Рубцовые алопеции. Фолликулярные формы красного плоского лишая
Силюк Татьяна Валентиновна врач трихолог, главный врач Центра Здоровья Волос
Записано по материалам доклада Силюк Т.В. (Санкт-Петербург) на XIV Международном конгрессе по эстетической медицине.
На конгрессе Силюк Татьяна Валентиновна представила первый из серии докладов о рубцовой потере волос.
Такая форма освещения проблемы была выбрана не случайно. К рубцовым потерям волос приводит большая группа заболеваний и состояний, разнообразных по своей природе, каждое из которых требует тщательного исследования.
В начале своего выступления Татьяна Валентиновна дала определению ключевому термину своего выступления. Так, рубцовой алопецией называют невозвратную (стойкую) потерю волос, которая клинически проявляется отсутствием устьев волосяных фолликул. Гистологически выявляют облитерацию волосяных фолликул, а в финальной стадии наблюдается замещение волосяного фолликула фиброзной тканью.
Для систематизации таких состояний были разработаны классификации, в основе которых лежат различные основания.
Классификации рубцовых алопеций
Первичные и вторичные рубцовые алопеции
Гистологическая классификация
Важно определить к какой форме принадлежит тот или иной случай, так как они имеют разные терапевтические подходы.
Первичные формы алопеции
— красный плоский лишай (классический красный плоский лишай, фронтальная фиброзная алопеция, синдром Греэма-Литтла)
Врожденная кожная аплазия Гамартома. Очаговая дермальная гипоплазия
— инфильтрат (мастоцитарная лимфома)
Рубцовые алопеции: особенности
Рубцовые алопеции являются относительно редкими (3-7% трихологических консультаций). Однако, стоить помнить, что они могут быть следствием серьезных заболеваний (глубокие инфекции, первичные неопластические заболевания, метастазы).
Распространённость 1,25% среди пациентов с алопецией. 25 % случаев среди рубцовых алопеций.
Классическая форма Lichen Planopilaris
Жалобы пациента с классической формой Lichen Planopilaris
Осмотр пациента с классической формой Lichen Planopilaris
— отсутствие устьев волосяных фолликул – ключ к пониманию того, что это рубцовая алопеция;
— по краям пораженных участков – перифолликулярная эритема и шелушение;
— центр участков – гладкий с отсутствием признаком воспаления;
— в пораженных участках могут оставаться единичные волосы.
LPP- ранняя стадия
— умеренная эритема и шелушение
фрагмент презентации Силюк Т.В.
-увеличение расстояния между волосами
— отсутствие устьев волосяных фолликул
— перифолликулярное шелушение
LPP- поздняя стадия
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— выраженная зона отсутствия волос во фронтальной и макушечной областях;
— по линии волос – множественные мелкие очаги отсутствия волос с умеренной эритемой;
— отдельные толстые волосы сохранены в центре основной зоны облысения;
— отсутствие устьев волосяных фолликул и тонких волос, характерных для андрогенетической алопеции.
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— обратите внимание на множественные небольшие очаги облысения по линии волос с умеренной эритемой;
— отдельные группы сохраненных толстых волос в основной зоне облысения;
— отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции;
— отсутствие устьев волосяных фолликул.
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— отсутствие устьев волосяных фолликул;
— отдельные, сохранные толстые волосы в зоне поражения;
— обратите внимание на отсутствие истонченных волос, характерных для андрогенетической алопеции.
Трихоскопические находки при классическом LPP
— чешуйки охватывают волосяной стержень на 2-3 мм от поверхности кожи
— волосяные муфты по длине волос
— вытянутые линии кровеносных сосудов
— большие белые точки
— молочно-красные зоны (клубничное мороженное)
Перифолликулярное шелушение при LPP
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— чешуйки белые, серебристо-белые, формируют тубулярную структуру вокруг волоса, как «воротничок»;
— пространство между фолликулами гладкая и слегка сухая.
Волосяные муфты
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— волосяные муфты (слепки) – это мелкие кератиновые образования, охватывающие стержень;
— образуются в результате отрыва «воротничка» от основания;
* синяя стрелка – перифолликулярное шелушение в виде «воротничка»;
*белые стрелки – волосяные муфты.
Фиолетовые зоны при LPP
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— Размытые фиолетовые, — серо-голубые, — коричнево-серые зоны свидетельствуют о недержании пигмента и характерны для острой стадии.
Вытянутые сосуды при LPP
фрагмент презентации Силюк Т.В.
Множественные тонкие вытянутые и древовидные сосуды концентрируются вокруг выхода волоса на поверхность в краевой зоне поражения.
Большие белые точки (белые точки фиброза) и зоны области
фрагмент презентации Силюк Т.В.
— белые точки и их слияние в белые области – результат фиброза;
— белые точки при фиброзе крупные, разнообразные по размеру и форме.
Молочно-красные зоны (клубничное мороженное)
— при трихоскопии фиброз соответствует белым областям на молочно-красном фоне;
— молочно-красные зоны похожи на «клубничное мороженное» характеризуют недавнее начало фиброза, со временем они бледнеют и превращаются в белые или цвета слоновой кости.
Лечение классической формы LPP
Лечение остается эмпирическим и неспецифическим (низкий уровень доказательности медицинских исследований).
Цель лечения – прекращение субъективных жалоб и предотвращение распространения процесса, но не восстановления волоса (невозвратная алопеция).
К сожалению, лечение может быть не эффективным вообще, а также при прекращении жалоб медленная потеря волос может продолжаться (коварно).
Рубцовой алопецией называется заболевание, при котором происходит стремительная потеря волос. Недуг не относится к распространенным видам облысения, ему подвержено не более 3% населения. Чаще всего, рубцовая алопеция поражает женщин. Причина этого пока не установлена.
Особенности заболевания
Рубцовый тип алопеции относится к наиболее сложному виду облысения, плохо поддающемуся лечению. Это связано с разрушением луковиц, которые не способны больше давать волос. Поэтому основное лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания. Применение традиционных лекарственных препаратов или народной медицины, в данной ситуации малоэффективно.
Наиболее оптимальным решением считается пересадка волос. Кроме того, рекомендуется использование определенных мазей, инъекций на пораженных участках. Главное, не запускать проблему и не решать ее при помощи самолечения. Нужно помнить, что этот вид облысения отличается определенными особенностями:
При первых проявлениях болезни нужно сразу обратиться к лечащему врачу.
Провоцирующие факторы
Облысение наступает при повреждении фолликул, появлении рубцов вместо них. Спровоцировать образование рубцов могут инфекции типа сифилиса, лишая, туберкулеза, а также врожденные патологии развития кожи. К рубцеванию фолликул приводят химиотерапии, облучение рентгеновскими лучами, ушибы, тепловые ожоги.
Существует множество факторов, способных спровоцировать развитие заболевания:
Важно! В отличие от очагового типа алопеции, у рубцового четко выражены границы облысения, на которых появляется атрофированная кожа.
Проявления и диагностика
Развитие заболевания – это длительный процесс, который происходит на протяжении многих месяцев. Проявления отличаются различными способами, часто даже незаметными для глаз. Возможно появление зуда или жжения, пораженный участок покрывается мелкими волдырями, начинает шелушиться, как показано на фото.
Конечным этапом развития заболевания считается образование участков, которые содержат только соединительные ткани. В них исключается наличие кровеносных сосудов, питающих фолликулы. Это привод к полному отмиранию луковиц и прекращению роста волос. Диагностика не представляет особых сложностей. Алопеция подтверждается визуальным осмотром при первом посещении врача.
Диагностика рубцовой алопеции
На основании предварительно поставленного диагноза врач-дерматолог или трихолог принимает решение о проведении дифференциальной диагностики. Количество и виды исследований определяются индивидуально. Для получения четкой картины о причинах появления патологии, могут потребоваться консультации таких специалистов, как инфекционист, невролог, эндокринолог.
Анализы
Для определения причин, вызвавших патологическое состояние, потребуется комплексное обследование, которое включает следующие процедуры:
На основании результатов обследований назначаются препараты для лечения рубцовой алопеции.
Лечение
Методы лечения определяются заболеванием, спровоцировавшим развитие патологии. В лечебных целях рекомендуется на протяжении 20 дней принимать внутрь препарат Делагил 0.25г, сделав 10-дневный перерыв, курс повторить снова. Часто врачи трихологи назначают прием оксациллина натриевой соли и инъекции Лидазы. В пораженные участки рекомендуется стирать кортикостероидные мази. Для идиопатических форм заболевания методов лечения, способных приостановить процесс, не существует.
Помимо традиционных препаратов, существует масса рекомендаций, результаты которых проверены временем:
Рубцовая алопеция – это необратимое, коварное заболевание, требующее продолжительной терапии. Основной целью лечения является не восстановление волос, предотвратить дальнейшее распространение процесса. Если болезнь не прогрессирует год и более, назначают пластическую операцию по пересадке волос.
Профилактика
Учитывая, что реальная причина развития патологии не установлена, специфическая методика профилактики пока не разработана. Чтобы уменьшить вероятность появления болезни, рекомендуется проводить укрепление волосяного покрова при помощи питательных масок, витаминных комплексов.
Соблюдение следующих рекомендаций поможет снизить риск появления рубцовой алопеции:
Хотя рубцовая алопеция не представляет угрозы для здоровья и жизни человека, она сильно ухудшает внешний вид. Это приводит к появлению психических расстройств и депрессиям. Нужно помнить, что вылеченное заболевание не предотвращает повторного развития.
Если вы знакомы с алопецией не по наслышке
То вам, скорее всего будет интересно унать подробности долговременного камуфляжа волосистой части головы с помощью трихопигментации.
К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции
Романова Ю.Ю., Гаджигороева А.Г., Львов А.Н.
Рубцовые алопеции – это форма потери волос, общим исходом которых является разрушение волосяных фолликулов (ВФ) и замещение их соединительной тканью. Таким образом, формирование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий круг заболеваний может приводить к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение ВФ может развиваться вторично и быть опосредованным вследствие травматического воздействия (химический ожог), неопластических (метастазы рака различных локализаций, базалиома в области волосистой части головы) и гранулематозных (саркоидоз, туберкулез) процессов, болезней соединительной ткани (склеродермия).
Классификация. Согласно современной классификации рубцовых алопеций, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос, выделяют 3 группы первичных рубцовых алопеций с учетом характера воспалительного инфильтрата: лимфоцитарные, нейтрофильные и смешанные.
Несмотря на различные этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимой потере волос, их клинические проявления носят схожий характер, в связи с чем для верификации диагноза часто требуется патоморфологическое исследование кожи из очага поражения. Целью лечения рубцовых алопеций является замедление прогрессирования заболевания. В связи с этим, актуальна ранняя постановка диагноза и своевременное начало терапии.
Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) – один из вариантов первичных рубцовых алопеций с лимфоцитарным характером воспалительного инфильтрата. Полагают, что данная форма является неклассическим вариантом фолликулярного плоского лишая (ФПЛ), что, в первую очередь, обусловлено схожестью патоморфологической картины данных состояний.
Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовых алопеций, первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в периоде постменопаузы представлено относительно недавно. Это сделал австралийский дерматолог S. Kossard в 1994 году. При этом, в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости (вернее, диагностируемости) данной патологии. Страдают исключительно женщины. Время дебюта ФФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что является одной из характерных черт данного заболевания и указывает на влияние гормональных перестроек на индукцию патологического процесса. По данным самого S. Kossard, прием средств гормональной заместительной терапии не оказывает влияния на течение заболевания. На возможное участие половых гормонов в патогенезе ФФА указывает развитие патологического процесса в андрогензависимой зоне волосистой части головы. Зафиксированы случаи развития ФФА после проведения операций по круговой подтяжке лица и трансплантации волос. Эти наблюдения позволяют предположить развитие патологического процесса вследствие нарушения иммунной толерантности ВФ на фоне оперативного вмешательства. Есть описания семейных случаев ФФА, активно ведется поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к данному заболеванию. В целом же, изучение механизмов развития ФФА находится в начальной стадии исследовательских разработок, что не в последнюю очередь обусловлено небольшим совокупным количеством клинических наблюдений.
Клиническая картина. ФФА свойственно медленное прогрессирующее течение, в связи с чем от времени дебюта заболевания до обращения к врачу проходит, в среднем, 2-5 лет. Следует обратить внимание, что данная патология может ассоциироваться с заболеваниями щитовидной железы, причем чаще – с хроническим аутоиммунным тиреоидитом. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных залысин, поредением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре пациенток обращает на себя внимание формирование залысин «по мужскому типу». Кожа в зоне облысения глянцевая на вид, имеет бледный оттенок, в связи с чем зона рецессии может контрастировать в сравнении с загорелой кожей лба. Характерным является также истончение и поредение бровей, преимущественно латеральной части. Есть данные, указывающие на вовлеченность в патологический процесс пушковых и терминальных волос конечностей и лица, что позволяет говорить о распространенности процесса.
Атрофия кожи в очагах ФФА носит умеренный характер и клинически может быть малозаметной, что часто вызывает сложности при постановке диагноза. Помощь в определении рубцового характера патологического процесса оказывает дерматоскопия, при проведении которой выявляются типичные признаки в виде сглаженности кожного рисунка, белых перипилярных точек. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала из очага поражения.
ФФА относятся к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс при которых сопровождается инфильтратом лимфоцитарного характера. Основными чертами патоморфологической картины являются: формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в области воронки и перешейка волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Как особенность ФФА, можно отметить развитие не ярко выраженного фиброзирования волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос.
При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другим вариантами рубцовых алопеций, в первую очередь необходимо учитывать особенности локализации очагов рубцовой атрофии при данной патологии: характерной является лентовидная потеря волос в лобно-теменной и височной областях, сопровождающаяся истончением бровей.
Наиболее часто ФФА необходимо дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом потери волос. Это связано с общностью локализации патологического процесса при данных патологиях: в лобно-теменной и височной областях. Для клинической картины ФФА характерны умеренные проявления фиброза кожи, что в некоторой степени может наблюдаться и при длительно текущей АГА со значительной потерей волос. В постановке диагноза оказывает помощь дерматоскопия с выявлением признаков рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.
Прогрессирующая лентовидная форма потери волос характерна и для офиазиса – варианта гнездной алопеции, при котором облысение проявляется
в лобно-теменной зоне роста волос. При этом потеря волос может включать околоушные области и затылок. Для дерматоскопической картины гнездной алопеции, в отличие от рубцовой, характерно сохранение рисунка кожи и визуализация устьев волосяных фолликулов, а также присутствие других маркеров, характерных для данной патологии: обломанных дистрофичных волос в виде восклицательного знака, желто-коричневых перипилярных точек, а также черных точек кадаверизированных волос.
Лечение.
На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, позволяющего улучшить отсроченный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкокостероидов средней и высокой степени активности, применяемых наружно в форме мази или внутриочагово в виде инъекций. Некоторые авторы отмечают положительный эффект при лечении блокаторами 5α редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на участие андрогенов в развитии заболевания.
Приводим наше наблюдение. На прием к трихологу обратилась пациентка К., 64 лет. Предъявляет жалобы на выпадение, поредение волос, повышение границ роста волос на лбу, висках на 1,5-2 см, углубление лобно-височных залысин. Считает себя больной в течение 3 лет. Развитие заболевания связывает с нарушением функции щитовидной железы. Пациентка в течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом «Хронический аутоиммунный тиреоидит» (ХАИТ) и получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг в сутки). Другие сопутствующие заболевания: метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. За медицинской помощью к трихологу обратилась впервые.
При осмотре наблюдается рецессия лобно-теменной границы роста волос, её неровность, углубление лобно-височных залысин, в зоне рецессии – множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, захватывающие около 5 см (Фото 1а, б). При потягивании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не отмечает.
По данным дерматоскопии в очагах поражения наблюдается сглаженность кожного рисунка, слабая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (Фото 2).
При клинико-лабораторном обследовании выявлено повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также повышение уровней триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормон, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол – в пределах референтных значений.
В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия была увеличена до 75 мкг в сутки), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.
На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины пациентке поставлен диагноз фронтальной фиброзной алопеции. Проведено наружное лечение кремом клобетазола пропионат 0,05% 2 раза в день ежедневно в очаги алопеции в течение 1 месяца. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: стабилизация существующих очагов рубцовой алопеции, разрешение перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.
Заключение. Нам не удалось найти подробного описания клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе. Отсутствие достаточной освещенности данной патологии, по-видимому, ведет к тому, что у профильных специалистов возникают значительные трудности при постановке диагноза. Имеется много сведений за то, что ФФА – это неклассическая форма фолликулярного плоского лишая с дебютом заболевания в период постменопаузы и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с формированием более светлой и глянцевой полосы кожи вдоль передней линии роста волос формируется постепенно, в течение нескольких лет. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия зоны, вовлечённой в патологический процесс; благодаря данному неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но также косвенно оценить активность патологического процесса и контролировать лечение. Особенностью описанного клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ХАИТ). Основной целью лечения рубцовых алопеций является стабилизация очагов воспаления и ограничение зоны необратимой потери волос, в связи с чем особую важность приобретает ранняя диагностика и правильное лечение.
