Саркоидоз
Саркоидоз – системное воспалительное заболевание неустановленной природы, при котором образуются неказеифицирующиеся гранулемы. Для него характерно мультисистемное поражение с определенной частотой вовлечения разных клеток. На месте гранулематозного воспаления наблюдается активация Т клеток. Нередко саркоидоз локализуется в печени, обычно он протекает в скрытой форме. В таком случае выявляются множественные очаговые изменения органа брюшной полости. Саркоидоз печени крайне редко приводит к портальной гипертензии и циррозу.
Возможные причины
На сегодняшний день нет подтверждения, что та или иная из названных ниже причин вызывает саркоидоз. Они описываются на уровне гипотез.
Инфекционные факторы. Согласно предположениям ученых, к триггерам заболевания можно отнести:
Факторы среды. Предполагается, что контакт с дымом, сельскохозяйственной пылью и плесенью может провоцировать гранулематозные изменения во внутренних органах.
Наследственность. Некоторые ученые считают, что у родственников больных саркоидозом повышен риск развития данного заболевания. При этом выделяют конкретные генетические причины (полиморфизм определенных генов).
Симптомы
Основными проявлениями саркоидоза являются постоянная усталость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности. При этом нет прямой зависимости выраженности этих симптомов от объема поражения печени или другого органа. После исчезновения гранулематозного воспаления общая слабость обычно проходит. Характерный набор симптомов также может наблюдаться при остром начале заболевания, а именно:
Диагностика
Физикальное обследование. При пальпации оценивают состояние периферических лимфоузлов (паховых, шейных): они могут быть увеличенными и подвижными, но безболезненными. Также можно выявить саркоиды Дарье – Русси (подкожные уплотнения). При обследовании оценивают размеры селезенки и печени.
Исследование крови. Результаты общеклинического анализа могут практически не отличаться от нормальных показателей. При остром течении саркоидоза неспецифичным, но важным диагностическим критерием является повышение СОЭ.
Методы визуализации. Так как заболевание трудно обнаружить при помощи клинико-лабораторных исследований, ведущую роль в диагностике играют неинвазивные методы медицинской визуализации. Пациенту могут назначить УЗИ, МРТ или КТ.
Биопсия. Саркоидоз является заболеванием, при котором исследование тканевого материала дает возможность получить важные диагностические данные.
Лечение
Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.
Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.
Эфферентные методы. Обычно в рамках комплексной терапии применяется плазмаферез – удаление из кровяного русла от 500 до 1000 мл плазмы за одну процедуру. Такой метод может способствовать улучшению микроциркуляции, удалению иммунных комплексов, деблокированию клеточных рецепторов, следствием чего становится повышение чувствительности клеток к воздействию фармакологических препаратов. Обычно курс включает 3–4 сеанса плазмафереза.
Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.
Распространённость
Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.
Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.
Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).
Причины саркоидоза
Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.
При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.
Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.
К менингеальным симптомам относятся:
При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
Патогенез саркоидоза
У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.
При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:
Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.
При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.
Классификация и стадии развития саркоидоза
Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.
По локализации выделяют:
Формы саркоидоза по особенностям течения:
Стадии саркоидоза
Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).
