Что такое саркома груди
Саркома молочной железы
Саркомой молочной железы называют достаточно редкое злокачественное новообразование, которое отличается следующими признаками:
Саркома молочной железы выявляется в виде плотной опухоли бугристого характера. Эпидермис над новообразованием отличается гиперемией (переполненностью сосудов кровью), расширением кровеносных сосудов и истончением.
Разновидности саркомы молочной железы
Саркома молочной железы, как правило, развивается на фоне уплотнений в тканях (листовидная опухоль), иногда болевых ощущений и выделений из соска. Структура новообразования исключает железистые и эпителиальные ткани. В зависимости от морфологического характера (формы и строения) опухоли патология классифицируется на отдельные виды:
Степень малигнизации и конкретный тип данного злокачественного образования выявляется исключительно гистологическим способом. Саркома очень редко метастазирует в региональные лимфатические узлы, но с большой вероятностью может проникать гематогенным образом в легкие и скелет.
Причины появления заболевания
Несмотря на полное отсутствие точно установленных причин возникновения данной патологии, существуют некоторые условия, непосредственно влияющие на прохождение заболевания. Сюда в первую очередь относятся травмы молочной железы и наличие канцерогенов, а также повышенные дозы радиации и родовая наследственность.
Кроме того, к группе риска относятся пациентки, у которых наблюдались следующие факторы:
Саркома молочной железы относится к очень серьезным заболеваниям, исключение летальности которых основано в первую очередь своевременными ежегодными осмотрами у медицинских специалистов. Ведь устранение запущенной саркомы с метастазами, свойственными последним стадиям развития данной патологии, практически невозможно.
Отличие саркомы от рака
Следует четко понимать, что рак молочной железы и саркома являются разными заболеваниями, а потому их не следует отождествлять. И в первую очередь это отражается в статистике патологических состояний. Саркома встречается в 40 раз реже, чем рак.
Как уже было сказано выше, саркома развивается из клеток соединительных тканей (мезенхимальных), а не из эпителиальной ткани.
Саркома молочной железы образуется из жировой, фиброзной, сосудистой, мышечной, лимфатической ткани, а также клеток соединительных перегородок и оболочек самой железы.
Саркома молочной железы в сравнении с раком этого органа отличается более агрессивным характером злокачественности, развития и распространения по кровеносным и лимфатическим руслам, а также внедрением в соседние ткани метастазных образований. Однако современные методики лечения, использующие последние достижения медицины в этой области, дают обнадеживающие результаты. Современные технологии удаления саркомы молочной железы и инновационные препараты дают полное основание пациенткам полностью излечиться от этого страшного недуга.
Симптомы саркомы молочной железы
Саркома молочной железы выявляется следующим образом:
Скорость роста саркомы молочной железы может быть:
Лечение саркомы молочной железы
Так как клетки саркомы молочной железы в отличие от рака исключают наличие гормонально чувствительных рецепторов, то данной патологии свойственна большая устойчивость к таким традиционным видам лечения онкологии, как терапия ингибиторами эстрогенов, химиотерапия и радиационно-лучевая терапия. Соответственно перспективным методом лечения в России и за рубежом считается именно хирургическое вмешательство.
Пациентки могут воспользоваться единовременной реконструкцией груди синтетическим протезом. А перед операцией и после её завершения назначается комбинированный курс химиотерапии и радиотерапии с последующим удалением метастазов радиохирургическим способом.
Комплексное лечение также подразумевает использование инновационных иммунных медикаментов, которые помогают организму вырабатывать натуральные клетки-киллеры Т-лимфоцитов. Кроме того, курс лечения включает в себя применение сывороток и рекомбинантных интерферонов.
Рак молочной железы
По распространенности рак молочной железы (РМЖ) занимает первое место среди онкологических заболеваний. Он поражает ежегодно 1 млн. 600 тыс. женщин в мире и свыше 66 тыс. в Российской Федерации.
В ближайшие 20 лет во всех странах прогнозируется почти двукратное увеличение заболеваемости женщин раком груди, что объясняется увеличением продолжительности жизни и улучшением методов диагностики.
За последние годы, благодаря более раннему выявлению опухолей, смертность от рака груди у женщин снижается. В развитых странах, где применяется маммографический скрининг населения, этот показатель снизился на 30–50%.
Биологические подтипы РМЖ
Рак молочной железы – это не единообразное заболевание. При лечении клиницисты учитывают принадлежность опухоли к конкретному подтипу. Генетическое тестирование и иммуногистохимический метод, позволяют надежно определить биологические подтипы РМЖ. Эти подтипы сами по себе включают многие факторы риска и предсказывающие признаки, что позволяет выбрать наиболее эффективную терапию для больного.
Доказанное с помощью молекулярно-генетического анализа и иммуногистохимического исследования патогенетическое разнообразие РМЖ позволяет индивидуализировать лечение.
Увеличение выживаемости при раке молочной железы связано не только с широкомасштабным внедрением маммографического скрининга, но и адекватным использованием системных видов лечения.
Диагностика рака молочной железы
Для выявления злокачественных опухолей молочной железы существует определенный алгоритм диагностики, и его первичный элемент — маммографический скрининг. Чувствительность этого метода диагностики для опухолей от 2 мм до 5 мм составляет около 85%. Маммографическое исследование выполняют в двух проекциях.
Молодым женщинам с плотным строением молочной железы необходимо включение в программу наблюдения методов УЗИ и МРТ.
Магнитно-резонансная томография
Поскольку традиционный маммографический скрининг у женщин до 40 лет малоэффективен, для скрининга может понадобиться альтернативная методика — МРТ. Современная контрастная магнитно-резонансная томография — высокочувствительный метод диагностики заболеваний молочной железы.
МРТ-диагностика рака молочной железы
У женщин с мутациями BRCA1 или BRCA2 при проведении МРТ возможно диагностировать рак молочной железы на самых ранних стадиях.
Пункция под контролем УЗИ
При ряде показаний женщинам назначается биопсия молочной железы под контролем УЗИ. Это исследование позволяет прицельно брать биологический материал для гистологического исследования, определения уровня экспрессии стероидных гормонов и статуса Her-2.
Факторы риска РМЖ
Известно множество факторов, повышающих риск возникновения рака молочной железы. На некоторые из них повлиять невозможно:
В то же время существуют и модифицируемые факторы, такие как:
Стратегические шаги, направленные на снижение риска возникновения РМЖ включают контроль веса и борьбу с ожирением, регулярную физическую активность, уменьшение потребления алкоголя.
Большинство факторов риска рака молочной железы связано с действием гормонов на ткань молочной железы (раннее менархе, позднее наступление менопаузы, ожирение, применение гормональных препаратов). Считается, что именно женские половые гормоны, стимулируют процессы клеточного роста и повышают риски повреждения ДНК, что может привести к развитию злокачественного новообразования.
Наследственные факторы риска рака молочной железы
Только 5–10% случаев рака молочной железы обусловлены унаследованными мутантными генами BRCA. Но при этом, среди носителей мутаций риск возникновения заболевания может достигать 80%.
Чем младше возраст выявления первичного заболевания рака груди, тем выше вероятность заболеть контралатеральным раком, т.е. противоположной молочной железы.
Семейная история с наличием заболеваний раком молочной железы у кровных родственников, даже без ассоциации с мутациями BRCA, также повышает риск возникновения РМЖ.
Образ жизни
Ожирение
Различными исследованиями доказано существование связи между заболеваемостью первичным РМЖ в постменопаузе и ожирением. Есть подтверждение связи между избыточным весом и низкой выживаемостью при всевозможных видах РМЖ.
Алкоголь
Алкоголь — также установленный фактор риска возникновения первичного РМЖ. Достоверность его отрицательного воздействия на пациентов, перенесших рак молочной железы, убедительна, так как он влияет на увеличение количества циркулирующих эстрогенов.
Симптомы рака молочной железы
Только врач может оценить значимость различных симптомов. Однако каждой женщине необходимо знать, при каких симптомах надо обращаться к маммологу:
Все эти симптомы могут быть проявлениями различных заболеваний (их насчитывается несколько десятков), возможно, не злокачественной природы. Однако, это может решить только специалист по заболеваниям молочной железы.
Признаки и симптомы рака молочной железы
Стадии заболевания
0 стадия
Это стадия, когда не выявлена первичная опухоль, или она не может быть оценена, а также в случае неинвазивного рака молочной железы (что означает опухоль не выходит за границы своего появления, так называемый рак in situ).
1 стадия
Раковые клетки в этой стадии инвазируют или прорастают в соседние ткани. Опухолевый узел не более 2 см, лимфоузлы при этой стадии не поражены.
2 стадия
В этой стадии опухолевый узел превышает 2см и может достигать до 5см. При этой стадии могут быть поражены лимфоузлы, но поражение лимфоузлов носит одиночный характер, они не спаяны друг с другом и находятся на той же стороне, что и опухоль. В случае поражения лимфоузлов размер опухоли может быть и менее 2см.
3 стадия
Инвазивный рак, более 5 см или с явным и значительным поражением лимфатических узлов. При этом лимфоузлы могут быть спаяны между собой.
4 стадия
На этой стадии опухоль прорастает в кожу груди, грудную стенку либо во внутренние грудные лимфатические узлы. Она может быть любых размеров.
К 4 стадии рака молочной железы относится воспалительный рак, он встречается до 10 % всех случаев. Симптомы воспалительной формы рака груди это покраснение кожных покровов, железа становится теплой, отмечается увеличение и/или уплотнение части либо всей молочной железы. Кожа приобретает вид апельсиновой корки. Эту форму рака надо дифференцировать с воспалением молочной железы – маститом.
Также при 4 стадии опухоль может распространяться за пределы грудной клетки, в подмышечную область, внутренние грудные лимфатические узлы. Возможны метастазы в надключичные лимфатические узлы, а также в легкие, печень, кости или головной мозг.
Как выглядит рак груди в разных стадиях:
Методы лечения рака молочной железы
Хирургическое лечение
Хирургическая операция — основной метод лечения при опухолях груди, и от качества его проведения во многом зависит исход заболевания. По данным некоторых штатов Индии, в которых по религиозным мотивам не проводится хирургическое лечение, показатели заболеваемости практически равняются показателям смертности. Обычно смертность от РМЖ в два — четыре раза уступает заболеваемости.
Однако, после хирургического лечения чаще всего следует лучевое. Местное лечение без послеоперационной лучевой терапии часто приводит к локально-регионарным рецидивам заболевания. Дело в том, что после завершения хирургической операции невозможно исключить существования скрытых отдаленных метастазов. Даже у больных с опухолями менее 1 см в диаметре в 10% случаев возможен рецидив заболевания.
Локализация отдаленных метастазов при РМЖ
Органосохраняющие операции
Сейчас во всем мире наблюдается тенденция к сокращению объема хирургического вмешательства без потери эффективности. Хирургическое и лучевое лечение РМЖ развивается и совершенствуется в направлении органосохранения.
Благодаря внедрению маммографического скрининга, резко возросло число больных с ранней стадией заболевания, когда лимфоузлы не поражены метастазами. В этом случае «классическое» удаление всех уровней лимфоузлов было бы избыточной калечащей процедурой. На помощь хирургам пришел метод биопсии сигнальных (сторожевых) лимфатических узлов.
Поскольку, метастазы в подмышечных лимфоузлах появляются последовательно от первого ко второму, затем к третьему уровню, то достаточно определить наличие метастазов именно в первом лимфоузле. Его назвали «сигнальным»: если сигнальный лимфатический узел не содержит метастазов, то другие лимфоузлы также не метастатические.
Благодаря этому органосохраняющему методу, тысячи пациенток избежали избыточной полной хирургической диссекции, удаление раковой опухоли не привело к удалению груди.
Последние результаты клинических испытаний, в том числе и при участии НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова, подтвердили безопасность отказа от полной подмышечной диссекции. Биопсия сигнальных (сторожевых) лимфатических узлов постепенно вытесняет подмышечную диссекцию как стандартную процедуру стадирования РМЖ.
Концепция биопсии сигнальных лимфатических узлов приобретает все большее признание и введена для многих локализаций опухолей в стандарты хирургического лечения Европейской Организацией по Изучению и Лечению Рака (EORTC).
Химиотерапия
Химиотерапия, наряду с хирургическим вмешательством, является одним из основных методов терапии рака. Послеоперационная химиотерапия улучшает результаты хирургического лечения, как и прогноз заболевания.
Ранее решение о назначении химиотерапии основывалось на двух факторах:
Благодаря многочисленным исследованиям ученых изменяются представления о биологии рака молочной железы, и выбор режимов химиотерапии значительно расширяется. И сегодня химиотерапевтическое лечение назначают даже при отсутствии метастазов в лимфоузлах, если небольшие по размеру опухоли обладают агрессивными биологическими характеристиками.
Люминальный А рак
При люминальном А раке избегают назначать проведение химиотерапии, особенно при негативных лимфоузлах, и применяют одну эндокринотерапию.
Люминальный В рак
Люминальные В опухоли характеризуются высокой агрессивностью. В этом случае чаще всего будет назначена химиотерапия, а выбор лечения основывается на оценке риска развития рецидива.
HER2-позитивный рак молочной железы
Лечение HER2-позитивного рака молочной железы основано на применении стандартных схем химиотерапии – трастузумаб и ХТ, основанная на антрациклинах и таксанах. Однако, только небольшой процент пациентов выигрывает от лечения, но все подвержены связанной с этим токсичностью.
Трижды негативный РМЖ
Трижды негативный рак молочной железы обычно ассоциируется с плохим прогнозом. Из-за редкой встречаемости особых типов РМЖ нет достаточных данных о роли адъювантной химиотерапии.
Химиотерапия при РМЖ у очень молодых женщин
Рак молочной железы в молодом возрасте обычно протекает агрессивно, часто встречаются гормонорезистеные и HER2-позитивные опухоли с иными свойствами, чем у более пожилых женщин. Для таких пациенток, моложе 35 лет, адъювантная полихимиотерапия почти всегда является необходимым методом лечения.
Химиотерапия пожилых пациенток
У пожилых пациенток (старше 65 лет) при решении вопроса о назначении адъювантной химиотерапии обязательно учитываются общее состояние организма и наличие сопутствующих хронических заболеваний.
В идеале пожилые пациенты должны подвергаться гериатрической оценке для определения их «пригодности» к адъювантому лечению. Потенциальный эффект лечения должен быть сбалансирован с теми рисками для организма, которые несет химиотерапия. Врач определяет наиболее эффективный и при этом наиболее безопасный специфический режим, основываясь на подтипе опухоли и индивидуальных характеристиках пациента.
Гормонотерапия
Молодые женщины с гормоноположительным раком молочной железы сохраняют риск рецидива заболевания на протяжении по крайней мере 15 лет после первичного заболевания. Онкологи должны определить, кто из пациентов нуждается в долгосрочной адъювантной терапии тамоксифеном или ингибиторами ароматазы.
Неоадъюватная (предоперационная) терапия
Неоадъюватная терапия занимает ведущую роль в лечении женщин с неоперабельным раком молочной железы, а также имеет важное значение при операбельных опухолях, когда выполняются органосохраняющие операции.
Эффект неоадъювантного лечения ДО (слева) и ПОСЛЕ (справа)
Лучевая терапия
Лучевое лечение после проведенного хирургического вмешательства играет важную роль в терапии рака молочной железы и прогнозе заболевания. В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова было проведено исследование роли лучевой терапии после органосохраняющих операций (секторальная резекция с аксиллярной лимфоаденэктомией) у пациенток с минимальным РМЖ.
Анализ десятилетней безрецидивной выживаемости доказал более высокую эффективность лечения в группе больных, где применялась послеоперационная лучевая терапия.
Стратегии профилактики РМЖ
Использование лекарственных препаратов для снижения риска заболевания называется химиопрофилактикой. На сегодняшний день одобренными препаратами для профилактики рака молочной железы являются тамоксифен и ралоксифен.
Тамоксифен может использоваться как пременопаузальными, так и постменопаузальными женщинами. Прием тамоксифена приводит к снижению риска РМЖ на 38% на более чем 10 летний период. Наиболее распространенными нежелательными явлениями на фоне приема препарата являются приливы.
В настоящее время клинические исследования изучают роль другого класса препаратов – ингибиторов ароматазы для оценки эффектов снижения риска РМЖ, которые сегодня используются только для лечения РМЖ. Предварительные результаты оказываются многообещающими. Ингибиторы ароматазы действуют только у женщин с нефункционирующими яичниками.
Профилактические хирургические операции по удалению молочных желез проводятся только в одном случае – если женщина является носителем мутаций в генах BRCA1 и BRCA2, известных как «синдром Анджелины Джоли». Мировой практикой доказано, что при удалении ткани обеих молочных желез риски РМЖ снижаются более чем на 90%. Такие операции выполняются в клиниках США и Израиля. В Европе подход к этому вопросу более консервативный.
В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова при проведении хирургического лечения женщинам с мутациями BRCA1 предлагается профилактическое удаление и реконструкция молочной железы.
Видео: вопросы и ответы по раку молочной железы
Саркома молочной железы
Саркома молочной железы — злокачественное новообразование, которое развивается из мезенхиальных тканей, для него характерны быстрый рост, диссеминация, неблагоприятное течение. Гладкие, поперечнополосатые мышцы, жировая, костная, нервная ткань служат основой для возникновения саркомы. Ее присутствие в молочной железе проявляется бугристой плотной опухолью, кожа над воспаленным участком истончается, расширяются сети подкожных вен. Размеры опухоли могут быть до 15 см. Саркома молочной железы — редко встречающееся заболевание, в соответствии с статистическими данными, число заболевших составляет до 2 % случаев. Как у женщин, так и у мужчин саркома развивается одинаково, для нее характерны быстрое метастазирование и рост, очень злокачественное течение, неблагоприятный для жизни прогноз.
Классификация типов саркомы молочной железы
Развитие саркомы чаще всего происходит на фоне листовидной опухоли молочной железы, в ее структуре нет эпителиальной и железистой ткани. За морфологическим типом различают несколько видов саркомы. Чаще всего, в 30 % случаев, диагностируют фибросаркому, которая возникает из соединительных волокон, за короткий срок опухоль такого вида может вырастать до огромных размеров. Для липосаркомы характерно быстрое прогрессирование и изъязвление, эти опухоли из жировой ткани часто синхронно появляются в обеих молочных железах. Отличие рабдосаркомы состоит в высокой степени озлокачествления, прорастания в окружающие ткани, стремительном росте с инфильтрацией тканей. Заболевают преимущественно молодые, не достигшие 25 лет, пациентки. Склонностью к рецидивам характеризуется ангиосаркома, образующаяся из клеток эндотелия сосудов, она диагностируется среди пациенток среднего возраста. Остеосаркома и хондросаркома диагностируются очень редко, у них повышенная степень злокачественности, выявляются у женщин после 55 лет. Также по гистологической классификации бывают альвеолярная мягкотканая саркома, эпителиоидная, лейомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, шваннома, мезенхиома, светлоклеточная и синовиальная саркома. Тип саркомы и степень ее злокачественности определяется на основании гистологического заключения. Саркома молочной железы может метастазировать в скелет и легкие гематогенным путем, проникновение в регионарные лимфатические узлы наблюдается очень редко.
Причины развития саркомы молочной железы
Современная онкология до сих пор не может назвать точные причины развития саркомы груди. Считается, что генетическая предрасположенность, травмы и перенесенные операции груди, влияние химических канцерогенов и ионизирующего излучения могут стать провоцирующими факторами для развития заболевания. Саркома молочной железы иногда сочетается с раком шейки матки и влагалища, фиброаденомой, раком прямой кишки.
Симптомы саркомы молочной железы
Первый симптом, свидетельствующий о развитии саркомы, появляется в виде плотного узлового новообразования с бугристой поверхностью и четкими контурами. Вследствие роста опухоли кожа над ней становится очень тонкой, приобретает багрово-синеватый оттенок с выделяющимся подкожным венозным рисунком. Увеличение объема молочной железы приводит к асимметрии груди, появляется болезненность, язвы на коже над опухолью. Редкими симптомами саркомы молочной железы могут быть втяжение или отклонение соска, втяжение кожи. При запущенной стадии опухоль может распадаться и кровоточить. Бурный рост саркомы провоцирует выраженную воспалительную реакцию, похожую на абсцесс.
Лимфоузлы поражаются саркомами высокой степени злокачественности или при рабдомиосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме и синовиальной саркоме. Также на возможное проникновение метастаз в лимфатические узлы влияет близость расположения опухоли к лимфоузлу и появление язвенного процесса на кожном покрове над опухолью.
В зависимости от степени злокачественности, саркома может развиваться разными темпами, от медленных, прогрессирующих до бурных, скачкообразных. Опухоли относительно благоприятного прогноза развиваются иногда в течение нескольких лет, а высоко злокачественные саркомы могут быстрыми скачками развиться за несколько месяцев.
Диагностика саркомы молочной железы
В виду того, что данная патология встречается не часто, а спектр вариантов саркомы довольно широкий, точные критерии как диагностировать саркому, не разработаны. За консультацией для обследования необходимо обращаться к онкологу или маммологу.
Методом пальпации выявляется подвижная опухоль, имеющая крупнобугристую неоднородную консистенцию. Визуально наблюдается гиперемия и отечность кожи, локальные очаги изъязвления. Отчетливо видны тонкая, почти прозрачная кожа над очагом опухоли и расширенные вены на молочной железе.
Обзорная маммография и УЗИ молочных желез могут дать неспецифичную картину в виде теней с бугристыми контурами, которые оттесняют окружающие ткани в сторону. Дополнительно проводят МРТ или сцинтиграфию молочных желез с технецием-99.
Окончательный диагноз устанавливается после исследования образцов ткани опухоли, которые получают с помощью тонкоигольной или трепан-биопсии. Под микроскопом саркома представлена в виде элементов стромы, клеточной атипии, отсутствия эпителиального компонента.
Во время проведения цитологического исследования, в отделяемом материале из язвы над опухолью, подтверждается наличие раковых клеток. Гистологическое исследование определяет вид новообразования и устанавливает прогноз его развития.
Лечение саркомы молочной железы
Саркома молочной железы удаляется хирургическим путем. Самый радикальный из них — это мастэктомия, когда удаляют пораженную молочную железу вместе с клетчаткой, грудными мышцами и пораженными регионарными лимфоузлами. Иногда выполняют операции, сохраняя мышцы и лимфоузлы. Если новообразование не распространилось на прилегающие ткани, проводятся такие органосохраняющие операции, как резекция, квадрантэктомия. Такие манипуляции сохраняют часть железы и в дальнейшем с помощью современной методики пластической хирургии удается полностью восстановить грудь, вернуть ей привлекательный вид благодаря имплантатам или собственным тканям. Но чем больше участок поражения, тем радикальней проводится операция.
Саркома молочной железы может рецидивировать в операционные рубцы, а также отдаленно метастазировать в костную и легочную ткань.
В пред- и постоперационный период проводится курс химиотерапии, снижая тем самым риск распространения злокачественных клеток в сопредельные ткани. Эффективность операции значительно повышается, а вероятность рецидива воспалительного процесса снижается.
В дополнение к оперативному вмешательству применяется лучевая терапия, что позволяет контролировать рост и развитие саркомы до операции, а в послеоперационный этап облучение предупреждает рецидивирование.
Лечение саркомы молочной железы проводится в зависимости от особенностей течения болезни каждой пациентки.
Прогноз при саркоме молочной железы
Важнейшие факторы прогноза, связанные с безрецидивной и общей выживаемостью для сарком мягкотканых — это гистологический тип саркомы, степень ее злокачественности, размеры опухоли. Для каждого гистологического типа характерен обширный спектр новообразований с неодинаковой степенью агрессивности, потенциалом проникновения метастаз, местной инвазии. Лучший прогноз для жизни пациента наблюдается при саркоме высокодифференцированного типа и отсутствии метастаз в лимфоузлах.
Саркома молочной железы — очень опасное для жизни пациента заболевание и от того, будет ли оно выявлено своевременно, насколько качественным будет лечение, зависит прогноз при саркоме молочной железы для жизни. Поэтому при обнаружении малейших симптомов необходимо безотлагательно обратиться к врачу. Медлить и заниматься самолечением в данном случае опасно.