Что такое саркома кожи
Саркомы мягких тканей головы и шеи
Саркомы мягких тканей – разнородная группа злокачественных новообразований мягких тканей головы и шеи. Под мягкими тканями подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы.
Саркомы мягких тканей чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Пик заболеваемости приходится примерно на 50-60 лет, но опухоль может возникнуть в любом возрасте. В структуре онкологической заболеваемости саркомы мягких тканей занимают 1%, из них на локализацию головы и шеи приходится 10%.
Следует выделить ряд особенностей сарком мягких тканей, к ним относятся:
Перечисленные признаки обуславливают нередкие местные рецидивы опухолей данной группы.
Причины развития
До сих пор неясно, почему возникают саркомы мягких тканей, однако были выявлены определенные факторы риска.
Генетическая предрасположенность
Канцерогены
Риск развития ангиосарком значительно увеличивается при предшествующем контакте с феноксигербицидами (2,4-дихлорфеноксиуксусная кислота, 2,4,5-трихлорфеноксиуксусная кислота) и диоксинами.
Иммуносупрессия
Наиболее ярким примером является саркома Капоши у людей со СПИД, аутоиммунной гемолитической анемией и у перенесших трансплантацию органов.
Большинство пациентов приходят с жалобой на рост опухоли после перенесенной травмы или ушиба. Связь между травмой и развитием сарком мягких тканей отсутствует.
Классификация
Классификация по ткани, из которой происходит опухолевое образование:
Симптомы
Клинические проявления и выраженность симптомов зависят от первичной локализации и размеров опухоли.
Чаще всего саркомы мягких тканей головы и шеи имеют бессимптомное течение.
При расположении сарком мягких тканей рядом с носом может появиться заложенность носа, не проходящая на протяжении длительного периода.
Примеры сарком мягких тканей головы и шеи
Остеогенная саркома альвеолярного отростка верхней челюсти
Остеогенная саркома нижней челюсти
Плеоморфная саркома мягких тканей шеи справа
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования ткани опухоли.
Есть два метода получения материала для исследования:
Биопсия должна быть выполнена в той локализации, которая во время операции будет входить в зону иссечения опухолевого образования.
Важно: с целью первичного обследования и уточнения стадии рутинное назначение ПЭТ не рекомендуется.
Лечение
К лечению пациента с саркомами мягких тканей головы и шеи требуется комплексный подход с привлечением ряда специалистов: морфолога, хирурга, лучевого диагноста, химиотерапевта, радиолога.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения пациентов с данной патологией.
Рост сарком мягких тканей происходит в капсуле, которая впоследствии отодвигает близлежащие ткани. Эта оболочка называется псевдокапсулой. Оперативное вмешательство подразумевает удаление псевдокапсулы единым блоком с отрицательными краями резекции без ее повреждения, так как нарушение целостности этого образования повышает риск рецидива опухоли.
В постоперационном периоде может проводится лучевая терапия для обеспечения местного контроля.
К дополнительным методам лечения можно отнести химиотерапию и лучевую терапию.
Лучевая терапия
Предоперационая лучевая терапия дает значительные преимущества – улучшаются условия оперирования и уменьшаются размеры опухолевого образования.
Негативным моментом этого лечения является высокая частота послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Химиолучевая терапия
Лечение, сочетающее химиотерапию с лучевой терапией, называется химиолучевой терапией.
Химиотерапия может улучшить эффективность лучевой терапии, поэтому иногда их применяют вместе. Это комбинация системной и местной терапии.
Лечение при распространенном процессе
Химиотерапия является основой лечения прогрессирующего заболевания, так как вводимые препараты попадают в кровоток и достигают раковых клеток по всему организму.
Наиболее распространенными химиотерапевтическими препаратами, применяемыми при саркомах мягких тканей, являются доксорубицин, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел. Эти препараты могут быть назначены отдельно или в комбинации.
Химиотерапия у больных с прогрессирующим течением заболевания должна быть основана на доксорубицине или эпирубицине, оба препарата принадлежат к антрациклинам. У пациентов с ангиосаркомой вместо доксорубицина может быть предложен паклитаксел или доцетаксел.
Добавление другого препарата(ов) к доксорубицину или эпирубицину может усилить эффект системного воздействия химиотерапии у некоторых больных. Этот выбор в первую очередь зависит от гистологического типа рака.
Если первая химиотерапия не дала ожидаемого результата, то может быть предложена другая химиотерапия. Выбор одного или нескольких препаратов будет зависеть от ранее применяемых препаратов, а также от гистологического типа опухоли. Препараты, которые можно рассматривать, включают ифосфамид, трабектедин, гемцитабин, доцетаксел и паклитаксел.
Таргетная терапия
Этот метод лечения работает путем связывания с определенным белком или структурой, участвующей в росте и прогрессировании опухоли. Побочные эффекты отличаются от традиционной химиотерапии и зависят от механизма действия препарата. Таргетными препаратами, одобренными для применения при саркомах мягких тканей в России, являются:
Лучевая терапия
Лучевая терапия может применяться для облегчения симптомов или предотвращения осложнений, например, в случае наличия костных метастазов.
Хирургия
Хирургическое лечение метастазов может быть рассмотрено в зависимости от их локализации и от анамнеза заболевания. Например, когда метастазы в легких появляются через длительное время после первоначального лечения и когда, по мнению хирурга, их можно полностью удалить.
Прогноз
Прогноз при саркомах мягких тканей головы и шеи во многом зависит от размера опухоли, первичной локализации, этиологии и наличия местных или отдаленных вторичных очагов злокачественного новообразования. При проведении ранних диагностических мероприятий и адекватной своевременной терапии прогноз благоприятный.
Список литературы:
Авторская публикация:
Миненков Н.В.
Клинический ординатор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Под научной редакцией:
Раджабова З.А.
Заведующий отделением опухолей головы и шеи
НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова,
врач-онколог, научный сотрудник, кандидат медицинских наук, доцент
Саркомы мягких тканей
Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.
Что такое саркомы?
Статистика
0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
Локализация, % от всех случаев
Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
Забрюшинное пространство – 13-25%.
Классификация
Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:
Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.
Этиология и патогенез
Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.
К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:
Клинические симптомы сарком мягких тканей
Симптомы зависят от локализации опухоли. Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.
Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.
Диагностика сарком мягких тканей
Диагностические исследования включают в себя:
— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;
— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;
Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации
— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;
— МРТ первичной опухоли
Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.
Общие принципы лечения сарком мягких тканей
Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.
Основной метод:
Дополнительные методы:
Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.
Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.
В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.
Лечение после операции
Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.
Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости
Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.
Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.
Авторская публикация:
ГАФТОН ИВАН ГЕОРГИЕВИЧ
врач-онколог
НИИ онкологии им Н.Н. Петрова
Что вам необходимо сделать
Публикации по теме:
Набор методов лечения в том или ином случае зависит от анамнеза пациента и его особенностей, тактика лечения определяется лечащим врачом или консилиумом и является индивидуальной.
Рак кожи: симптомы, стадии, фото
В Сети огромное количество материала о раке кожи. К сожалению, информация, которая представлена не в виде научных статей и не на сайтах дерматоонкологов, не выдерживает никакой критики.
В этой статье я отвечу на многие животрепещущие вопросы: «как распознать у себя рак кожи?», «опасен ли рак кожи?», «какие варианты лечения рака кожи существуют?» и другие.
Виды рака кожи
Существует 3 вида часто встречающихся злокачественных опухолей кожи. Они различаются как по частоте заболеваемости (т. е. шансу заболеть), так и по степени опасности для жизни – базалиома, плоскоклеточный рак и меланома.
Меланома – одна из редких и опасных опухолей кожи. Она составляет всего 4 % от общего количества злокачественных образований кожи, но является причиной почти 80 % смертей при этой локализации. О меланоме можно подробно прочитать здесь.
Записывайтесь на вебинар «Канцерогены в косметике: правда, ложь и. маркетинг»
Базальноклеточный рак кожи
Симптомы и признаки
Наиболее часто базалиома возникает на коже носа, чуть реже на лице и значительно реже – на остальных частях тела.
Пик заболеваемости приходится на возраст старше 40 лет. Самой молодой пациентке, которой по гистологии установили диагноз базалиома, было 39 лет.
То, как выглядит базальноклеточный рак кожи, зависит от формы:
Узловая форма базалиомы
Кроме того, на поверхности узловой базалиомы может быть еще один характерный признак – изъязвление.
Узловая базалиома с изъязвлением
Поверхностная форма базалиомы
Склеродермоподобная форма базалиомы
Пигментная форма базалиомы
Язвенная форма базалиомы
Фото в начальной стадии
К сожалению, базальноклеточный рак кожи крайне сложно диагностировать на ранних стадиях, т. е. при минимальных размерах. Вот несколько фотографий:
Базалиома кожи носа, узловая форма, размер 5 мм
Базалиома, узловая форма, 3 мм в диаметре
Узловая базалиома височной области, диаметр 2 мм
Диагностика базалиомы на ранних стадиях, при маленьких размерах опухоли, может представлять значительные трудности. Только сочетание комплексного осмотра всей кожи, тщательного выяснения истории существования образования и дерматоскопии поможет в установке диагноза базалиома на ранней стадии.
Базалиомы с высоким и низким риском рецидива (NCCN, 2018)
Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.
Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени
Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)
Примечания
Для присвоения опухоли статуса «высокий риск рецидива» достаточно только одного из факторов из правого или левого столбца.
Лечение базалиомы
Основной целью лечения базальноклеточного рака является полное удаление опухоли с максимальным сохранением косметических свойств и функций тех частей тела, где развилось это новообразование.
Как правило, наилучший результат обеспечивается хирургическими методами. Однако желание сохранить функциональность и косметические свойства может привести к выбору лучевой терапии в качестве основного метода лечения.
В зависимости от степени риска рецидива (см. выше) подход к лечению базалиомы может различаться.
У пациентов с поверхностной формой базалиомы и низким риском рецидива, когда хирургия или лучевая терапия противопоказаны или неприменимы, могут быть использованы следующие методы лечения:
Микрографическая хирургия по Mohs может быть рекомендована пациентам с высоким риском рецидива.
Химиотерапия при базалиоме включает препараты-ингибиторы сигнального пути hedgehog – висмодегиб (эриведж) и сонидегиб (одомзо). Эти препараты могут помочь в случае, когда хирургические методы, как и лучевая терапия, неприменимы или противопоказаны.
Что нужно знать о базалиоме?
Плоскоклеточный рак
Встречается реже, чем базалиома, второй по частоте вид рака кожи и имеет чуть менее благоприятный прогноз. Однако необходимо отметить, что течение заболевания значительно менее злокачественное, чем при меланоме.
Метастазы возникают относительно редко – в среднем в 16 % случаев [1]. У больных плоскоклеточным раком кожи размером менее 2 см 5-летняя выживаемость составляет около 90 %, при больших размерах и прорастании опухоли в подлежащие ткани – менее 50 % [1].
Может возникать на любых участках тела, в том числе на гениталиях и на слизистых, однако наиболее часто – в местах, подверженных попаданию солнечных лучей.
Симптомы и признаки
То, как выглядит плоскоклеточный рак кожи, зависит во многом от клинической формы заболевания.
Ороговевающая форма – возвышение или ровная поверхность, покрытая роговыми чешуйками, которые могут нарастать и отваливаться. При повреждении может кровоточить.
Ороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи
Необходимо помнить, что под маской кожного рога может скрываться именно ороговевающая форма плоскоклеточного рака. В связи с этим подобные образования всегда стоит удалять только с гистологическим исследованием:
Кожный рог следует удалять с гистологией – под его маской может скрываться ороговевающая форма плоскоклеточного рака
Неороговевающая эндофитная форма (растущая в направлении окружающих тканей). Чаще всего выглядит как длительно не заживающая рана или язва, которая может со временем углубляться и расширяться.
Неороговевающая эндофитная форма плоскоклеточного рака кожи
Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи выглядит как узел, возвышающийся над уровнем кожи. Поверхность узла может быть эрозирована или мокнуть.
Экзофитная неороговевающая форма плоскоклеточного рака кожи
Фото в начальной стадии
Под начальной стадией плоскоклеточного рака понимается состояние, когда злокачественный процесс ограничен эпидермисом – самым верхним слоем кожи. Обозначается в диагнозе как in situ или внутриэпидермальный плоскоклеточный рак. Это заболевание не представляет опасности для жизни, если удалено полностью.
Существует 2 формы этой фазы заболевания:
Болезнь Боуэна
Чаще всего представлена одиночными плоскими бляшками, с четкими границами, асимметричной формой, неровными краями. Размер достигает 7–8 мм. Образование может постепенно увеличиваться, на поверхности часто отмечается шелушение либо образование корочек.
Цвет красный или коричневый, располагается на любых участках тела. [3]
От себя добавлю, что в моей практике гистологически подтвержденная болезнь Боуэна встретилась всего один раз. Выглядела как небольшое (3 х 4 х 3 мм) телесного цвета уплотнение с гладкой поверхностью на коже ствола полового члена у мужчины 43 лет.
Эритроплазия Кейра
Вторая форма рака кожи начальной стадии, которая развивается наиболее часто на коже крайней плоти полового члена или головке. Значительно реже заболевание поражает женские наружные половые органы.
Наиболее частый внешний вид эритроплазии Кейра – ярко-красное пятно с четкими границами, влажной блестящей поверхностью [3].
Лечение плоскоклеточного рака кожи (NCCN, 2018)
Как и в случае с базалиомой, для плоскоклеточной карциномы выделяют группы высокого и низкого рисков рецидивирования и метастазирования.
Область H: маска лица (включая веки, брови, кожа вокруг глаз, нос, губы [кожа и красная кайма губ], подбородок, нижняя челюсть, кожа/борозды перед и за ушной раковиной, виски, уши), гениталии, ладони и ступни.
Область M: щеки, лоб, волосистая часть головы, шея и голени
Область L: туловище и конечности (исключая голени, ладони, ступни, ногтевые части и лодыжки)
Примечания
Основные принципы и методы лечения при плоскоклеточном раке – такие же, как и при базалиоме.
Основная цель – сохранить функциональность и косметические качества. Наиболее эффективным принято считать хирургический метод – удаление опухоли с захватом 4–6 мм здоровых тканей при низком риске рецидивирования и метастазирования. Для опухолей с высоким риском рекомендована микрографическая хирургия по Mohs либо иссечение в более широких границах, чем при низком риске.
Лучевая терапия применима в случаях, когда другие методы не могут быть использованы. При химиотерапии плоскоклеточного рака могут применяться препараты платины (цисплатин, карбоплатин), а также ингибиторы EGFR (цетуксимаб).
Как не заболеть раком кожи? Чего избегать?
Солнечный свет. Наиболее доказанной причиной появления обоих видов рака кожи, впрочем, как и меланомы, является воздействие солнечного света. Если вы любите бывать в жарких странах, у вас светлые волосы и кожа или ваша работа связана с длительным пребыванием на солнце – стоит серьезно озаботиться защитой от ультрафиолета.
Предраковые заболевания кожи – следующий фактор, который может предшествовать развитию плоскоклеточной формы: актинические (солнечные) кератоз и хейлит, лейкоплакия, папилломавирусная инфекция слизистых оболочек и гениталий. Этот вид опухоли может развиться также на фоне рубцовых изменений после ожогов или лучевой терапии.
Контакт с канцерогенами
Различные химические вещества могут приводить к развитию рака кожи: мышьяк и нефтепродукты.
Ослабленная иммунная система. Люди, принимающие иммуносупрессоры после трансплантации органов, или носители ВИЧ-инфекции имеют повышенный риск развития рака кожи плоскоклеточного типа.
Резюме
Рак кожи в подавляющем большинстве случаев – не смертельное заболевание. На ранних стадиях он лечится вполне успешно, в арсенале врачей много разных методов. В случае агрессивных форм или длительного течения без лечения рак кожи может представлять опасность для жизни.
Список литературы
Другие статьи:
Полезная статья? Сделайте репост в Вашей социальной сети!