Что такое симптом бабочки

Красная волчанка: симптомы, причины, диагностика, лечение

» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/05/krasnaya-volchanka.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/05/krasnaya-volchanka.jpg?fit=824%2C550&ssl=1″ />

Красная волчанка — это аутоиммунное заболевание. Симптомы волчанки включают: сыпь, эритему (часто эритема в форме бабочки), лишайник на лице (лишайниковая пластинка), гиперчувствительность к свету, артрит, изъязвление на слизистых оболочках.

Красная волчанка может встречаться в различных формах — наиболее распространёнными из них являются: системная красная волчанка и кожная красная волчанка, реже встречаются отёки.

Красная волчанка очень коварное и неприятное аутоиммунное заболевание. Его нелегко лечить и причины его возникновения не полностью известны.

Иногда волчанка ограничивается проявлением на коже (кожная красная волчанка — внешняя), но чаще всего она поражает весь организм, автоматически повреждая следующие органы: почки, сердце, лёгкие, нервную систему. Затем возникает системная красная волчанка (внутренняя).

Красная волчанка — симптомы

В 75 процентов случаев изменения сначала появляются на коже и слизистых оболочках. Они принимают форму сыпи (часто появляющейся после длительного пребывания на солнце), шелушащихся овальных пятен на коже головы или безболезненных язвах в полости рта.

Наиболее типичным симптомом волчанки является появление характерных пятен на щеках и носу.

Латинское название волчанки происходит от слова волчанка (волк), потому что на лице людей, страдающих этим заболеванием, есть характерная эритема — форма напоминает пятна (окрашивание меха) как на морде волка (иногда эритема может напоминать форму бабочки).

Заболевания сердечно-сосудистой системы очень опасны своими последствиями. Это может привести к воспалению сердечной мембраны и инфаркту миокарда. Антитела, присутствующие в организме, которые повреждают клетки крови, также могут вызывать многочисленные гематологические нарушения.

Пациенты жалуются на выпадение волос, изменения на ногтях (часто ошибочно диагностируется микоз).

Диагностика волчанки

Диагностировать волчанку очень сложно — диагноз ставится до 60% случаев.

У пациентов с волчанкой изменения поражают дыхательную систему. Различают: острую и хроническую пневмонию, плеврит (воспаление, покрывающее лёгкие).

Волчанка также влияет на нервную систему, что может привести к хроническим головным болям, конвульсиям и даже нервно-психическим расстройствам. У многих пациентов волчанка поражает почки, что в крайних случаях может привести к полному повреждению почек.

Первые симптомы волчанки трудно уловить — в диагностике часто допускаются ошибки. Симптомы волчанки, как правило, очень разнообразны и могут напоминать другие заболевания. Вот почему постановка правильного диагноза может длиться годами.

Американское общество ревматологов разработало 11 критериев, из которых по меньшей мере четыре симптома говорят о диагнозе волчанка:

Причины возникновения

Причины волчанки до конца не выяснены, однако известно, что тенденция к развитию волчанки является наследственной. Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое означает, что организм, вместо того, чтобы защищаться от бактерий и вирусов, атакует собственные клетки и ткани.

Как часто возникает волчанка? Кому угрожает?

Волчанка очень редкая — болеют всего несколько десятков сотен тысяч человек. Мужчины болеют в девять раз реже.

Волчанка и беременность

При диагностике волчанки планирование беременности должно быть тщательно обсуждено с врачами и должно быть проведены специальные тесты.

Диагностированная волчанка не означает, что женщина не сможет забеременеть, однако, это заболевание увеличивает риск самопроизвольного аборта, а его симптомы усиливаются во время беременности. У детей и младенцев волчанка встречается крайне редко.

Источник

Синдром бабочки

Заболевание, связанное с генетической аномалией, из-за которой кожа человека не выполняет своей защитной функции, называют синдромом бабочки. Выбор наименования объясняет состояние кожи – она становится ранимой, словно крылья бабочки, которая не полетит после прикосновения к ней человеческих пальцев.

Буллезный эпидермолиз – это

Буллезным эпидермолизом называют заболевание кожи, при котором механические воздействия, даже легкие прикосновения к телу становятся причиной образования волдырей, пузырей и эрозии на коже.

Исследования показали, что это заболевание передается по наследству, но доминантность или рецессивность этой болезни не установлена из-за множества разновидностей синдрома бабочки, одни из которых передаются потомству при разных условиях, в другие передаются через поколение или без точной периодичности.

Чрезмерная нежность кожного покрова приводит к тому, что человек не может вести нормальный образ жизни: любое касание к швам на одежде, предметам мебели, тактильные контакты с другими людьми приводят к разрыву эпидермиса или образованию пузырей. Капилляры, расположенные близко к поверхности кожи, лопаются. Из-за чего возникают необильные кровотечения, которые трудно остановить из-за большой площади поражения.

Кроме того, обработка таких ран тоже представляет определенную сложность, потому что любые контакты только усугубляют состояние раны. В особенно тяжелых случаях можно спастись только если купить спрей с антисептиком. Промыть раны или протереть их ватным диском с обеззараживающим раствором нельзя.

Причины возникновения синдрома бабочки

При прикосновении к коже происходит выброс ферментов, которые разрушают эти белки. Это и становится причиной начала образования пузырьков разного размера. При легкой степени заболевания эти пузыри не разрушают кожу сильно глубоко, но при тяжелых течениях возникают волдыри, разрушающие полностью все слои эпидермиса.

Другой тип синдрома бабочки связывают с мутацией двух других генов: LAMB3 и LAMA3. В редких случаях вместе с ними изменениям подвергаются и другие. Наследование этого типа описывается как рецессивное. От атак со стороны ферментов в этом случае страдают другие белки – разновидность коллагена и ламинина. Их прямое назначение заключается в поддержке структуры самых нижних слоев кожи, поэтому их повреждение отличается специфической клинической картиной – такое течение болезни наиболее сложно переносимо из-за очень глубокого поражения эпидермиса.

Рассматривая дистрофический тип синдрома бабочки, следует отметить, что это менее тяжелое заболевание. Оно обусловлено поражением такого типа коллагена, которые содействует крепости соединительной ткани в слоях кожи. Его разрушение ведет к некоторым высыпаниям и эрозийными повреждениями. Но именно это заболевание считают одним из самых опасных, потому что разрушения этого типа коллагена отражается на поражении других органов, в частности – слизистой оболочки, выстилающей органы дыхания и весь желудочно-кишечный тракт. Рубцы, образовывающие после заживления волокон, часто перерождаются в онкологические заболевания.

Подводя итог, можно отметить, что причина хрупкости кожи, независимо от типа буллезного эпидермолиза, связана напрямую с разрушением белков из-за нарушений ферментарной активности непосредственно в тканях. Болезнь разбили на типы, чтобы объяснять и систематизировать локализацию образования пузырей.

Симптомы буллезного эпидермолиза

Главным характерным симптомом заболевания является появление пузырей на поверхности кожи при малейшем ее касании. Однако следует отметить, что разные типы синдрома бабочки по-разному отражаются на коже.

Существует разновидность буллезного эпидермолиза, при котором волдыри появляются только на определенных участках конечностей. Также существует такой тип болезни, который вызывает лишь мелкую сыпь, но из-за площади ее поражения тяжесть течения не становится легче.

Как правило, генетические нарушения выявляются с младенческого возраста. Что очень усугубляет состояние ребенка. Он, не понимая сложности ситуации, и не контролируя еще свои движения, может сам себе наносить увечья. Основное число заболевших тяжелыми формами синдрома бабочки не доживают и до 5 лет.

Выжившие становятся инвалидами. Они могут приспособиться к жизни, сильно при этом ограничивая себя – исключая тактильные контакты, посещения общественных мест, а часто даже выход из дома. У таких больных, как правило, прогрессирующий кариес, который к определенному возрасту вовсе лишает зубов из-за истончения эмали зубов. Ногти у них не просто становятся ломкими – они выпадают. Кожа и кутикула не способны их удерживать.

Осложнения буллезного эпидермолиза

В связи с тем, что заболевание напрямую связано с поражением кожных покровов широкой площади, первым и самым главным осложнением является присоединение инфекции. В отрытые раны легко занести болезнетворную флору, которая может стать причиной нагноений.

При обширных поражениях глубоких слоев возникает болевой шок. Лечение буллезного эпидермолиза в основном направлено на симптоматику и снижение риска возникновения сепсиса. Раны обрабатываются щадящими анисептическими растворами, а внутрь, в зависимости от возраста больного, могут приниматься препараты группы нестероидных (или стероидных) противовоспалительных средств, обладающих обезболивающим действием.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Источник

Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой И. В., ревматолога со стажем в 33 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.

Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

Клинико-иммунологические варианты:

Варианты течения:

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на СКВ врач уточняет:

Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.

Разновидности антиядерных антител:

Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клинические:

Критерии диагностики СКВ:

Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:

Лечение системной красной волчанки

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

Прогноз. Профилактика

Факторы неблагоприятного прогноза:

Рекомендации для пациентов с СКВ:

Источник

Кожная красная волчанка

Кузьмина Татьяна Сергеевна
дерматолог, к.м.н.

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

Причины возникновения

Причины развития заболевания не ясны, но предполагается значение следующих факторов:

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Стадии протекания

Обострения чаще возникают в весенне-летнее время в период интенсивного солнечного излучения.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Рекомендации пациентам

Соблюдайте режим фотозащиты:

Если вы курите, желательно избавиться от этой привычки.

Если очаги находятся на открытых участках кожи, возможно использование средств медицинского камуфляжа.

Если вы планируете беременность, обсудите с лечащим врачом возможные риски. Желательно дождаться исчезновения симптомов — на протяжении не менее 6 месяцев.

Прогноз при кожных формах красной волчанки в большинстве случаев благоприятный! Помните о возможном риске развития на фоне очагов плоскоклеточного рака кожи и соблюдайте рекомендованный врачом график наблюдения.

Источник