ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ БРАДИКАРДИЯ И АСИСТОЛИЯ У ДЕТЕЙ С АФФЕКТИВНО-РЕСПИРАТОРНЫМИ ПРИСТУПАМИ: ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ И ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ
 | | Ключевые слова холтеровское мониторирование, синкопальные состояния, постоянная электрокардиостимуляция, асистолия, аффективно-респираторные пароксизмы, эпилепсия, электроэнцефалография |
Holter monitoring, syncope, permanent pacing, asystole, affective respiratory paroxysms, epilepsy, electroencephalography
| | Аннотация Обсуждаются вопросы этиологии, патогенеза и клинического течения аффективно-респираторных пароксизмов, приводится клиническое наблюдение девочки с аффективно-респираторными пароксизмами, сопровождавшимися эпизодами асистолии, продолжительностью до 40 секунд, потребовавшими имплантации постоянного электрокардиостимулятора. | | | Annotation The problems of etiology, pathogenesis, and clinical course of affective respiratory paroxysms are discussed; clinical case report is presented of a female pediatric patient with affective respiratory paroxysms accompanied by asystole of duration of up to 40 s, which required implantation of a permanent pacemaker. |
| | Автор Школьникова, М. А., Миклашевич, И. М., Школенко, Т. М., Термосесов, С. А., Чупрова, С. Н., Романцова, З. О. | | | Номера и рубрики ВА-N46 от 30/01/2007, стр. 63-68 |
| | Версия для печати PDFs | | |
| | Ключевые слова холтеровское мониторирование, синкопальные состояния, постоянная электрокардиостимуляция, асистолия, аффективно-респираторные пароксизмы, эпилепсия, электроэнцефалография |
Holter monitoring, syncope, permanent pacing, asystole, affective respiratory paroxysms, epilepsy, electroencephalography
| | Аннотация Обсуждаются вопросы этиологии, патогенеза и клинического течения аффективно-респираторных пароксизмов, приводится клиническое наблюдение девочки с аффективно-респираторными пароксизмами, сопровождавшимися эпизодами асистолии, продолжительностью до 40 секунд, потребовавшими имплантации постоянного электрокардиостимулятора. | | | Annotation The problems of etiology, pathogenesis, and clinical course of affective respiratory paroxysms are discussed; clinical case report is presented of a female pediatric patient with affective respiratory paroxysms accompanied by asystole of duration of up to 40 s, which required implantation of a permanent pacemaker. |
| | Автор Школьникова, М. А., Миклашевич, И. М., Школенко, Т. М., Термосесов, С. А., Чупрова, С. Н., Романцова, З. О. | | | Номера и рубрики ВА-N46 от 30/01/2007, стр. 63-68 Первое упоминание о младенческих обмороках на фоне нарушения дыхания или «обмяканиях» в медицинской литературе относится с 1762 г. [5]. Клиническое описание синдрома, выделение АРП (breath-holding spells) как отдельной нозоологической формы было представлено Bridge в 1943 году. В последующем установлено, что несмотря на связь потери сознания в приступе с появлением выраженной брадикардии и асистолии, синдром имеет в основном благоприятное клиническое течение с высокой вероятностью спонтанного выздоровления с возрастом больных [1, 2]. В педиатрической литературе неоднократно отмечалось, что АРП требуют дифференциального диагноза с эпилепсией [3, 6, 7]. В 90-хх гг. прошлого века синдром вновь обратил на себя внимание исследователей после описания нескольких тяжелых клинический случаев развития пароксизмальной брадикардии и асистолии, потребовавших проведения сердечно-легочной реанимации [9, 10, 11]. Большинство исследователей, изучающих АРП указывают на наследственную предрасположенность к заболеванию [2, 3, 15, 16, 18]. У 20-34% обследованных семей выявляется положительный семейный анамнез с одинаковой представленностью синдрома в поколениях, как по материнской, так и по отцовской линиям. В конце 1990-х гг. установлен аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью [16]. В качестве факторов, провоцирующих клиническую симптоматику, выступают испуг, боль, страх, гнев, недовольство, неполучение желаемого. В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение имеют факторы родительского отношения к реакциям ребенка [2]. Дети с АРП чаще всего наблюдаются невропатологами, расценивающими эти состояния как истерические пароксизмы у раздражительных, капризных детей [3, 6, 7].
Цианотические приступы ассоциируются с гиперсимпатикотонией, при этом цепь патофизиологических реакций здесь более сложная (рис. 2) [10]. Пароксизм обычно провоцируется негативными эмоциями, неполучением желаемого, является выражением недовольства, гнева [2, 5]. Приступ начинается с крика увеличивающейся интенсивности, прерывистого глубокого дыхания, останавливающегося на вдохе. Гипервентиляция в течение фазы крика (Вальсальва-подобный механизм) приводит к снижению артериального давления, парциального давления СО2. Негативные эмоции, в свою очередь, сопровождаются повышением симпатической активности. Гипокапния в сочетании с гиперсимпатикотонией, в свою очередь, приводят к рефлекторному закрытию голосовых связок. Экспираторное апноэ вызывает повышение внутригрудного давления и появление внутрилегочного шунтирования. Рефлекторная асистолия усугубляет возникшую гипоперфузию, гипоксемию головного мозга [18, 19].
В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд, и состояние ребенка нормализуется. При более тяжелых и длительных (от 15 сек до 10 мин) приступах происходит потеря сознания, при этом либо развивается резкая мышечная гипотония, ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой. Могут быть кратковременные клонические судороги, реже эпилептоидный статус, непроизвольное мочеиспускание. В таких случаях могут возникать трудности в дифференциальной диагностике таких пароксизмов с эпилептическими приступами. Некоторые авторы отмечают вклад железодефицитной анемии в развитие АРП, предполагая влияние дефицита железа на метаболизм катехоламинов, активность ферментов и нейротрансмиттеров центральной нервной системы [21]. Также существует гипотеза о роли церебрального эритропоэтина, оксида азота и интерлейкина I в патогенезе пароксизмов [9]. Повышение продукции церебрального эритропоэтина имеет протективный эффект за исключением пароксизмов, сопровождающихся судорогами. Свыше 15% пациентов с АРП имеют эпилептиформную активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) [8]. Чем длительнее потеря сознания, тем выше вероятность возникновения эпилептической активности, которая иногда может прогрессировать в эпилептический статус. Особенно важно дифференцировать АРП от истинной эпилептической активности. Эпилептические приступы, как правило, развиваются без четких провоцирующих факторов у детей этой возрастной группы, могут возникать во время сна или быть связанными со сном. Во время приступа регистрируется эпи-активность на ЭЭГ. В отличие от эпилептических, АРП почти всегда развиваются на фоне провоцирующих факторов и никогда не возникают во сне. Эпилептические феномены во время таких приступов на ЭЭГ не регистрируются. По данным C.T.Lombroso (1967) у 61% детей во время бледных АРП и у 25% детей во время цианотических пароксизмов регистрируется резко выраженная брадикардия менее 40 уд/мин и асистолия от 1,8 до 25 сек. Возникновение, спровоцированной аноксическим приступом критической брадикардии и асистолии может приводить к угрозе остановки кровообращения и нуждается в сердечно-легочной реанимации. В 2001 г. исследователи из США сообщили об имплантации ЭКС 10 детям с тяжелыми АРП, ассоциирующимися с длительной (до 25 сек.) асистолией. ЭКС имплантированы детям с тяжелыми приступами, потребовавшими неоднократных реанимационных пособий, при неэффективной медикаментозной терапии. Катамнестическое наблюдение за больными показало, что в половине случаев вмешательство привело к немедленному и полному прекращению приступов. Трое больных продолжали испытывать приступы, которые сопровождались только изменением цвета кожных покровов без потери сознания. Необходимы исследования, посвященные показаниям к постоянной физиологической ЭКС у детей с тяжелыми АРП. Приведена история болезни девочки Л., 2003 г.р. поступившей в клинику в возрасте 1 года и 10 мес. с жалобами на рецидивирующие приступы потери сознания. Девочка от 2 беременности, протекавшей благоприятно, срочных физиологических родов. Масса тела при рождении 3300 гр, длина 55 см. Оценка по Апгар 6/8б. Во время родов возникла асфиксия в связи с тугим обвитием пуповины вокруг шеи. Закричала после проведения реанимационных мероприятий. Период новорожденности протекал без особенностей. Грудное вскармливание до 3 месяцев. Психомоторное, физическое развитие по возрасту. Профилактические прививки в декретированные сроки, патологических реакций не было. Перенесенные заболевания: частые ОРВИ, острый бронхит. Наследственность отягощена по материнской линии: у мамы в возрасте до 3 лет было 3 кратковременных обморока, провоцируемых плачем, сопровождавшихся непроизвольным мочеиспусканием, без судорог. При тщательном сборе семейного анамнеза, других случаев потери сознания в семье выявлено не было. Впервые приступ потери сознания у ребенка возник в возрасте 7 мес., на фоне плача, сопровождался цианозом кожных покровов, тоническими судорогами, непроизвольным мочеиспусканием. После приступа отмечался сон в течение 30 мин. За медицинской помощью не обращались. В последующем приступы рецидивировали до 1 раза в неделю, всегда возникали при плаче, сопровождались прекращением дыхания, тоническими судорогами, периодически непроизвольным мочеиспусканием. Неоднократно мамой проводился непрямой массаж сердца. К возрасту 10 мес. частота приступов наросла до 5 раз в день, продолжительность от 1,5 до 3 мин. В это время ребенок впервые консультирован невропатологом по месту жительства, диагностированы АРП, лечения не проводилось. В связи с продолжающимися частыми приступами, в возрасте 1,5 лет, ребенок повторно консультирован невропатологом, назначена противосудорожная терапия депакином, на фоне которой отмечалась отрицательная динамика в виде учащения приступов. Препарат был отменен. Ребенок обследован в неврологическом отделении детской областной больницы. По данным эхоэнцефалоскопии выявлены признаки внутричерепной гипертензии, при проведении ЭЭГ во время плача, у ребенка отмечалось синкопальное состояние, во время которого эпиактивости не было зарегистрировано. При выписке рекомендован прием фенобарбитала 30 мг/сут, курс пантогама, аспаркама, диакарба. На фоне лечения частота приступов уменьшилась до 3 раз в месяц, но наросла их продолжительность, периодически требовалось проведение реанимационных мероприятий. При попытке регистрации электрокардиограммы, у ребенка на фоне плача, возник приступ потери сознания с отсутствием тонов сердца при аускультации. Сердечная деятельность восстановилась после реанимационных мероприятий. Стандартная ЭКГ вне приступа: регистрируется синусовый ритм с ЧСС 110-120 уд/мин. В клиническом анализе крови выявлено снижение гемоглобина до 78 г/л, пойкилоцитоз, микроцитоз, сывороточное железо составляло 2,1 мкмоль/л. Другие биохимические параметры крови, общий анализ мочи без патологии. Девочка повторно консультирована невропатологом. Принимая во внимание данные клинического осмотра, результаты ЭЭГ-исследования эпилептический характер приступов был исключен. Согласована необходимость нейрометаболической терапии. По поводу железодефицитной анемии девочка консультирована гематологом, был рекомендован прием железосодержащих препаратов. По данным Эхо-КГ признаков пороков сердца не выявлено. Визуализируется межпредсердное сообщение 2х3 мм без признаков объемной перегрузки правых отделов сердца, незначительная дилатация коронарного синуса. Размеры полостей сердца, сократительная функция миокарда в пределах нормы. При проведении холтеровского мониторирования (табл.1) во время АРП зарегистрирована асистолия длительностью 40 сек., возникшая после учащения синусового ритма до 154-170 в минуту на фоне плача (рис. 3).
После проведенного обследования была подтверждена связь частых приступов потери сознания с выраженной асистолией. Учитывая жизнеугрожающий характер выявленных нарушений сердечного ритма, неоднократные реанимационные мероприятия, было принято решение о необходимости имплантации постоянного ЭКС. Выбор вида системы стимуляции основывался на имеющихся нарушениях ритма сердца, с учетом возраста и антропомертических параметров ребенка. Принимая во внимание нормальные параметры дневной и ночной ЧСС, развитие эпизодов остановки синусового узла на фоне провоцирующих факторов, решено было применить однокамерную систему стимуляции VVI(R). Вес ребенка (более 10 кг) позволил использовать эндокардиальный доступ и имплантировать аппарат в субпекторальную позицию. Процедура проведена в условиях рентгеноперационной под внутривенным наркозом (деприван, кетамин, фентанил, дормикум) в сочетании с местной анестезией. Эндокардиальный электрод с активной фиксацией проведен через плечеголовную вену, однако, дальнейшее его продвижение было затруднено, так как на уровне впадения в подключичную вену, встречая непреодолимое препятствие, электрод уходил в лопаточную вену. Пунктирована левая подключичная вена, проведен проводник, ход которого соответствовал добавочной левой полой вене (последняя контрастирована), отмечено впадение добавочной полой вены в коронарный синус (рис. 4).
ЭКС запрограммирован в режим VVI. Необходимости в частотной адаптации не было. Установлена минимальная частота 60 имп/мин. Послеоперационный период протекал гладко. В ближайшем послеоперационном периоде дважды произведена запись холтеровского мониторирования ЭКГ (см. табл. 1), при которых неоднократно выявлялся ритм ЭКС с ЧСС 60 имп/мин во время плача (рис. 6).
После имплантации ЭКС, несмотря на сохранения приступов беспокойства, приступов потери созна ния зарегистрировано не было. В течение последующих 6 месяцев наблюдения у пациентки отмечалось хорошее самочувствие, АРП протекали без асистолического компонента и потери сознания. В предоперационном периоде начата коррекция анемии препаратами железа с курсом нейрометаболической терапии. В настоящий момент ребенок чувствует себя хорошо, прием железосодержащих препаратов прекращен, уровень гемоглобина нормализовался. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует классическую картину заболевания и стандартное отношение педиатров и невропатологов к АРП. Имеет место семейный анамнез АРП, манифестация в семимесячном возрасте. Частые приступы потери сознания, сопровождавшиеся цианозом, протекали с судорогами, требовали проведения реанимационных мероприятий. При полном клиническом обследовании у девочки исключен эпилептический характер пароксизмов. При проведении холтеровского мониторирования диагностирована длительная (40 секунд) асистолия, что потребовало интервенционной коррекции выявленных нарушений ритма сердца методом постоянной эндокардиальной ЭКС. Эффективность данного метода лечения подтверждена исчезновением приступов потери сознания, которые можно было расценивать как жизнеугрожающие. После имплантации ЭКС приступы у ребенка стали реже и легче, протекали без потери сознания и судорог. Это подтверждает связь синкопе с рефлекторной асистолией, провоцируемой аноксическими приступами. Детям с аффективно-респираторными пароксизмами необходимо проводить комплексное обследование, включающее стандартную электрокардиографию, электроэнцефалографию в момент приступа, повторное холтеровское мониторирование ЭКГ. Выявление во время приступов выраженной пароксизмальной брадикардии менее 40 в минуту и/или асистолии продолжительностью более 3 секунд следует рассматривать как показание к имплантации ребенку постоянного электрокардиостимулятора.  Приветствую, уважаемые дети! Сегодня я хочу рассказать  Приветствую вас, уважаемые дети! Сегодня я хочу рассказать  Приветствую вас, дорогие дети! Сегодня я хочу рассказать  Приветствую вас, дорогие дети! Сегодня я хочу рассказать |