Что такое сенситивная атаксия

Атаксия

Атаксия – что это такое?

Особенности развития атаксии

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

В отдельную группу принято выделять наследственные атаксии:

Причины атаксии

Атаксия может быть следствием:

Синдром сенситивной атаксии развивается в результате поражения:

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. При этом:

Мозжечковая атаксия описывается следующей симптоматикой:

Для вестибулярной атаксии характерны:

Лобная (корковая) атаксия проявляется:

Симптоматика наследственных атаксий

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика атаксии

При диагностике атаксии используются следующие методы:

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача невролога.

Обычно лечение направлено на устранение причинного заболевания, например, на:

Помимо этого, оно включает:

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу. Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью. Также в группу риска входят лица, у которых диагностирована:

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии. Также профилактика заболевания включает:

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Сенситивная атаксия

Сенситивная атаксия — расстройство сенсорного восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям. Проявляется расстройством походки и координации, гипотонией скелетных мышц, псевдоатетозом дистальных отделов конечностей. Сенситивная атаксия диагностируется на основании неврологического статуса. Для выявления ее этиологии проводится биохимический анализ крови, нейрофизиологическое тестирование, КТ или МРТ головного и спинного мозга, генетические исследования. Этиотропная терапия заболеваний, симптомом которых является сенситивная атаксия, не всегда возможна. Проводится нейрометаболическое лечение (антихолинэстеразные средства, витамины группы В, АТФ), ЛФК, массаж.

Общие сведения

Сенситивная атаксия связана с расстройством глубоких (проприоцептивных) видов чувствительности, к которым относятся: мышечно-суставное чувство, воспринимающее информацию о положении тела человека в окружающем пространстве; вибрационная чувствительность; чувство массы и давления. Двигательные и координаторные расстройства при этом варианте атаксии возникают из-за того, что центральные отделы проприоцептивной системы перестают получать кинестетические сигналы, дающие информацию, в том числе и о мышечных сокращениях. Сенситивная атаксия не является самостоятельной нозологией, она выступает симптомокомплексом при целом ряде неврологических заболеваний. В каждом отдельном случае ее проявления зависят от топических особенностей поражения проприоцептивных нервных путей.

Строение проприоцептивной системы

Первые сенсорные нейроны этих путей локализуются в спинномозговых узлах. Их рецепторы расположены в мышцах (тельца Кюне), сухожилиях (рецепторы Гольджи-Маццони), сосочковом слое кожи (тельца Мейснера). Импульсы от рецепторов по периферическим нервам поступают к первым нейронам. Аксоны последних проходят в спинной мозг через задние корешки и формируют идущие в задних канатиках одноименной стороны проводящие пути Голля и Бурдаха. Путь Голля, или тонкий пучок, образуется аксонами, идущими из нижерасположенных отделов (ноги) и занимает более медиальное положение. Путь Бурдаха, или клиновидный пучок, формируется за счет аксонов вышерасположенных отделов (руки) и проходит латеральнее пути Голля.

Пройдя в задних спинномозговых столбах снизу вверх, волокна проприоцептивной чувствительности достигают продолговатого мозга. Идущие по ним импульсы передаются на вторые сенсорные нейроны, располагающиеся в ядрах задних столбов продолговатого мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на другую сторону и идут к вентролатеральному ядру таламуса (зрительного бугра), где находятся третьи нейроны проприоцептивного пути, аксоны которых заканчиваются в коре теменной доли и прецентральной извилины. При этом часть аксонов вторых проприоцептивных нейронов идет в мозжечок и участвует в обеспечении координации движений.

Причины сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия обусловлена поражением путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Патологический процесс может локализоваться в различных отделах проприоцептивной системы: в задних столбах спинного мозга, спинномозговых ганглиях, задних спинномозговых корешках, на уровне продолговатого мозга, таламуса, мозговой коры. Поражение проприоцептивного тракта бывает обусловлено сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.

В отдельных случаях сенситивная атаксия возникает как осложнение спинальной хирургии или операций на головном мозге. Поражение периферических отделов проприоцептивной системы наблюдается при синдроме Гийена-Барре и различных вариантах полиневропатии: диабетической, алкогольной, инфекционно-токсической, амилоидной и др. Кроме того, сенситивная атаксия может являться симптомом некоторых генетически обусловленных болезней, например, атаксии Фредрейха.

Симптомы сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия проявляется расстройством ощущения движения собственного тела. В первую очередь это отражается на походке больного. Пациент несоразмерно широко ставит ноги, чрезмерно сгибает и переразгибает их в коленях и тазобедренных суставах, с силой ударяет о пол пяткой. В клинической неврологии такая походка получила название «табетическая» или «штампующая». Сами пациенты характеризуют свои ощущения при ходьбе, как «ходьбу по вате» или «проваливание». Проприоцептивный дефицит больные стараются компенсировать усиленным зрительным контролем. Они ходят, глядя себе прямо под ноги, для чего им приходится наклонять вниз голову. При отсутствии контроля зрением нарушения походки значительно усугубляются. По этой причине пациенты не могут ходить в темноте или с закрытыми глазами.

Сенситивная атаксия в руках проявляется нарушением произвольных движений и координации, которые затрудняют выполнение самых обыденных действий. Так, пациент не может вставить ключ в замок, застегнуть пуговицу, поднести ко рту чашку с напитком, не расплескав его. В покое отмечаются хаотичные непроизвольные движения пальцами кистей, напоминающие атетоз — насильственные движения, обусловленные поражением подкорковых церебральных центров. В отличие от истинного атетоза, который усиливается при активных двигательных актах, сенситивный псевдоатетоз исчезает во время произвольных движений.

Сенситивная атаксия имеет различную клиническую картину в зависимости от топики поражения проприоцептивных путей. Патологические изменения в задних столбах на уровне поясничных и грудных сегментов приводят к возникновению атаксии только в нижних конечностях. При поражении задних столбов выше шейного утолщения сенситивная атаксия проявляется как в ногах, так и в руках. Одностороннее поражение проприоцептивного тракта до перехода его волокон на противоположную сторону приводит к гомолатеральной гемиатаксии — проявлениям атаксии в половине тела на стороне патологического процесса. Одностороннее поражение путей глубокой чувствительности после их перекреста сопровождается гетеролатеральной гемиатаксией — атаксией в конечностях противоположной очагу половине тела.

Диагностика сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия легко выявляется неврологом при проведении неврологического осмотра. Отмечается мышечная гипотония в разгибателях и сгибателях пораженных конечностей, выпадение глубоких видов чувствительности. В позе Ромберга наблюдается пошатывание, значительно усиливающееся при закрытии глаз. При удержании вытянутых вперед рук возникает псевдоатетоз. Нарушены координаторные пробы: пациент не попадает пальцем в кончик своего носа, не может точно приставить пятку одной ноги к колену другой. Попытка провести по гребню большеберцовой кости одной ноги пяткой другой ноги осуществляется толчкообразно и сопровождается отклонениями пятки в разные стороны. Отмечается характерная табетическая походка.

В неврологическом статусе наряду с атаксией могут отмечаться другие виды неврологического дефицита и общемозговая симптоматика, обусловленные основным заболеванием. Сенситивная атаксия требует дифференцировки, прежде всего, от других видов атаксии. Основным ее отличием является значительное усиление симптомов при закрывании глаз. В тоже время следует учитывать, что возможны смешанные формы атаксии, например, сенситивно-мозжечковая.

Главной задачей инструментальных обследований служит выявление причины появления атаксии. С этой целью пациенту могут быть назначены биохимия крови, ЭЭГ, МРТ головного мозга, КТ и МРТ позвоночника, электронейрография, исследование вызванных потенциалов, электромиография. При подозрении на наследственный характер заболевания необходима консультация генетика с проведением ДНК-анализа и генеалогического исследования.

Лечение и прогноз сенситивной атаксии

Сенситивная атаксия нуждается в этиотропной и симптоматической терапии. Первоочередной задачей является купирование патологического процесса. При его инфекционной этиологии требуется антибактериальная терапия, при сосудистой — вазоактивная или гемостатическая. При фуникулярном миелозе по схеме вводят витамин В12. При диагностировании опухоли вместе с нейрохирургом решают вопрос о возможности ее удаления.

Симптоматическое лечение предполагает поддержание оптимальных метаболических условий в нервной ткани для повышения ее устойчивости к происходящим патологическим изменениям и способности к восстановлению. Нейрометаболическая терапия предусматривает введение АТФ, антихолинэстеразных фармпрепаратов (галантамина, прозерина), витаминов гр. В. Неотъемлемой частью лечения является лечебная физкультура и массаж. ЛФК позволяет путем тренировок улучшить координацию движений, в комбинации с массажем укрепляюще действует на мышцы.

Сенситивная атаксия имеет благоприятный прогноз в тех случаях, когда возможно устранение причины заболевания и восстановление пораженного участка проприоцептивного тракта. При наследственном характере атаксии, опухолевых процессах, формировании стойких дегенеративных очагов прогноз для выздоровления неблагоприятный. В таких случаях лечение направлено на остановку прогрессирования патологического процесса и тренировку двигательных навыков пациента.

Источник

Атаксии

МКБ-10

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

В клинической практике различают несколько видов атаксий:

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения — при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается. В связи с этим пациент беспорядочно шатается или падает, а движения головой совершает с заметной осторожностью. Кроме того, для вестибулярной атаксии характерны тошнота, рвота и горизонтальный нистагм. Вестибулярная атаксия наблюдается при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли — хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния. Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии — абсцессы, опухоли, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже — атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни — 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения — парез отводящего нерва, птоз, недостаточность конвенгерции, реже — симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов, снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия — наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление — смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха — нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха — атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух.

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения — поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ — деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия, одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы — склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз. Среди эндокринных нарушений, сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет, гипогонадизм, инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК, направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.

Источник