Что такое синдром гипермобильности суставов
Что такое гипермобильность суставов, симптомы
В статье освещается тема гипермобильности суставов: что это такое, симптомы и причины их свободного движения. Опасно ли, когда у человека повышена подвижность суставов, лечение для их укрепления и предотвращения излишнего сгибания.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Способность суставов к излишней подвижности, которая далека от стандартных норм движения, называется синдромом гипермобильности (ГС). В повседневной жизни применяется такой термин, как свободные суставы. Такая способность довольно часто наблюдается у детей, но при взрослении становится меньше.
Не должен удивлять тот факт, что часть суставов обладает гиперподвижностью. Большая часть людей с чрезмерной подвижностью костных соединений не испытывает неудобств и не имеет проблем, связанных с их заболеваниями. Однако гипермобильность может сигнализировать о возникновении болезней суставов, ведь ее появление может указывать на изменившуюся структуру суставов и сосудов.
Причины и возникающие проблемы
Развиваться такая патология может из-за продолжительных физических нагрузок, травм, а также если были заболевания опорно-двигательного аппарата, при которых жидкость в больших количествах скапливалась в суставной полости.
Причинами развития синдрома также может быть:
Есть такие люди, у которых при гипермобильности возникают болезненные ощущения, часто случаются вывихи и растяжения, также у них может развиться такое неприятное заболевание, как остеоартроз. Медицинские работники назвали такое состояние – синдром доброкачественной гипермобильности, при котором связки, обеспечивающие прочность, становятся очень слабыми.
Признаки гипермобильности
Если у человека появились боли в суставах, и признаки их чрезмерной подвижности, то доктор сможет легко определить особые симптомы:
Итоги такой оценки в медицинских кругах известны как критерии Бейтона. Наибольшая величина показателя по Бейтону – 9 баллов. Ели показатель составляет 4 и более балла, то это свидетельствует о наличии синдрома гипермобильности.
Дополнительно могут быть назначены следующие обследования: рентген, лабораторные анализы крови, компьютерная томография. Также может понадобиться консультация других узких специалистов, таких как, кардиолог, офтальмолог, ревматолог.
Методы лечения
Для того чтобы вылечить синдром доброкачественной гипермобильности следует придерживаться следующих рекомендаций:
Порой бывает так, что гипермобильность, является признаком необычных и тяжелых болезней. Это может быть синдром Элерса-Данлоса, который еще называют «гиперэластичностью кожи», а также синдром Марфана – наследственное заболевание, проявляющееся в патологиях соединительных тканей. Если пациент с синдромом гипермобильности жалуется на боли, то доктор должен определить их причину и сделать оценку состояния человека по критериям Бейтона, а также назначить дополнительные исследования в случае необходимости.
Гипермобильный синдром: клинические проявления, дифференциальный диагноз, подходы к терапии
Н.Г. Правдюк, Н.А.Шостак
Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова, Российский государственный медицинский университет, Москва Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития организма, которая относится к числу сложных вопросов современной медицины. Рассматриваются основные подходы к дифференциальной диагностике различныхформ ДТС. Ведущее место отводится клинической оценке, подходам к терапии одного из вариантов недифференцированной формы ДТС – гипермобильному синдрому.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, гипермобильный синдром, гипермобильность суставов.
РФК 2008;3:70-75
Hypermobility syndrome: clinical manifestations, differential diagnosis, therapy approaches N.A. Shostak, N.G. Pravdyuk
Chair of Faculty Therapy named after A.I. Nesterov, Russian State Medical University, Moscow Connective tissue dysplasia (CTD) represents special ontogenetic abnormality which is a complex problem of contemporary medicine. The principles of differential diagnosis of various forms of CTD are considered. A clinical estimation and therapy approaches are discussed with focus on hypermobility syndrome as one of undifferentiated form of CTD.
Key words: connective tissue dysplasia, hypermobility syndrome, joint hypermobility.
Rational Pharmacother. Card. 2008;3:70-75
Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм. [1] В течение последующих трех десятилетий благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.
Клинические проявления дисплазий соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – генетически детерминированное нарушение развития соединительной ткани, приводящее к изменению ее структуры и функций и реализующееся в клиническом многообразии фенотипических признаков и органных проявлений. В настоящее время предложено подразделение ДСТ на дифференцированный и недифференцированный синдромы [2].
Дифференцированные дисплазии характеризуются установленным генным или биохимическим дефектом с определенным типом наследования и клинической картиной заболевания (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др.).
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются в случаях, когда наборфенотипических признаков не соответствует ни одному из дифференцированных синдромов.
Соединительнотканная дисплазия, затрагивая все органы и системы, проявляется комплексом фенотипических признаков. Весьма характерным для ДСТ является генерализованная гипермобильность суставов (ГМС), которая может быть ведущим признаком как недифференцированной ДСТ, так и частью дифференцированных синдромов.
Для объективной оценки генерализованной гипермобильности суставов используются критерии Бейтона [3] (табл. 1).
Таблица 1. Признаки гипермобильности суставов (критерии Бейтона)
Научный и практический интерес к ГМС возник еще в конце 19 века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых ГМС являлась одним из ведущих симптомов (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, несовершенный остеогенез). Влияние ГМС на состояние здоровья имеет самые разнообразные аспекты. Первое описание ГМС было сделано в 1967 году Kirk, Ansell и Bywaters. [4]. Авторами был предложен термин «гипермобильный синдром» (ГС), отражающий феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах, а «гипермобильный синдром» стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени остается неизвестной.
Клинические проявления ГС многообразны и включают как суставные, так и внесуставные признаки, отраженные в критериях ГС. Диагностические критерии ГС представлены в табл. 2 и именуются Брайтоновскими критериями [5].
Малые критерии ГС были дополнены в ходе работ А.Г. Беленького [6] и включают пролапс митрального клапана, полую стопу, браходактилию, деформацию грудной клетки, сандалевидную щель стопы, сколиоз, Hallux valgus. ГС диагностируется при наличии 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых. Достаточно 2 малых критериев, если родственник 1 линии родства имеет признаки ДСТ.
Таблица 2. Диагностические критерии ГС (Brighton, 1998г)
Малые критерии:
Основным клиническим проявлением ГС является поражение опорно-двигательного аппарата в виде артралгий (полиартралгий), ассоциированных с физической нагрузкой. Наиболее часто в процесс вовлекаются коленные и голеностопные суставы. Причиной болевого синдрома в этом случае является чувствительность к нагрузке опорных суставов и умеренные ортопедические аномалии (дисплазия тазобедренных суставов, продольное и поперечное плоскостопие). Дебют артралгий приходится на молодой возраст, преимущественно у лиц женского пола. Подвывихи суставов (в основном, голеностопных и коленных) типичны для пациентов с ГС. Рецидивирующий выпот в суставе, как проявление ГМС, является нечастой, но наиболее сложной диагностической ситуацией. Характерной особенностью синовита при ГМС является непосредственная связь с травмой, невоспалительный характер синовиальной жидкости и быстрое обратное развитие. В последующему этих пациентов может развиться стойкая артралгия травмированного коленного сустава, связанная с постравматической менископатией. Дорсалгии, нередко сочетающиеся со сколиозом и спондилолистезом, встречаются у пациентов с ГС в любом возрасте. Периартикулярные поражения (тендиниты, эпикондилит, другие энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) встречаются у пациентов с ГС и возникают в ответ на необычную (непривычную) нагрузку или минимальную травму. Наиболее полная картина клинических проявлений и потенциальных осложнений ГС (в том числе со стороны опорно-двигательного аппарата) представлена в табл. 3.
Таблица 3. Клинические проявления и потенциальные осложнения ГС [1]
Хронические (нетравматические)
ГМС требует тщательного клинического анализа и дифференцированного диагностического подхода. Немаловажную роль в диагностике ГС играет оценка фенотипических маркеров ДСТ. При наличии сопутствующей гиперрастяжимости кожи (диагностируемой при толщине кожной складки над ключицами > 2 см), атрофичных рубцов, повышенной ранимости кожи, в первую очередь, следует думать о классическом варианте синдрома Элерса-Данло (СЭД) (I/II подтип по классификации Villefranche, 1997). Наличие же врожденного вывиха суставов свидетельствует в пользу артрохалазического типа (VII подтип). Обширные кровоподтеки на коже и/или семейный анамнез сосудистых или кишечных разрывов или внезапной смерти являются признаками сосудистого подтипа СЭД (IV). Если умеренная гипермобильность суставов сочетается с характерным внешним обликом, подвывихом хрусталика и/или дилатацией аорты или аневризмой, необходимо думать о синдроме Марфана. Та же клиническая комбинация без глазных и кардиальных проявлений свидетельствует в пользу гипермобильного подтипа СЭД (III). В настоящее время не определены генетические и нозологические границы между гипермобильным типом СЭД и ГС. Кроме того, было показано, что у пациентов с III подтипом СЭД и ГС имеются мутации в генах, кодирующих неколлагеновые молекулы Tenascin-X, при этом отмечается снижение уровня сывороточного Tenascin-X в обеих группах гетерозиготных лиц женского пола [7]. Идентификация мутаций генов Тenascin-X является важной моделью изучения генетической основы ГС.
Клиническая картина несовершенного остеогенеза характеризуется повышенной ломкостью костей, переломы возникают при небольших нагрузках или спонтанно. Клиническая картина заболевания не ограничивается патологией скелета. Синие склеры, низкий рост, разрушение дентина зубов, прогрессирующая тугоухость в детском и юношеском возрасте, контрактуры, мышечная гипотония и повышенная частота пупочных и паховых грыж, врожденных пороков сердца и нефролитиаза – характерный комплекс патологических изменений при несовершенном остеогенезе. Другие характерные признаки в сочетании с ГМС могут указывать на наличие псевдоахондроплазии (PSACH), синдрома Ларсена, мышечной дистрофии Ульриха и др.
Биохимические и генетические нарушения при ДСТ
Наряду с клинической оценкой ДСТ в диагностике заболевания важную роль играют биохимические методы исследования. Они позволяют оценить состояние обмена соединительной ткани, уточнить диагноз, прогнозировать течение заболевания. Наиболее информативным является определение уровня оксипролина и гликозоаминогликанов в суточной моче, а также лизина, пролина, оксипролина в сыворотке крови. Генетические дефекты синтеза коллагена приводят к уменьшению его поперечных связей и возрастанию количества легкорастворимых фракций. Именно поэтому у больных с врожденной дисплазией соединительной ткани отмечается достоверное повышение оксипролина в суточной моче, степень которого коррелирует с тяжестью патологического процесса. О катаболизме межклеточного вещества судят по величине экскреции гликозоаминогликанов [8].
Для наследственных заболеваний соединительной ткани характерно изменение соотношения коллагенов разных типов и нарушение структуры коллагенового волокна. Типирование коллагена проводится методом непрямой иммунофлюоресценции по Sternberg L.A. при помощи поликлональных антител кфибронектину и коллагену [8]. Современной и перспективной является молекулярно-генетическая диагностика (ДНК-диагностика) дисплазии соединительной ткани, предполагающая применение молекулярных методов выявления генных мутаций. Молекулярный анализ гена fibrillin1 (FBN1) при подозрении на синдром Марфана может быть выполнен на геномной ДНК, извлеченной из лейкоцитов крови. В случаях диагностики СЭД или несовершенного остеогенеза проводится биопсия кожи с последующим биохимическим анализом коллагена типов I, III и V. В зависимости от клинической и биохимической оценки дальнейший молекулярный анализ проводится на ДНК, извлеченной из культивируемых фибробластов.
Алгоритм обследования пациента с гипермобильностью суставов представлен на рис. 1.
Рисунок 1. Алгоритм диагностики гипермобильности суставов
Возможности лечения ДСТ
Лечение ГМС при отсутствии жалоб не требует специальных мероприятий. При умеренных артралгиях показано ограничение физических нагрузок. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентациюи исключение игровых видов спорта. При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы, обеспечивающие искусственное ограничение объема движений. Немаловажную роль играет укрепление окружающих болезненный сустав мышц с помощью изометрических упражнений, обеспечивающих оптимизацию локальной биомеханики и как следствие – исчезновение болей. В качестве симптоматической медикаментозной терапии при болевом синдроме показан прием нестероидных противовоспалительных препаратов и анальгетиков. С учётом патогенетической основы несостоятельности соединительной ткани и системного характера проявлений ГС основным направлением терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена. Это позволяет предотвращать возможные осложнения ДСТ. К средствам, стимулирующим коллагенообразование, относят аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахаридной природы (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат), витамины группы В (В1, В2, В3, В6) и микроэлементы (медь, цинк, магний). Последние являются кофакторами внутри- и внеклеточного созревания молекулы коллагена и других структурных элементов соединительной ткани [8].
Особая роль в регуляции метаболизма соединительной ткани отводится магнию. В условиях его недостатка происходит усиление деградации коллагеновых и, возможно, эластиновых волокон, а также полисахаридных нитей гиалуронана. Это обусловлено инактивацией гиалуронансинтетаз и эластаз, а также повышением активности гиалуронидаз и матричных металлопротеиназ. На клеточном уровне дефицит магния приводит также к увеличению числа дисфункциональных молекул т-РНК, замедляя, тем самым, скорость белкового синтеза. Кроме того, определенную роль в деградации соединительной ткани играют аутоиммунные реакции, обусловленные присутствием аллеля Bw35 системы HLA. Активация Т-клеточного иммунитета к компонентам соединительной ткани, содержащим рецепторы, соответствующие антигену Вw35, приводит к деградации соединительнотканного матрикса, что сопряжено с неконтролируемой потерей магния [12]. Повышенная экспрессия этого антигена отмечена у пациентов с первичным пролапсом митрального клапана, который является фенотипическим маркером ГС. В ряде исследований показана принципиальная возможность замедления процессов дегенерации соединительной ткани при лечении препаратами магния. Это достигается посредством усиления биосинтетической активности фибробластов, ответственных за нормализацию волокнистых структур соединительнотканного матрикса [13].
Необходимо отметить, что ДСТ имеет, как правило, прогрессирующий характер и лежит в основе формирования соматической патологии. Последняя нередко выходит на первый план и определяет прогноз основного заболевания. Своевременная метаболическая терапия играет важную роль в лечении и профилактике потенциальных осложнений ДСТ, в том числе ГС.
Медицинские интернет-конференции
Языки
Синдром гипермобильности суставов.
Гаврилова О.И., Хмырова Д.М., Бибикова А.А., Блинова Н.В., Медведева А.А.
Резюме
В статье представлена проблема диагностики, клинические проявления и подходы к лечению синдрома гипермобильности суставов.
Ключевые слова
Введение
Синдром гипермобильности суставов (СГМС) – это такое состояние, при котором наблюдается чрезмерная подвижность суставов, соответствующая патологическим процессам в опорно-двигательном аппарате. Часто пациента тревожат боли в суставах и мышцах. Клинические проявления СГМС разнообразны и могут имитировать другие известные заболевания. Из-за недостаточного знакомства с этой патологией терапевтов, а в некоторых случаях ортопедов и ревматологов, правильный диагноз устанавливается редко. Внимание врача обычно обращено на выявление ограничения объема движений в пораженном суставе, а не на определение чрезмерного объема движений. Пациент никогда не расскажет об избыточной гибкости сам, так как он живет с ней с самого детства и часто убежден, что и другие люди имеют такие особенности.
Изучить основные аспекты синдрома гипермобильности суставов с клиническими примерами и обратить внимание коллег на данное состояние.
Материал и методы
Два клинических случая с клиникой избыточной подвижности суставов кисти.
Результаты
В качестве примера приводим два случая клинических наблюдений.
Клинический случай 2. При обследовании у пациентки 18 лет была обнаружена чрезмерная подвижность в двух синовиальных межфаланговых суставах (фото 2). На боль при нагрузке на эти суставы пациентка не жаловалась. Артралгия отсутствует. Вывихов не наблюдалось. Спортом не занималась. Из анамнеза известно, что бабушка и мама пациентки имеют синдром гипермобильности суставов в двух синовиальных межфаланговых суставах и в запястно-пястном суставе большого пальца кисти, т.е. способны к приведению I пальца вплотную к предплечью. В данном конкретном случае синдром гипермобильности суставов кисти передался по наследству по женской линии и является изолированной формой, не требующей медикаментозного лечения.
Обсуждение
Синдром гипермобильности суставов диагностируют ортопеды или ревматологи. Для его выявления применяют счет Бейтона [1]. Этот метод включает совокупность признаков, обнаруживающуюся при проведении тестов, не требующих дополнительного оборудования:
В сборе анамнеза также можно использовать небольшой опросник, состоящий из 5 вопросов:
Средняя, «нормальная» степень мобильности суставов сильно отличается в различных группах (возрастных, половых и этнических). Результаты обследования здоровых лиц (16-20 лет) в Москве: степень гипермобильности суставов, которая превышает 4 балла по Бейтону, проявлялась у женщин более чем в 50% случаев, а у мужчин в 25% [1]. Таким образом, избыточная подвижность суставов по сравнению со средним показателем при отсутствии жалоб со стороны опорно-двигательного аппарата может рассматриваться как конституциональная особенность или даже возрастная норма. В связи с этим, в практике врачей-педиатров отсутствуют общепринятые нормы подвижности суставов, поскольку этот показатель изменяется с возрастом ребенка.
Пациенты с СГМС избегают физической нагрузки из-за боли при повреждениях суставов, что приводит в дальнейшем к нарушениям биомеханики мышечно-скелетной системы, детренированности и снижению тонуса мышц.
Внесуставными проявлениями являются чрезмерная растяжимость, ранимость кожи, дисфункция вегетативной нервной системы, варикозное расширение вен, склонность к образованию гематом, урогенитальный пролапс, синдром Рейно, невропатия, фибромиалгия, тревожность и панические состояния, депрессия.
Заключение
Для установления и лечения синдрома гипермобильности суставов имеет большое значение его раннее выявление, включающее подробный сбор анамнеза, незначительные диагностические пробы, не требующие затрат и оборудования, а также проведение профилактических мер с оптимизацией образа жизни.
Чем опасна гипермобильность суставов
Артроз и артрит – не единственные проблемы суставов, с которыми сталкиваются люди в пожилом или среднем возрасте. Иногда ортопед озвучивает и другой диагноз – «свободные суставы». Так говорят о ситуации, когда диапазон движений выходит за рамки нормального и приносит человеку определенные неудобства, а порой и серьезные ухудшения здоровья.
Гипермобильность суставов в детстве – это вариант нормы
Всегда ли опасна ли гипермобильность
Более диапазонные, чем необходимо, движения суставов характерны в основном для детей, а с возрастом эта проблема постепенно исчезает. В таких случаях лечение не требуется и осложнений не бывает. Причина – в развитии суставной ткани и росте хрящей. Если же проблема остается с человеком и во взрослом возрасте, это может свидетельствовать о патологии – деформации суставов и изменении структуры сосудов.
Пластика и гибкость в детском возрасте порой зашкаливают! Ниже представлена подборка самых гибких детей в мире:
Какие проблемы могут возникнуть на фоне гипермобильности суставов
Если свободные суставы сопровождаются болевыми ощущениями, это создает предпосылки для вывихов и растяжений. Стабилизирующие связки – слишком слабые и склонные к деформациям, поэтому у таких людей чаще остальных происходят травмы. Еще один симптом синдрома доброкачественной гипермобильности – вторичный остеоартроз коленного сустава, локтевого, плечевого или любого другого.
5 специфических признаков гипермобильности суставов
Эти признаки ортопеды используют для оценки степени гипермобильности пациентов согласно шкале Бейтона. Максимальная оценка – 9 баллов. Если опрос показал 4 балла или больше по отношению к четырем или более суставам, при этом человек жалуется на боль в течение последних нескольких месяцев, ему диагностируют синдром доброкачественной гипермобильности.
К сожалению, аналогичного теста для диагностирования остеоартроза тазобедренного сустава или коленного еще не разработали, поэтому это заболевание со скрытой симптоматикой обнаруживают слишком поздно.
Чтобы определить гипермобильность суставов, ортопеды проводят тест Бейтона
Тактика лечения
Как и в случае с лечением остеоартроза, здесь необходим комплексный подход. Суставы не существуют отдельно от других систем организма, поэтому воздействовать необходимо с разных сторон. Чаще всего терапия включает такие методы:
Гипермобильность суставов – явление неприятное, но зачастую не опасное
Очень редко гипермобильность является следствием серьезного заболевания. К таковым относятся, к примеру, синдром Элерса-Данлоса («гиперэластичность кожи»), синдром Марфана (аутосомно-доминантная патология соединительной ткани наследственного характера).
К счастью, в большинстве случаев гипермобильность не несет потенциальной опасности и не приводит к инвалидности. Поэтому главная задача терапии – устранить болевой синдром и помочь человеку психологически принять этот диагноз. Не менее важно научить пациента беречь себя, чтобы избегать травм, поскольку частые травмирования могут спровоцировать дегенеративные заболевания в суставах, посттравматический артроз и новые проблемы.