Что такое роговые чешуйки

роговые чешуйки

Роговые чешуйки кожи — или роговые клетки, или корнеоциты — это мертвые клетки самого поверхностного слоя кожи. Мертвые — это значит, что в таких клетках нет ядер.

Эпидермис — самый поверхностный слой кожи. И его особенность в том, что он непрерывно обновляется. Все клеточки этого слоя зарождаются на базальной мембране. Потом они взрослеют, стареют и умирают. И этот процесс в здоровой коже происходит ежедневно и очень четко.

А роговой слой кожи — это тончайшая пленочка, буквально 0,5-1 мм. Под микроскопом видно, что клетки похожи на полупрозрачные чешуйки без ядер. Поэтому они и получили свое название — роговые чешуйки.

Главная задача этих клеток — защита всего, что находится под ними. Каким же образом происходит эта защита?

Во-первых, все пространство между роговыми клетками заполнено липидами и белками. Эта структура называется липидным барьером кожи. Через такой барьер не могут пройти вода и растворенные в ней соли. И поэтому липидный барьер защищает нашу кожу от потери влаги.

Во-вторых, наш внешний вид зависит от скорости обновления роговых чешуек. Новенькие клетки делают нашу кожу свежей и сияющей. Если их обновление замедляется, то кожа становится тусклой и сероватой.

В-третьих, на поверхности рогового слоя кожи находится комплекс молекул, который назвали натуральным увлажняющим фактором. Эти молекулы притягивают и удерживают воду и предупреждают развитие сухости кожи.

Роговой слой кожи очень важен для нас. Не стоит относиться к нему с пренебрежением. Ваш внешний вид полностью зависит от того, насколько активно обновление роговых чешуек и их способности удерживать воду. А при недостатке липидов кожного барьера развивается сухость кожи.

Источник

Кожа под микроскопом: эпидермис

Строение кожи — это основа основ, азбука для понимания действия косметических средств и процедур. Необязательно углубляться в анатомию, но базовые знания — это абсолютный must. А понимание науки о коже и того, как наша кожа защищает и омолаживает себя, поможет вам правильно ухаживать за ней.

Например, если ваша кожа очень сухая от природы, вы можете использовать средства по уходу за кожей, которые помогут укрепить кожный барьер, удерживая влагу и восполнять дефицит жиров. Для жирной кожи можно использовать продукты, контролирующие избыток липидов на поверхности кожи.

ИЗ ЧЕГО СОСТОИТ НАША КОЖА

Кожа — это самый большой орган нашего тела, который отделяет внутреннюю среду организма от внешней. С одной стороны кожа выступает щитом, отражающим внешнюю агрессию, а с другой — определять самооценку и успехи человека в личной и общественной жизни.

Миллионы лет эволюции оптимизировали нашу кожу и сделали ее такой, какая она есть:

На этом рисунке хорошо видно три слоя кожи: эпидермис, дерму и гиподерму.

КАКИЕ ФУНКЦИИ ВЫПОЛНЯЕТ КОЖА

Помимо этого кожа – это зеркало, отражающее состояние внутренних органов:

Рассмотрим кожу под микроскопом и в этой статье поговорим о самом верхнем слое – эпидермисе.

Самый верхний слой кожи. Именно на него мы наносим кремы, лосьоны и сыворотки, точнее мы наносим на самый верхний его слой.

Вы уже, наверное, поняли, что многослойность – это не только модный тренд в одежде, но и девиз нашей кожи, поэтому уже не удивитесь, узнав, что эпидермис также состоит из 5 слоев (идем снизу вверх – от базальной мембраны к самой поверхности):

Базальный. Самый глубокий слой эпидермиса называется базальным слоем, иногда его называют зародышевым слоем. Здесь находятся стволовые клетки. Поскольку этот слой является самым внутренним слоем, многие продукты для местного применения, которые вы наносите на поверхность кожи, не могут достичь этого слоя и оказать воздействие. В базальном слое «рождаются» новые клетки кожи, известные как «кератиноциты». По мере производства эти новые клетки перемещаются вверх, подталкивая существующие старые клетки еще выше в процессе, известном как «кератинизация». В конце концов, эти клетки кожи достигают внешнего слоя кожи, где они отталкивают отмершие шелушащиеся клетки и заменяют их. Этот процесс может занять 26-40 дней и зависит от возраста, генетики, гидратации и космецевтики.

Шиповатый. Самый обширный слой, придает эпидермису прочность. Именно в нем запускается синтез кератина.

Зернистый. Кератиноциты в этом слое также производят липиды и естественный увлажняющий фактор (NMF), которые делают вашу кожу водонепроницаемой и помогают ей удерживать влагу. NMF в основном состоит из аминокислот. Он находится внутри ваших клеток и помогает им удерживать воду. Если у вас недостаточно NMF, ваша кожа будет с трудом удерживать воду и станет обезвоженной, если у вас нет других вещей, таких как сильный липидный барьер или чрезмерное производство кожного сала, чтобы помочь вашим клеткам удерживать воду
В верхних слоях эпидермиса (прозрачный слой и роговой слой) гранулы раскрываются, высвобождая свое содержимое в пространство между клетками. Это «омывает» прозрачный и роговой слой важными липидами, которые составляют кожный барьер, и многими защитными белками. Чрезмерное использование гидроксикислот, ретиноидов и других отшелушивающих ингредиентов может повредить этот важный слой.

Блестящий. Получил свое название от того факта, что здесь больше нет гранул, поэтому клетки выглядят прозрачными. Этот тонкий слой клеток находится только в толстой коже на ладонях и пальцах рук, а также на подошвах ног.

Роговой. Это самый внешний слой эпидермиса, поэтому он подвергается воздействию атмосферы за пределами вашего тела. В роговом слое обычно имеется от 15 до 30 слоев клеток, которые играют важную защитную роль. Клетки в этом слое помогают предотвратить проникновение бактерий, вирусов и грибков в более глубокие слои кожи, а также обеспечивают защиту от стирания и трения более нежных нижележащих слоев. Под воздействием солнца и трения роговой слой грубеет и утолщается.
Здесь же находится «кожный барьер», предотвращающий испарение воды. Весь роговой слой заменяется новыми клетками в процессе, известном как десквамация. Новые клетки поднимаются от базального слоя, где они образовались, и выталкивают «старые» клетки на поверхность. Этот процесс обычно занимает около четырех недель.

ЖИЗНЕННЫЙ ПУТЬ ПУТЕШЕСТВЕННИКА-КЕРАТИНОЦИТА

Самые многочисленные клетки эпидермиса называются кератиноциты. Они образуются в базальном слое, затем в течение 28 дней поднимаются все выше к роговому, становятся более плоскими и в конечном итоге превращаются в мертвые корнеоциты.

Корнеоциты почти полностью состоят из кератина.

Мертвые чешуйки из рогового слоя эпидермиса слетают с нашей кожи в огромных количествах практически ежеминутно и образуют обычную бытовую пыль, которую мы потом смахиваем с книжным полок и из-под дивана во время уборки.

Понимание жизненного цикла кератиноцитов очень важно для нас в контексте уходовых процедур. Если что-то пошло не так, и на пути кератиноцита возникли препятствия, то это непременно отразится на внешнем виде кожи:

Помимо кератиноцитов в эпидермисе встречаются и другие клетки:

Все клетки кожи тесно связаны между собой и образуют единое сообщество.

Теперь, когда вы знаете строение эпидермиса и жизненный цикл путешественника-кератиноцита, вы сможете лучше понимать, как именно работают все наши кремы, лосьоны и сыворотки, которые мы ежедневно на себя наносим.

В следующем выпуске «Кожа под микроскопом» мы копнем еще глубже и рассмотрим средний слой кожи – дерму. Так что не переключайтесь!

Если у Вас остались или появились вопросы, не стесняйтесь и задавайте их под последним постом в Instagram,
а также подписывайтесь на Telegram-канал.

Источник

Функции эпидермиса, его строение.

Роговой слой эпидермиса – почему роговой слой самый важный.

Эпидермис кожи состоит из 4 слоев (на некоторых участках их 5).

Какие клетки находятся в эпидермисе.

Роль сальных желез, кожного сала и потовых желез.

Гиподерма, эпидермис и дерма – что делает нас красивыми.

Как помочь эпидермису сохранить молодость?

Насколько хорошо мы знаем, как устроена наша кожа.

Давайте представим разумное существо, внешний покров которого обладает следующими особенностями.

Жутковато, что рисует нам наше воображение, читая это? Скорее, космических чудовищ Ридли Скотта из фильма «Чужой». Но, как вы уже догадались, эти характеристики соответствуют нашей коже.

Функции эпидермиса, его строение.

Давайте знакомиться, три структурных компонента нашей кожи, которые обладают вышеуказанными характеристиками.

Гиподерма – самый нижний слой кожи,

Дерма (собственно кожа),

Эпидермис – верхний слой кожного покрова.

Знакомство начнем с самого верхнего слоя – эпидермиса, так как именно он является объектом ухода и ассоциируется с кожей лица.

Выразительным эпитетом этой части кожного покрова является словосочетание – постоянно ороговевающий. Что это значит? Нормальное состояние эпидермиса – постоянное слущивание ороговевших, мертвых клеток.

Основное назначение эпидермиса – создание защитного барьера, который сохраняет влагу во внутренних тканях, а также защищает организм от различных внешних воздействий, в том числе, от проникновения активных косметических компонентов глубже рогового слоя. К этой ремарке мы вернемся несколько позже. Она является важной с точки зрения выбора профессиональной косметики.

Два главных действующих лица, создающих защитный барьер эпидермиса:

Таким образом, главные действующие лица формируют непроницаемую стену, состоящую из роговых чешуек, пространство вежду которыми заполнено липидами.

Механизм возведения защитного барьера эпидермиса, это – естественное отшелушивание, постоянное воспроизводство рогового слоя, а также трансформация живых кератиноцитов в мертвые роговые чешуйки – корнеоциты.

Что дает нам знание структуры, специфики и механизма обновления эпидермиса и как это используют в уходе.

Следовательно, чтобы сделать кожу более привлекательной, придать ей сияние молодости, необходимо повредить эпидермис. Воистину – красота требует жертв.

Собственно, на этом принципе работают все пилинги, от поверхностных, до более глубоких, требующих квалификации косметолога. Подробнее о пилингах можно прочитать в статье Пилинг для лица.

Например, сухая кожа имеет ослабленный липидный барьер, который не способен удержать влагу. Поэтому, в первую очередь, для сухой кожи нужно залатать бреши, и только потом напоить ее влагой. Пренебрегая заботой о липидном барьере, мы скорее будем увлажнять воздух, а не свою кожу. Даже чудодейственная гиалуронка не поможет. Качество липидного барьера определяет тип кожи, который в свою очередь определяет стратегию ухода. Подробнее о типах кожи, читайте – Типы кожи лица и их характеристики.

Роговой слой эпидермиса

Роговой слой эпидермиса это защитно-барьерный слой. Почему роговой слой самый важный? Именно роговые частички эпидермиса совместно с липидным барьером выполняет главную задачу, является внешним защитным слоем кожи и эффективным барьером от потери воды. Все остальные структуры эпидермиса в каком-то смысле являются второстепенными и подчиненными в решении этой задачи.

Толщина эпидермиса колеблется от 0,03 мм до 1,5 мм и зависит от расположения участка кожи на теле. Участки с самым толстым слоем эпидермиса находятся на ладонях и подошвах, так как именно здесь наиболее развит роговой слой, также на этих участках присутствует дополнительный слой эпидермиса (блестящий).

Эпидермис отделен от другой структурной единицы кожи – дермы, базальной мембраной, которая ориентирует рост эпидермиса вверх. Базальная мембрана является основой для формирования всех структур, из которых состоит эпидермис. На базальной мембране расположены клетки базального слоя эпидермиса – кератиноциты. После деления одна клетка так и остается на базальной мембране, она способна к многократному делению, а другая начинает свое путешествие вверх, постепенно наполняясь кератином и превращаясь в роговую чешуйку, чтобы стать частью надежной защиты, частью рогового слоя.

Эпидермис кожи состоит из 4 слоев

Базальный слой является самым нижним, он состоит из единственного ряда зародышевых клеток бочкообразной формы. Именно отсюда берут свое начало все кератиноциты, эта структура продуцирует необходимое количество клеток для функционирования эпидермиса. Например, в случае травмы базальные клетки начинают двигаться к месту повреждения, чтобы заживить рану.

Функционирование эпидермиса, это постоянное воспроизводство рогового слоя, непрерывное обновление клеток, формирование кератино-липидной структуры. Представьте эскалатор, на ступеньках которого лежат абрикосы. В начале своего пути абрикосы полны влаги, когда они достигают верха, это уже твердая, обезвоженная курага.

Клетки отшелушиваются за счет разрушения между ними белковых связей. Происходит ферментативное разрушение белковых связей. Похожий процесс возникает при применении пилингов с содержанием ферментов. Самыми распространенными являются: бромалин и папаин, в которых используются соответственно ферменты ананаса и папайи.

Представленная картина является предельно упрощенной и многие процессы не указаны.

Какие клетки находятся в эпидермисе

Кроме кератиноцитов в базальном слое, корнеоцитов в роговом и других модификаций этих клеток в промежуточных слоях, в эпидермисе присутствуют и другие клетки. Место их расположения – базальный слой эпидермиса.

Роль сальных желез, кожного сала и потовых желез

Одна из функций кожи – подавление патогенных бактерий и формирование кислой среды. Это действие осуществляют сальные и потовые железы.

Секрет сальных, потовых желез, а также продукты метаболизма образуют на поверхности кожи защитную водно-липидную мантию, которая является слабой, но кислотой (значение рН соответствует 4,5-5 единиц), поэтому подавляет размножение патогенных бактерий.

Эпидермис, дерма, гиподерма – что делает наше лицо красивым

После того, как мы познакомились со строением кожи, вышеуказанные характеристики можно представить в совершенно другом виде. Более того, можно определить некоторые акценты в уходе за лицом.

Давайте представим себе Мадонну Боттичелли.

Бесспорно, естественный и самый полезный крем для кожи лица это ее собственные выделения (понимать это утверждение необходимо без лишнего утрирования). Кожное сало смягчает кожу, создает более ровную, мягкую и эластичную поверхность. В качестве справедливости этого утверждения можно указать на тот факт, что нормальный тип кожи до определенного возраста не нуждается в каком-либо специализированном уходе и находится на самообслуживании, ему достаточно собственного крема.

Как помочь эпидермису сохранить молодость?

Необходимо использовать косметику с отшелушивающим действием. Она поможет избавиться от блеклых, серых роговых чешуек и придаст коже свежий, помолодевший облик.

Полирующее средство с отшелушивающим действием Exfolianting Polish. Специальный уход для обновления эпидермиса и антивозрастного эффекта. Содержит уникальную композицию: кристаллов магния, ретинилпальмитата, витамина Е и витамина С.

Энзимный пилинг Enzymatic Peel. Отшелушивание и увлажнение. Содержит композицию: энзимов (папаин и бромелайн), гликолевой кислоты и глицерина.

Средство для активного отшелушивания Exfoliation Accelerator 10% AHA. Отшелушивание на основе фруктовых кислот. Содержит композицию: гликолевой, молочной кислот, глицерина и ценных растительных масел.

Пилинг энзимный Papaya Granule Peels с увлажняющим действием. Содержит: папин, аллантоин, кукурузный крахмал и лактозу.

Пилинг для глубокого, мягкого очищения Gentle Deep Powder Wash, биологически активными добавками. Содержит: ферменты папайи, специальный запатентованный комплекс, ферментированный экстракт пыльцы, бетаин и коллаген и даже экстракт кактуса.

Эти средства не являются пилингами, но обладают отшелушивающим действием и способствуют обновлению эпидермиса. В состав обоих кремов входит гликолевая кислота, но с разной концентрацией.

Надеемся, эта статья была полезной, чтобы понять – как устроен эпидермис.

Источник

Кто такие люди-рыбки? Все об ихтиозе: виды, симптомы, лечение

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Источник