Саркомы костей и мягких тканей у детей и подростков
Супик Жанна Сергеевна
Все врачи
Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани
Саркомы костей и мягких тканей– это обширная группа злокачественных мезенхимально-клеточных опухолей, составляющая около 6% от всех детских опухолей. Наиболее часто встречающимися являются остеогенная саркома, саркома Юинга и рабдомиосаркома. Более редкими опухолями являются хондросаркома, дерматофибросаркома, инфантильная фибросаркома, саркома Капоши. Выживаемость в данной группе опухолей увеличилась значительно за последние 30 лет, в основном за счет развития лекарственного лечения. Различия в диагностике, терапии и прогнозах обусловлены гетерогенностью данной группы опухолей.
Остеогенная саркома – наиболее распространенная опухоль костей, составляющая до 50% всех сарком костей и мягких тканей в детском и подростковом возрасте, характеризуется продукцией остеоида или незрелых клеток костной ткани.
При локализованных стадиях заболевания, долгосрочная выживаемость составляет 70-75%, в то время как при метастатической форме остеогенной саркомы не превышает 30%.
Факторами риска в развитии остеогенной саркомы являются:
— предшествующая лучевая или химиотерапия
— фиброзная дисплазия костей и другие доброкачественные поражения костной ткани
— наследственные синдромы предрасположенности к опухолям: герминальная мутация в гене RB1 (наследственная форма ретинобластомы), а также в гене TP53 (синдром Ли-Фраумени)
— синдром Ротмунда-Томсона – характеризуется поражением кожи (атрофия, телеангиоэктазия, гиперпигментация)
Таким образом, примерно 20% всех остеогенных сарком детского возраста имеют наследственную этиологию, в связи с чем семейный и наследственный анамнез играет большую роль в диагностике впервые выявленной остеосаркомы.
Клинические проявления болезни:
— боль в пораженной области
— частая связь с предшествующей травмой
— деформация конечности за счет мягкотканного компонента опухоли
— отсутствие температуры, общей слабости, снижение веса
— отсутствие изменений в анализах крови, за исключением повышения лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ) в 30-40% случаев
— МРТ с контрастированием зоны, пораженной опухолью
— ПЭТ/КТ всего тела с 18-ФДГ ИЛИ остеосцинтиграфия с технецием+КТ органов грудной клетки с контрастированием
— биопсия новообразования с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием опухоли
При выборе диагностического метода оценки метастатического распространения опухоли, крайне важным является использование одного и того же метода, для адекватной оценки динамики в дальнейшем
1. Конвенциональная остеогенная саркома
2. Юкстакортикальная (поверхностная) саркома
— редкие высокозлокачественные поверхностные остеосаркомы
Для лечения остеогенных сарком применяют химиотерапию и хирургическое лечение.
В настоящее время, при локализованных стадиях опухоли, в 95% возможно проведение органосохраняющих операций.
Предоперационная и послеоперационная химиотерапия критически значима в лечении остеогенной саркомы. В случае полного удаления опухоли, но без дальнейшего назначения лекарственной терапии, в 80% случаях развивается прогрессирование болезни.
Лучевая терапия не применяется в первой линии терапии остеогенных сарком у детей и может быть рассмотрена только как паллиативная симптоматическая терапия при прогрессировании болезни.
Саркома Юинга – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Может локализоваться как в костях – длинных трубчатых и плоских, так и в мягких тканях. Помимо классической саркомы Юинга, существует ряд опухолей: опухоль Аскина, атипичная саркома Юинга, экстраоссальная саркома Юинга, которые относятся к опухолям семейства саркомы Юинга.
Клинические проявления болезни:
— отек мягких тканей и боль в пораженной области
— усиление боли после физических нагрузок и, что более характерно, ночью
— связь с предшествующей травмой
— лихорадка, слабость, потеря веса, анемия – встречается всего в 10-20%
— короткие и плоские кости 54% (кости таза, ребро, позвонок, ключица, лопатка, кости черепа)
— длинные трубчатые кости 42% (бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая, лучевая)
— экстраоссальные опухоли 4%
— МРТ пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— ПЭТ/КТ всего тела или остеосцинтиграфия с технецием
— аспирационная биопсия костного мозга
— core-биопсия с последующим гистологическим, иммуногистохимическим исследованием материала
Саркома Юинга обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и лучевой терапии. При отсутствии системного лечения, рецидивы развиваются примерно у 90% пациентов.
1. Локальное лечение: хирургическое лечение и лучевая терапия. Хирургическое лечение проводится, при возможности, органосохраняющее (с использованием эндопротезирования). Лучевая терапия применяется как локальный контроль в случае невозможности удаления опухоли, например, при поражении костей таза. Также обязательной является лучевая терапия на область метастатического распространения (легкие, кости).
2. Системная химиотерапия является критически важным фактором в лечении сарком Юинга. Применяются интенсивные мультимодальные схемы химиотерапии, с обязательным использованием антрациклинов и алкилирующих препаратов.
Подавляющая часть рецидивов развивается в течение 2 лет от инициального диагноза, но встречаются также и поздние рецидивы – примерно 13% от общего количества. Наиболее неблагоприятный прогноз ожидается у пациентов с ранним рецидивом. В случае поздних рецидивов возможна попытка назначения терапии первой линии, с использованием аналогичных курсов лекарственного лечения, лучевой терапии и хирургического этапа. Также существуют различные схемы химиотерапии второй линии и таргетная терапия.
Саркомы мягких тканей у детей – гетерогенная группа опухолей, развивающихся из примитивных мезенхимальных клеток, составляет всего 3-4% от всех детских онкологических заболеваний. Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространенная опухоль в указанной группе и составляет около 50% от всех сарком мягких тканей, встречающихся в детском возрасте. Более 60% случаев РМС диагностируются в возрасте младше 6 лет. В 5-10% развитие РМС связано с наследственными синдромами, такими как синдром Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, Костелло, DICER1 синдром, нейрофиброматоз.
— эмбриональная РМС – «средний» прогноз
— ботриоидная и веретеноклеточная РМС – более благоприятный подтип эмбриональной РМС
— склерозирующая и веретеноклеточная РМС с мутацией в гене MyoD1 – редкий подтип эмбриональной РМС с менее благоприятным прогнозом
— альвеолярная рабдомиосаркома с мутацией в гене FOXO1 – характеризуется наиболее агрессивным и резистентным течением, прогноз неблагоприятный
Классификация по локализации:
— РМС головы и шеи (орбита, параменингеальная локализация, ротоглотка) – наиболее часто встречаются в младшем возрасте
— РМС урогенитального тракта – около 80% относятся к эмбриональным рабдомиосаркомам
— РМС конечностей – чаще встречаются в подростковом возрасте, среди них большая часть – альвеолярные РМС
Симптомы болезни зависят, в первую очередь, от локализации опухоли и наличия/отсутствия метастазов.
— отек и боль в пораженной области
— наличие пальпируемого образования в мягких тканях
— при параменингеальных локализациях: заложенность носа, носовые кровотечения, экзофтальм, головные боли, анизокория.
— МРТ с контрастированием пораженной области
— КТ органов грудной клетки
— аспирационная биопсия костного мозга с последующим цитологическим исследованием, с целью определения атипичных клеток
— остеосцинтиграфия с технецием для исключения метастатического поражения костей
— люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора при РМС параменингеальных локализаций
— биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием ткани опухоли
— биопсия увеличенного регионарного лимфатического узла, с целью подтверждения/исключения метастазирования
— цитогенетическое исследование методом FISH– определение мутации в гене FOXO1
Терапия РМС подразумевает риск-адаптированный подход: рабдомиосаркомам низкого, среднего и высокого риска показана различная интенсивность лекарственного лечения.
Все современные мультимодальные протоколы лечения РМС обязательно включают в себя интенсивную химиотерапию с целью уменьшения объема опухоли и эрадикации макро- и микроскопической метастатической болезни, локальный контроль в объеме хирургического лечения и лучевой терапии. При проведении хирургического этапа крайне важным фактором является полное удаление опухоли (R0 резекция – отсутствие опухолевых клеток по краю резецированной опухоли).
В условиях Ильинской больницы возможно проведение эндоскопического хирургического лечения сложных параменигеальных локализаций РМС, а также всех современных международных протоколов химиотерапии.
Саркома
Категория «саркома» объединяет широкую группу заболеваний, при которых в организме возникают злокачественные новообразования. Опухоль развивается из соединительных тканей и может формироваться как в костях, так и в мягких тканях – мышцах, жировой прослойке и др.
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Так как эти ткани в естественном состоянии достаточно быстро растут, особенно в раннем возрасте, главной характеристикой саркомы также является стремительное развитие. Со временем в неопластический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, лимфоузлы легкие, а также другие органы и системы.
Причины и факторы риска
Причины развития саркомы, как и большинства других онкологических патологий, до сих пор окончательно не изучены. Однако есть ряд факторов, которые существенно повышают риск ее развития. В большинстве случаев решающими обстоятельствами являются:
Виды сарком
Так как опухоли этого типа могут поражать разные виды тканей, патология имеет обширную классификацию. Специалисты выделяют более 100 видов сарком, которые распределяются на типы и категории по ряду критериев.
Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:
В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:
Симптомы саркомы
На ранних этапах развития проявления саркомы практически отсутствуют. Некоторые типы опухоли развиваются достаточно медленно и могут в течение нескольких лет практически никак себя не проявлять. С этим связана проблема раннего диагностирования болезни, так как даже первые дискомфортные ощущения пациенты обычно воспринимают как проявление других, неопасных патологий. При этом
Зачастую первой и главной особенностью саркомы является возникновение уплотнения в той или иной области, которое вызывает болезненные ощущения. На этом этапе уже необходимо обратиться за помощью к врачу и провести обследование патологии. Однако зачастую визит к доктору откладывается до тех пор, пока болевой синдром не становится слишком сильным.
На более поздних этапах боль сохраняется даже при приеме анальгетиков, усиливаясь в ночное время. Появляется покраснение и припухлость кожи. Иногда дискомфорт может отступать, а болевой синдром – полностью или частично купироваться. Однако вскоре боль возвращается снова, а со временем влияет на активность и образ жизни, ограничивая возможность свободно двигаться.
По мере развития опухоли вместе с нарастанием болевых ощущений появляются и другие признаки саркомы:
В зависимости от точного места локализации опухоли описание симптоматики саркомы может меняться и дополняться другими проявлениями. Например, новообразование кишечника вызывает кишечную непроходимость, опухоль в средостении провоцирует одышку и отечность в области шеи, а злокачественное поражение матки сопровождается беспричинными кровотечениями между менструациями.
Диагностика
Диагностика саркомы, как и любого другого заболевания, начинается с визита к профильному врачу. Специалист анализирует симптоматику, уточняет начало и степень нарастания проявлений, проводит осмотр. Доктор оценивает состояние пораженной области и периферических лимфатических узлов. Только после этого назначает необходимые лабораторные и инструментальные обследования.
При подозрении на злокачественные процессы, назначается комплекс исследований, которые позволяют онкологу выявить новообразование, определить его точную локализацию, вид, стадию развития и степень распространения в организме:
Методы лечения сарком
После получения результатов анализов врач устанавливает точный диагноз и разрабатывает индивидуальный план терапии. Тактика лечения саркомы выбирается с учетом точной локализации новообразования, типа рака, стадии, возраста пациента и многих других важных параметров.
Как правило, лечебный протокол предусматривает комбинацию трех основных методик: химиотерапии, хирургического вмешательства и радиотерапии.
Химиотерапия
Один из основных методов борьбы с различными типами сарком. Зачастую назначается в комбинации с оперативным удалением новообразования, но в случае невозможности проведения операции может использоваться в качестве основного способа лечения.
Перед операцией цитостатики уменьшают новообразование и готовят его к радикальному удалению. После вмешательства препараты назначаются для уничтожения метастаз и предотвращения рецидива.
Вид и дозировка препаратов подбираются индивидуально. Параллельно с курсами химиотерапии также назначается поддерживающая терапия, которая уменьшает проявление побочных эффектов и позволяет легче переносить лечение.
Хирургическое вмешательство
Лучевая терапия
Ионизирующее излучение зачастую малоэффективно при этом виде рака. Однако в некоторых случаях высокодозная радиотерапия используется в качестве дополнительного метода лечения до или после оперативного вмешательства. Также проводится при наличии абсолютных противопоказаний к хирургическому удалению опухоли.
Прогнозы
Прогноз и шансы на излечение зависят от ряда факторов:
В ряде случаев после лечения злокачественная опухоль возвращается в виде рецидива. Новое уплотнение может возникнуть как в том же месте, где ранее было новообразование, так и в другой части тела, в районе метастазов. Поэтому даже после полного излечения пациенты должны регулярно проходить профилактическую диагностику для своевременного обнаружения неопластических процессов в организме.
Самый высокий риск рецидива болезни присутствует в первые 2-3 года после лечения первичной опухоли. В будущем повторное развитие рака также возможно, но вероятность его появления существенно снижается.
Профилактика
Так как точные причины и предпосылки развития саркомы до сих пор не обнаружены, клинических рекомендаций для ее профилактики также не разработано. К общим врачебным рекомендациям для снижения риска формирования опухолей относятся:
Остальные меры сводятся к своевременному обнаружению патологии. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и не пренебрегать визитом к врачу при появлении ранних признаков развития патологии в организме.
Источники:
Саркома мягких тканей
Как выглядит саркома?
Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид растущего малоподвижного округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция саркомы варьирует и может быть плотной (фибросаркомы) и мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы).
«Сигналами тревоги» о возможном появлении саркомы могут быть:
Что входит в обязательное обследование при саркоме мягких тканей?
Прежде всего осмотр онкологом первичной опухоли и кожных покровов вблизи нее, а также осмотр и пальпация регионарных лимфоузлов и сбор анамнеза. После этого необходимо обязательное проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) опухоли мягких тканей с внутривенным контрастированием, при подозрении на саркому необходимо под местной анестезией или под наркозом выполнить открытую биопсию (удалить кусочек опухоли) для гистологического и иммуногистохимического исследования. Также необходимо провести ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов, органов брюшной полости, забрюшинного пространства и выполнить рентгенографию органов грудной клетки на предмет отсутствия или наличия метастазов. При необходимости (по показаниям) возможно дополнить обследование выполнением компьютерной томографии (КТ) указанных зон с применение контрастных веществ. При обнаружении увеличенных периферических лимфоузлов (при подозрении на наличие в них метастазов)пациенту необходимо выполнить тонкоигольную аспирационную пункционную биопсию с цитологическим исследованием.
Как лечить саркому мягких тканей?
Саркомы мягких тканей подлежат хирургическому, комбинированному и комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, при необходимости в лучевой терапии и химиотерапии. Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения, при котором выполняется иссечение опухоли в пределах нормальных тканей.
Лучевую терапию применяют в дополнение к хирургическому лечению для снижения риска повторного роста саркомы (рецидива).
Химиотерапия после операции позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после хирургического или комбинированного лечения. Комплексный подход с использованием операции, лучевого лечения и профилактической (адъювантной) химиотерапии привел к улучшению результатов лечения.
Выздоровления удается достичь у 70–80% больных саркомами мягких тканей конечностей и у 50–75% больных с опухолями, располагающимися на туловище.
Помните, что только ранняя и своевременная диагностика позволит провести радикальное лечение и полностью избавить вас от саркомы мягких тканей!
Саркома мягких тканей и ее лечение
Единственный способ избавиться от мягкотканной саркомы – злокачественной опухоли, которая развивается из соединительной ткани – удалить ее хирургическим путем. Поэтому операция является основным методом лечения во всех случаях, когда она в принципе возможна. Если опухоль не может быть удалена, применяют химиопрепараты, таргетные препараты, лучевую терапию – эти методы лечения помогают купировать симптомы и продлить жизнь больного.
Хирургическое лечение мягкотканных сарком
В большинстве случаев саркомы лечат хирургическим путем. Удаляют саму опухоль и примерно 1–2 см окружающей здоровой ткани. Тем самым достигается принцип абластики – в организме пациента не остается опухолевых клеток. Для того чтобы убедиться в том, что во время операции был обеспечен достаточный радикализм, удаленные ткани отправляют в лабораторию для гистологического исследования. Необходимо оценить край резекции – участок ткани, непосредственно прилегающий к линии разреза:
Сергеев Пётр Сергеевич
к.м.н ведущий хирург-онколог, химиотерапевт, зав.отделения онкологии
«Самые большие сложности обычно возникают при саркомах брюшной полости. Такие опухоли часто находятся рядом с жизненно важными органами, и во время их удаления не удается захватить достаточное количество здоровой ткани, получить негативный край резекции ».
Если увеличены регионарные лимфатические узлы, высока вероятность, что они тоже могут быть поражены опухолью. В таких случаях обычно во время операции удаляют увеличенный лимфоузел и проводят его гистологическое исследование. Если в нем обнаружены опухолевые клетки, удаляют всю группу лимфоузлов, впоследствии в этой области проводят лучевую терапию.
В прошлом наиболее распространенным методом хирургического лечения сарком конечностей была ампутация. Современные врачи чаще прибегают к щадящим вмешательствам. У многих пациентов пораженную конечность удается сохранить.
Иногда хирургическим путем удается справиться с распространенной саркомой. Благоприятная ситуация – когда, помимо основной опухоли, есть единичные метастатические очаги в легких. Их можно удалить. Но у большинства пациентов с саркомой IV стадии хирургическое лечение все же неэффективно.
Лучевая терапия
Обычно лучевую терапию назначают после операции. Это помогает уничтожить оставшиеся опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Облучение мешает заживлению после хирургического вмешательства, поэтому необходимо сделать перерыв – обычно около 1 месяца. В некоторых случаях прибегают к неоадъювантной лучевой терапии – она помогает уменьшить размеры новообразования и упростить его удаление.
В большинстве случаев применяют облучение из внешнего источника. Процедура напоминает обычную рентгенографию, только продолжается немного дольше. В современных клиниках чаще всего применяют интенсивно-модулированную лучевую терапию. Эта методика позволяет максимально сфокусировать пучок излучения на опухоли и защитить здоровые ткани.
В некоторых случаях при саркомах прибегают к другим видам лучевой терапии:
Химиотерапия
Химиопрепараты при саркомах применяют в качестве адъювантного лечения после операции или самостоятельно на поздних стадиях, когда хирургическое лечение невозможно. Обычно назначают комбинации химиопрепаратов с разными механизмами действия. Разные типы сарком по-разному реагируют на те или иные виды химиопрепаратов.
Чаще всего пациенты получают химиопрепараты: ифосфамид (Ifex), доксорубицин (Adriamycin), эпирубицин, дакарбазин, доцетаксел (Таксотер), темозоломид (Temodar), винорелбин (Navelbine), гемцитабин (Гемзар), эрибулин (Halaven).
Сергеев Пётр Сергеевич
к.м.н ведущий хирург-онколог, химиотерапевт, зав.отделения онкологии
В некоторых клиниках для лечения сарком рук и ног применяют специальный метод – изолированную перфузию конечностей. Химиопрепарат вводят в пораженную часть тела, при этом он не поступает в общий кровоток и не оказывает системного действия. Это позволяет применять большие дозы без риска серьезных побочных эффектов. Иногда раствор химиопрепарата подогревают – это помогает повысить его эффективность. Такая химиотерапия называется гипертермической.
Таргетные препараты
Таргетные препараты, в отличие от классических химиопрепаратов, действуют более целенаправленно, что и отражается в их названии. Каждый такой препарат имеет определенную «мишень» – молекулу, которая помогает опухолевым клеткам бесконтрольно размножаться и поддерживать жизнедеятельность.
При запущенной мягкотканной саркоме применяют два таргетных препарата:
· Оларатумаб (Lartruvo) представляет собой моноклональное антитело и ингибирует PDGFR-альфа – белок-рецептор на поверхности опухолевых клеток, который стимулирует их рост. Оларатумаб нередко применяют в комбинации с доксорубицином, когда не может быть проведено хирургическое лечение и лучевая терапия.
Прогноз выживаемости
Показатели выживаемости при мягкотканных саркомах зависят от стадии:
Играет роль и степень злокачественности опухоли.
По последним данным, пятилетняя выживаемость после хирургического лечения саркомы с операбельными метастазами в легких составляет 20–40%.
Наилучший прогноз отмечается у пациентов, которые проходят лечение в клиниках, где есть опытные врачи, специализирующиеся на борьбе с мягкотканными саркомами. Мы знаем, где искать такого доктора – Центр Комплексной Медицины сотрудничает с лучшими онкологическими центрами Москвы:
