследование

Ниже представлены основные этапы развития детей первых 2 лет жизни.

■ 1-3 мес: самостоятельно улыбаются.

■ 6-8 нед: улыбаются в ответ на улыбку взрослых.

■ 4-6 мес: протягивают руку к предметам.

■ 12-16 нед: следят глазами за предметом в диапазоне 180°.

■ 9-15 мес: начинают пить из чашки, формируется пра­вильный захват предмета пальцами.

■ 6 мес: лепечут, имитируют слова.

■ 15-18 мес: комбинируют слова.

■ 2-й год жизни: формируется способность различать цвета.

■ 2-6 мес: могут стоять (удерживать массу тела) с под­держкой.

■ 7-10 мес: самостоятельно сидят.

■ 9-11 мес: могут стоять без поддержки.

■ 9-18 мес: начинает самостоятельно ходить.

О состоянии когнитивных функций более старшего ребенка информацию можно получить в школе, путем анкетирования учителей или с помощью групповых тестов, таких как тест Отиса-Леннона. Использование подобных тестов во время обучения в школе позволяет проводить сравнительную оценку с определенными возрастными группами. Анализ табелей школьной успеваемости позволяет не только получить информацию относительно учебных навыков, но и изучить множество других аспектов, касающихся поведенческой мотивации, внимания и прилежания (посещаемости). Чтобы наилучшим образом оценить специфические интеллектуальные функции, можно прибегнуть к помощи профессионального психолога.

В медицинском центре «Инсайт Медикал» опытный детский невролог оценит состояние развития нервной системы и психики Вашего малыша. Ответит на все волнующие Вас вопросы, предложит оптимальные пути решения сложившихся проблем и если нужно назначит дополнительные методы исследования, квалифицированную схему лечения. В нашем медицинском центре также оказывают помощь опытный логопед, детский психолог, детский массажист, педиатр. А также консультируют детские кардиолог, эндокринолог, гастроэнтеролог, ортопед, ЛОР.

Наши специалисты высокого уровня квалификации всегда готовы прийти на помощь, чтобы Ваш малыш рос крепким и здоровым.

Источник

Публикации в СМИ

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Источник